15.Наруш обмена меланина. Аддисонова болезнь. Меланоз.

Меланин – протеиногенный (тирозиногенный) пигмент. Его синтез происх из тирозина в меланоцитах, имеющих нероэктодермальное происх-е. Их предшественники – меланобласты. Под д-ем тирозиназы в меланосомах меланоцитов из тирозина образ-ся ДОФА, или промеланин, кот-й полимеризуется в меланин. Регуляция меланогенеза осущ нервной сист и эндокр жел-ми. Стимулируют – меланинстимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, половые гормоны, медиаторы симп НС, тормозят – мелатонин и медиаторы парасимп НС.

Распростр приобрет гипермеланоз (меланодермия) при аддисоновой болезни (бронзовая бол-нЬ) обусловл пораж надпочечников, чаще туберкулезной или опух природы. Гиперпигментация кожи из-за усиления продукции АКТГ в ответ на уменьш адреналина в крови. меланодермия также при гипогонадизме, авитаминозах, кахексии, интоксикации углеводами

Распростр врожд гипермеланоз (пигментная ксеродерма)– повыш чувствит кожи к УФ лучам→ пятнистая пигментация кожи с явл гиперкератоза и отека

Местный преобрет меланоз – меланоз толст кишки у людей с хр. запорами, гиперпигментир уч-ки кожи (черный акантоз) при аденомах гипофиза, гипертиреодизме, СД. Очаговое усил обр-я меланина в пигментн пятнах (веснушки) и пигм невусах, из кот-х могут возникать меланомы.

Невусы – кожа лица, туловища – набухающее образ-е темного цвета. Пограничный невус – гнезда невусных кл-к на границе эпидермиса и дермы. Внутридермальный невус – гнезда и тяжи невусн кл-к в дерме Сложный невус – черты пограничного и внутридермального. Эпителиойдный – веретенообразн кл и эпителиойдные кл-ки со светл ц/плазмой. Меланина мало. Голубой невус – в 30-40 лет в дерме в обл ягодиц и конечностей – узелок с голуб оттенком, сост из прлиферирующ меланоцитов.

Меланома – злокач опухоль меланинобразующей тк. с выраж наклонностью к метастаз-ю. разв в коже (лица, конечностей, тела), пигм бо-ке глаз, мозг об-ках, редко в слиз об. меланома может иметь вид коричневого пятна с розов и черн вкраплениями (поверхностно-распространяющаяся меланома), сине-черного мягкого узла или бляшки (узловая форма). Она сост из веретенообразн или полиморфн, уродл кл-к, в ц/плазме кот-х меланин желто-бурого цвета. Иногда встреч беспигментные меланомы. При распаде опухоли в кровь→много меланина и промеланина→меланинемия и меланинурия.

Распростр гипомеланоз, или альбинизм – насл недост-ть тирозиназы

Очаговый гипомеланоз (лейкодерма, или витилиго) – при наруш нейроэндокринной регул-ии меланогенеза (лепра, СД), образ-ии АТ к меланину (зоб Хасимото), восп и некротич пораж кожи (сифилис)

16.Наруш обмена липидогенных пигментов. Липофусцин.

Липопигменты: липофусцин (пигмент старения) – в парехимат и нервн кл, пигмент недост-ти вит Е, церойд – в мезенхим кл, гл образом в Мф (все три имеют одинак физ-хим св-ва, поэтому считаются разновидностью липофусцина) и липохромы.

Вторичный липофусциноз – разв в старости, при истощающих заб-ях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повыш функц нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени – при язв бол жел-ка и 12), при злоупотр лекарствами (анальгетики), при недост-ти вит Е

Бурая атрофия миокарда – уменьш в разм, кол-во жир тк под эпикардом значит уменьш, соуды преобр извитой ход, миокард плотный, бурого цв, кардиомиоциты уменьш, в ц/плазме гранулы бурого пигмента

Бурая атрофия печени - уменьш в разм, край лстрый, ткань плотная, бурого цв, печеночн балки истончены, в ц/плазме гранулы бурого пигмента.

Первичный (насл) липофусциноз – избир накопление пигмента в кл опр органа или сист. Проявл в виде насл гепатоза, или доброкач гипербилирубинемии с избир липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусциноза – пигмент в нерв кл→сниж интеллекта, судороги, наруш зрения

Церойд чаще образ при некрозе тканей, особенно если окисл-е липидов усил кровоизлиянием (поэтому раньше называли гемофусцином)