Kubanova_A_A__Kisina_V_I__Ratsionalnaya_farmakoterapia_zabolevaniy_kozhi_i_infektsiy_peredavaemykh_polovym_putem

Указатель описаний ЛС

Антибиотики

Бензилпенициллин

Тетрациклин

Эритромицин

Антигистаминные ЛС

Дифенгидрамин Клемастин . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .681

Лоратадин . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .691 Кларотадин . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .680

Мебгидролин

Прометазин Хифенадин . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .775 Хлоропирамин Эбастин

Антимикробные ЛС

Метронидазол . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .717 Тинидазол

Антисептики

Молочная кислота Мочевины пероксид Подофиллотоксин

Кондилин . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .686 Салициловая кислота . . . . . . . . . . . . . . . . . .745 Цинка оксид Цинка сульфат

Витамины

Ретинол . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .738 Видестим . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .640 Ретинола пальмитат . . . . . . . . . . . . . . . . .740

Ретинол/витамин Е Рибофлавин

Глюкокортикоиды

Бетаметазон . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .634 Акридерм . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .624

Бетаметазон/салициловая кислота Акридерм СК . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .626

Гидрокортизон . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .643 Гидрокортизона бутират

Латикорт . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .690 Локоид . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .691

Окситетрациклин/гидрокортизон Преднизолон . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .732 Триамцинолон . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .758 Флуметазон** Флуоцинолона ацетонид . . . . . . . . . . . . . . .771 Флутиказон

Детоксицирующие средства

Натрия тиосульфат . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .723 Натрия хлорид Поливидон

Медленно действующие противовоспалительные средства

Гидроксихлорохин . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .648 Хлорохин . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .776

Прижигающие ЛС

Фенол/трикрезол

Противогрибковые ЛС

Гризеофульвин . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .649

Ретиноиды

Ацитретин

Соли кальция

Кальция глюконат Кальция хлорид

Стабилизаторы мембран тучных клеток

Кетотифен

Фотосенсибилизаторы

Метоксален**

Триоксисален

Цитостатики

Метотрексат . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .713 Фторурацил Циклоспорин . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .781

Циклофосфамид . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .787

ЛС других групп

Бромдигидрохлорфенилбензодиазепин1 Фермент, получаемый из поджелудочной железы и слизистой оболочки кишечника крупного рогатого скота2 Магния сульфат

Медазепам . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .698 Холина салицилат

Холисал . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .777

1 ЛС, зарегистрированное в РФ: Феназепам.

2ЛС, зарегистрированное в РФ: Дезоксирибонуклеаза.

Красный плоский лишай (КПЛ) представляет собой хронический воспалительный дерматоз, характери зующийся плоскими папулезными высыпаниями, со провождающимися зудом.

Эпидемиология

На долю КПЛ приходится от 0,5 до 2,4% от общего числа всех случаев заболеваний кожи. За последние годы отмечается тенденция к росту заболеваемости КПЛ. Мужчины и женщины болеют одинаково часто, реже заболевание встречается в детском и пожилом возрасте.

Классификация

Типичный КПЛ характеризуется появлением на коже плоских лентикулярных, полигональных па$ пул с центральным вдавлением, розового цвета с синюшным или сиреневым оттенком. У 1/3 больных выявляется поражение слизистых оболочек в виде белесовато$опаловых папул, формирующих бляшки

ввиде колец, полосок, мозаичных фигур, напомина$ ющих сеть или лист папоротника. Кольцевидный КПЛ характеризуется кольцевидно располагающи$ мися мелкими папулами, наиболее часто локализу$ ющимися на головке полового члена и в преддверии влагалища. При полосовидном КПЛ высыпания располагаются линейно, при зостериформном — по ходу нервных стволов, для коримбиформного ха$ рактерны сгруппированные высыпания в форме ви$ ноградной лозы, для серпигинозного — высыпания

ввиде дуг или полуколец, постепенно распростра$ няющиеся на здоровые участки кожи, оставляя за собой зоны гипер$ или депигментации. Пигмент ный КПЛ характеризуется буровато$коричневыми или темно$синими слегка возвышающимися папу$ лами и пигментными пятнами кольцевидной фор$ мы. При дисхромичном КПЛ участки депигмента$ ции располагаются на открытых участках кожи, по периферии которых в дальнейшем появляются пигментированные высыпания. Для тропического (актинического) КПЛ типично появление бурова$ то$синюшных пятен и мелких папул на открытых участках кожи. Буллезный КПЛ характеризуется образованием пузырей, появляющихся на фоне па$

Лентикулярные высыпания в виде полигональных папул с центральным вдавлением либо плоской блестящей поверхностью, розового цвета с синюшным оттенком

Положительная изоморфная реакция Кебнера

Зуд

Прогрессирующая стадия

Растворы для инфузий с седативным, десенсибилизирующим действием

Антигистаминные препараты

ГКС системного действия

Стационарная стадия

Противомалярийные препараты

Противогрибковые препараты

Генерализованный КПЛ

Фотохимиотерапия (ПУФАEтерапия)

Резистентный к лечению КПЛ

Цитостатики

Эрозивно8язвенный КПЛ

Препараты группы азолов

Ретиноиды (ацитретин)

Антибактериальные ЛС (пенициллины, макролиды, тетрациклины)

Противовирусные препараты

КПЛ с поражением ногтевых пластинок

Витамины

Препараты цинка

Гипертрофический КПЛ

Давящие повязки с ГКС и салициловой кислотой

При любой форме КПЛ

Седативные препараты

Транквилизаторы

Препараты, нормализующих состояние симпатоадреналовой системы

ГКС для местного применения

Аппликации озокерита, парафина, лечебных грязей

ТермоE, криоE и химическая деструкция элементов сыпи

пулезной сыпи или на неизмененной коже. При эрозивно язвенном КПЛ на$ ряду с обычными очагами могут отме$ чаться участки эрозивно$язвенного по$ ражения (чаще на своде стоп, генитали$ ях и слизистой оболочке полости рта). Для экссудативно гиперемического КПЛ типично появление папулезных высыпаний на воспаленной слизистой оболочке (чаще полости рта). Гипертро фический КПЛ характеризуется обра$ зованием веррукозных гипертрофиче$ ских бляшек синюшно$розового цвета,

псориазоформный — появлением не$ значительно инфильтрированных па$ пул и выраженным шелушением, кора ловидный — четкообразным полосо$ видным расположением крупных и мел$ ких папул, чередующихся с участками гиперпигментации. При фолликуляр ном КПЛ отмечаются конусовидные фолликулярные папулы с роговыми пробками в центре. Для фолликуляр

ного декальвирующего КПЛ (волося ной отрубевидный красный лишай)

характерно появление фолликуляр$ ных папул на волосистой коже головы с последующей рубцовой атрофией ко$ жи и облысением. Эритематозный КПЛ

характеризуется образованием эрите$ матозных папул мягкой консистенции,

скарлатиноформный — мелких папул и скарлатиноформного шелушения. Для эритродермического КПЛ типично сочетание эритродермии и папулез$ ных высыпаний. При варикозном КПЛ отмечаются высыпания по ходу вари$ козно расширенных вен. Ливедоподоб ный КПЛ проявляется лихеноидными высыпаниями на фоне ретикулярного ливедо. При поствакцинном КПЛ вы$ сыпания появляются на поствакци$ нальных рубцах.

Атрофический КПЛ характеризуется атрофией центральной части папул.

В некоторых случаях отмечается соче$ тание КПЛ и других заболеваний, проте$ кающих с поражением кожи, например системной красной волчанкой; для синд рома Литтла—Лассюэра характерно со$ четание фолликулярных кератотических высыпаний с рубцовой алопецией в обла$

сти головы, подмышечных впадин и лоб$ ковой области.

Этиология

Этиология КПЛ неизвестна. Нередко вы$ сыпания появляются после эмоциональ$ ных переживаний, приема некоторых ле$ карственных препаратов, воздействия солнечных лучей, операций по пересадке тканей.

Патогенез

КПЛ представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором эпидермаль$ ные клетки выступают в роли аутоанти$ гена, вызывая клеточный иммунный от$ вет, проявляющийся одной из вышеука$ занных клинических форм заболевания. Патоморфологически в эпидермисе выяв$ ляется гиперкератоз, гипергранулез, ва$ куольная дегенерация базального слоя. В верхних слоях дермы определяется плотная полосовидная инфильтрация за счет лимфоцитов, гистиоцитов и мелано$ цитов. При КПЛ, обусловленном приемом лекарственных препаратов, отмечается выраженная эозинофильная инфильтра$ ция. Методом прямой иммунофлюорес$ ценции выявляется отложение IgМ и в меньшей степени IgА, IgС, а также ком$ племента С3 под эпидермисом.

При повторном воздействии предпола$ гаемого этиологического фактора воз$ можно развитие рецидива.

Клинические признаки и симптомы

Основные клинические проявления КПЛ:

лентикулярные высыпания в виде поли$ гональных папул с центральным вдавле$ нием либо плоской блестящей поверхно$ стью розового цвета с синюшным (сире$ невым, фиолетовым) оттенком;

положительная изоморфная реакция Кебнера (линейное расположение све$

жих элементов на месте раздражения кожи);

зуд.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз КПЛ ставится на основании кли нических проявлений заболевания (мел$ кие, блестящие плоские папулы с сирене$ вым оттенком, положительная изоморф$ ная реакция).

При атипичных формах заболевания рекомендуется биопсия элемента сыпи с последующим гистологическим исследо ванием.

Дифференциальный диагноз

Высыпания на коже следует диффе$ ренцировать с папулами при вторичном сифилисе и лихеноидном парапсориазе, а также с плоскими бородавками. При наличии очагов поражения на слизи$ стых оболочках дифференциальный диагноз проводится с лейкоплакией, кандидозом.

Общие принципы лечения

Основные принципы лечения:

сочетание этиотропной и патогенетиче$ ской терапии;

сочетание системного и местного при$

менения лекарственных препаратов. Основными целями лечения служат уменьшение выраженности воспаления и устранение субъективных симптомов.

Выбор метода лечения зависит:

от формы заболевания;

стадии заболевания;

распространенности высыпаний;

локализации высыпаний;

глубины поражения кожи и слизистых оболочек;

вовлечения в процесс придатков кожи (волосы, ногти);

вторичных изменений (рубцовая алопе$ ция, рубцовая атрофия кожи);

выраженности субъективных симпто$ мов;

соматического состояния больного (функ$ циональное состояние печени, ЖКТ, нервной системы).

Впроцессе лечения постоянно оценива$ ется его эффективность и переноси$ мость. При необходимости осуществля$ ется смена используемых препаратов или их дозы.

Прогрессирующая стадия:

ДКальция глюконат, 10% р р, в/в или в/м 10 мл 1 р/сут или 1 р/2 сут,

5—10 введений или Кальция хлорид, 10% р р, в/в 10 мл

1 р/сут или 1 р/2 сут, 5—10 введе ний или

Натрия тиосульфат, 30% р р, в/в 10 мл 1 р/сут или 1 р/2 сут, 5—10 введений или

Магния сульфат, 25% р р, в/м 10 мл 1 р/сут или 1 р/2 сут, 5—10 введе ний (у больных с артериальной ги пертонией)

+

(при тяжелом течении КПЛ, появлении генерализованных высыпаний, а также при эритродермической форме)

Повидон, 6% р р, в/в капельно 400 мл 1 р/сут или 1 р/2 сут, 3—5 введе ний или

Натрия хлорида р р изотонический в/в капельно 400 мл 1 р/сут или 1 р/2 сут, 3—5 введений

+

Дифенгидрамин внутрь по 50 мг 2—3 р/сут или

Кетотифен внутрь по 1 мг 2—3 р/сут или

Лоратадин внутрь по 10 мг 2—3 р/сут или

Клемастин внутрь по 1 мг 2—3 р/сут или

Мебгидролин внутрь по 100 мг 2—3 р/сут или

Прометазин внутрь по 25 мг 2—3 р/сут или

Хифенадин внутрь по 10 мг 2—3 р/сут или

Хлоропирамин внутрь по 25 мг 2—3 р/сут или

Эбастин внутрь по 10 мг 2—3 р/сут.

При недостаточной эффективности проводимой терапии используются глю$ кокортикоидные препараты в начальной дозе 20—40 мг/сут в пересчете на пред$ низолон с постепенным ее уменьшением; можно применять препараты длительно$ го действия.

Д Бетаметазона динатрия фосфат/бе таметазона дипропионат в/м од нократно 2 мг/5 мг (1 мл) или

Триамцинолон в/м однократно 40—50 мг.

При продолжении прогрессирования заболевания инъекции повторяют каж$ дые 2—3 нед (всего 3—4 введения).

Стационарная стадия:

ДГидроксихлорохин внутрь по 200 мг

2 р/сут, 5 сут с последующим пере рывом на 2 сут; курсы лечения по вторяют в течение 1—2 мес или

Хлорохин внутрь по 250 мг 2 р/сут, 5 сут с последующим перерывом

на 2 сут; курсы лечения повторяют в течение 1—2 мес

+

Гризеофульвин внутрь по 125 мг 2 р/сут в течение 3—6 мес.

При генерализованном КПЛ проводят фотохимиотерапию (ПУФА$терапию), представляющую собой прием фотосенси$ билизатора (метоксален, триоксисален) с последующим (через 2 ч) УФ$облучением в длинноволновом спектре (320—400 нм). Начальная интенсивность облучения со$ ставляет 1,5—2,0 Дж/см2 с постепенным (каждые 2—3 процедуры) увеличением дозы до 8—10 Дж/см2). Курс лечения со$ ставляет 15—30 процедур.

При резистентном к лечению КПЛ:

Метотрексат в/м 20—25 мг 1 р/нед, 3—4 введения или

Циклоспорин в/в или внутрь 5 мг/кг/сут в 2 введения (приема)

втечение 3—4 нед или Циклофосфамид в/м 50—100 мг/сут

втечение 5—7 нед.

При эрозивно язвенном КПЛ:

Метронидазол внутрь 1000 мг/сут

втечение 2 нед; затем 500 мг/сут

втечение 2—3 нед или

Тинидазол внутрь 1000 мг/сут в тече ние 2 нед; затем 500 мг/сут в тече ние 2—3 нед

+

Ацитретин внутрь 0,5 мг/кг/сут в течение 3—4 нед

+

Бензилпенициллин в/м по 500 000 ЕД 4 р/сут в течение 10 сут или

Тетрациклин внутрь по 500 мг 4 р/сут в течение 2 нед или

Эритромицин внутрь по 500 мг 4 р/сут в течение 2 нед

+

Дезоксирибонуклеаза в/м по 500 мл 2 р/нед, 10 введений.

При КПЛ с поражением ногтевых пла стинок:

Ретинол/витамин Е внутрь по 200 мг 2—3 р/сут в течение 1 мес или

Ретинола ацетат внутрь 300 000 ЕД/сут в течение 1 мес или

Ретинола пальмитат внутрь 300 000 ЕД/сут в течение 1 мес или

Рибофлавин внутрь по 5 мг 3 р/сут в течение 1 мес

+

Цинка оксид внутрь по 50 мг 2 р/сут в течение 2—3 мес или

Цинка сульфат по 50 мг 2 р/сут в те чение 2—3 мес.

При любой форме КПЛ целесообраз$ но применение седативных препара$ тов, транквилизаторов, а также препа$ ратов, нормализующих функциональ$ ное состояние симпатоадреналовой си$ стемы:

Медазепам внутрь 10 мг вечером в те чение 2 нед или

Феназепам внутрь 1 мг вечером в тече ние 2 нед.

Для местной терапии используются ЛС, содержащие ГКС:

Бетаметазон, мазь, наносить на высы пания 2—3 р/сут в течение 2—3 нед или

Гидрокортизон, 1% мазь, наносить на высыпания 2—3 р/сут в течение 2—3 нед или

Гидрокортизона 17 бутират, мазь, на носить на высыпания 2—3 р/сут

втечение 2—3 нед или Окситетрациклин/гидрокортизон, аэ

розоль, орошать эрозии 3—4 р/сут

втечение 1—2 нед или

Преднизолон, 0,5% мазь, наносить на высыпания 2—3 р/сут в течение 2— 3 нед или

Триамцинолон, мазь, наносить на высы пания 2—3 р/сут в течение 2—3 нед или

Флуметазон, мазь, наносить на высы пания 2—3 р/сут в течение 2—3 нед или

Флуоцинолона ацетонид, мазь, нано сить на высыпания 2—3 р/сут в те чение 2—3 нед или

Флутиказон, мазь, наносить на высы пания 2—3 р/сут в течение 2—3 нед.

При гипертрофическом КПЛ применя$ ются давящие повязки с ГКС и салицило$ вой кислотой:

Бетаметазон/салициловая кислота, мазь, под давящую повязку на 6—7 ч 1 р/сут в течение 3—5 сут.

Используют также аппликации озо$ керита, парафина, лечебных грязей (ежедневно в течение 2—3 нед), а также деструкция элементов сыпи с помощью термодеструкции, криодеструкции и химической деструкции (фенол/три$ крезол, 5$фторурацил, кислота трихло$ руксусная 33%, подофиллотоксин, мо$ чевина, кислота салициловая, кислота молочная).

Ошибки и необоснованные назначения

Нет данных.

Оценка эффективности лечения

При условии правильно подобранной те$ рапии улучшение наступает в течение 1—2 нед; высыпания исчезают через 1— 1,5 мес. Клиническое излечение (выздо$ ровление) характеризуется полным ис$ чезновением папул, на месте которых остаются гиперпигментированные или депигментированные пятна. Последние могут оставаться на неопределенное вре$ мя (от нескольких недель до нескольких месяцев). Эрозивно$язвенная, гипертро$ фическая и атрофическая формы КПЛ

обычно резистентны к терапии, и высы$ пания сохраняются на протяжении не$ скольких месяцев или даже лет.

Прогноз

Прогноз при эрозивно$язвенной, гипер$ трофической и атрофической формах, а также синдроме Литтла—Лассуэра не$ благоприятный.

Литература

1.Короткий Н.Г., Таганов А.В., Тихоми ров А.А. Современная наружная тера пия дерматозов (с элементами физио терапии). Под ред. Н.Г. Короткого. Тверь: Губернская медицина, 2001.

2.Кожные и венерические болезни: Руко водство для врачей. Под ред. Ю.К. Скрип кина, В.Н. Мордовцева. В 2 т. М.: Медици на, 1999.

3.Машкиллейсон Л.Н. Лечение и профи лактика кожных болезней. М.: Меди цина, 1993.

4.Машковский М.Д. Лекарственные средства: Пособие для врачей. В 2 т. М.: Медицина, 1993.

5.Методические материалы по диагнос тике и лечению наиболее распростра ненных инфекций, передаваемых поло вым путем (ИППП) и заболеваний ко жи: Протоколы ведения больных. М., 2001.

6.Мордовцев В.Н., Алиева П.М., Сергеев А.С. Заболевания кожи с наследственным предрасположением. Махачкала, 2002.

7.Справочник дерматолога. Под ред. В.Н. Мордовцева, Ю.К. Скрипкина. СПб.: Гиппократ, 1999.

8.Суколин Г.И. Клиническая дерматоло гия: Краткий справочник по диагнос тике и лечению дерматозов. СПб.: Гарт Курсив, 1997.

9.Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К., Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология: Атлас справочник. Пер. с англ. М.: Практика, Мак Грау Хилл, 1999.

10.Arnold H.L., Odom R.B., James W.D. Diseases of the Skin. Clinical Der

matology. Philadelphia: Saunders Comp., 1990.

11.El Zawahry M. Skin Diseases in Arabian Countries. Press: Cairo, 1964.

12.Levy et al. Treatment of lichen planus with griseofulvin. Int. J. Dermatol. 1986; 25: 405—407.

13.Shiochara T. The lichenoid tissue reac tion. Am. J. Dermatopathol. 1988; 10: 252—255.

14.Woo T.Y. Systemic isotretinoin treate ment of lichen planus. Cutis 1985; 33: 385—387.

Указатель описаний ЛС

Антисептики

Мочевины пероксид Салициловая кислота . . . . . .745

Витамины

Никотиновая кислота Ретинол . . . . . . . . . . . . . . . . .738

Видестим . . . . . . . . . . . . . .640

Ретинола пальмитат . . . . .740 Ретинол/метилурацил

Редецил . . . . . . . . . . . . . . .737 Ретинол/эргокальциферол/ альфа токоферол

Радевит . . . . . . . . . . . . . . . .737

Ретиноиды

Ацитретин

ЛС, улучшающие периферическое кровообращение

Ксантинола никотинат Пентоксифиллин

ЛС других групп

Депротеинизированный диализат из крови молочных телят1

Кератодермии представляют собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся диффуз ным или очаговым утолщением рогового слоя эпи дермиса ладоней и подошв, у части больных в сочета нии с кератозами другой локализации, эктодермаль ной дисплазией и воспалением.

Эпидемиология

Точных данных о распространенности кератодермии нет. Частота поражения не зависит от пола.

Классификация

По клиническим признакам кератодермию подразде ляют на диффузную и очаговую.

К основным диффузным формам относятся наслед ственная кератодермия Тоста—Унны, кератодермия Грейтера, кератодермия Вернера, мутилирующая ке ратодермия, болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона—Лефевра.

Очаговая кератодермия может быть крупно и мел коочаговой, а также линейной. Наиболее часто встре чается кератодермия Сименса и пятнистая диссеми нированная симметричная кератодермия (кератодер мия Бушке—Фишера).

1ЛС, зарегистрированное в РФ: Солкосерил.

Этиология

Кератодермии — наследственные заболевания с ау тосомно доминантным (кератодермия Тоста—Ун ны, кератодермия эпидермолитическая, кератодер мия мутилирующая Фовинкеля, кератодермия Бушке—Фишера, кератодермия Сименса) или ау тосомно рецессивным (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона—Лефевра) типом насле дования. Существуют также приобретенные кера тодермии (например, кератодермия климактериче ская).

Патогенез

При некоторых формах обнаружены мутации генов, кодирующих образование кератина (например, кера

Диффузное/очаговое утолщение рогового слоя эпидермиса ладоней и подошв

В сочетании:

—с кератодермией другой локализации (мутилирующая кератодермия, кератодермия Грейтера,

болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона—Лефевра)

—эктодермальной дисплазией (кератодермия Вернера)

—воспалением (кератодермия Грейтера, болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона—Лефевра)

тина 1 при кератодермии Тоста—Унны, кератина 9 при кератодермии Вернера), а также сцепление с локусом 1р34—36 при кератодермии Грейтера.

Морфологически определяются гипер кератоз, акантоз, а также воспалитель ная инфильтрация сосочкового слоя (преимущественно вокруг кровеносных сосудов).

Клинические признаки и симптомы

В большинстве случаев кератодермия развивается в течение первого года жизни, но может существовать с рож дения или возникать позже. При кератодермии Тоста—Унны имеется сплошной гиперкератоз ладоней и по дошв с полоской ливидоподобной эри темы на границе со здоровой кожей. С этой формой сходны кератодермия Вернера, характеризующаяся наличи ем пузырей, чаще выявляемых при гис тологическом исследовании, а также

мутилирующая кератодермия, отлича ющаяся сотовидным характером пора жения, наличием очагов гиперкератоза на тыльной поверхности пальцев и звездчатым очертанием очагов керато за в области лучезапястных суставов. Для кератодермии Грейтера характер ны наличие воспалительных измене ний, переход поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, уменьшение выраженности клинических проявле ний с возрастом.

Очаговые кератодермии отличаются небольшими размерами поражения — от точечных до нескольких сантиметров в диаметре.

Аутосомно рецессивные формы кера тодермии (болезнь острова Меледа, кера тодермия Папийона—Лефевра) характе ризуются не только диффузным орогове нием, но и выраженной воспалительной реакцией, вовлечением в процесс тыль ной поверхности кистей и стоп, коленных и локтевых суставов; кроме того, для ке ратодермии Папийона—Лефевра типич но наличие пародонтоза.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагностика основывается на клиниче ских признаках, а при кератодермии Вер нера еще и данных гистологического ис следования (зернистая дистрофия клеток верхних и средних отделов эпидермиса, как при врожденной буллезной ихтиози формной эритродермии). Больные с ауто сомно рецессивными формами кератодер мии должны быть консультированы стома тологами для своевременного выявления и устранения пародонтоза. При сочетании кератодермии с раком пищевода все чле ны семьи, страдающие кератодермией, должны наблюдаться онкологом. При на личии очаговых болезненных участков ке ратодермии в сочетании с кератитом тре буется исключить тирозинемию II типа.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с поражением ладоней и подошв при псо риазе, болезни Девержи.

Общие принципы лечения

Как и при врожденных ихтиозиформных эритродермиях, используются препара ты ретинола (витамина А) и кератолити ческие средства. Учитывая ограничен ность поражения, кератолитические пре параты применяются в более высоких до зах; кроме того, возможно использование салициловой кислоты:

Ацитретин внутрь не более 1 мг/кг/сут (при диффузных невос

палительных формах), не более 0,5 мг/кг/сут (при воспалительных

формах), не более 0,3 мг/кг/сут (при эпидермолитической форме), 0,3— 0,75 мг/кг/сут (при очаговых фор мах у детей) в течение 6—8 нед или

Ретинол внутрь 100 000 ME/сут (при эпидермолитической форме), 300 000 МЕ/сут (при других фор мах) в течение 1,5—2 мес

+