Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Kubanova_A_A__Kisina_V_I__Ratsionalnaya_farmakoterapia_zabolevaniy_kozhi_i_infektsiy_peredavaemykh_polovym_putem

.pdf
Скачиваний:
42
Добавлен:
11.03.2016
Размер:
5.08 Mб
Скачать

20_GLAVA.qxd 04.02.05 15:22 Page 281

Глава 20. Герпетиформный дерматит Дюринга

петита, диспепсия, головокружение, головная боль, сердцебиение, боли в об ласти сердца, в отдельных случаях ци аноз, явления токсического гепатита, анемия.

Ошибки и необоснованные назначения

При неконтролируемом использовании сульфаниламидных ЛС в высоких дозах или повышенной чувствительности к ним могут возникать побочные эффекты, свя занные с образованием метгемоглобина (цианоз губ и ногтевых фаланг, тошнота, рвота, потеря аппетита, головокружение и т.п.); в редких случаях развивается агра нулоцитоз.

Недопустимо одновременное использо вание нескольких сульфаниламидных ЛС или смена препарата без интервала меж ду курсами.

Прогноз

Может быть неблагоприятным при гене рализации высыпаний в пожилом возрас те, а также при наличии сопутствующих опухолевых заболеваний.

Литература

1.Дифференциальная диагностика кож ных болезней. Под ред. Б.А. Беренбейна, А.А. Студницина. М.: Медицина, 1989.

2.Мирзоев Ю.А. Герпетиформный дерма тит Дюринга, клинические особенности, лабораторно прогностические крите рии, лечение: Дис. … к.м.н. М., 1986.

3.Кожные и венерические болезни: Руко водство для врачей. Под ред. Ю.К. Скрип кина. М., 1995.

4.Сасиков Б.М. Лечение герпетиформно го дерматита Дюринга димоцифоном (клинико иммунологические исследо вания): Автореф. дис. … к.м.н. М., 1981.

281

21_GLAVA.qxd 04.02.05 15:24 Page 282

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Глава 21. Дискоидная красная волчанка

Указатель описаний ЛС

Аминохинолоновые ЛС

Гидроксихлорохин . . . . . . . .648 Хлорохин . . . . . . . . . . . . . . . .776

Глюкокортикоиды

Бетаметазон . . . . . . . . . . . . .634 Акридерм . . . . . . . . . . . . . .624 Дексаметазон . . . . . . . . . . . .652 Преднизолон . . . . . . . . . . . . .732 Флуоцинолона ацетонид . . .771

ЛС, улучшающие периферическое кровообращение

Ксантинола никотинат Пентоксифиллин

ЛС других групп

Димеркапрол

Волчанка красная — болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ЦНС, в патогене зе которой определяющую роль играет образование аутоантител, в т.ч. к дезоксирибонуклеиновой кислоте.

Выделяют форму красной волчанки с преимущест венным поражением кожи (дискоидная красная вол чанка — ДКВ), которая характеризуется полимор физмом высыпаний преимущественно на открытых участках тела, и генерализованную форму (системная

красная волчанка).

В данной главе речь пойдет о ДКВ.

Эпидемиология

ДКВ — наиболее часто встречающаяся клиническая разновидность хронической красной волчанки. Как правило, заболевание начинается в возрасте 20—40 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Классификация

Выделяют следующие формы ДКВ:

бородавчатая;

буллезная;

геморрагическая;

гипертрофическая;

глубокая;

диссеминированная;

мутилирующая;

пигментная;

поверхностная;

роговая;

себорейная;

телеангиэктатическая;

туберкулоидная.

Этиология и патогенез

Этиология ДКВ окончательно не установлена. Возникновению и развитию заболевания способст

вуют следующие факторы:

персистенция вирусной (в частности, вирусов гепа тита В и С, вируса простого герпеса), стрептококко вой и других инфекций;

282

21_GLAVA.qxd 04.02.05 15:24 Page 283

 

 

 

 

 

 

 

Глава 21. Дискоидная красная волчанка

СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ

 

 

дискоидная красная волчанка

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ФАКТОРЫ РИСКА

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Персистенция вирусной, стрептококковой

 

неблагоприятные метеорологические

 

 

и других инфекций

 

влияния (ветер, холод), травмы

 

 

Воздействие грибов, паразитов, компонентов

 

Некоторые химические соединения,

 

 

 

плазмы крови, вакцин

 

в т.ч. ЛС

 

 

 

Гиперинсоляция, ультрафиолетовое

 

Наследственная предрасположенность

 

 

 

и рентгеновское облучение,

 

Нейроэндокринные нарушения

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ

Триада признаков (стадийно)

Эритема:

бляшки в области лица (часто на спинке носа и щеках в форме бабочки), склонные к росту и слиянию

по периферии очагов телеангиэктазии, гипер( и депигментные пятна

Фолликулярный гиперкератоз:

на бляшках мелкие асбестовидные чешуйки

симптомы «дамского каблучка», Бенье—Мещерского, «наперстка» Хачатуряна

Рубцовая атрофия:

формирование в очагах зон: рубцовой атрофии (в центре), инфильтративно( гиперкератотической и эритематозной (по периферии)

на слизистой оболочке полости рта: лейкоплакии, эрозии или изъязвления

на волосистой части головы: после разрешения процесса стойкая алопеция

Клинические формы

Бородавчатая

Буллезная

Геморрагическая

Гипертрофическая

Глубокая

Диссеминированная

Мутилирующая

Пигментная

Поверхностная

Роговая

Себорейная

Телеангиэктатическая

Туберкулоидная

ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ

ДИАГНОЗ

КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

 

Клиническая картина

Лабораторные исследования:

анемия

лейкопения

лимфопения

гипергаммаглобулинемия

повышение СОЭ

LE(клетки

Гистологическая картина:

гиперкератоз

атрофия мальпигиева слоя

гидропическая дистрофия клеток базального слоя

отек с расширением сосудов, тельца Сиватта и др.

PAS(реакция (стенки капилляров, гиалиновые тельца)

Прямая реакция иммунофлюоресценции (гиалиновые тельца)

Окончание схемы поэтапного ведения пациентов на с. 284

21_GLAVA.qxd 04.02.05 15:24 Page 284

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Окончание схемы поэтапного ведения пациентов

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

 

Охранительный режим

— ГКС местно, в тяжелых случаях

 

Фармакотерапия:

системно

 

— аминохинолиновые ЛС (контроль крови,

— серосодержащие ЛС дезинтоксикационного

 

мочи, функции печени, офтальмологический)

действия

 

— ЛС, улучшающие периферическое

— поливитамины

 

кровообращение

— гепатопротекторы

 

 

 

воздействие грибов, паразитов, компо нентов плазмы крови, вакцин;

гиперинсоляция, УФ и рентгеновское облучение, неблагоприятные метеороло гические влияния (ветер, холод), травмы;

химические соединения, в т.ч. ЛС (пени циллины, прокаинамид, гризеофуль вин, изониазид, сульфаниламиды, син тетические гормоны, пероральные кон трацептивы и др.);

наследственная предрасположенность;

нейроэндокринные нарушения:

гиперэстрогения;

нарушения гипоталамо гипофизар но надпочечниковой системы;

дисфункция щитовидной и подже лудочной желез.

Считается, что в патогенезе ДКВ основ ную роль играют аутоиммунные меха низмы, при которых в организме образу ются различные аутоантитела и иммун ные комплексы, откладывающиеся в стенках мелких сосудов и под базальной мембраной эпидермиса и вызывающие повреждение тканей. Вследствие нару шения соотношения числа и активности различных классов лимфоцитов (угне тение Т лимфоцитов, гиперактивность В клеток) повышается синтез и секре ция В лимфоцитами иммуноглобулинов к собственным антигенам, включая ДНК и ядерные белки (гистоновые и негисто новые). Предполагается, что данные им муноглобулины представляют собой пе рекрестно реагирующие антигены или имеют низкую степень специфичности. Они обладают сродством ко многим анти

генам клеток организма разного проис хождения, в т.ч. к клеткам кожи. По ви димому, указанные иммуноглобулины начинают синтезироваться в результате соматических мутаций в лимфоидных клетках предшественницах у генетиче ски предрасположенных лиц.

Клинические признаки и симптомы

Для ДКВ характерна триада признаков:

эритема;

фолликулярный гиперкератоз;

рубцовая атрофия.

Втечении заболевания отмечается ста дийность.

В первой (эритематозной) стадии по являются единичные или множествен ные четко ограниченные эритематозные бляшки, располагающиеся преимущест венно в области лица — на спинке носа и прилегающих частях щек в форме ба бочки, а также на ушных раковинах, во лосистой части головы, красной кайме губ. Очаги могут возникать на любых участках кожного покрова и слизистых оболочек: на груди в области декольте, спине, кистях, стопах, в полости рта. Бляшки имеют розово красную окраску, на поверхности их — шелушение. По пе риферии эритематозных очагов могут быть телеангиэктазии, гипер и депиг ментные пятна (второстепенные симпто мы ДКВ). Высыпания склонны к перифе рическому росту и слиянию.

284

21_GLAVA.qxd 04.02.05 15:24 Page 285

Глава 21. Дискоидная красная волчанка

Для второй (инфильтративно гипер кератотической) стадии характерно по явление на бляшках мелких асбестовид ных плотно прикрепленных чешуек. При снятии чешуйки на поверхности, приле гающий к коже, соответственно воронкам фолликулов волос обнаруживаются ост роконечные шипики (фолликулярные пробки) — симптом «дамского каблучка». После удаления чешуек становится видно расширенное устье волосяного фоллику ла или сальной железы, что соответству ет проявлению фолликулярного гипер кератоза. Надавливание на чешуйки и попытка их удаления сопровождаются болезненностью вследствие раздражения шипиками нервных окончаний, располо женных вокруг волосяного фолликула. Этот феномен получил название симптом Бенье—Мещерского. При расположении очагов в области носа, ушных раковин можно наблюдать симптом «наперстка» Хачатуряна: комедоны, расширенные ус тья фолликулов с явлениями гиперкера тоза и шелушение.

В третьей (рубцово атрофической) стадии отмечается формирование в оча гах 3 зон: центральной (рубцовой атро фии), инфильтративно гиперкератотиче ской и эритематозной (по периферии).

На красной кайме губ определяется ог раниченный отек с опухолевидным уп лотнением и трещинами, иногда участки атрофии с легким шелушением на по верхности, очаги инфильтрации с плот ными серозно геморрагическими корка ми и ливидной отечной каймой.

На слизистой оболочке полости рта оча ги поражения могут быть в виде лейко плакии, эрозий или изъязвлений.

Начальные проявления ДКВ на волосис той части головы напоминают себорейную экзему. В отличие от последней роговые чешуйки при ДКВ сухие, плотно прикреп лены к поверхности кожи в области очага. После разрешения процесса рубцовая ат рофия обусловливает стойкую алопецию.

Особенности клинической картины различных форм ДКВ:

бородавчатая — характеризуется появ лением на пораженных участках кожи бородавчатых разрастаний;

буллезная — характеризуется появле нием на пораженных участках кожи мелких пузырей;

геморрагическая — характеризуется кровоизлияниями в пораженные участ ки кожи;

гипертрофическая — пораженные уча стки кожи резко выступают над ее по верхностью;

глубокая — характеризуется наличием ограниченного, обычно одиночного оча га, с проникающим в гиподерму воспа лительным инфильтратом;

диссеминированная — характеризуется множественными эритематозно отеч ными или папулезными высыпаниями;

мутилирующая — рубцевание очагов поражения приводит к деформации но са и ушных раковин;

пигментная — характеризуется темно коричневой окраской пораженных уча стков кожи;

поверхностная — характеризуется по явлением резко ограниченной интен сивной эритемы, увеличивающейся по периферии, без выраженного гиперке ратоза и атрофии;

роговая — характеризуется образова нием на поверхности пораженных уча стков кожи очагов гиперкератоза, напо минающих кожный рог;

себорейная — сходна с себорейной эк земой по виду эритемы и шелушения;

телеангиэктатическая — характеризу ется образованием на поверхности оча гов поражения большого количества те леангиэктазий;

туберкулоидная — характеризуется сходством по виду пораженных участ ков кожи с обыкновенной волчанкой — разновидностью туберкулеза кожи.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз ДКВ ставится на основании ха рактерной клинической симптоматики.

При анализе результатов лаборатор ных исследований следует обратить вни мание на наличие у больного анемии, лей копении, лимфопении, гипергаммаглобу

285

21_GLAVA.qxd 04.02.05 15:24 Page 286

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

линемии, повышенной СОЭ, возможно об наружение LE клеток.

Характерная гистологическая карти на включает: гиперкератоз, атрофию мальпигиева слоя, гидропическую дис трофию клеток базального слоя, отек с расширением сосудов; возможна экстра вазация эритроцитов верхней части дер мы и наличие очаговых, чаще лимфоци тарных, инфильтратов вокруг придатков кожи.

Диагностическим признаком острой стадии заболевания является выражен ная вакуолизация клеток базального слоя.

В хронической стадии волосяные фолликулы атрофичны, волосы в них отсутствуют, вместо них — роговые массы. Стенки капилляров утолщены, гомогенизированы, PAS положитель ные. Коллагеновые волокна в области инфильтратов разрушены, эластиче ские волокна с явлениями сгущения в субэпидермальных отделах. В эпидер мисе — фолликулярный гиперкератоз, отечность и вакуолизация клеток ба зального слоя. Могут наблюдаться два типа гиалиновых или коллоидных те лец (тельца Сиватта) — округлой или овальной формы, эозинофильных; раз меры телец около 10 мкм в диаметре. Тельца первого типа формируются в ре зультате дистрофических изменений клеток эпидермиса, встречаются в ба зальном слое или в сосочках дермы. Тельца второго типа возникают при из менении базальной мембраны. Гиалино вые тельца PAS положительные, содер жат IgG, IgA, IgM, комплемент, фибрин, дают прямую реакцию иммунофлюорес ценции. Положительная иммунофлюо ресценция непораженной кожи при ДКВ рассматривается как свидетельство пло хого прогноза, указывающее на переход в системную форму.

Дифференциальная диагностика

ДКВ необходимо дифференцировать от красных угрей, себорейного дерматита, псориаза, истинной пузырчатки.

Общие принципы лечения

Больные должны постоянно соблюдать охранительный режим: избегать пребы вания на солнце, ветру, морозе; перед вы ходом на улицу смазывать открытые уча стки тела фотозащитными кремами с ин дексом защиты (SPF) — 15—100.

ЛС выбора в лечении ДКВ играют ами нохинолиновые ЛС:

Гидроксихлорохин внутрь по 0,2 мг 2 р/сут, 5 сут (5 дневные курсы ле

чения чередуются с 2 дневными пе рерывами), всего на общий курс 20—25 г или

Хлорохин внутрь по 0,25 мг 2 р/сут, 5 сут (5 дневные курсы лечения чере дуются с 2 дневными перерывами), всего на общий курс 20—25 г.

По окончании курса лечения для про филактики рецидива заболевания, а также в весенне летний период для уменьшения явлений фотосенсибили зации:

Хлорохин внутрь по 0,25 мг 1 р/сут, ежедневно или 2—3 р/нед, длительно.

При назначении аминохинолиновых ЛС необходимо выполнять общий анализ крови и мочи, следить за функцией пече ни и периодически осуществлять офталь мологическое обследование.

В сочетании с аминохинолиновыми ЛС

для повышения эффективности тера пии используют ЛС, улучшающие пери ферическое кровообращение, ГКС для местного применения и серосодержащие ЛС, обладающие дезинтоксикационным действием:

Ксантинола никотинат внутрь по 0,15 мг 3 р/сут, длительность тера пии определяется индивидуально или

Пентоксифиллин внутрь по 0,1 мг 3 р/сут, длительность терапии оп ределяется индивидуально

+

Бетаметазон, 0,1% мазь, местно 2 р/сут, длительность терапии

определяется индивидуально или Флуоцинолона ацетонид, 0,025% мазь,

местно 2 р/сут, длительность те рапии определяется индивидуально

+

286

21_GLAVA.qxd 04.02.05 15:24 Page 287

Глава 21. Дискоидная красная волчанка

Димеркапрол, 5% р р, в/м 5,0 мл/сут, длительность терапии определяет ся индивидуально.

При тяжелой ДКВ применяют систем ные ГКС:

Дексаметазон внутрь 2—5 мг 1 р/сут, длительность терапии определяет ся индивидуально или

Преднизолон внутрь 10—40 мг 1 р/сут (поддерживающая доза — 5—10 мг/сут), длительность тера

пии определяется индивидуально.

Возможно применение ГКС в/м, а так же обкалывание очагов поражения кожи.

Помимо указанных ЛС, показаны так же поливитамины и гепатопротекторы.

Оценка эффективности лечения

Об эффективности лечения свидетельст вует регресс высыпаний, а также норма лизация лабораторных показателей.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Аминохинолиновые препараты способны вызвать нарушения со стороны ЖКТ, расстройства сна, при длительном приме нении — помутнение роговицы, наруше ния зрения, атрофию зрительного нерва, поседение волос, редко — поражения мио карда и мышц, лейко и тромбоцитопе нию, агранулоцитоз, судорожные при падки, психозы.

Побочные эффекты ГКС — отеки, ги пергликемия, алкалоз, артериальная ги пертония, гирсутизм, остеопороз, изъязв ление слизистой оболочки ЖКТ, психоз, бессонница.

Ошибки и необоснованные назначения

При обкалывании очагов поражения ГКС доза последних не должна превышать 1 мл на очаг.

Для лечения сопутствующих инфекций не следует назначать ЛС, обладающие

фотосенсибилизирующими свойствами (например, тетрациклины).

Прогноз

ДКВ протекает доброкачественно с благо приятным прогнозом в отношении жизни, работоспособности и излечения. Лишь в ис ключительных случаях возможна транс формация в системную форму красной волчанки.

Литература

1.Кожные и венерические болезни. Под ред. Ю.К. Скрипкина, В.Н. Мордовцева. М.: Медицина, 1999; 2: 457—500.

2.Тареев Е.М. Коллагенозы. М., 1965.

3.Борисова В.В., Крель П.Е. Системная красная волчанка, этиологически обус ловленная вирусами гепатита В и С. Тер. архив, 1992; 11: 92—93.

4.Хамаганова И.В. Красная волчанка: роль сопутствующей инфекции, обус ловленной вирусом простого герпеса, молекулярные и ультраструктурные характеристики лимфоцитов: Дис. … д.м.н. М., 1997.

5.Нестеров А.И., Сигидин Я.А. Клиника коллагеновых болезней. М.: Медгиз, 1961.

6.Главинская Т.А., Резайкина А.В., Сидо рова Т.И. Антигены системы HLA (ло кусы А и В) у больных красной волчан кой и ограниченной склеродермией. Вестн. дерматол., 1990; 5: 11—15.

7.Янушкевич Т.В. Семейная системная красная волчанка. Клин. мед., 1994; 3: 32—34 .

8.Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные заболевания соединитель ной ткани. М., 1994.

9.Болезни соединительной ткани кожи. В кн.: «Патоморфология болезней ко жи». Цветкова Г.М., Мордовцев В.Н. и др. М.: Медицина, 2003; 1: 185.

10.Литвицкий П.Ф. Системная красная волчанка как пример иммунной ауто агрессии. В кн.: «Патофизиология». М., 2002; 1: 583—585.

287

21_GLAVA.qxd 04.02.05 15:24 Page 288

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

11.Машкиллейсон А.Л. Клиника, диагнос тика, лечение и профилактика пред раковых заболеваний красной каймы губ: Метод. указания. М., 1972.

12.Скрипкин Ю.К., Зверькова Ф.А., Шара пова Г.Я., Студницин А.А. Руководст во по детской дерматовенерологии. Л.: Медицина, 1983; 258 с.

13.Mackworth Young C.G., Parke A.L., Morley K.D. et al. Sex hormones in male patients with systemic lupus erythemato sus: a comparison with other diseases. Eur. J. Rheumatol. Inflam. 1983; 6 (3): 228—232.

14.Soma Y., Takehara K., Ishibashi Y. Clinical distribution of anticentral anti body in Japanese patients. Dermatol. 1989; 178 (1): 16—19.

15.Cubella V. Derm. Mschr. 1983; 169: 191—193.

16.Fowler J.F., Callen J.P., Stelzer G.T. et al. J. Amer. Acad. Dermatol. 1985; 12 (6): 73—77.

17.Lippman S.M., Arnett F.C., Conley C.L. et al. Amer. J. Med. 1982; 73: 827—840.

18.Nishikai M., Okano Y., Mukonda Y. et al. Serial estimation of anti RNP antibody titers in systemic lupus erythematosus, mixed connective tissue disease and rheumatoid arthritis. J. Clin. Lab. Immun. 1984; 13: 15—19.

19.Rich S.A., Owens T.R., Anzola C., Bartholomew L.E. Induction of lupus inclusions by sera from patients with sys temic lupus erythematosus. Arthr. Rheum. 1986; 29: 501—507.

20.Shingu M., Oribe M., Todoroki T. et al. Serum factors from patients with sys temic lupus erythematodes enhancing superoxide generation by normal neu trophils. J. Invest. Dermatol. 1983; 81 (3): 212—215.

21.Sundqvist K.G., Wanger L. Expression of lymphocyte activation markers in benign cutaneous T cell infiltrates dis coid lupus erythematosus versus lichen ruber planus. Acta Dermatovenerol. 1989; 4: 292—295.

288

22_GLAVA.qxd 04.02.05 15:25 Page 289

Глава 22. Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Глава 22. Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Указатель описаний ЛС

Глюкокортикоиды

Дексаметазон . . . . . . . . . . . .652 Метилпреднизолон . . . . . . .709 Преднизолон . . . . . . . . . . . . .732 Триамцинолон . . . . . . . . . . .758

Иммунодепрессанты

Циклоспорин . . . . . . . . . . . . .781

Цитостатики

Азатиоприн . . . . . . . . . . . . . .621 Метотрексат . . . . . . . . . . . . .713 Циклофосфамид . . . . . . . . . .787

ЛС других групп

Спирамицин Ровамицин . . . . . . . . . . . . .741

Истинная пузырчатка (ИП) — хроническое аутоим мунное заболевание, которое характеризуется появ лением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпи дермально и образующихся в результате акантолиза.

Эпидемиология

Частота встречаемости ИП среди всех кожных забо леваний составляет 0,7—1%, причем на долю вульгар ной (обыкновенной) пузырчатки приходится до 80% случаев ИП. Болеют чаще женщины после 40 лет, в по следние годы участились случаи заболевания моло дых людей от 18 до 25 лет; дети и подростки болеют ИП чрезвычайно редко.

Классификация

Различают 4 клинические разновидности ИП:

вульгарную (обыкновенную);

вегетирующую;

листовидную;

эритематозную (себорейную).

Этиология

Этиология заболевания неизвестна. В настоящее вре мя признана ведущей роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием раз личных повреждающих агентов. Нарушение клеток возможно в результате химических, физических, био логических факторов, в частности возможно действие ретровирусов на фоне повышенной активности протео литических ферментов, участвующих в механизмах развития акантолиза.

Патогенез

В результате повреждающего воздействия на эпидер мальные клетки и выработки специфических IgG раз рушаются связи между клетками эпидермиса с после

289

22_GLAVA.qxd 04.02.05 15:25 Page 290

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ

пузырчатка истинная (акантолитическая)

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ

Клинические формы (возможен переход одной формы в другую)

Вульгарная

Пузыри на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, носо, и ротоглотки, гениталий

Длительно незаживающие болезненные эрозии

Боли при приеме пищи, разговоре, проглатывании слюны

Гиперсаливация и специфический

запах изо рта

Себорейная, или эритематозная (синдром Сенира—Ашера)

Начинается на лице, спине, груди, волосистой части головы

Листовидная

Высыпания

Пузыри появляются повторно на тех же местах

Вегетирующая

Пузыри на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий и в области кожных складок

Долгие годы протекает доброкачественно

Генерализация процесса

Обширные очаги поражения

Ухудшение общего состояния

Присоединение вторичной инфекции

Интоксикация

Возможен смертельный исход (при сепсисе, кахексии)

ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Клиническая картина

Положительный симптом Никольского и его модификации

Лабораторные методы исследования

Цитологический анализ на акантолитические клетки в мазках,отпечатках со дна эрозий

Гистологическое исследование

Метод прямой иммунофлюоресценции

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рекомендации по диете

Фармакотерапия:

 

 

Постоянное диспансерное

— ГКС системного действия

 

 

 

наблюдение

— цитостатики (контроль состава крови, мочи)

 

 

 

Избегание инсоляции,

— иммунодепрессанты

 

 

 

физических нагрузок

— анилиновые красители (местно)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

290