- •Міністерство охорони здоров’я України
- •Ббк 28.072.534я73
- •Передмова
- •Список скорочень
- •1. Загальна характеристика ферментів. Ізоферменти
- •2. Використання ферментів у клінічній практиці
- •3. Класифікація ферментів плазми крові
- •4. Загальна характеристика ферментів, які мають діагностичне значення
- •4.1. Алкогольдегідрогеназа
- •4.2. Альдолази
- •4.3. Альфа-амілаза
- •4.4. Амінотрансферази
- •4.5. Гамма-глутамілтранспептидаза
- •4.6. Глутаматдегідрогеназа
- •4.7. Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа
- •4.8. Еластаза
- •4.9. Креатинкіназа
- •4.10. Лактатдегідрогеназа
- •4.11. Лейцинамінопептидаза
- •4.12. Ліпаза
- •4.13. 5’-Нуклеотидаза
- •4.14. Сорбітолдегідрогеназа
- •4.15. Трипсин
- •Фосфатази
- •4.17. Холінестераза
- •4.18. Ферменти антиоксидантного захисту
- •5. Типи змін активності ферментів крові при різних патологіях
- •5.1. Зміни активності ферментів при хворобах печінки
- •5.2. Зміни активності ферментів при захворюваннях серця та скелетних м’язів
- •5.3. Зміни активності ферментів при захворюваннях опорно-рухового апарата
- •5.4. Використання ферментів із діагностичною метою в нефрології та урології
- •5.5. Зміни активності ферментів при захворюваннях підшлункової залози
- •5.6. Зміни активності ферментів при захворюваннях травного каналу
- •5.7. Зміни активності ферментів при онкологічних захворюваннях
- •5.8. Використання ферментів із діагностичною метою в пульмонології
- •5.9. Використання ферментів із діагностичною метою в гематології
- •5.10. Використання ферментів із діагностичною метою в неврології та психіатрії
- •5.11. Використання ферментів із діагностичною метою в алергології
- •6. Біохімічні причини спадкових ензимопатій
- •6.1. Ензимопатії обміну вуглеводів
- •4. Непереносимість дисахаридів:
- •6.2. Ензимопатії обміну білків
- •6.3. Ензимопатії обміну нуклеїнових кислот
- •6.4. Ензимопатії гемумісних ферментів
- •6.5. Ензимопатії обміну ліпідів
- •2. Порушення обміну жирних кислот:
- •3. Порушення обміну стеролів:
- •6.6. Ензимопатії обміну порфіринів
- •1. Еритропоетичні порфірії:
- •2. Печінкові порфірії:
- •6.7. Ензимопатії обміну жовчних пігментів
- •7. Деякі аспекти ензимотерапії
- •8. Загальні принципи роботи з ферментами
- •8.1. Ферменти як аналітичні реагенти в клініко-лабораторній діагностиці
- •8.2. Основні принципи визначення активності ферментів у сироватці крові. Одиниці активності ферментів. Недоліки ферментного аналізу
- •Тестові завдання для контролю засвоєння матеріалу
- •100. Клінічними проявами хвороби Мак-Ардля є біль у м’язах, судоми при фізичному навантаженні, міоглобінурія. Активність якого ферменту блокується при цьому захворюванні?
- •101. У дитини підозра на алкаптонурію. Блок якого ферменту відмічається при цьому захворюванні?
- •102. При біохімічному аналізі крові 5-річної дитини виявлено підвищену кількість фенілаланіну. Блокування якого ферменту є причиною цієї уродженої ензимопатії?
- •Ситуаційні завдання
- •Предметний покажчик
- •Додаток а (обов’язковий)
- •При захворюваннях серцевого м’яза
- •В посібнику
- •Активність ферменту в сироватці крові
Предметний покажчик
А
Аглікогеноз 145
Акаталазія 99, 160
Аланінамінопептидаза 103, 115, 122, 123, 125
Аланінамінотрансфераза 32, 35-41, 42, 44, 51, 52, 72, 78, 101, 102, 103, 104, 106, 108, 112, 113, 114, 115, 118, 122, 125, 131, 132, 134, 135, 136, 137, 178, 179, 184, 186, 187
Алкаптонурія 155
Алкогольдегідрогеназа 17-18, 103
Альбінізм 155
Амілаза 10, 13, 14, 16, 17, 22-31, 54, 55, 74, 75, 125-132, 148, 186
Амілазо-креатиніновий кліренс 25, 26, 129
Аміло-1,6-глюкозидаза 142
Аміло-1,4->1,6-глюкозил-трансфераза 143
Арилсульфатаза 121, 122, 150
Аспартатамінотрансфераза 32-41, 42, 51, 52, 54, 68, 72, 101, 102, 103, 104, 106, 108, 112, 113, 114, 115, 116, 118, 119, 120, 122, 125, 131, 132, 134, 135, 136, 137, 179, 184, 186, 187
N-Ацетил-β-гексозамінідаза 122, 123, 124, 125, 132, 160
Г
Галактоземія 140, 141
α-Галактозидаза 161
Галактоцереброзидоз 160
Гангліозидози 160
Гепарансульфатсульфатаза 150
α-Гідроксибутират-дегідрогеназа 68, 69, 115, 118
Гідролази 13
Гіперамілазурія 23, 25, 28
Гіперамоніємія 156, 157
Гіпервалінемія 158
Гіпергістидинемія 156
Гіперпролінемія 158
Гіперурикемія 142, 143, 159
Гіпоамілаземія 30
Гіпоксантингуанінфосфорибо-зилтрансфераза 159
Гістидиназа 156
Глікогенози 141-145
Глікогенсинтаза 145
Глікогенфосфорилаза 143, 144
Глутаматдегідрогеназа 15, 35, 50-52, 103, 112, 113, 114, 137, 182
γ-Глутамілтранспептидаза 11, 15, 41-50, 51, 52, 83, 102, 103, 105, 106, 107, 108, 113, 122, 123, 125, 131, 132, 186
Глутатіонпероксидаза 93-96
Глутатіонредуктаза 96, 99, 135, 151, 152
α-1,4-Глюкозидаза 142
β-Глюкозидази 160
Глюкозооксидаза 98, 179
Глюкозо-6-фосфатаза 142
Глюкозо-6-фосфат-дегідрогеназа 53-54, 95, 96, 135, 140, 151, 179
Глюкозофосфатізомераза 102, 103, 115, 132, 134, 135, 153
Глюкоцереброзидоз 160
β-Глюкуронідаза 103, 121, 122, 123, 124, 125, 132, 134, 150, 187
Гомогентизатоксидаза 155
Гомоцистинурія 158
Д
Діамінооксидаза 136, 137
Е
Еластаза 13, 54-56, 121, 125, 130, 132, 168, 176
І
Ідуронідаза 149
Ідуроносульфатсульфатаза 149
Ізовалеріанова ацидурія 161
Ізомерази 13
Ізоферменти 8
Ізоцитратдегідрогеназа 12, 103, 115, 132, 134, 135, 136
Іммобілізація ферментів 171
К
Каталаза 12, 94, 98-99, 137, 182
Каталазний індекс 99
Кіназа фосфорилази 144
Креатинін 25
Креатинкіназа 9, 10, 11, 14, 15, 33, 34, 35, 56-64, 68, 102, 115, 116, 117, 118, 119, 120, 136, 137, 187, 188
Ксантиноксидаза 98, 159
Ксантинурія 159
Л
Лактаза 145, 146
Лактатдегідрогеназа 9, 12, 15, 36, 54, 64-71, 102, 103, 107, 113, 115, 116, 117, 118, 119, 122, 123, 125, 131, 132, 134, 135, 136, 137, 177, 178, 179, 186, 187
Лейцинамінопептидаза 13, 72-74, 103, 105, 122, 123, 125, 132, 137, 186, 187
Лейциноз 158
Лецитинхолестеролацил-трансфераза 162
Ліази 13
Лігази 13
Ліпаза 10, 13, 14, 54, 55, 74-76, 125, 126, 127, 128, 129, 130, 131, 181, 186
М
Малатдегідрогеназа 12, 35, 102, 103, 115, 122, 132, 134, 135, 136, 137, 179, 187
Мальтаза 147
Метгемоглобінемія 135, 160
Методи дослідження
амілокластичні 30
глюкокластичні 30, 31
електрофорез 8, 22, 29, 32, 35, 43, 50, 63, 67, 70, 76, 85, 162
імуноінгібування 35
імунологічні 22, 63, 66
імунопреципітації 29, 67
імуноферментні 55, 83
імунохімічні 76, 188
іонообмінної хроматографії 63, 67
йодометричні 30, 99
кінетичні 50, 62, 66, 73, 74, 85, 183
кінцевої точки 62, 73, 93
колориметричні 35, 36, 49, 50, 81, 99
манометричні 92, 99
нефелометричні 30, 76
полярографічні 99
радіоімунологічні 78, 80, 87, 188
спектрофотометричні 35, 96, 98, 99
титриметричні 93, 99
турбодиметричні 30
хроматографічні 35, 63
хромогенні 30-31, 49, 74, 85
Моноамінооксидаза 41, 98, 134, 136, 137
Муковісцидоз 80, 95, 154
Мукополісахаридози 140, 148-151
Н
5’-нуклеотидаза 15, 77, 78, 83, 103, 105, 132
О
Оксидоредуктази 12
Орнітинкарбамоїлтрансфераза 103, 156, 157
Оротатацидурія 159
П
Порфірії
- гостра переміжна 163
-еритропоетична копропорфірія 163
-еритропоетична протопорфірія 163
- змішана природжена 164
-природжена еритропоетична 162
- природжена пізня шкірна 163
- спадкова копропорфірія 163
Простатоспецифічний антиген 133
С
Сахараза 146, 147
Синдром Гурлера 149
Синдром Леша-Найхана 159
Синдром Маротто-Ламі 150
Синдром Моркіо 150
Синдром Санфіліппо 150
Синдром Слая 150
Синдром Хантера 149
Синдром Шейє 149, 150
Системна ензимотерапія 170
Сорбітолдегідрогеназа 11, 12, 52, 77-78, 100, 102, 103, 137
Супероксиддисмутаза 97-98, 99
Сфінголіпідози 160-161
Сфінгомієліназа 161
Сфінгомієліноз 161
Т
Тирозиноз 155
Трансферази 12
Триацилгліцеролліпаза 161
Трипсин 13, 14, 54, 78-80, 125, 128, 130, 131, 133, 154, 168, 176
У
УДФ-глюкуроніл-трансфераза 164, 165, 166
Уропорфіриноген-ІІІ-косинтаза 162
Ф
Фенілаланін-4-монооксигеназа 154
Фенілкетонурія 138, 154-155
Ферменти
- екскреторні 14
- індикаторні 14
- клітинні 13
- неспецифічні 13
- секреторні 14
Фосфатаза
-кисла 15, 86-88, 121, 122, 132, 133, 135, 137, 186
-лужна 10, 11, 15, 42, 44, 52, 72, 73, 77, 78, 81-86, 102, 103, 105, 107, 112, 113, 114, 115, 121, 122, 132, 133, 134, 135, 137
-тартрат-резистентна кисла 88
Фосфогексоізомераза 145
Фосфоглюкомутаза 132, 144
Фосфофруктокіназа 144, 154
Фруктоземії 141
Фруктозодифосфатальдолаза 18-21, 107, 113
Фруктозо-1-фосфатальдолаза 21, 100, 103, 107, 141
Х
Хвороба Андерсена 143
Хвороба Вольмана 161
Хвороба Гірке 142
Хвороба Гоше 160
Хвороба Гюнтера 162
Хвороба Дабіна-Джонсона 167
Хвороба Жильбера 165
Хвороба кленового сиропу 158
Хвороба Корі 142
Хвороба Криглера-Найяра 166
Хвороба Мак-Ардля 143
Хвороба Німана-Піка 87, 161
Хвороба Помпе 142
Хвороба Рефсума 161
Хвороба Ротора 166, 167
Хвороба Таруі 144
Хвороба Тея-Сакса 160
Хвороба Томпсона 144
Хвороба Фабрі 161
Хвороба Фанконі-Бікеля 145
Хвороба Хага 144
Хвороба Херса 144
Холінестераза
-ацетилхолінестераза 89-90, 92, 136
-псевдохолінестераза 12, 13, 14, 89-93, 102, 103, 104, 105, 108, 112, 131, 132, 135, 136, 137, 140, 186
Ц
Церамідоліпогексозидоз 161
Цистиноз 157