100. Клінічними проявами хвороби Мак-Ардля є біль у м’язах, судоми при фізичному навантаженні, міоглобінурія. Активність якого ферменту блокується при цьому захворюванні?

A. Аміло-1,6-глікозидази.

B. α-1,4-глікозидази.

С. М’язової фосфорилази.

D. Фосфогліцеромутази м’язів.

E. Глюкозо-6-фосфатази.

101. У дитини підозра на алкаптонурію. Блок якого ферменту відмічається при цьому захворюванні?

A. Фенілаланінгідроксилази.

B. Тирозинази.

С. Гомогентизиноксидази.

D. Гексокінази.

E. Галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази.

102. При біохімічному аналізі крові 5-річної дитини виявлено підвищену кількість фенілаланіну. Блокування якого ферменту є причиною цієї уродженої ензимопатії?

A. АсАТ.

B. АлАТ.

C. Тирозинази.

D. Фенілаланінгідроксилази.

E. Гомогентизиноксидази.

103. У пацієнта з хворобою Гюнтера сеча забарвлена у червоний колір, зуби також мають червоний відтінок. У сечі виявлено значну кількість уропорфірину І. Синтез якого фермента порушений при цій формі порфірії?

A. Уропорфіриноген ІІІ-косинтази.

B. Уропорфіриногенсинтази.

C. Копропорфіриногеноксидази.

D. Уропорфіриноген-декарбоксилази.

E. Протопорфіриногеноксидази.

104. У хворого віком 25 років спостерігається цитрулінемія, у сечі – підвищений уміст нейтральних і кислих амінокислот, цитруліну. Дефіцит якого ферменту має місце?

A. Аргінази.

B. Аргініносукцинатліази.

C. Аргініносукцинатсинтетази.

D. Карбамоїлфосфатсинтетази.

E. Орнітинамінотрансферази.

105. У дитини спостерігаються порушення функцій центральної нервової системи. Клініко-біохімічними дослідженнями виявлено гіперамоніємію та уремію. Попередній діагноз – спадкова гіперамоніємія, спричинена порушенням синтезу сечовини. Ензимопатія якого ферменту може спричинити це захворювання?

A. Глутатіонтрансферази.

B. Сульфотрансферази.

C. Гліцинтрансферази.

D. Глюкуронілтрансферази.

E. Орнітинкарбамоїлтрансферази.

106. У новонародженого з перших днів спостерігається блювання, наслідком якого є загальна дегідратація. Концентрація аміаку, аланіну та глутамінової кислоти в крові збільшена. Нітроген сечовини дорівнює 2 % залишкового нітрогену крові. Зниження активності якого ферменту печінки може призводити до таких змін метаболізму?

A. АлАТ.

B. ГлДГ.

C. Глутамінсинтетази.

D. Карбамоїлфосфатсинтетази.

E. ГГТП.

107. У немовляти спостерігаються епілептиформні судоми, зумовлені дефіцитом вітаміну B₆. Це спричинено зменшенням умісту в нервовій тканині гальмівного медіатора – γ-аміномасляної кислоти. Активність якого ферменту знижена?

A. Піридоксалькінази.

B. АлАТ.

C. ГлДГ.

D. Глутаматдекарбоксилази.

E. Глутаматсинтетази.

108. Чоловіка віком 43 роки госпіталізовано у кардіологічне відділення з діагнозом стенокардія. До комплексу препаратів, призначених хворому, внесено інгібітор ферменту фосфодіестерази. Концентрація якої речовини в серцевому м'язі збільшуватиметься?

А. АДФ.

В. ГМФ.

C. АМФ.

D. цАМФ.

E. АТФ.

109. У хворої віком 38 років після приймання аспірину і сульфаніламідних препаратів спостерігається посилений гемоліз еритроцитів, спричинений недостатністю глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази. Порушенням утворення якого коферменту зумовлена ця патологія?

A. Убіхінону.

B. ФАДН₂.

C. Піридоксальфосфату.

D. ФМНН₂.

E. НАДФН.

110. 28-річний хворий на цукровий діабет упродовж 6 місяців отримує ін'єкції інсуліну. У хворого відмічається слабість, відсутність апетиту. Через 2 тижні від початку хвороби пацієнт помітив темне забарвлення сечі, а згодом – жовтяницю, на тлі якої загальний стан продовжував погіршуватися. Температура – 36,5 °С, пульс – 60 уд/хв. Збільшення печінки та селезінки. Визначення активності якого з ферментів у крові необхідно призначити для підтвердження діагнозу?

A. ЛДГ.

B. Амілази.

C. АлАТ.

D. КК.

E. КФ.

111. Хлопчик віком 3 років страждає від прогресуючої м'язової дистрофії (хвороба Дюшена). Аналіз проби, взятої при біопсії м’яза, виявив відсутність внутрішньоклітинного м’язового білка дистрофіну. Зміни рівня активності якого ферменту крові є діагностичним тестом у цьому випадку?

A. ЛДГ.

B. КК.

C. Піруватдегідрогенази.

D. ГлДГ.

E. Аденілаткінази.

112. Хворий віком 58 років був госпіталізований зі скаргами на біль у загрудинній ділянці, раптову слабість, пітливість, почуття страху, запаморочення. Під час дослідження ферментів було виявлено: активність AcAT підвищена, ЛДГ – незначно підвищена. Попередній діагноз – інфаркт міокарда. Який фермент потрібно визначити для уточнення діагнозу?

A. Амілазу.

B. Альдолазу.

C. ХЕ.

D. Ізоферменти ЛДГ.

E. ЛФ.

113. У сироватці крові пацієнта встановлено підвищення активності гіалуронідази. Визначення якого біохімічного показника сироватки крові дає змогу підтвердити припущення про патологію сполучної тканини?

A. Галактози.

B. Білірубіну.

C. Сечової кислоти.

D. Глюкози.

E. Сіалових кислот.

114. У жінки 36 років захворювання розпочалося раптово з підвищення температури до 39 °С, появи на шкірі обличчя, чолі, навколо очей, шиї і передній поверхні грудної клітки висипань темно-бузкового кольору. Біль у м’язах. Відмічене утруднене ковтання. В аналізах – різко позитивні гострофазові показники. ШОЕ – 39 мм/год, еритроцити – 2,9 · 10¹², гемоглобін – 72 г/л. Визначення активності якого з ферментів буде мати найважливіше значення для верифікації діагнозу?

A. АсАТ.

B. КК.

C. ЛФ.

D. ЛДГ.

E. Амілази.

115. Чоловіка доставлено в лікарню з нападами ядухи та скаргами на задишку в спокої, вологий кашель із виділенням слизистого харкотиння. Захворів після обприскування пестицидами колгоспного саду. Об’єктивно: шкірні покриви ціанотичні, ринорея, гіперсалівація, міоз, фібрилярні посмикування мімічної мускулатури. При аускультації: дихання везикулярне, ослаблене, розсіяні сухі та вологі хрипи. Частота серцевих скорочень – 46/хв, артеріальний тиск – 140/90 мм рт. ст. Живіт м’який, болючий по ходу товстої кишки. Активність ХЕ крові знижена. Який із наведених діагнозів є найбільш імовірним?

А. Гостре отруєння фосфорорганічними пестицидами.

В. Гостре отруєння хлорорганічними пестицидами.

С. Гостре отруєння ртутьорганічними пестицидами.

D. Гостре отруєння пестицидами, що містять миш’як.

Е. Гостре отруєння нітрофенольними пестицидами.

116. Хворий 63 років звернувся до кардіолога тільки на четвертий день після нападу болю за грудниною, який тривав більше години. При огляді хворого – стан задовільний, артеріальний тиск – 120/75 мм рт. ст., частота серцевих скорочень 82/хв. ЕКГ: ритм синусів правильний. Ознаки повної блокади лівої ніжки пучка Гіса (раніше не фіксувалося). Аналіз активності якого фермента слід призначити для лабораторного підтвердження діагнозу “гострий інфаркт міокарда”?

А. АсАТ.

В. ЛДГ.

С. АлАТ.

D. КК-МВ.

Е. ЛФ.

Коди правильних відповідей на тестові завдання

1	E	30	D	59	D	88	E
2	A	31	D	60	D	89	D
3	B	32	D	61	B	90	B
4	C	33	E	62	E	91	C
5	B	34	A	63	C	92	D
6	C	35	D	64	D	93	B
7	D	36	B	65	E	94	E
8	A	37	C	66	A	95	А
9	C	38	B	67	A	96	С
10	C	39	B	68	A	97	D
11	C	40	C	69	A	98	С
12	D	41	D	70	E	99	D
13	E	42	B	71	E	100	C
14	C	43	B	72	D	101	C
15	A	44	C	73	B	102	D
16	B	45	E	74	E	103	A
17	E	46	D	75	C	104	C
18	B	47	E	76	E	105	E
19	E	48	E	77	E	106	D
20	E	49	B	78	B	107	D
21	D	50	B	79	A	108	D
22	E	51	B	80	B	109	E
23	E	52	A	81	A	110	C
24	D	53	E	82	D	111	B
25	B	54	A	83	E	112	D
26	C	55	С	84	E	113	E
27	B	56	D	85	B	114	B
28	A	57	D	86	D	115	A
29	A	58	C	87	E	116	B