Кожвен

виразки покрите гнійним нальотом, зернисте. Краї виразки І.І тим підриті, але зустрічаються з суцільним або краєвим ущільненії»»*, | дає вогнищу шанкриформного характеру. Через 2-4 тижні Гик лімфангоїт і лімфаденіт — первинний туберкульозний коми лет з'являються люпоми, і процес може трансформуватися в ту(>е| • вовчак. Лімфатичні вузли неболючі, спочатку щільні, ізольовані, ПОТІМ спаюються МІЖ собою І ЗІ шкірою, розм'якшуються І Ч.п ні рі ваються з утворенням виразки.

Туберкульоз шкіри гострий міліарний дисемінованші що дуже рідко зустрічається, виникає на тлі загального тяжиш і бігу дисемінованого міліарного туберкульозу внаслідок гема пні поширення великої кількості мікобактерій. Шкірні зміни ПОАІМИ розвиваються гостро й підгостро, розташовані симетрично ні

кінцівках і представлені дрібними плямисто-папульозними нш ніш ми червонувато-бурого або синюшного кольору, пустулами, не пік > ними геморагічними елементами, у тому числі підшкірними, гумоні ними. Частина висипних елементів ерозована, покрита гемораї І- і кірочками.

Скрофулодерма. Розвивається внаслідок гематогенної дисеміїЦ мікобактерій з первинного вогнища при зниженні опірності о)ч «н му. На відміну від вторинної скрофулодерми не просліджується ми * і з туберкульозом лімфатичних вузлів, проте можуть спостерії 411 змішані форми. Клініка характеризується появою в підшкірній ЬЛІІ ковині, переважно в ділянці кінцівок, невеликих вузлів округлої «Л

овальної форми. Вони рухливі, щільнуваті, неболючі. Поступово пшіи збільшуються, спаюються з прилеглими тканинами. Шкіра, що попри ваєїх, поступово (із збільшенням вузла) набуває синюшно-червонінм забарвлення. Вузли розкриваються з утворенням торпідних, в'яло гри нулюючих виразок неправильних контурів, часто з фістульозними »н дами і підритими краями. Вміст виразок серозно-геморагічний, інколи крихкуватий за рахунок некротичних мас. Перебіг хронічний. Загої н ня повільне з утворенням нерівних мостикоподібних рубців (інколи зірчастих).

Вовчак туберкульозний. Збудник потрапляє в шкіру переважно лім фоабо гематогенно з інших вогнищ туберкульозної інфекції в органі,і мі (легені, лімфатичні вузли). Первинним елементом є горбик (люпом.і) м'якої консистенції, що виявляється при натисканні зондом, який легко розриває його, ніби провалюючись у нього (симптом «зонда»), виклика ючи болючість і кровоточивість. При діаскопіїлюпом їх колір міняється Н.І жовтувато-бурий (симптом «яблучного желе»). Особливість росту і по-

230

ІМми люпом, наявність або відсутність віразок, ступінь інфільтрації «арактер поверхні визначають те різноманіття клінічних проявів,

кім ж.їсться характерним для люпоїдного туберкульозу шкіри.

11 ін-ркульоз шкіри бородавчастий. Ровивається в результаті су-

ІІІІ<|М'КЦІЇ. При потраплянні мікобактерій туберкульозу в шкіру раніше ЇЇ- • 'ІІ.ІНИХ людей з екзогенного джерела, рі,ше — як наслідок аутоіно- **і|іі Клінічно характеризується появою дрбних неболючих елементів ММВп синюшного або сірувато-червоного сольору, оточених вузькою

ІІ ІАІ ІІОЮ облямівкою. Елементи зливаютьсяу вогнища округлих або по- ((ЙНнолічних контурів, покритих тонкими луочками. Захворювання про- »#і уі повільно, роками. Поступово збільшуючись у розмірах і кількості, Пишання змішуються в суцільний бородавастий, інколи папіломатозами осередок, коричнево-червоного кольору з нерівною шорсткою поМр«мсю, тріщинами, борозенками, з роговиїи нашаруваннями в центрі, і > їдким периферійним інфільтрованим синкшно-рожевим валиком і вііі.і иом синюшної гіперемії на межі зі здороою шкірою. Після загоєння

• •лишається білий або нерівномірно пігментваний рубець.

Туберкульоз шкіри папулонекротичиїй. Хворіють в основному Молоді люди, підлітки, переважно жінки. Виипання з'являються нападоіюдібно, локалізуються симетрично на шкір обличчя, вушних раковин, І м і ігинальній поверхні кінцівок (особливо І ділянці ліктів, колін) і на

. Ідницях. Вони мають вигляд ізольованих нпівкулеподібних папул розміром 2-5 мм, коричнево-червоного або сінюшно-червоного кольору, щільнуватої консистенції, неболючі, з гладрю або злегка злущуваною поверхнею. У центральній частині розвиваємся псевдопустула (некроз), утворюється кратероподібна виразка, покріга щільно прилеглою кірочкою, оточена обідком, що ледве виступає ад шкірою. Після загоєння елементів залишаються «штамповані» рубики, часто оточені вузьким пігментованим віночком.

Туберкульоз шкіри ліхеноїдний. Дужі рідка форма. Симетрично, переважно в ділянці бічних поверхонь тулба, локалізуються висипання у вигляді ліхеноїдних, фолікулярних або іерифолікулярних елементів конусоподібної форми або плоских, округлх, рідше полігональних контурів, частцце з роговою лусочкою на поверні або пронизані пушковим волоском. Колір їх жовтувато-коричневий, іервонуватий. Рідше зустрічаються еритематозні висипи, інфільтрован вогнища, елементи ніби перехідні до папулонекротичного туберкульзу, можливе поєднання цих форм. При регресі можуть залишатися повехневі рубчики.

Туберкульоз шкіри ущільнений (еритиа Базена). На гомілках, головним чином у ділянці литкових м'язів, сиктрично з'являються глибоко

231

розташовані вузли розміром від 1 до 5 см в діаметрі тістуватої і її еластичної консистенції. Вузли частіше нечисленні, малоболкічі, її або овальні, ізольовані один від одного, межі їх нечіткі, особливо » лм<| розташованих бляшкових і плоских елементів. При пальпації вин плин ущільнені лімфангоїти, що відходять від вузлів. Шкіра над вузлами чатку не змінена, але з їх ростом стає синюшною, гіперемійоваио» > поступово руйнуються, залишаючи пігментаціїо або незначну ці|>

а часто і глибоку. У ряді випадків частина вузлів у центрі розм'якшу» і«Ц і вкривається виразками. Утворювані виразки частіше неглибокі, ок|й|Н або овальні Дно виразок жовто-червоне, покрите грануляцією і ігрити кров'яним вмістом. Краї виразки круті або підриті, синюшні, щільну и*Нв рахунок інфільтрату, що не розпався. Після загоєння виразок залиимі і Щ гладкий втягнутий рубець з гіперпігментацією по периферії.

Вовчак міліарний дисемінований обличчя. Виключно на «(ілЯК чі з'являються ізольовані неболючі папули жовтувато-червоної <> «4Ц червонувато-коричневого кольору, напівкулеподібні з пустулополіНниц центром, м'якою консистенцією, що дають при діаскопії феномен « яПауч» ного желе». Характерна наявність елементів у різній стадії розви ті.у •• рахунок неоднорідної їх появи. Після регресу можуть залишатися ру <ЩІ

Діагностика туберкульозу шкіри:

•Характерні клінічні ознаки.

•Наявність вогнищ туберкульозної інфекції в анамнезі або в активи. му стані.

•Позитивні шкірні туберкулінові проби (реакція Пірке, проба Мав і у, проба Моро).

•Бактеріологічний метод.

•Гістологічне дослідження (виявлення некротичної грануляційнпі тканини, запальний інфільтрат, мікроабсцеси, наявність мікобакш рій туберкульозу і гігантських клітин Пирогова-Лангханса).

Лікування: використовують специфічні протитуберкульозні препара ти, за ступенем ефективності вони поділяються на 3 групи:

1.Ізоніазид і рифампіцин (найбільш ефективні препарати).

2.Стрептоміцин, етамбутол, протіонамід, етіонамід, канаміцин — препарати середньої ефективності.

3.ПАСК, БЕПАСК, тибон — препарати помірної ефективності. Крім цього, призначають імунокоректори, антигістамінні препарати,

гіпосенсибілізуючі препарати, вітаміни. Зовнішнє лікування проводиться з використанням вищезгаданих протитуберкульозних препаратів (місце ве застосування), а також використовують хірургічний метод терапії.

232

4. ШКІРНІ ФОРМИ ЧЕРВОНОГО ВОВЧАКА

Під назвою «Червоний вовчак» об'єднується ряд запальних захворювань сполучної тканини і судин з аутоімунним патогенезом:

1.Дискоїдний червоний вовчак (ДЧВ).

2.Дисемінований червоний вовчак.

3.Системний червоний вовчак (СЧВ).

Патогенез. У патогенезі провідну роль відіграє утворення аутоан- і итіл, з яких найбільше значення мають антиядерні антитіла, а також утворення циркулюючих імунних комплексів, які, відкладаючись на баідльних мембранах, викликають їх пошкодження з розвитком запальної реакції. Порушення клітинного імунітету виражається в дисбалансі Т- і В-лімфоцитів (зниження Т-супресорів і Т-кілерів у поєднанні з гіперфункцією В-клітинної популяції). У хворих на червоний вовчак виявляється ЬЕ-чинник, антикардіоліпін, антитіла до лейкоцитів, тромбоцитів, еритроцитів, компонентів клітин (ДНК, РНК).

Клінічна картина. До форм червоного вовчака з переважним ураженням шкіри відносять дискоїдний і дисемінований червоний вовчак. Уражається переважно шкіра обличчя, рідше — волосистої частині голови, грудей, спини. Процес починається з появи одного або кількох рожевих або яскраво-червоних плям. При дискоїдній формі плями поступово збільшуються в розмірах і перетворюються на бляшки. На їх поверхні, починаючи з центру, розвивається гіперкератоз. Поступово майже вся поверхня бляшки покривається щільними лусочками, що складно видаляються. Лише по периферії залишається вільна червона облямівка, що трохи виступає над рівнем шкіри у вигляді валика. При знятті лусочок на їх нижній поверхні часто виявляються рогові шипики, які отримали назву «дамського підбора» і описуються як патогномонічний симптом ДЧВ. Видалення щільно прилеглих лусочок, що проросли роговими шипиками в устя фолікулів, супроводжується відчуттям болючості (ознака Беньє - Мещерського). ДЧВ найчастіше локалізується на шкірі носа і щік (характерний контур метелика). При дисемінованому червоному вовчаку спочатку виниклі плями не мають тенденції до периферійного росту та інфільтрації. На їх поверхні також виникає гіперкератоз у вигляді білих лусочок. Кількість вогнищ різна, вони безладно розсіяні на шкірі обличчя, зрідка з'являються на вушних раковинах, шкірі верхньої частини грудей та спини. Через певний проміжок часу починається поступове загоєння вогнищ у напрямі від центру до периферії, що завершується формуванням рубцевої атрофії. При дисемінованій формі атрофія поверхнева, при дискоїдній — представлена у вигляді значного стоншування шкіри (як цигарковий папір) або у формі грубих спотворюючих, злегка пігментова-

233

них рубців. При локалізації висипань и. волосистій частині голопм II' загоєння вогнищ залишається стійке обисіння.

Перебіг червоного вовчака відрізняєься великою тривалістю 11 ін ністю до загострень і рецидивів, які часті виникають на місцях, >п. > о уражені раніше.

•Ураження внутрішніх органів: нирок ( х а р а к т е р н и м и змінами и < гчі), серця (ендокардит, перикардит, міокрдит), легень (хронічна (ірои хопневмонія, ексудативний плеврит).

•Збільшення лімфатичних вузлів, переіажно шийних, підщелепнії», пахвових.

•Зміни в аналізі крові: прогресуюча анімія, лейкопенія, підвищений ШОЕ, зниження кількості загального білка, диспротеїнемія (»нм ження вмісту альбуміну і збільшення глобулінів).

•Виявлення в крові характерних для СЧВ клітин червоного вовчаь .і (ЬЕ-клітин).

•Виявлення в крові хворих антитіл до нггивної ДНК, антинуклеар ного чинника, компонентів ядра, лейкоцитів, тромбоцитів, ери троцитів.

•Відкладення ІдС і І§М в ділянці базальноїмембрани, що виявляютьі м

при прямій РІФ.

Лікування:

•Обмеження інсоляції.

•Антималярійні препарати.

•Глкжокортикоїди.

•Анаболічні гормони.

•Вітаміни В, С.

•Місцево — мазі з глюкокортикоїдами.

5.СКЛЕРОДЕРМІЯ

Склеродермія — полісиндромне захворювання, що виявляється про-

гресуючим фіброзом шкіри, внутрішніх органів і судинною патологією.

234

Патогенез:

ІПорушення функції фібробластів: прискорення біосинтезу колагену, формування аномальних колагеноіих волокон.

2.Ураження дрібних судин: облітерація дрібних артерій, артеріол, капілярів, порушення мікроциркуляції, порушення будови і функції ураженої тканини.

3.Аутоімунні зрушення: утворення аугоантитіл до колагену, ядер клітин, ендотелію судин, м'язів.

Захворювання частіше виникає у жінок. Гровокуючими чинниками є:

•Гормональні розлади (менопауза, полоіи, видалення яєчників), фокальна інфекція.

•УФО, переохолодження, механічна травна.

•Вакцини, сироватки, деякі ліки.

Класифікація:

. Осередкова склеродермія:

•бляшкова;

•дрібновогнищева.

1 Системна склеродермія.

Ьлінічна характеристика шкірних форл. До шкірних форм нале-

жит, осередкова склеродермія (бляшкова і дрізновогнищева). 1 Бляшкова склеродермія. Виділяють 3 форми:

1. Обмежена. 2.Поширена. 3.Смугоподібна (лінійна).

Дія обмеженої форми характерне утвореная спочатку однієї або кількох бузкових плям різної величини з чіткими межами без суб'єктивних відчутті». Поступово, протягом місяця, відбуваємся ущільнення (склерозування) плями в центрі з утворенням бляшки. По периферії ущільнення не спостерігається, зберігається ліловий віночок. Вогнище може поступово збільшуватися, міняючи свій колір на жовтуватий (колір слонової кістки). Поки існує віночок, захворювання знаходиться в прогресуючій стадії. З часом (місяці і роки) вогнище загоюється, формується ділянка атрофії. Гакимчином, захворювання проходить 3 стадії: пляма — бляшка — атрофія. Локалізація процесу — будь-яка (крім голови).

Смугоподібна (лінійна) склеродермія спостерігається частіше у дітей. Процес, як правило, представлений одним вогнищем, що поширюється лдійно з волосистої частини голови на лоб і спинку носа, нагадуючи рубець від удару шаблею («склеродермія типу удару шаблею»).

2. Дрібновогнищева склеродермія («хвороба білих плям»). Захворювання спостерігається у жінок, переважно на шкірі ділянок лопатки

235

і підлопаткової спини, на шкірі грудей, геніталій. У чоловік Ш ІІ| ше локалізується на шкірі крайньої плоті. Відмітною особлтп. > н.» , короткий період плями і бляшки і швидке виникнення атрофії у невеликої ділянки білого кольору (білі плями).

Діагностика:

1.Об'єктивне обстеження хворого (дерматолог, терапевт, неи|інМ лог, офтальмолог).

2.Лабораторне дослідження (характерне підвищеним ІІ|( С-реактивного білка, рівня глобулінів).

3.Рентгенологічне обстеження стравоходу (звуження), М грудної клітки (дифузний пневмосклероз), нирок (нефрої КЛ»рі

4.Ехокардіографія, ЕКГ (виявлення дифузних змін у міокарді)

5.Дослідження судинних рефлексів на кистях.

6.Виявлення аутоантитіл у крові (антиядерні антитіла, ревматоїдні т и ф тіла, антитіла проти цитоплазматичної РНК, антитіла проти колаї і<нуУ

Лікування:

•Препарати золота: Б-пеніциламін (купреніл).

•Глюкокортикоїди.

•Антибіотики (пеніцилін).

•Ферментні препарати (лідаза).

•Судинорозширювальні препарати (теонікол, кавінтон, трентал).

•Вітаміни.

•Фізіопроцедури (ультразвук, електро- і фотофорез, діадинамічиші струм ).

6.ДЕРМАТОМІОЗИТ

Дерматоміозит — поліфакторіальне захворювання, що характерну ється всілякими, переважно еритематозними, шкірними проявами і тя> кими ураженнями поперечно-смугастих м'язів.

Класифікація. Дерматоміозит підрозділяється на 2 типи:

1.Дерматоміозит у дітей.

2.Дерматоміозит у дорослих:

•паранеопластичний.

•ідіопатичний.

Патогенез:

1.Генетична схильність.

2.Дистрофія і деструкція м'язової тканини, ураження шкіри (інфекційно-алергічне або токсико-алергічне).

3.Клітинно-опосередкована сенсибілізація до різних антигенів (бактерії, віруси, білки, пухлини).

236

1 Лутоімунні зрушення: у 10 % випадків у хворих виявляють ревматоїдний чинник, в 20 % — антиядерні антитіла, в 70 % — антитіла до білків м'язів.

Клічінні прояви. У 95 % випадків при дерматоміозиті е ураження Иінрн, у 25 % випадків захворювання починається на шкірі. Зміни на ІІкірі не патогномонічні. Вони різні, переважно еритематозні. Харак- |»|'іи стійка пурпурно-лілова еритема в ділянці обличчя, очей («дермаІиміозитні окуляри»), в ділянці декольте, аж до еритродермії. Поступо- (і.. колір висипань стає винно-червоним, з'являються незначні лущення, іилеангіектазії. Еритема може триматися місяці і роки. Також характерні иапульозні висипання, вогнища атрофії, підкреслена венозна сітка, мармуровий рисунок на ногах, набряк шкіри на обличчі і гомілці, ур- і икарні висипання, крововиливи в шкіру, ураження слизових оболонок. У 100 % випадків відзначається ураження поперечно-смугастих м'язів, її м- починається з м'язів плечового поясу. З'являються та прогресують іакі симптоми:

•Хворому складино одягатися, причісуватися, умиватися.

•Тяжко підніматися по сходах, з'являється хитання, часті падіння.

•Ускладнення процесу вживання їжі.

•Нетримання сечі та калу.

•Плаксивий вираз обличчя (ураження мімічних м'язів).

•Можливе ураження внутрішніх органів з розвитком міокардиту, пневмонії, нефриту, артриту тощо.

Діагностика:

1.Об'єктивне дослідження хворого (дерматолог, терапевт, невропатолог).

2.Дослідження для виключення пухлини внутрішніх органів (паранеопластичний дерматоміозит).

3.Лабораторне дослідження: збільшення активності креатинфосфокінази (КФК), лактатдегідрогенази (ЛДГ), трансаміназ, альдолази.

4.Електроміографія.

5.Біопсія уражених м'язів (дає 100 % вірогідність).

6.Визначення аугоантитіл.

При лікуванні застосовують:

•Кортикостероїдні гормони (крім тріамцинолону) у поєднанні з анаболічними стероїдами, АТФ, кокарбоксилазою і вітаміном Е.

•Анаболічні гормони.

•Антибіотики.

•Вітаміни А, Е, С, В.

•Масаж, ЛФК.

237

7. ЛЕПРА

Лепра є хронічним генералізованим інекційним захворюванням, крй якому уражаються переважно похідні ектоерми (шкіра, слизові оболонки і периферійна нервова система), лімфатичі вузли, печінка, селезінка, кЦ і

ки, ендокринні залози. Основні її вогнища Заходяться в Південно-( »ідніи І Азії, Африці, в Індонезії, Центральнії! і Півдчній Америці. Збудником < к ні лото- і спиртостійка паличка МусоЬасІегі^п Іергае, описана норвезьким ученим Г. Хансеном у 1874 р. і далі названа [а його ім'я. Єдиним джерелом зараження служить хвора людина. Передбаається, що в результаті трив* лого контакту з хворим на лепру у здорової юдини поступово відбув а ( т й | сенсибілізація до бацил Хансена внаслідок ї багатократного проникненні в організм. Воно відбувається в основному ;;рогенно-крапельним шляхом, через верхні дихальні шляхи або через пощоджену шкіру. Хворі в субклі нічній стадії захворювання (у ряді випадку лепра має тривалий переОІі у формі прихованої інфекції без прояву клії*ших симптомів) можуть буТК бацилоносіями і служити джерелом заражену.

Розрізняють 3 типи лепри:

•Лепроматозний.

•Туберкулоїдний.

•Недиференційований.

При визначенні типу лепри враховують [і клінічні прояви, результа і м лепромінової проби, клітинну структуру осередків ураження, щільніс 11, популяцій мікобактерії! в гістологічних преіаратах, кількість лімфоцитів у гранульомі і їх розташування, а також розташування останньої щодо епідермісу, стан периферійних нервів шкірії. Інкубаційний період лепри триває від 3-5 до ЗО років і більше. Її клініща картина визначається мі рою природної резистентності організму, %а може бути встановлена за дспомогою лепромінової проби (реакція Міцуди) . Найважливішим сими томом лепри є ураження малогомілкового, великого вушного, ліктьового і лицьового (особливо верхної гілки) нервів (неврити).

Лепроматозний тип. Характерною ознакою є специфічна гранульома з численними бацилами Хансена, упакованими на подібність сигарет в пачці в пінявій цитоплазмі великих лепро^них клітин. Реакція Міцуди при лепроматозному типі завжди негативна. Клінічна картина захворювавші лепроматозного типу виявляється набряком обличчя, кистей, стоп, виникненням на обличчі, тулубі, стегнах, щ верхніх кінцівках зазвичай симетричних червонувато-коричневих (кодір іржі) або гіпохромних плш, що не мають різких меж. Унаслідок розвитку інфільтрації вони поступово перетворюються на щільні бляшки. При цьому складки шкіри лоба, перенісся, щік, губ стають більш вираженими, глибокими (часточ-

238

ковий вигляд). У шкірі і підшкірній клітковині, частіше на дисхромічних плямах, з'являються вузлики і вузли (лепроми), що досягають величини лісового горіха і більше. Лепроми і інфільтрати можуть утворюватися в будь-якому місці, але переважно вони локалізуються на обличчі, мочках вушних раковин, у ділянці надбрівних дуг («морда лева»). Брови, вії при цьому поступово випадають. Шкіра, що покриває лепроми, має ліловий або буро-червоний колір, з вогнищами телеангіектазій, лисніє від підвищеного саловиділення. Вузли і інфільтрати можуть поступово покритися виразками. Виразки тривало не гояться і лише спочатку дуже болючі. Температурна, а пізніше і тактильна чутливість в уражених ділянках поступово зникає. У хворого виникають рухові і трофічні розлади. Лепра уражає нирки (гломерулонефрит, амілоїдоз), печінку (лепрозний гепатит), кістки (пластинчастий остеоперіостит).

Туберкулоїдний тип. Розвивається при високій резистентності організму. Його характерною ознакою є типова, але не специфічна туберкулоїдна гранульома. Бацили Хансена в невеликій кількості можуть бути виявлені у висипаннях лише в період загострення процесу. При туберкулоїдному типі лепромінова проба дає позитивний результат. При лепрі туберкулоїдного типу уражаються шкіра і периферійна нервова система. На спині, обличчі, сідницях, верхніх і нижніх кінцівках з'являються нечисленні (інколи одиничні) асиметричні овальні, округлі або фігурні бляшкопоодібні висипання червоного або коричневого кольору величиною від розмірів копійчаної монети до долоні і більше. Вони є згрупованими в бляшки папулами і горбиками, що відрізняються чіткими межами. У ділянці бляшок і за їх межами на відстані до 3 см зникають усі види чутливості, припиняється потовиділення. При туберкулоїдній лепрі товщають периферійні нерви. При пальпації вони виявляються у вигляді шнурів або джгутів. Нерідко уражається верхня гілка лицьового нерва. Хворі спочатку захворювання відчувають поліневритичні болі, гіперестезії.

При недифереиційованому типі лепри розвивається неспецифічне хронічне запалення. Бацил Хансена в інфільтраті дуже мало, і виявляються вони вкрай рідко. Лепромінова проба позитивна приблизно в 50 % випадків. На шкірі, починаючи з тулуба, зазвичай на симетричних ділянках, з'являються еритематозні, гіпохромні й еритематозно-гіперхромні чітко відмежовані плями. Інколи вони мають гострозапальний характер. Пушкове волосся в ділянці плям випадає. Гіперестезія, що з'являється на початку виникнення плям, незабаром змінюється анестезією. Температурна, а пізніше больова і тактильна чутливість втрачається, потовиділення в місцях утворення плям відсутнє, міміка зникає, облиЧчя набуває маскоподібного виразу.

239