- •Классификация хобл
- •Хроническая обструктивная болезнь легких
- •Предисловие
- •Введение
- •Дифференциальная диагностика
- •Патофизиология
- •Эпидемиология
- •Диагностика
- •Объективное обследование
- •Методы обследования
- •Измерение сопротивления дыхательных путей
- •Реакция на бронхолитические средства, кортикостероиды и бронхоконстрикторы
- •Статические легочные объемы и растяжимость
- •Функция дыхательных мышц
- •Трансфер-фактор (диффузионная способность)
- •Газовый состав артериальной крови
- •Тесты с физической нагрузкой
- •Определение прогрессирования болезни
- •Легочное кровообращение
- •Исследование во время сна
- •Рентгенологическое обследование
- •Качество жизни
- •Общие сведения о начальной оценке и последующем наблюдении
- •Лечение
- •Прекращение курения
- •Контроль загрязнения атмосферы на производстве
- •Антибиотики
- •Бронхолитическая терапия
- •Кортикостероиды
- •Муколитические и антиоксидантные средства
- •Препараты, стимулирующие дыхание
- •Исследуемые средства и средства с неподтвержденной эффективностью
- •Вакцинация против пневмонии и гриппа
- •Лечение сердечно-сосудистых осложнений
- •Кислородотерапия
- •Лечение одышки
- •Реабилитация
- •Алгоритмы лечения
- •Обострения
- •Особые соображения
- •Хирургическое лечение
- •Комплаенс и обучение
- •Будущие исследования
- •Приложение а: Патоморфология
- •Центральные дыхательные пути
- •Периферические дыхательные пути
- •Легочная паренхима
- •Другие изменения
- •Структурно-функциональные отношения
- •Приложение в: Патофизиология
- •Обострение хобл и дыхательная недостаточность
- •Приложение с: Эпидемиология
- •Заболеваемость
- •Факторы риска
- •Раннее выявление хобл
- •Естественное течение хобл
- •Прогноз
- •Научно-исследовательский институт пульмонологии мз рф
- •Практическое руководство для врачей
- •Содержание
- •Список сокращений
- •Введение
- •Определение
- •Социально-экономическое значение хобл
- •Факторы риска развития хобл
- •Курение
- •Заболевания детсхого возраста
- •Морфологическая картина
- •Классификация
- •Стадия 0. Повышенный риск развития хобл
- •Диагностика хобл
- •Дополнительные методы исследования Исследование с физической нагрузкой (шаговая проба)
- •Лечение больных хобл
- •II. Образовательные программы
- •1. Антихолинергичесхие препараты.
- •4. Теофиллины длительного действия.
- •5. Тактика назначения и эффективность бронхолитической терапии.
- •6. Способы доставки бронхолитических препаратов.
- •IV. Лечение обострения хобл
- •1. Бронхолитические средства.
- •4. Кислородотерапия.
- •Расстройства дыхания во время сна у больных хобл. Определение и характеристика синдрома обструктивного апноэ-гипопноэ сна.
- •Приложение
Заболевания детсхого возраста
Одной из причин, способствующих возникновению ХОБЛ, являются хронические воспалительные заболевания легких, возникающие в детском возрасте, продолжающиеся у подростков и взрослых. В первую очередь, это заболевания с преимущественным двусторонним поражением мелких дыхательных путей и паренхимы легкого.
Среди этих состояний наибольшее значение имеют распространенные пороки развития, об-литерируюший бронхиолит, бронхолегочная дисплазия, синдром иилиарной лискинезии. дефицит а,-антитрипсина. У детей заболевание, аналогичное хроническому бронхиту взрослых, встречается редко. Чаше всего хронический бронхит является симптомом других хронических болезней легких.
Большинство хронических болезней легких у детей с возрастом имеет положительную динамику, но неблагоприятные внешние воздействия (курение, профессиональные вредности) ухудшают течение заболеваний, приводят к формированию дыхательной недостаточности. Особое внимание следует обращать на детей, родившихся с малым весом, с бронхолегочной дисплазией детей от курящих родителей и живущих в атмосфере табачного дыма.
Ни одно из хронических заболеваний легких, возникающих в детском возрасте, не является аналогом ХОБЛ у взрослых, в том понимании, которое соответствует этой нозологической форме в настоящее время. Но целый ряд болезней и факторов внешней среды могут способствовать возникновению этого заболевания. Роль этих состояний в патогенезе ХОБЛ заслуживает дальнейшего изучения.
Морфологическая картина
Патологические изменения, характерные хая ХОБЛ, обнаруживаются в хрящевых (более 2 мм в диаметре) и дистальных бронхах (менее 2 мм) 9—17 генерации и ацинусах. включающих респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы, мешочки, альвеолярную стенку, а также в легочных артериолах. венулах и капиллярах. Таким образом, ХОБЛ характеризуется развитием хронического воспалительного процесса дыхательных путей, легочной паренхимы и сосудов, при котором в различных анатомических образованиях органов дыхания выявляется повышенное количество макрофагов, Т-лимфоцитов и нейтрофилов. Основной клеткой воспаления при ХОБЛ являются нейтрофилы. Развивается катаральное, катарально-гнойное воспаление бронхиального эпителия в трахее, долевых, сегментарных, субсегментарных бронхах и бронхиолах диаметром до 2 мм. Воспаление в крупных бронхах также характеризуется гиперплазией бокаловидных клеток, гипертрофией и гиперплазией желез подслизистого слоя с гиперсекрецией слизи, лимфогистиоцитарной инфильтрацией собственной пластинки слизистой оболочки. В бронхах и бронхиолах диаметром менее 2 мм развивается продуктивное рецидивирующее (хроническое) воспаление.
Воспаление в бронхах характеризуется реструктуризацией составляющих элементов стенки, лимфогистиоцитарной инфильтрацией и фиброзом всей стенки бронха, увеличением числа мио-
13
фибробластов, увеличением объема коллагена, образованием рубцовой ткани и уменьшением доли гладкомышечных клеток. Патологический процесс приводит к развитию ригидности стенки бронхиолы, сужению ее просвета, увеличению внутрибронхиального сопротивления, т.е. к фиксированной необратимой обструкции дыхательных путей. Увеличение остаточного объема в респираторной ткани легких вызывает изменение конфигурации альвеол, уменьшение площади альвеолярной поверхности, запустевание капиллярного русла альвеолярной стенки, нарушение эластического каркаса межальвеолярных перегородок. Это характеризует развитие центролобулярной, панлобулярной, иногда иррегулярной эмфиземы легких, которая на ранних стадиях захватывает верхние доли легких, а при прогрессировании процесса — все отделы легочной ткани. Дисбаланс эндогенных протеиназ и антипротеиназ, обусловленный генетическими факторами или влиянием воспалительных клеток и медиаторов, является основным механизмом деструкции стенок альвеол при эмфиземе. Существенное значение в развитии эмфиземы легких имеет также оксидативный стресс.
Для ХОБЛ характерно развитие прекапиллярной гипертензиии с пролиферацией на начальных этапах интимы, а в последующем и гипертрофией мышечной оболочки артериол и венул. что приводит к утолщению стенки сосудов и уменьшению их просвета. По мере прогрессирования ХОБЛ накопление большого количества гладкомышечных клеток, протеогликанов и коллагена способствует дальнейшему утолщению сосудистой стенки. Изменения в сосудистой стенке, а также гипертензивное влияние некоторых гуморальных веществ и метаболитов, в частности, серотонина, приводят к увеличению давления в сосудах малого круга кровообращения, усилению работы правого желудочка сердца, гипертрофии миокарда, т.е. к развитию «легочного сердца».
Каждая стадия ХОБЛ характеризуется определенными морфологическими изменениями в бронхах и легочной ткани
Стадия 0 (повышенный риск) — катаральное воспаление, гиперплазия н гипертрофия желез подслизистого слоя, гиперсекреция слизи в бронхах диаметром более 2 мм.
Стадия I (легкое течение) — катаральное воспаление и гиперсекреция слизи в бронхах диаметром более 2 мм с присоединением умеренно выраженного продуктивного воспаления в бронхиолах диаметром менее 2 мм, при отсутствии изменений в зоне ацинусов респираторного отдела легких.
Стадия II (среднетяжелое течение) — к изменениям, характерным для I стадии болезни мелких бронхов, присоединяются выраженное продуктивное воспаление в бронхиолах диаметром менее 2 мм, с утолщением стенок бронхиол, возможно наличие бронхиолоэктазов и полипозного бронхиолита, признаки центролобулярной эмфиземы, преимущественно верхних долей легких, запустевание капиллярного русла, сокращение капиллярного ложа, утолщение стенок артериол за счет пролиферации интимы, а в зонах эмфиземы — и мышечной оболочки артериол.
Стадия III (тяжелое течение) — наряду с изменениями характерными для I и II стадии, могут возникать бронхиолоэктазы, полипозный бронхиолит. Как правило, возникает центролобулярная эмфизема с захватом значительного объема легких, происходит еще более выраженное запустевание капиллярного русла альвеол, появляется множество артериол с утолщенными стенками за счет пролиферации интимы и мышечной оболочки сосуда. Появляется мозаичная гипертрофия кардиомиоцитов правого желудочка с гипертрофией сосочковых и трабекулярных мышц.
Стадия IV(крайне тяжелое течение) — к изменениям, характерным для I-III стадий, присоединяются обструктивный бронхиолит (бронхи диаметром менее 2 мм), как правило, двусторонняя центролобулярная, панлобулярная или иррегулярная эмфизема, морфологические признаки артериальной легочной гипертензии. Легочное сердце, как правило, в стадии декомпенсации.
Несмотря на наличие четких морфологических признаков, характерных для каждой стадии ХОБЛ, до настоящего времени, к сожалению, нет унификации в формулировке патологоанатомического диагноза. Это затрудняет адекватное проведение статистических исследований.