Добавил:

Sekretar kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Ростовский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Медицина общая

Файл:

Книга_4786_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

12.10.2026

Размер:

4 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 78 / 228 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 > Следующая >>>

Глава 4. Морфология и иммуногистохимические исследования

Показатели пролиферативного маркера Ki-67 в этой серии на-

блюдений небыли высокими, несколько выше вгруппе пациентов,

страдавших интенсивными кровотечениями. Во всех наблюдениях,

за исключением двух, упациентов, неотмечавших частых иобильных

кровотечений, была отмечена ядерная экспрессия β-катенина. Ам-

плификация тромбоцитарного фактора роста PDGFR была выявлена

во всех исследованных случаях, ядра клеток самплификацией распо-

лагались вэндотелии сосудов различного калибра.

Вцелом иммуногистохимическое исследование невыявило су-

щественной разницы в строении быстро растущих ЮАОЧ итех

опухолей, которые проявлялись преимущественно интенсивными

кровотечениями. Водних опухолях был более выражен сосудистый

компонент, вдругих наблюдались высокие титры фактора роста опу-

холи, вчастности Ki-67, однако достоверной разницы междугруппа-

ми выявить неудалось [14].



1. Friedberg P.Vascular bromas ofthe nasopharynx. Arch. Otolaryngol. 1940;

41: 313–326.

2. Sessions R.B., Zarin D.P., Bryan R.N. Juvenile nasopharyngeal angiobroma.

Am. J.Dis. Child. 1981; 135 (6): 535–537.

3. Witt T.R., Shah J.P., Sternberg S. Juvenile nasopharyngeal angiobroma:

a30-year clinical review. Am. J.Surg. 1983; 146: 521–525.

4. Martin H., Erlich H.E., Abels J.C. Juvenile nasopharyngeal angiobroma.

Ann. Surg. 1948; 129: 523–536.

5. Chen K.T., Bauer F.W. Sarcomatous transformation ofnasopharyngeal angi-

obroma. Cancer. 1982; 49: 369–371.

6. Hubbard E.M. Nasopharyngeal angiobromas. AMA Arch. Pathol. 1958;

65(2): 192–204.

7. Beham A., Beham-Schmid C., Regauer S. etal. Nasopharyngeal angio-

broma: true neoplasm or vascular malformation? Adv. Anat. Pathol. 2000;

7: 36–46.

8. Schick B., Plinkert P.K., Prescher A. Aetiology ofangiobromas: reection on

their specic vascular component. Laryngorhinootologie. 2002; 81: 280–284.

9. Zhang P.J., Weber R., Liang H.H. etal. Growth factors andreceptors injuve-

nile nasopharyngeal angiobroma andnasal polyps: an immunohistochemi-

cal study. Arch. Pathol. Lab. Med. 2003; 127: 1480–1484.

10. Schick B., Urbschat S. New aspects ofpathogenesis ofjuvenile angiobroma.

Hosp. Med. 2004; 65: 269–273.

11. López F., Triantafyllou A., Snyderman C.H. etal. Nasal juvenile angiobro-

ma: current perspectives with emphasis on management. Head Neck. 2017;

39: 1033–1045.

https://t.me/medicina_free

Юношеская ангиофиброма основания черепа

12. Wemmert S., Willnecker V., Kulas P.et al.Identication ofCTNNB1 muta-

tions, CTNNB1 amplications, andan Axin2 splice variant injuvenile angi-

obromas. Tumour Biol. 2016; 37: 5539–5549.

13. Zhang P.J., Weber R., Liang H.H. etal. Growth factors andreceptors injuve-

nile nasopharyngeal angiobroma andnasal polyps: an immunohistochemi-

cal study. Arch. Pathol. Lab. Med. 2003; 127 (11): 1480–1484.

14. Нерсесян М.В. Дифференцированный подход кдиагностике илечению

юношеских ангиофибром основания черепа: дис. … докт. мед. наук.

М.,2019.

https://t.me/medicina_free

Глава 5. Клиническая картина и методы диагностики

 5.  

 

5.1.  

Нарастающее, чаще одностороннее, затруднение носового дыха-

ния, наличие новообразования вносоглотке ирецидивирующие носо-

вые кровотечения считают характерной триадой симптомов ЮАОЧ.

Эти симптомы присутствуют у80% пациентов кмоменту постанов-

ки диагноза, ноони далеко невсегда появляются наранних стадиях,

аскорее указывают насущественную распространенность опухоли.

Дальнейший агрессивный рост ангиофибромы, сопровождающийся

деструкцией окружающих структур, атакже особенности локализа-

ции инаправлений роста обусловливают разнообразие симптомати-

ки наболее поздних стадиях ее развития. Носовые кровотечения при

больших размерах опухоли могут быть частыми, профузными инеред

ко приводят ксущественной кровопотере иразвитию анемии, требу-

ющей коррекции входе подготовки коперации [1–3]. Интересно, что

вданной серии наблюдений почти утрети пациентов отсутствовали

носовые кровотечения, что осложняло раннюю диагностику опухоли.

Рост ЮАОЧ всторону носоглотки иротоглотки приводит кза-

крытойгнусавости. Распространение кпереди вполость носа может

вызвать нарушение оттока секрета, окклюзию естественных соустьев

ОНП иразвитие типичных признаков хронического риносинусита

(64% вэтой серии наблюдений):густых слизисто-гнойных выделе-

ний износа,головной или лицевой боли, нередко снижение обоня-

ния вплоть до аносмии. Последний симптом встречался практически

увсех пациентов сзапущенными стадиями ЮАОЧ.

Закупорка устьев слуховых труб ведет кразвитию экссудативного

среднего отита, обычно одностороннего, икондуктивной тугоухости

(67% всерии). При постановке этого сопутствующего диагноза помо-

гают микроотоскопия, тональная аудиометрия итимпанометрия. При

распространении опухоли вПВЯ имягкие ткани щеки появляются

асимметрия или деформация лица, припухлость щеки иэкзофтальм

(57%). Вовлечение впроцесс орбиты, параселлярной области икавер-

нозного синуса приводит кснижению зрения (17%) вплоть до его поте-

ри наодинглаз,глазодвигательным расстройствам (43%), птозу, хемозу,

экзофтальму, нарушению чувствительности налице [4, 5].

Сужение полей зрения, изменения наглазном дне иотсутствие

корнеального рефлекса характерны для опухолей больших размеров.

Гигантская ЮАОЧ может приводить кразвитию кахексии изатрудне-

нию дыхания [6].

https://t.me/medicina_free

Юношеская ангиофиброма основания черепа

5.2.  

При передней риноскопии небольшие ангиофибромы можно неуви-

деть из-заглубокого расположения взаднем отделе полости носа ино-

соглотке, искривления перегородки носа, атакже отека слизистой обо-

лочки, затрудняющего осмотр, истагнации слизисто-гнойного секрета.

Однако после аспирации отделяемого ианемизации слизистой оболоч-

ки обычно удается увидеть новообразование характерного вида.

При значительных размерах ангиофибромы, растущей вротоглотку,

мягкое небо смещается кпереди икнизу, асама опухоль при задней ри-

носкопии выглядит как крупный узел сгладкой поверхностью розово-

го или багрового цвета.

Наповерхности опухоли

нередко можно увидеть

обширные участки бело-

го или сероватого цвета,

покрытые метаплазиро-

ванным эпителием.

Эндоскопическое иссле-

дование проводят жест-

ким торцевым эндоско-

пом диаметром 4мм или

2,7 мм после аппликаци

онной анестезии 2% рас-

твором лидокаина иане-

мизации. ЮАОЧ выглядит

как упругое иплотное при

зондировании (вотличие

от полипа) образование,

обтурирующее весь зад

ний отдел полости носа,

с характерной гладкой

блестящей поверхностью,

багрового или ярко-розо

вого цвета сцианотичным

оттенком. Обращает насе

бя внимание усиленный

по сравнению с окружа

ющей слизистой оболоч-

кой сосудистый рисунок

(рис.5.1–5.3). Поверхность

опухоли на обозримом

участке может быть по

. 5.1. Большая ангиофиброма с характерным

сосудистым рисунком обтурирует задние отделы левой

половины полости носа. 0° эндоскоп

. 5.2. ЮАОЧ с выраженным сосудистым рисунком

обтурирует носоглотку. Обильные слизистые

выделения. Левая половина носа, 0° эндоскоп

https://t.me/medicina_free

Глава 5. Клиническая картина и методы диагностики

крыта белесым или се-

роватым налетом. Ан-

гиофиброма нередко

бывает спаяна сзадними

отделами перегородки

носа (рис.5.3) исмещает

ее отсредней линии, из-за

чего далеко невсегда уда

ется провести эндоскоп

вносоглотку ис противо

положной стороны.

Характерным эндо-

скопическим признаком

ЮАОЧ является застой

слизистого или слизисто-

гнойного секрета вполо-

сти носа (рис. 5.2, 5.4).

Обильные выделения,

затрудняющие обзор

задних отделов полости

носа, особенно вотсут-

ствие носовых крово-

течений, зачастую при-

водят ктому, что врачи

амбулаторного звена

в течение нескольких

недель и даже месяцев

проводят неверное ине-

нужное лечение, трактуя

заболевание как риноси-

нусит или аденоидит.

В настоящее время

общепринятым являет-

ся мнение оботсутствии

необходимости вбиопсии новообразования для диагностики ЮАОЧ. Ди-

агноз становится вполне очевидным уже наосновании клинических дан-

ных, эндоскопических находок, результатов МСКТ иМРТ. Они позволяют

уточнить стадию распространенности опухоли иособенности ее крово-

снабжения. Лучевая диагностика играет теперь ключевую роль вдиагно-

стике ЮАОЧ. За последние три десятилетия сразвитием методов лучевой

диагностики необходимость вбиопсии полностью отпала [7]. Выполнение

биопсии вамбулаторных условиях идаже вдневном стационаре создает

угрозу серьезного кровотечения, которое сложно будет остановить.

. 5.3. ЮАОЧ спаяна в задних отелах с перегородкой

носа. Характерный сосудистый рисунок опухоли. Левая

половина носа, 0° эндоскоп

. 5.4. Рецидив ЮАОЧ. Опухоль багрового цвета

располагается в носоглотке, спаяна с окружающими

тканями. Выраженные застойные явления, гнойный экссудат

на дне полости носа. Левая половина носа, 0° эндоскоп

https://t.me/medicina_free

Юношеская ангиофиброма основания черепа

5.3.  

До появления МСКТ иМРТ основным методом лучевой диаг-

ностики ЮАОЧ была рентгенография. Всвое время большой вклад

вразвитие диагностики этой опухоли вСССР внесла Г.А. Литваков-

ская [8]. Нарентгенограммах, выполненных вносо-подбородочной

ибоковой проекциях, можно увидеть опухолевидное образование

вносоглотке, ремоделирование идеструкцию костных стенок ОНП.

ЮАОЧ, как идругие опухоли, такие как шваннома,гемангиоперици-

тома, рабдомиосаркома, располагающиеся вкрылонебной иподви-

сочной ямках, могут давать сходную рентгенологическую картину.

Конечно, поданным одной рентгенографии точноговорить ораспро-

странении играницах ангиофибромы было затруднительно. Теперь

основными методами диагностики ЮАОЧ являются МСКТ и МРТ

сконтрастным усилением или без него.

МСКТ нетребует подготовки. Голову пациента укладывают вти-

пичную подголовную подставку ификсируют для предупреждения

изменения положения. Затем выполняют топограмму для разметки

области исследования. Зона томографирования начинается отверх-

ней челюсти изаканчивается науровне верхнейграницы лобной па-

зухи. Затем проводят первую серию срезов вспиральном режиме без

наклонагентри ваксиальной проекции. Ход сканирования– ксводу

черепа. Протокол МСКТ-исследования представлен втабл. 5.1.

Полученные изображения ваксиальной проекции дополняют изо-

бражениями вкоронарной и/или сагиттальной плоскостях спомо-

щью мультипланарных реконструкций. Костный режим используют

для оценки костных структур, мягкотканный– для оценки мягких

тканей. Вслучае необходимости оценки дополнительного мягко

тканного компонента (накапливает/ненакапливает контрастный пре-

парат, объем ивзаимодействие сокружающими мягкими тканями

исосудами ит.д.) стандартное МСКТ-исследование дополняют вну-

тривенным контрастированием: после проведения нативного иссле-

 5.1. Протокол МСКТ-исследования околоносовых пазух





 

4–64- 128–640-

Режим томографирования Спиральный Объемный

Поле исследования 10–15 см

Толщина среза 0,625 мм 0,5 мм

Напряжение 120 кВ

Сила тока 200–300 мА

Тип реконструкции Костный, мягкотканный

Лучевая нагрузка 1,3–1,5 мЗв 0,74–0,92 мЗв

https://t.me/medicina_free

Глава 5. Клиническая картина и методы диагностики

дования внутривенно вводят йодсодержащий контрастный препарат

(Омнипак, Ультравист, Оптирей, Визипак идр.) ипроводят томогра-

фирование вартериальную ипаренхиматозную фазы вмягкотканном

режиме. Детям младше трехлетнего возраста МСКТ выполняют всо-

стоянии медикаментозного сна, который проводит лечащий врач или

врач-анестезиолог.

МРТ проводят ваксиальной икоронарной проекциях врежимах

Т1, STIR, T1 сконтрастом– взвешенных изображений c жироподав-

лением столщиной среза 1–2 мм. При проведении внутривенного

контрастирования используют препараты наосновегадолиния (Маг-

невист, Омнискан, Дотарем, Гадовист идр.). Кроме того, возможен

выбор дополнительных параметров сканирования в зависимости

отжелаемой контрастности между интересующими тканями. Детям

младше трехлетнего возраста МРТ также проводят всостоянии ме-

дикаментозного сна.

Всвое время Lloyd etal. описали две типичные для ЮАОЧ рентге-

нологические находки:

• наличие мягкотканного новообразования взадних отделах поло-

сти носа иКНЯ;

• изъеденность заднего костного края клиновидно-небного отвер-

стия, распространяющаяся коснованию медиальной пластинки

крыловидного отростка клиновидной кости [9].

Признак Холмана–Миллера (Holman–Miller sign) также является

весьма характерным рентгенологическим симптомом ЮАОЧ: ангио

фиброма, являясь доброкачественной построению опухолью, рас-

пространяется изКНЯ кпереди всторону ВЧП, смещая заднюю кост-

ную стенку пазухи как «скорлупу яйца» кпереди, ноне разрушая ее

(рис.5.5) [10].

. 5.5. МСКТ пациента Г., 18 лет, сагиттальная (А) и аксиальная (Б) проекции. Признак

Холмана–Миллера: опухоль смещает заднюю костную стенку ВЧП кпереди, костная деструкция отсутствует

А Б

https://t.me/medicina_free

Юношеская ангиофиброма основания черепа

Поразным данным, этот симптом можно выявить у81–

87% больных сЮАОЧ [9, 13], вупомянутой серии наблюде

ний он отмечен у86,6% пациентов поданным МСКТ. Однако

симптом неявляется патогномоничным, илюбая медленно

растущая доброкачественная опухоль может вызвать схожие

изменения.

Еще один важный признак, который может выявлен при

МСКТ уже наранней стадии ЮАОЧ, – симптом Ram-Haran,

названный так описавшими его индийскими авторами попо

следним буквам своих имен– Janakiram иBavaharan. Этот сим-

птом подразумевает расширение так называемого клина– об-

ласти,где соединяются медиальная илатеральная пластинки

крыловидного отростка. Вбольшой серии наблюдений (242 па

циента) этот признак авторы выявили у99,1% больных сЮАОЧ,

причем иногда даже втех ситуациях, когда КНЯ иносоглотка

были еще незаняты опухолью. Всреднем ширина «крыловид

ного клина» напораженной стороне была в1,8 раза больше, чем

наздоровой [12].

Существует мнение, что именно вэтой области хирург чаще всего

оставляет резидуальную опухоль иименно отсюда начинается про-

долженный рост. Отсутствие «крыловидного клина» после его резек-

ции или разрушения растущей опухолью создает другой рентгеноло-

гический симптом, который авторы называют chopstick– «палочки

для еды» (рис.5.6).

Поскольку ангиофиброма при МСКТ достаточно активно

накапливает контрастный препарат, вряде случаев удается

определить ее интракраниальное распространение: по-раз

ному выглядят раз-

личные поплотности

и степени фибро

зирования участки

опухоли [5, 11, 12].

По данным МСКТ

оценивают стадию

и степень распро

странения ангиофи-

бромы, в том числе

вполость черепа ив

орбиту, определяют

целостность костных

стенок ОНП или сте

пень их деструкции

(рис.5.7 А–Г).

. 5.6. МСКТ, коронарная проекция: симптомы

Ram-Haran и chopstick: расширение области соединения

медиальной и латеральной пластинок крыловидного

отростка. Приведено по [12]

https://t.me/medicina_free

Глава 5. Клиническая картина и методы диагностики

. 5.7. МСКТ пациентов А., 11 лет (А, Б), иР., 13 лет (В, Г), сЮАОЧ: А–В– без

внутривенного контрастирования, Г– свнутривенным контрастированием.

А, Г– коронарные проекции; Б, В– сагиттальные проекции. Аи Б– опухоль

располагается вносоглотке иклиновидной пазухе, истончает иразрушает ее

верхнюю, заднюю инижнюю стенки, межпазушная перегородка отсутствует; В–

опухоль занимает всю носоглотку иполость носа, распространяется вклиновидную

пазуху через дефект вее передненижней стенке вобласти видиева канала без

интракраниального распространения; Г– рецидив ЮАОЧ: носоглотка свободна,

новообразование активно накапливает контрастный препарат, располагаясь

вправой части клиновидной пазухи, разрушает ее латеральную ипереднюю стенки,

распространяется вСЧЯ

Частым рентгенологическим признаком ЮАОЧ, взависимости

отнаправлений ее роста, является расширение опухолью стенок

клиновидно-небного или круглого отверстия, нижней или верх-

нейглазничных щелей сэрозией их стенок (рис.5.8).

Определить точно размеры опухоли, особенно ее латераль-

ныеграницы, когда имеется костная деструкция, атакже дифферен-

цировать опухоль отсоседних мягкотканных образований подан-

ным одной только МСКТ зачастую непредставляется возможным

(рис.5.9).

https://t.me/medicina_free

Юношеская ангиофиброма основания черепа

. 5.8. МСКТ с внутривенным контрастированием пациента Г., 19 лет, с рецидивом ЮАОЧ,

аксиальные проекции. Удалена медиальная стенка верхнечелюстной пазухи, опухоль

активно накапливает контрастный препарат, отмечается расширение правого клиновидно-

небного отверстия справа, латеральные границы ангиофибромы видны нечетко

. 5.9. МСКТ с внутривенным контрастированием пациента Г., 17 лет, с рецидивом ЮАОЧ,

аксиальные проекции: А – крупная опухоль занимает всю носоглотку, распространяется

в обе половины полости носа, слева вплоть до ее преддверия, в левые крылонебную

и подвисочную ямки, ВЧП, разрушая ее заднюю стенку; Б – опухоль занимает

преимущественно левую половину носа, обе клиновидные пазухи, распространяется

латерально кпереди в КНЯ и к верхушке орбиты. Границы между опухолью и окружающими

мягкотканными структурами визуализируются нечетко

Поданным МРТ можно более четко визуализироватьграни-

цы опухоли поотношению кокружающим структурам: ЮАОЧ,

накапливая контрастный препарат, дает сигнал средней интен

сивности вТ1- иинтенсивный сигнал вТ2-взвешенных режимах.

Поэтому ткань опухоли легко можно отличить ототечной или по

липозно измененной слизистой оболочки иэкссудата при сопут-

ствующем риносинусите, которые за счет большего содержания

тканевой жидкости дают вТ2-взвешенном режимегиперинтен

сивный МР-сигнал, ав Т1-взвешенном режиме–гипоинтенсив-

ный (рис.5.10).

https://t.me/medicina_free

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 78 / 228 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 > Следующая >>>

Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана

#
12.10.20265 Мб0Книга_4760_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
12.10.20265 Мб0Книга_4763_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
12.10.20265 Мб0Книга_4768_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
12.10.20265 Мб0Книга_4773_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
12.10.20265 Мб0Книга_4780_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
12.10.20264 Мб0Книга_4786_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
12.10.20264 Мб0Книга_4789_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
12.10.20264 Мб0Книга_4792_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
12.10.20264 Мб0Книга_4794_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
12.10.20264 Мб0Книга_4798_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
12.10.20264 Мб0Книга_4800_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf