Учебник (Айламазян) - акушерство

Источник KingMed.info

и длины бедренной кости плода, вычисляют отношение между ними в процентах. Эхографическими критериями симметричной формы ЗВУР является пропорциональное отставание всех основных фетометрических параметров.

Для асимметричной формы ЗВУР характерно преимущественное отставание размеров внутренних органов брюшной полости плода, в связи с чем уменьшаются размеры его живота и достоверно повышается отношение окружности головки к ОЖ и длины бедренной кости к ОЖ. Наряду с показателями фето-метрии используют данные ультразвуковой плацентографии и оценки количества ОВ. ЗВУР нередко сопровождается маловодием. Для ранней диагностики ЗВУР существенное значение имеет допплерометрическое исследование кровотока в сосудах плода, пуповины и маточных артериях. При несоответствии фетометрических показателей сроку беременности данные допплерометрии позволяют подтвердить или исключить ЗВУР. Так, при отсутствии нарушений гемодинамики, достаточных темпах роста плода и нормальном количестве ОВ плод может быть просто «малым к сроку» и не иметь других признаков ЗВУР, кроме уменьшенной по отношению к нормативам для срока гестации ОЖ. Кардиотокографический мониторинг с учетом функционального состояния плода (сон, бодрствование) позволяет выявить его реакцию на шевеление и внешние стимулы, оценить степень нарушения функций ЦНС.

Диагностика ЗВУР родившегося ребенка осуществляется путем оценки массо-ростовых показателей в сопоставлении с должными для данного геста-ционного возраста (масса тела, длина, массо-ростовой коэффициент). Принято считать гипотрофией I степени отставание массы тела от должной на 15-20%, II степени - на 21-30%, III степени - более 30%.

У детей с гипотрофией наблюдаются нарушение трофики кожи (мацерация, сухость, пергаментный вид, желтушное окрашивание), истончение подкожного жирового слоя, лабильность температуры тела, повышение нервно-рефлекторной возбудимости, изменение деятельности функциональных систем. Вследствие нарушения плацентарного кровообращения и истощения энергетических ресурсов у плода даже нормальные роды являются для него нагрузкой, о чем свидетельствует высокая частота асфиксии при рождении (в 4 раза выше). При этом нередко происходят аспирация ОВ, мекония и последующее развитие пневмонии. Дети быстро охлаждаются при переходе в новые условия среды, в крови длительно сохраняется ацидоз.

Гипогликемия развивается в первые 24 ч жизни у 12-25% детей, имеющих ЗВУР, особенно асимметричную форму. Гипогликемия может быть симптоматической (вялость, цианоз, судороги) или бессимптомной, может стойко сохраняться в течение нескольких дней. Почти у половины детей, имеющих гипогликемию и судороги, в последующем наблюдается отставание психомоторного развития.

Полицитемия также является наиболее частым осложнением у детей с ЗВУР. При этом повышена вязкость крови, вследствие чего нарушается микроциркуляция и велика опасность возникновения в мозге ишемических инфарктов, а также более выраженной желтухи в первые дни жизни.

Дети с ЗВУР нередко имеют в крови более низкое, чем в норме, содержание белка, кальция, магния, калия. У них отмечаются существенные изменения клеточного и гуморального иммунитета, выражена гипоплазия тимуса.

601

Источник KingMed.info

Наряду с этим у детей с ЗВУР отмечается более раннее созревание сурфак-тантной системы легких. Что же касается функций ЦНС, то отмечены задержка формирования биоэлектрической активности мозга и становление циклической организации сна.

У недоношенных детей с ЗВУР высока частота кровоизлияний в желудочки мозга. В последующем доношенные дети, отставшие в развитии, к 3-му месяцу жизни могут догнать своих сверстников как по массо-ростовым показателям, так и по уровню психомоторного развития. Недоношенные дети с умеренной ЗВУР догоняют своих сверстников к двум годам жизни. При тяжелых формах ЗВУР наблюдается отставание роста и массы тела до 5-6-летнего возраста. Кроме того, имеется задержка психомоторного развития и высока частота минимальных мозговых дисфункций.

Лечение. Развитие и совершенствование методов антенатальной диагностики ЗВУР способствуют раннему началу лечения при ПлН, сопровождающейся ЗВУР плода. С этой целью применяются средства, улучшающие МПК. К ним относятся препараты, влияющие на тонус сосудов и улучшающие реологические свойства крови (Эуфиллин♠, Трентал♠, Милдронат♠, Курантил♠, изосорби-да мононитрат). Препараты, обладающие антиоксидантной активностью, также

дают выраженный терапевтический эффект (витамины, Актовегин♠, Эссенци-але форте Н♠ и др.). Благоприятное действие оказывают антагонисты кальция (верапамил, Финоптин♠, Изоптин♠).

Улучшению МПК способствуют физиотерапевтические процедуры (индуктотермия околопочечной области, гидроионизация и др.), абдоминальная декомпрессия, ГБО.

Выбор метода родоразрешения зависит от срока беременности, степени тяжести и формы ЗВУР, эффективности лечения и сопутствующей акушерской и соматической патологии. При благоприятных показателях роды проводят через естественные родовые пути. При угрожающей гипоксии плода и выраженной ЗВУР плода отдается предпочтение КС. Показанием для досрочного родоразрешения являются критические нарушения плодово-плацентарного кровотока и нарушения функционального состояния плода.

Выхаживание новорожденных с ЗВУР представляет серьезную проблему, особенно в тех случаях, когда причиной явилась внутриутробная инфекция и патология плаценты. Основные принципы выхаживания должны включать поддержание оптимальных условий окружающей среды, чтобы предотвратить охлаждение ребенка, развитие ацидоза и гипогликемии. Кроме того, необходимо обеспечить раннее и адекватное питание для восполнения энергетических затрат, поэтому следует кормить ребенка по потребности и как можно раньше прикладывать к груди матери. При наличии заболевания (внутриутробная пневмония, нарушение мозгового кровообращения и др.) проводится специфическое и симптоматическое лечение.

46.1. Дети с экстремально низкой массой тела

Код по МКБ-10: Р07.0 Крайне малая масса тела при рождении

Дети, рождающиеся с ЭНМТ, составляют примерно 0,5% всех живорожденных, а среди недоношенных - около 5%. Выхаживание глубоко недоношенных детей - одна из актуальных проблем современной педиатрии и обусловлена тем, что наибольший процент заболеваемости, смертности в неонатальном периоде приходится на недоношенных детей, в первую очередь с ЭНМТ, частота рождения которых растет с каждым годом.

Классификация детей в зависимости от массы тела при рождении:

602

Источник KingMed.info

►масса тела до 2500 г - дети с НМТ при рождении;

►масса тела до 1500 г - дети с ОНМТ при рождении;

►масса тела до 1000 г - дети с ЭНМТ.

С 2012 г. Российская Федерация перешла на новые правила регистрации детей, родившихся с ЭНМТ, в соответствии с критериями, рекомендованными ВОЗ. Живорождением является момент отделения плода от организма матери посредством родов:

►при сроке беременности 22 нед и более;

►при массе тела новорожденного 500 г и более (или менее 500 г при многоплодных родах);

►если масса тела ребенка при рождении неизвестна при длине тела новорожденного 25 см и более;

►при наличии у новорожденного признаков живорождения (дыхание, сердцебиение, пульсация пуповины или произвольные движения мускулатуры независимо от того, перерезана пуповина и отделилась ли плацента).

Факторы риска рождения недоношенных детей с ЭНМТ: ► социально-экономические:

• профессиональные вредности (работа на вредном производстве, с компьютерами и др.);

• курение (как матери, так и отца);

• употребление алкоголя или наркотических веществ; ► социально-биологические:

• возраст матери (первородящие моложе 17 лет и старше 35 лет);

• предшествующие аборты;

• инфекции родовых путей;

• «дефицитное» питание; ► клинические факторы:

• экстрагенитальные заболевания матери;

• АФС;

• хронические заболевания мочеполовой системы;

• оперативные вмешательства до и во время беременности;

• психологические и физические травмы;

• ПЭ;

• отслойка плаценты; ► ЭКО;

► многоплодная беременность.

603

Источник KingMed.info

Ранняя неонатальная смертность недоношенных детей с ЭНМТ составляет 45%, а младенческая смертность - от 49 до 65%. Статистические данные многих стран показали, что высокая смертность отмечается среди детей, родившихся при сроке 22-23 нед (90-97%). Начиная с 24-й недели смертность этих детей уменьшается практически в 2 раза (45-55%), а в 25 нед и позже умирает только каждый третий ребенок (28-33%). Таким образом, наиболее благоприятные результаты выживаемости наблюдаются в группе детей начиная с 26-27 нед гестации. Зона «предела жизнеспособности» у новорожденных соответствует массе тела при рождении 500-600 г и гестационному возрасту 23-24 нед, то есть жизнеспособность этих детей проблематична, а заболеваемость весьма значительная.

Совершенствование методов диагностики, профилактики и лечения жиз-неугрожающих состояний плода, повышение эффективности реанимации и интенсивной терапии недоношенных новорожденных в последние десятилетия привели к существенному снижению смертности глубоко недоношенных детей, в том числе родившихся с ЭНМТ. Рост выживаемости детей с ЭНМТ наблюдается во многих странах мира. Так, в развитых странах за последнее двадцатилетие выживаемость детей с гестационным возрастом 22 нед возросла с 0 до 20%, а в 26 нед - от 75 до 93%. К наиболее значимым факторам, которые определяют благоприятный исход, кроме гестационного возраста, относят: женский пол ребенка, применение дородовых глюкокортикоидов, одноплодную беременность, массу тела при рождении (прибавление с шагом 100 г увеличивает шансы благоприятного исхода). Более высокий показатель выживаемости наблюдается у детей, рожденных в перинатальных центрах.

Смертность детей с ЭНМТ при использовании современных методов интенсивной терапии уменьшилась, вместе с тем следует обратить внимание на высокую заболеваемость этих детей. В неонатальном периоде жизни основные заболевания у детей с ЭНМТ: респираторный дистресссиндром (93%), бронхолегочная дисплазия (68%), ретинопатия III-IV степени (59%), открытый артериальный проток (46%), септицемия (36%), кровоизлияния в желудочки мозга III-IV степени (16%), некротизирующий энтероколит (11%). Перинатальная патология на фоне глубокой незрелости ведет к нарушению развития всех функциональных систем ребенка и инвалидности детей с ЭНМТ. Среди детей, родившихся в 22 нед, выживает только 6-10%, инвалидность среди них составляет 100%. Среди детей, родившихся в 28 нед, выживает 92%, а инвалидность составляет 43%. К тяжелым последствиям относят хронические заболевания легких, когнитивные задержки, церебральный паралич, нейро-сенсорный дефицит (то есть глухота и слепота), депрессивные и психические расстройства.

Стоит отметить, что несмотря на относительную малочисленность детей, рождающихся с ЭНМТ, поддержание их жизни, профилактика и лечение ин-валидизирующих заболеваний требуют больших бюджетных ассигнований. Например, в Америке расходы на лечение одного недоношенного ребенка с массой тела менее 800 г в течение 1 года составляют 1,2 млн долларов. Ежегодные затраты экономики США на недоношенных достигают 26 млн долларов. В России в хорошо оснащенных федеральных и крупных региональных перинатальных центрах на лечение и выхаживание детей с ЭНМТ до момента выписки из стационара тратится от 600 тыс. до 1 млн рублей. При этом затраты на лечение и выхаживание одного пациента обратно пропорциональны его массе тела при рождении.

Для оценки соответствия всех параметров развития недоношенного ребенка с ЭНМТ, клинического состояния всех его систем и органов в первую очередь необходимо знать его гестационный возраст. Термин «постконцептуальный возраст» (англ. conception - физиологическое зачатие, оплодотворение) предполагает общий (то есть гестационный + постнатальный) возраст недоношенного ребенка в неделях. Знание постконцептуального

604

Источник KingMed.info

возраста недоношенного ребенка в практической работе необходимо для правильной оценки соответствия его неврологического статуса, развития других органов и систем, истинной зрелости данного ребенка, для правильной оценки и расчета питания, особенно в первые месяцы жизни.

К основным стандартам выхаживания детей с ЭНМТ относятся:

►температурный режим;

►оптимальный уровень влажности;

►ограничение повреждающих звуковых и световых воздействий;

►ограничение манипуляций, тактильных стимуляций;

►использование оберегающих специальных укладок;

►обезболивание при манипуляциях;

►инфекционный контроль;

►современные стандарты респираторной и инфузионной терапии;

►стандарты энтерального питания.

Контрольные вопросы

1.Сформулируйте определение понятия «синдром задержки внутриутробного развития плода».

2.Перечислите формы задержки внутриутробного развития плода.

3.Назовите степени тяжести задержки внутриутробного развития плода.

4.Назовите причины задержки внутриутробного развития плода.

5.Опишите диагностику задержки внутриутробного развития плода.

6.Опишите терапию задержки внутриутробного развития плода.

7.Перечислите показания к досрочному родоразрешению.

8.Опишите выхаживание новорожденных с задержкой внутриутробного развития.

9.Какова классификация детей с низкой массой тела при рождении?

10.Охарактеризуйте новые медицинские критерии рождения в соответствии с рекомендациями ВОЗ.

11.Определите факторы риска рождения недоношенных детей с ЭНМТ.

12.Назовите наиболее значимые факторы благоприятного исхода у детей с ЭНМТ?

13.Перечислите типичные для детей с ЭНМТ заболевания в неонатальном периоде.

14.Перечислите исходы выживших детей с ЭНМТ.

15.Дайте определение термину «постконцептуальный возраст».

16.Укажите основные стандарты выхаживания детей с ЭНМТ.

605

Источник KingMed.info

Глава 47. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПЛОДА 47.1. Врожденные пороки развития

Врожденный порок (аномалия) развития - стойкие структурные, морфологические, биохимические и функциональные нарушения, возникающие вследствие неблагоприятного действия на развитие плода различных повреждающих факторов.

Согласно МКБ-10 врожденные пороки развития и хромосомные болезни относятся к XVII классу: «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)».

Формирование и развитие зародыша человека определяются сочетанием наследственных факторов родителей и состоянием организма беременной, опосредующего все влияния окружающей среды. Пороки развития могут быть следствием как эндогенных нарушений, связанных в первую очередь с патологией наследственного аппарата, так и быть результатом повреждающего действия на плод различных неблагоприятных экзогенных факторов (тератогенов).

В зависимости от происхождения различают четыре типа ВПР:

1)наследственные;

2)экзогенные;

3)мультифакториальные;

4)идиопатические.

Причинами наследственных ВПР являются генные мутации, а также изменения числа и структуры хромосом. Экзогенными причинами могут быть лекарственные препараты, обладающие тератогенным эффектом, метаболические заболевания у матери. Пороками мультифакториальной этиологии называют те, которые возникают в результате совместного воздействия генетических и экзогенных факторов.

В зависимости от последовательности возникновения различают первичные и вторичные ВПР. Так, атрезия водопровода мозга, вызывающая гидроцефалию, является первичным пороком, а гидроцефалия - вторичным.

Различают так же изолированные (отраженные одним органом), системные (в пределах одной системы, например хондродисплазия) и множественные (в органах двух и более систем) ВПР.

Всоответствии с приказом Минздрава России от 10.09.1998 № 268 (ред. от 02.11.1999) «О мониторинге врожденных пороков развития у детей» по факту рождения ребенка как с изолированным ВПР, так и с МВПР в родильном доме (отделении) заполняется утвержденная форма извещения, которая пересылается в медико-генетическую службу региона, где ведется соответствующий регистр. Проведение мониторинга ВПР позволяет проанализировать их количество и структуру, а также оценить эффективность работы пренатальной службы регионов.

Взависимости от стадии, на которой возникает повреждение, приводящее к формированию ВПР, выделяют:

►гаметопатии;

►бластопатии;

►эмбриопатии;

606

Источник KingMed.info

► фетопатии.

Гаметопатии. При гаметопатиях заболевания возникают вследствие аномалий половых клеток: мутаций в генах либо несбалансированного хромосомного набора у будущего зародыша. Мутации в генах и хромосомные болезни могут как передаваться от родителей, так и возникать спонтанно в процессе сперматогенеза и оогенеза. В результате гаметопатий развиваются наследственные синдромы.

Моногенные заболевания могут иметь аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное, Х- сцепленное доминантное, Х-сцепленное рецессивное и Y-сцепленное наследование.

Заболевания с аутосомно-доминантным наследованием прослеживаются преимущественно по вертикали родословной из поколения в поколение. Наличие заболевания не зависит от пола плода. Риск патологии у ребенка при наличии болезни у одного родителя составляет 50%. Примеры: синдром Мар-фана, изолированная полидактилия.

Для аутосомно-рецессивных заболеваний характерен «горизонтальный» тип наследования вне зависимости от пола с частотой 25% в потомстве обычно бессимптомных гетерозиготных носителей. Наиболее частыми заболеваниями с аутосомно-рецессивным типом наследования являются муковисцидоз, фе-нилкетонурия, адреногенитальный синдром, спинальная мышечная атрофия.

Особый тип наследования характерен для мутаций, сцепленных с Х-хромосомой. В связи с тем, что в кариотипе мужчины все клетки имеют X-и Y-хромосомы, мутантные гены в Х-хромосоме, полученной от матери, при Х-сцепленном рецессивном типе наследования приводят к болезням у мальчиков. Женщины, кариотип которых содержит две Х-хромосомы в каждой клетке, являются бессимптомными трансмиттерами патологии (мутации), поскольку здоровая Х- хромосома обеспечивает синтез полноценного белка. Примером таких заболеваний являются гемофилии А и В, миодистрофия Дюшенна-Беккера.

При Х-сцепленной доминантной патологии при наличии заболевания у матери будут болеть 50% детей независимо от пола, однако когда болен отец, патология передастся только всем дочерям. Данный тип наследования описан при гипофосфатемическом рахите.

Y-сцепленное наследование называется голандрическим и передается только от отца к сыну. К настоящему времени известно свыше 6000 наследственных моногенных заболеваний. Многочисленную группу составляют наследственные заболевания, связанные с нарушением обмена аминокислот, углеводов, липидов, обмена веществ соединительной ткани (фенилкетонурия, галактоземия, ги-перлипидемия, различные варианты мукополисахаридозов, сфинголипидозы, другие болезни накопления и т.д.). Для всех наследственных заболеваний характерен выраженный клинический полиморфизм. При этом не все наследственные болезни можно диагностировать в период новорожденности, ряд патологий может дебютировать в детском и даже взрослом возрасте.

Причиной хромосомных болезней является нарушение количества или структуры хромосом. Самой частой из них (1 случай на 700 новорожденных) является трисомия 21-й пары хромосом - болезнь Дауна. При данной патологии отмечаются специфические изменения фенотипа, врожденные пороки сердца и других органов, олигофрения. Трисомия 13-й хромосомы приводит к синдрому Патау, трисомия 18-й - к синдрому Эдвардса.

607

Источник KingMed.info

Бластопатии. Поражение зародыша в первые 15 дней после оплодотворения. Ошибки развития, произошедшие на этом сроке, могут привести к гибели зародыша либо формированию таких тяжелых патологий, как циклопия или сиамские близнецы.

Эмбриопатии. Поражение зародыша от 16-го дня до 8-й недели гестации. Вредные воздействия в этот период могут быть причиной ВПР, поскольку на этом сроке происходят закладка и активное развитие внутренних органов.

Согласно профессору П.Г. Светлову именно имплантация и плацентации являются основными критическими периодами развития в эмбриогенезе человека, во время которых происходит гибель большей части плодов с наследственными и врожденными аномалиями. В процессе органогенеза выделяют также критические периоды (периоды повышенной чувствительности) для различных органов и систем развивающегося зародыша. Обычно они приходятся на стадии развития, предшествующие интенсивной дифференцировке клеток эмбриональных зачатков соответствующих органов, когда они особенно легко повреждаются. Критические периоды развития различных эмбриональных зачатков органов соответствуют разным срокам беременности. Так, воздействие повреждающих факторов на 4-6-й неделях внутриутробного развития часто ведет к формированию пороков сердца, а на 12-14-й неделях - к порокам развития половых органов и т.д. Кроме стадии развития характер и тяжесть повреждающего эффекта зависят от природы повреждающего фактора и силы воздействия (дозы ионизирующего излучения, фармакогенетиче-ских особенностей метаболизма препарата). Например, препарат талидомид, применявшийся во время беременности в 60-х годах прошлого века, привел к рождению тысяч детей со сходными пороками развития верхних и нижних конечностей (акромелия, амелия, сиреномелия и пр.).

К известным тератогенам, то есть факторам, вызывающим ВПР, относятся:

1)вирусные заболевания матери (краснуха, корь, ЦМВ, инфекция Кок-саки);

2)физические вредности (все виды ионизирующего облучения, рентгеновские лучи и др.);

3)химические вещества (бензол, ртуть, уретан, алкоголь);

4)лекарственные препараты: многие противоопухолевые средства и противоэпилептические препараты, нарушающие обмен фолиевой кислоты, некоторые антибиотики (тетрациклин);

5)механические факторы (опухоли матки, перегородка матки, амниотические перетяжки и т.д.);

6)нарушения обмена веществ у матери (СД, фенилкетонурия).

Фетопатии. Воздействие на плод повреждающих факторов с 9-й недели беременности до момента родов может быть причиной фетопатий. В этот период у плода происходит активное развитие нервной, эндокринной и иммунной систем, формирование поведенческих состояний: спокойный и активный сон, бодрствование. Развиваются рефлекторные реакции, идет ускоренное становление функций, необходимых для адаптации к выживанию вне организма матери.

Так, начиная с 4-го месяца внутриутробного развития, ЩЖ плода уже реагирует на введение тиреостатических гормонов. Длительное введение в конце беременности глюкокортикоидов может сопровождаться гипофункцией коры надпочечников вследствие снижения продукции фетального АКТГ.

Ведущую роль в формировании фетопатии играет состояние плаценты. Барьерная функция плаценты регулируется тонкими механизмами клеточной пролиферации, адгезии,

608

Источник KingMed.info

васкуляризации. Она может существенно нарушаться в результате действия различных промышленных вредностей, неблагоприятных производственных факторов или лекарственных препаратов. При этом в зависимости от продолжительности воздействия повреждающего фактора наблюдается различная степень задержки развития функциональных систем: плаценты и плода. Так, при заболевании беременной СД нормируется диабетическая фетопатия, проявляющаяся гигантизмом, типичным «кушингоидным» фенотипом, кардиомиопатией, нарушением функций ЦНС, сердечно-сосудистой и дыхательной систем и некоторых обменных процессов (гипогликемия, гипокальциемия, гипербилирубинемия и др.).

Употребление во время беременности алкоголя может привести к рождению детей с алкогольным синдромом плода, для которого характерно отставание роста и массы тела, неврологические нарушения вплоть до появления судорожного синдрома, задержки психомоторного развития, множество проявлений дизэмбриогенеза (короткие и узкие глазные щели, узкий скошенный лоб, тонкая верхняя губа, гипоплазия нижней челюсти).

Диагностика. В настоящее время широко проводится ПД пороков развития плода с целью решения вопроса о досрочном прерывании беременности или оперативном лечении плода. Диагностика таких заболеваний у плода, как му-ковисцидоз, фенилкетонурия, гемофилия, миодистрофия Дюшенна, спиналь-ная амиотрофия Верднига-Хоффмана, адреногенитальный синдром, а также хромосомных болезней в ранние сроки беременности, позволяет предотвратить рождение больного ребенка. Определение маркерных эмбриональных сывороточных белков в крови беременной и УЗИ являются скрининговыми методами, то есть проводятся всем беременным. Маркерные эмбриональные сывороточные белки (PAPP-A; β-ХГ) тестируются в I триместре (11-13,6 нед беременности), АФП и ХГЧ - во II триместре (16-18-я неделя беременности). Обязательным также для каждой беременной является троекратное УЗИ при сроках 11-13,6, 18-20,6 и 30-34,6 нед беременности. Алгоритмы скрининга маркерных эмбриональных сывороточных белков плода в крови матери и ультразвукового генетического скрининга, методы получения биопта-тов тканей плода в I или II триместрах беременности, а также лабораторные методы диагностики наследственных болезней и их профилактика подробно рассмотрены в главах 10, 11. Ранняя диагностика ВПР позволяет решить вопрос о целесообразности сохранения беременности. Важно знать, что все мероприятия, связанные с ПД наследственных и врожденных болезней у плода, включая выдачу ответа беременной, должны быть завершены до 21-й недели беременности.

47.2. Фетальная хирургия

Современные методы УЗД позволяют уже в антенатальном периоде выявлять многие особенности развития плода. Долгие годы коррекция этих нарушений могла осуществляться только после рождения, при этом во многих случаях прогноз для жизни и здоровья новорожденного оставался сомнительным. Развитие фетальной (внутриутробной) хирургии с целью попытки антенатальной коррекции различных нарушений развития началось в 60-е годы прошлого столетия, когда A.W. Liley и коллеги выполнили интраперитонеальную гемотрансфузию при ГемБ плода. В начале 80-х годов прошлого века J. Bang и соавт. предложили осуществлять трансфузию внутрисосудистым способом. В это же время в России внутриматочные вмешательства начали выполнять в Санкт-Петербурге в Институте акушерства и гинекологии им. Д.О. Отта. Под ультразвуковым контролем проводилась пункция амниотической полости (амниоцентез) с последующим анализом ОВ с целью оценки степени зрелости легких плода, а также диагностики некоторых врожденных заболеваний.

Различают следующие виды фетальных операций:

609

Источник KingMed.info

►на открытой матке (например, при менингомиелоцеле); выполняется вхождение в брюшную полость беременной, через разрез на матке в рану выводится часть плода, подвергающаяся хирургической коррекции;

►фетоскопические (наложение шунтов при обструкции мочевыводящих путей, установка баллона в трахею при диафрагмальной грыже, хирургическая коррекция осложнений при многоплодной беременности); выполняется посредством введения в матку через небольшие разрезы специального эндоскопа и троакаров для выполнения необходимых манипуляций;

►пункционные (амнио- и кордоцентез, внутриполостные пункции, пункции образований у плода); пункционная игла под ультразвуковым контролем вводится в амниотическую полость, производится пункция пуповины, брюшной или плевральной полости у плода для извлечения жидкости, переливания крови, а также введения лекарственных средств.

Показаниями для проведения внутриутробных вмешательств являются ВПР и заболевания плода, которые при отсутствии антенатальной коррекции в большинстве случаев приведут к его гибели или тяжелой инвалидизации после рождения.

Процент осложнений при операциях на плоде (особенно на открытой матке) может превышать 50%. В то же время такие вмешательства, как внутрисо-судистые переливания крови плоду, на сегодняшний день в специализированных центрах стали рутинной процедурой, а случаи осложнений - единичны.

Наиболее частые осложнения при внутриутробных вмешательствах:

►гибель плода;

►преждевременные роды;

►отслойка плаценты;

►излитие ОВ;

►инфекционные осложнения;

►разрыв матки.

В некоторых случаях, если операция выполняется в III триместре беременности, при осложнениях, угрожающих жизни плода, возможно досрочное родоразрешение. Однако большинство внутриутробных вмешательств проводится в период 17-27 нед и сопровождается высоким риском как интраопера-ционных, так и последующих осложнений.

На сегодняшний день описаны успешные случаи внутриутробной коррекции следующих аномалий:

►спинномозговая грыжа;

►диафрагмальная грыжа;

►крестцово-копчиковые тератомы и другие поверхностные новообразования у плода;

►обструкция нижних отделов мочевыводящих путей;

►некоторые пороки сердца и легких;

►синдром амниотических перетяжек.

610