Патанатомия (Пособие для резидентуры)

БОЛЕЗНИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА 22

цвет. Через сутки на основании пупочного кольца кожа отекает и темнеет, на 2–3 сутки постепенно формируется реактивная зона демаркации. К концу 1-ой недели пупочный канатик полностью высыхает и отпадает. К 10–12 суткам в грануляционной ткани пупочного кольца, происходит эпителизация и пупочное кольцо полностью заживает.

Присутствие воздуха в легких, указывает на то, что плод вдохнул воздух хотя бы один раз, т.е. родился живым. Отсутствие же воздуха в легких, это неоспоримое доказательство мертворождения. Наличие воздуха в легких определяется или «гидростатической легочной пробой» (проба Галена), или же микроскопическим исследованием, являющимся более точным методом. При первых вдохах, воздух проходит в желудок, а потом и в кишечник. Наличие воздуха в желудке, определяется «гидро-

статической желудочно-кишечной пробой» (проба Бреслау).

Критерии мертворождения – рождение ребенка на сроке беременности 22 нед и более, с массой тела 500 г и более, длиной тела 25 см и более при отсутствии признаков живорождения. Смерть, наступившая до начала родовой деятельности, называется антенатальной, смерть во время родов – интранатальной. Плодом следует считать человеческий организм при сроке беременности до 22 нед и с

массой тела менее 500 г.

Доношенный ребенок – ребенок, родившийся на сроке беременностиЦот 37 до 42 нед (259–293 дня).

Срок беременности (гестационный возраст). Продолжительность беременности измеряется с 1-го

дня последнего нормального менструального периода. Срок беременности выражается в полных сут-

ках или полных неделях. Средняя продолжительность беременности составляет 280 дней (40 нед), считая от первого дня последнейЭменструации.

Недоношенный ребенок – ребенок, родившийся при сроке беременности менее 37 полных недель. Обычно недоношенные дети имеют массу менее 2500 г и рост менее 45 см, однако при оценке доношенности ребенка нельзя принимать во внимание только его массу. Частота невынашивания с учетом детей, родившихся с массой более 500 г, достигает 60% от количества родившихся детей.

Факторы риска рождения недоношенного ребенка:

хронические соматические и гинекологические заболевания матери;

гестозы;

Гэндокринопатии;

предшествующие медицинские аборты;

маленький интервал между беременностями;

неблагоприятные социально-экономические условия;

с невынашиванием часто сочетаются врожденные пороки развития плода и внутриутробные инфекции.

Недоношенность характеризуется двумя группами – макроскопическими и микроскопическими признаками. Макроскопические признаки недоношенности:

 рост плода менее 45 см, вес менее 2500 г;

 мягкая консистенция ушных раковин и носовых хрящей;

 наличие тонких и очень длинных волос (лануго) в области плеч;

 ногти мягкие, не покрывают ногтевую ложу;

 у мальчиков – неопущение яичек в мошонку, у девочек не смыкание больших половых губ, которые не покрывают клитор и малые половые губы;

 отсутствие или слабое проявление зон окостенения в эпифизах всех крупных трубчатых костей. Например, отсутствие или размер менее 5 мм в диаметре ядра окостенения (ядро Беклара) в дистальном эпифизе бедренной кости;

 черепные кости имеют относительно мягкую консистенцию.

473

БОЛЕЗНИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА 22

те различных причин, препятствующих расправлению легких и заполнение ее воздухом. Частой причиной, препятствующей заполнению легких воздухом, является аспирация амниотическими водами и содержимом родовых путей матери. Аспирация чаще наблюдается у доношенных плодов, так как их дыхательный центр более чувствителен к гипоксии.

Гипоксия сопровождается атонией стенок сосудов, что приводит к полнокровию внутренних органов. При антенатальной смерти плода от остро возникшей кислородной недостаточности обнаруживается только полнокровие внутренних органов. Хроническая кислородная недостаточность сопровождается нарушениями проницаемости стенок сосудов, чтоЦведет к стазу, отеку, кровоизлияниям и последующим дистрофическим и некротическим изменениям в органах. Кровоизлияния обусловлены также развитием внутрисосудистого диссеминированного свертывания. Макроскопически обнаруживаются темная жидкая кровь в полостях сердца, цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, водянка полостей, полнокровие внутренних органов и головного мозга, множественные петехиальные кровоизлияния на висцеральной и париетальной плевре, под эпикардом, в тимусе. Легкие мясистой консистенции, синевато-красного цвета, не заполняют грудную клетку, безвоздушные кусочки ткани их тонут в воде. В связи, с острой гипоксией и гиперкапнией, дыхательный центр раздражается, начинаются дыхательные движения грудной клетки, околоплодные воды, меконий и содержимое родовых путей попадают в дыхательные пути и даже в легочную ткань – аспирация. Раздражение центра блуждающего нерва вследствие гипоксии и гиперкапнии усиливает перистальтику кишечника, приводит к параличу анального сфинктераЭи выделению мекония. Кожные покровы плода становятся бледными из-за перераспределения крови в паралитически расширенных сосудах внутренних органов и тканей, вследствие острой гипоксии и нарушения гемодинамики. Это называется белой асфиксией. При хронических гипоксиях, развивается острый цианоз и это называется синяя асфиксия.

Из-за отсутствия макроскопических и микроскопических морфологических изменений при случаях асфиксии плода, уточнить морфологический диагноз очень трудно.

Пневмопатии – изменения в легких неинфекционного и невоспалительного характера, которые являются причиной асфиксии новорожденных. К пневмопатиям относят: ателектазы (первичные и вторичные), отечно-геморрагический синдром, болезнь гиалиновых мембран легких.

АтелектазыГне расправившегося после родов легкого называют первичными, а ранее дышавшего легкого – вторичными. Первичные тотальные ателектазы обеих легких наблюдаются у мертворожденных. Очаговые первичные ателектазы встречаются у новорожденных при неполном расправлении легких. При аспирации околоплодным содержимым развиваются обтурационные вторичные ателектазы. Ателектазы чаще всего наблюдаются у недоношенных, так как незрелые легкие легко спадаются вследствие недоразвития эластической ткани, незрелости сурфактантной системы. Ателектазы также могут возникать при нарушениях акта дыхания, связанные с внутричерепными кровоизлияниями при асфиксии и родовой травме.

Отечно-геморрагический синдром характеризуется нарушением проницаемости легочных капилляров в результате переполнения их кровью с развитием диффузного отека и кровоизлияний в легких. Отечно-геморрагический синдром часто комбинируется с синдромом или болезнью гиалиновых мембран.

Болезнь гиалиновых мембран, или респираторный дистресс синдром I типа, характеризует-

ся образованием уплотненных белковых масс, состоящих преимущественно из фибрина, прилежащих в виде колец к стенкам респираторных отделов легких. Синдром имеет злокачественное течение.

Развитие болезни гиалиновых мембран связано с ателектазом. В этом случае, часть крови, из правого желудочка минуя легкие, попадает через Боталловый проток в левый желудочек и аорту. В органах и тканях, в том числе и в правом желудочке сердца развивается гипоксия, гиперкапния и ацидоз. В левом желудочке в связи с гиперфункцией происходит функциональная недостаточность. Это приводит к увеличению давления в малом круге кровообращения, к застою легких и увеличению прони-

475

БОЛЕЗНИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА 22

лептоменингеальные кровоизлияния располагаются между паутинной и сосудистой оболочкой, возникают вследствие разрыва мелких вен, впадающих в поперечный и сагиттальный синусы. При разрыве намета мозжечка кровоизлияние может окутывать весь ствол мозга. Лептоменингеальные кровоизлияния при разрыве намета чаще бывают односторонними и в отличие от асфиксических – обширными.

Разрыв мозжечковой палатки (намета) – самый частый вид внутричерепной родовой травмы плода, приводящий к смерти. Возникает при чрезмерном натяжении одного из листков намета при

Родовая травма печени характеризуется разрывом паренхимыЦс образованием субкапсулярных гематом, прорыв которых может привести к смертельному кровотечению.

изменении конфигурации головки. Разрыв палатки мозжечка сопровождается чаще крупным субдуральным кровоизлиянием в области затылочных и височных долей.

Повреждение костей черепа в виде вдавлений, трещин или переломов встречается чаще всего в

области теменных костей, при наложении акушерских щипцов.

Травма спинного мозга наблюдается при повреждениях позвоночника, связанных с акушерски-

ми манипуляциями; чаще встречается в области IV шейного позвонка. При этом иногда возникают

субдуральные нисходящие кровоизлияния.

Перелом ключицы является самым частым из переломов костей скелета плода и на границе

средней и наружной трети ключицы.

Параличи верхних конечностей и диафрагмы у новорожденного могут быть обусловлены

травмой нервных корешков шейного и плечевого сплетений.

Травма подкожной клетчатки часто наблюдается у плодов с большой массой тела в виде ее

некрозов с последующим развитием липогранулем.

Разрывы и кровоизлияния в грудиноключичнососцевидную мышцу приводят к развитию

кривошеи.

Гематоцеле – кровоизлияния в оболочки яичка, обычно возникает при ягодичном предлежании

плода.

ГеморрагическаяГболезнь наблюдается у 1–3% новорожденных, чаще у недоношенных. Кровоизлияния возникают в первые 3 дня после рождения в виде кровотечения из остатка пуповины, кровавой рвоты, мелены, гематурии, наличия крови в мокроте, кровоизлияний на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах.

Кровоизлияния в надпочечники бывают преимущественно односторонним, встречается реже.

В танатогенезе имеют значения двусторонние кровоизлияния, которые в основном связаны с гипоксией.

Геморрагическая болезнь новорожденного – клинико-анатомический синдром, характе-

ризующийся внутренними и внешними кровоизлияниями, возникающими у новорожденных в первые дни после рождения. Объем кровоизлияний может колебаться от незначительных на коже и сли-

зистых оболочках, до смертельных – во внутренних органах.

Развитие болезни обусловлено с наследственностью или влиянием экзогенных факторов. Меха-

Легочные кровоизлияния могут занимать всю долю, часть доли или сегмент легкого, на разрезе поверхность очагов суховата, черно-красного цвета, может быть зернистой. На плевре видны пятнистые или линейные кровоизлияния. Микроскопически кровоизлияния обнаруживаются в области соединительнотканных перегородок и плевральных листков, в просвете альвеол, изредка – в перибронхиальной ткани в виде муфт.

477

БОЛЕЗНИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА 22

Антенатальная желтушная форма развивается вследствие воздействия антирезусных антител на плод во время беременности. Слабая желтушность при рождении, затем усиливается. Под воздействием несвязанного билирубина уже с внутриутробной жизни, начинается интоксикация. Это приводит к острому подавлению иммунной системы плода или новорожденных. Сердце немного увеличено, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия.

Постнатальная желтушная форма происходит при воздействии антирезусных антител на плод не через пупочную кровь, а во время родов. Эта форма, сопровождающаяся тяжелой клиникой и морфологическими изменениями, проявляется острым течением, через несколько часов или в течение 1–2 суток после родов. В связи с массивным гемолизом эритроцитов в крови происходит гемолитическая желтуха с большим количеством свободного билирубина, билирубиновая интоксикация и энцефалопатия. Токсическое влияние билирубина ярко проявляется по отношению к нейронам мозга, особенно в подкорковых ядрах. При паталогоанатомическом исследовании выявляются пропитанные свободным билирубином подкорковые ядра желто-оранжевого цвета («ядерная желтуха»). Во всех органах и тканях происходит общий гемосидероз, анемия, развиваются экстрамедуллярные гемопоэтические очаги, дистрофические и некротические изменения («билирубиновый инфаркт»), ге-

генеза), так и постнатального периода, встречающиеся у плодаЦи новорожденного. Инфекционные процессы антенатального периода очень схожи с инфекциями новорожденного по этиопатогенетическим и клиническим особенностям. С другой стороны, развиваясь в разные периоды онтогенеза, антенатальные и постнатальные инфекции также имеют отличительные характеристики.

патомегалия и спленомегалия.

22.2.2. Перинатальные инфекционные патологии

В эту группу патологий включеныЭвсе возможные инфекции, как пренатального (позднего фето-

Так, в отличие от постнатальных инфекций, при антенатальных инфекционных фетопатиях преобладают альтеративные изменения – некрозы. За короткое время процесс генерализуется, развиваются генерализованные васкулиты, геморрагический синдром с петехиальными кровоизлияниями в органах и тканях; экстрамедуллярная гиперплазия миелоидной ткани более выражена, особенно в строме Гпечени и др. органах; в качестве регенераторного процесса в очаге воспаления преобладают мезенхимальные клеточные элементы; во всех органах и тканях плода нарушается процесс созревания, тканевая дифференциация задерживается и т.д. Инфекционные фетопатии отличаются, также входными воротами инфекционных агентов. Основным путем заражения плода, является гематогенный или трансплацентарный, т.е. через пуповину из крови матери (при этом плацентит может отсутствовать); или заражение может быть трансвагинально или трансцервикально восходящим путем при инфицировании околоплодных вод и оболочек плода. Иногда при инфекциях в брюшной полости матери заражение может происходить через фаллопиевы трубы нисходящим путем. При инфекциях родовых путей, плод может заражаться в интранатальном периоде, путем аспирации или проглатывании инфицированного содержимого. Все перинатальные и пренатальные инфекции, имеют плохой прогноз, и в основном заканчиваются летально.

Причиной развития перинатальной инфекции, могут быть вирусы, грибы, бактерии, простейшие, спирохеты и т.д. Но среди перинатальных инфекций, по частоте возникновения и клиникоморфологическим особенностям, большое значение имеют простой герпес, цитомегалия, ВИЧинфекция, вирусный гепатит, листериоз, микоплазмоз, токсоплазмоз, орнитоз или хламидиоз, сифилис и т.д. (см. главу 21).

479

После образования органического матрикса, к составу этого вещества который богат микроорганизмами, также присоединяются пищевые элементы и слюна. В составе зубного налета скапливаются органические кислоты, особенно молочная кислота, жирные кислоты и т.д. Таким образом, чем больше сахаров присоединяется к зубному налету, или создаются анаэробные условия, и выделяется скудная слюна, тем выше активность бродильных процессов и образование большого количества органических кислот. Это ведет к локальному снижению рН, на поверхности зуба (4,5–5,0) появляется оптимальная среда для образования кариеса. Поэтому зубной налет, считается наиболее важным

местным кариесогенным фактором в этиопатогенезе кариеса. Со временем, зубной налет кальцифицируется и превращается в плотный субстрат, который называетсяЦзубным камнем.

Зубной камень – это субстрат твердой консистенции формирующийся в результате минера-

лизации (дистрофического кальциноза) зубного налета. Зубные камни наиболее часто образуются в области шейки (наддесневые, эпигингивальные камни) и в десневом кармане (поддесневые, субгингивальные

камни). На разрезе эпигингивальные камни состоят из трех слоев:

внутренний – слой бактериального налета без признаков минерализации;

средний – промежуточный слой с центрами минерализации;

наружный – каменистый слой покрытый бактериальным налетом.

В зависимости от окраски и плотности различают несколько видов камней: белый, бурый, серо-

зеленый (самый плотный). ОтложениеЭкамней может способствовать воспалению десен, развитию периодонтита и пародонтита /5/.

Кариес зуба характеризуется деминерализацией и прогрессирующей деструкцией твердых тканей зубов с образованием дефекта в виде полости. Зубы верхней челюсти поражаются кариесом чаще, чем нижней. Причина кариеса до сих пор недостаточно ясна.

Факторы, участвующие в развитии кариеса (кариесогенные факторы) разделяют на две группы: общие и местные.

К общим кариесогенным факторам относят:

неполноценное питание (преобладание углеводов, дефицит в пище минеральных веществ, не- Гдостаток фтора в питьевой воде);

болезни внутренних органов;

нарушение минерального обмена;

географические факторы и др.

К местным кариесогенным факторам относят:

образование зубного налета;

микробные ассоциации ротовой полости (Streptococcus mutans, грамположительные анаэробные лактобактерии, участвующие в расщеплении углеводов, фузобактерии).

Ведущую роль в возникновении начальных проявлений кариеса отводят зубному налету с формированием зубной бляшки. Появление органических кислот и повышение количества ионов водорода приводит к достижению критического уровня кислотности (рН 4,5–5) на поверхности зубной эмали. Такая длительная критическая интенсивность ионов водорода на поверхности зубной эмали приводит к растворению кристаллов апатита в межпризменном пространстве, проникновение органических кислот в эмаль с ее деминерализацией. Одновременно, усиливаются и углубляются компенсаторные и регенераторные процессы в зубной эмали, то есть реминерализация. Микроорганизмы, присутствующие в зубном налете внедряются в эмаль, и образование кислот происходит уже в самой эмали. За процессом деминерализации, следует разрушение волокнистых структур и др. органических веществ, и образование конических микродефектов в этом участке. Лизис органических веществ,

481