Патанатомия (Пособие для резидентуры)

Подострый гломерулонефрит обычно развивается вторично при синдроме Гудпасчера, системных заболеваниях, но иногда и как первичное заболевание (идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит). Синдром Гудпасчера (Goodpasture syndrome) характеризуется наличием в крови

17.1.3. Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит – самостоятельное заболевание, протекающее латентно или с рецидивами, растягивающееся иногда на многие годы и заканчивающееся хронической почечной недостаточностью. Причина развития хронического гломерулонефрита обычно не ясна, механизм его развития в 80–90% случаев связан с циркулирующими иммунными комплексами. Хронический гломерулонефрит представлен двумя морфологическими типами – мезангиальным и фибропластическим (склерозирующим).

Мезангиальный гломерулонефрит развивается в связи с пролиферацией мезангиоцитов в ответ на отложения под эндотелием и в мезангии иммунных комплексов. При этом отмечается расширение мезангия сосудистого пучка клубочков и увеличения количества матрикса. При пролиферации мезангиоцитов их отростки выселяются на периферию капиллярных петел (интерпозиция мезангия), что ведет к «отслойке» эндотелия от мембраны и под световым микроскопом определяется как утолщение, двухконтурность или расщепление базальной мембраны капилляров. В зависимости от степени выраженности и характера изменений как мезангия, так и стенок капилляров клубочков мезангиальный гломерулонефрит имеет две формы:

343

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит, клиническое течение, которого относи-

тельно доброкачественное, характеризуется пролиферацией мезангиоцитов и расширением мезангия без существенных изменений стенок капилляров клубочков. Мезангиопролиферативный гломеруло-

нефрит как самостоятельное заболевание в настоящее время не рассматривается. Это скорее группо-

вое понятие, объединяющее ряд заболеваний, в частности первичный затянувшийся острый гломеру-

лонефрит, СКВ (мезангиальная форма), синдром Шенлейна-Геноха, инфекционный эндокардит, рев-

матоидный артрит, гепатит А, заболевания печени и др. /3/.

и характеризуется депозитами IgА в мезангии, выявляемыми с помощью иммунофлюоресцентной микроскопии. Болезнь можно заподозрить и при светооптическом исследовании биоптатов почек,

однако поставить диагноз можно только с помощью иммуногистохимической техники. IgА-

нефропатия – частая причина рецидивирующей макро- и микрогематурии. Обычно выявляется и слабая протеинурия, может появиться нефротический синдром. Хотя IgА-нефропатия является изо-

лированным почечным заболеванием, депозиты IgА встречаются и при системных заболеваниях у детей, например, при пурпуре Шенлейна-Геноха, которая имеет много общего с IgА-нефропатией.

Кроме того, вторичная IgА-нефропатия наблюдается при заболеваниях печени и кишечника.

IgА-нефропатия (болезнь Берже) входит в группу мезангиопролиферативногоЦгломерулонефрита

IgА встречается в секрете слизистых оболочек. В норме IgА выявляется в сыворотке крови в незна-

чительных количествах, где он находитсяЭглавным образом в мономерной форме, так как полимерные

формы катаболизируются в печени. У больных с IgА-нефропатией содержание полимерного IgА в сыворотке крови увеличивается. Кроме того, у некоторых больных обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы с IgА. Выраженное отложение IgА в мезангии позволяет предполагать захват иммунных комплексов IgА, а отсутствие С1q, и С4 в клубочках свидетельствует о стимуляции альтер-

нативного пути активации комплемента. Все это позволяет думать о врожденной или приобретенной аномалии иммунной регуляции, приводящей к усилению синтеза IgА слизистой оболочкой в ответ на экспозицию в дыхательной системе или ЖКТ факторов окружающей среды (например, вирусов,

бактерий, пищевых белков).

ГистологическиГв клубочках очень часто расширена зона мезангия за счет проли-ферации мезан-

гиальных клеток. Рубцевание фокальных пролиферативных изменений может привести к фокально-

му склерозу. Иммуногистохимическая картина заболевания характеризуется мезангиальными депо-

зитами IgА, нередко вместе с комплементом С3, пропердином и небольшими количествами IgG и IgM /3/.

Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит отличается довольно быстрым развитием хронической почечной недостаточности и характеризуется не только выраженной пролиферацией мезангиоцитов, но и диффузным повреждением (утолщение и расщеп-

ление) мембраны капилляров клубочков в связи с интерпозицией мезангия. Иногда в связи с проли-

ферацией мезангиоцитов и увеличением мезангиального матрикса в центре долек капиллярные пет-

ли смещаются к периферии и сдавливаются, что определяет ранний гиалиноз сосудистых долек клу-

бочков. В таких случаях говорят о лобулярном гломерулонефрите, как разновидности мезангиока-

пиллярного (рис. 17.3).

Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) включает в себя группу заболеваний, ха-

рактеризующихся утолщением базальной мембраны клубочков и пролиферацией мезангиальных клеток. Выраженная клеточная пролиферация часто сопровождается гематурией. Как и во многих других случаях гломерулонефрита, это поражение может быть связано с другими системными забо-

леваниями и известными этиологическими факторами (например, вторичный МПГН при СКВ).

344

стическом гломерулонефрите, особенно диффузном, выражены дистрофические и атрофические изменения канальцев, склероз стромы и сосудов почек. Почки при фибропластическом (диффузном) гломерулонефрите могут быть несколько уменьшены, как правило, плотные, серо-красные с мелкими западениями на поверхности.

Хронический гломерулонефрит, как правило, претерпевает эволюцию во вторичное (нефритическое) сморщивание почек (вторично-сморщенные почки). Размеры почек уменьшаются, они становятся плотными, поверхность их мелкозернистая (при равномерном сморщивании – гладкая). Зернистый характер поверхности почек объясняется тем, что участки склероза и атрофии (западения) чередуются с участками гипертрофированных нефронов (выбухания). На разрезе слой почечной ткани тонкий, причем особенно истончено корковое вещество; ткань почек сухая, анемичная, серого цвета.

345

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

При микроскопическом исследовании в запавших участках отмечаются атрофия клубочков и канальцев, замещение их соединительной тканью. Клубочки превращаются в рубчики (гломерулосклероз) или гиалиновые шарики (гломерулогиалиноз). В выбухающих участках клубочки несколько гипертрофированы, капсула их утолщена, капиллярные петли склерозированы. Просвет канальцев расширен, эпителий их уплощен. Артериолы склерозированы и гиалинизированы. В мелких и средних артериях наблюдаются фиброз и гиалиноз интимы, выражены склероз и гистиолимфоцитарная инфильтрация стромы.

Ультраструктурные изменения отчетливо указывают на первичностьЦповреждения висцеральных эпителиальных клеток (подоцитов).

Для хронического течения гломерулонефрита характерна хроническая почечная недостаточность с проявлениями уремии. Возможны также сердечно-сосудистая недостаточность, кровоизлияние в

мозг, которые становятся причиной смерти /5/.

17.2. НЕВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Липоидный нефроз (болезнь минимальных изменений, болезнь малых отростков подоцитов) –

относительно доброкачественное заболевание. Несмотря на отсутствие иммунных депозитов в клу-

бочке, что исключает иммунокомплексный механизм, некоторые особенности заболевания указывают на его иммунологическую основу. Например, клинически выявляемая связь с респираторными ин-

фекциями и профилактическойЭиммунизацией, связь с другими атопическими заболеваниями и т.д.

Под световым микроскопом клубочки выглядят нормальными. При электронной микроскопии базальная мембрана также не изменена. Основные повреждения развиваются в висцеральных эпите-

лиальных клетках капсулы, малые отростки которых сливаются. Эти изменения, часто ошибочно называемые слиянием малых отростков подоцитов, на самом деле представляют собой распластыва-

ние и набухание малых отростков эпителиальных клеток капсулы клубочков. Следует отметить, что такое исчезновение малых отростков наблюдается также и при других протеинурических состояниях

(например, мембранозной нефропатии, сахарном диабете). Диагноз минимальных изменений может быть поставленГлишь в том случае, когда слияние малых отростков происходит в гистологически нормальных клубочках. Такие изменения подоцитов полностью обратимы и исчезают после кортико-

стероидной терапии и ремиссии протеинурии. Эпителиальные клетки проксимальных канальцев часто загружены липидами, отражающими реабсорбцию канальцами липопротеидов, проходящих сквозь поврежденные клубочки. При иммуногистохимическом исследовании не удается выявить ни иммуноглобулины, ни комплемент.

Несмотря на массивную протеинурию, функция почки сохраняется. Протеинурия обычно селек-

тивная. Гипертензия и гематурия отсутствуют. У подавляющего большинства детей (более 90%) про-

цесс быстро поддается кортикостероидной терапии /3/.

Липоидный нефроз чаще является причиной нефротического синдрома у детей. Нефротический синдром характеризуется массивной протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперли-

пидемией (гиперхолестеринемией) и отеками.

Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит) характеризуется наличием электронноплотных депозитов, содержащих IgG и IgM, расположенных вдоль эпителиальной сторо-

ны (субэпителиально) базальной мембраны. Мембранозная нефропатия сопровождает течение ряда распространенных заболеваний: злокачественных эпителиальных опухолей, особенно карцином лег-

ких, толстой кишки, а также меланом, СКВ, воздействия неорганическими солями (золото, ртуть),

лекарствами (перицикламин, каптоприл), инфекций (гепатита В, сифилиса, шистоматоза, малярии),

346

метаболических заболеваний (сахарного диабета, тиреоидита). Вместе с тем примерно у 85% больных заболевание считается идиопатическим (идиопатическая мембранозная нефропатия).

Из-за того, что в субэпителиальных депозитах одновременно встречаются Ig и комплемент, пола-

гают, что мембранозная нефропатия представляет собой форму хронического процесса, обусловлен-

ного реакцией антиген-антитело. Циркулирующие антитела взаимодействуют in situ с антигенным комплексом на подоцитах. Образующиеся иммунные комплексы связываются с компонентами ба-

зальной мембраны клубочков и как бы погружаются в нее из-за активного накопления компонентов базальной мембраны между депозитами иммунных комплексовЦ. Образованные иммунные комплек-

сы активируют мембраноатакующий комплекс (С5b-С9), индуцирующий протеазы и метаболиты кислорода, частично растворяющие иммунные комплексы.

В раннюю стадию заболевания под световым микроскопом клубочки выглядят нормальными, ли-

бо в них обнаруживается некоторое утолщение стенки гломерулярных капилляров. При электронной микроскопии видно, что утолщение капиллярной стенки вызвано депозитами, расположенными между базальной мембраной и слоем эпителиальных клеток, которые утрачивают отростки. Под све-

товым микроскопом вещество базальной мембраны, расположенное между этими депозитами, вы-

глядит в виде шипиков, пронизающих базальную мембрану клубочков. Шипики наиболее четко вы-

являются при серебрении срезов. В дальнейшем скопления вещества базальной мембраны, образуя куполообразные выступы, окутывают иммунные депозиты и погружают их в сильно утолщенную ба-

зальную мембрану. Эти измененияЭбазальной мембраны, выявляемые при электронно-

микроскопическом исследовании, называют мембранозной трансформацией.

По мере прогрессирования заболевания происходят утолщение базальной мембраны и сужение просвета капилляров, а также склероз мезангия. Активация протеаз в подоцитах и мезангиальных клетках ведет к полному или частичному растворению депозитов иммунных комплексов, и утолщен-

ная базальная мембрана клубочков приобретает «кружевной вид». В дальнейшем почечные клубочки полностью гиалинизируются. Эпителиальные клетки главных отделов нефрона находятся в состоянии гиалиново-капельной и гидропической дистрофии. Кроме того, возможна массивная мононуклеар-

ная инфильтрация интерстиция /3/.

ПочкиГпри мембранозной нефропатии увеличены в размерах, бледно-розовые или желтые, по-

верхность их гладкая («большие белые почки»).

Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) характеризуется склерозом отдельных клубочков, а в пораженных клубочках – вовлечением лишь части капиллярных петель. Это заболева-

ние можно разделить на 4 формы:

идиопатический ФСГС, встречается в 10 и 15% заболеваний нефротическим синдромом у де-

тей и взрослых соответственно;

ФСГС, наслаивающийся на другое первичное гломерулярное заболевание, например, IgА-

нефропатию, мембранозную нефропатию, синдром Альпорта;

ФСГС, связанный с уменьшением массы почечной ткани, что наблюдается на поздних стадиях других заболеваний почек, таких как рефлюкс-нефропатия, анальгетическая нефропатия, од-

носторонняя агенезия почек;

вторичный ФСГС, связанный с другими известными заболеваниями или этиологическими факторами (ВИЧ-инфекцией, употреблением героина).

Идиопатический ФСГС представляет собой самостоятельное заболевание или фазу эволюции бо-

лезни малых отростков подоцитов (липоидного нефроза). Полагают, что характерные фокальные по-

вреждения подоцитов (их отслойка от базальной мембраны клубочков) представляют заключитель-

ную стадию диффузных изменений висцеральных эпителиальных клеток, типичных для липоидного нефроза. В связи с этим в основе ФСГС лежат повреждения подоцитов. Гиалиноз и склероз развива-

347

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

ются вследствие отложения белков плазмы в зонах спадения капиллярных петель с оголением ба-

зальной мембраны клубочков, что чрезвычайно усиливает их проницаемость в этих участках, а также реакции мезангиальных клеток на осаждение белков и фибрина. Возникновение рецидива протеину-

рии у больных с фокальным склерозом уже через 24 ч после пересадки почки позволяет думать о наличии некоего системного фактора /3/.

ВИЧ-ассоциированная нефропатия представляет собой один из вариантов ФСГС, характеризую-

щееся отеком эндотелиальных клеток клубочка с коллапсом его петель, атрофией канальцев, проли-

В процесс вовлекаются отдельные клубочки (фокальные изменения), в них склерозируются от-

дельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения), остальные клубочки на первых эта-

пах заболевания интактны. Внутри клубочка изменения могут располагаться в различных его частях,

однако чаще – в области близко расположенной к входу и выходу артериол рукоятки клубочка, а

также в месте выхода S1-сегмента проксимального канальца из боумановской капсулы. В склерозиро-

ванных сегментах наблюдается коллапс капиллярных петель, увеличение мезангиального матрикса и накопление гиалиновых масс (гиалиноз), часто с липидными каплями (рис. 17.4). При световой мик-

роскопии клубочки выглядят нормальными на ранней стадии заболевания, но в них можно наблю-

дать незначительное увеличение зоны мезангия и потерю тургора в ряде капиллярных петель – пер-

вых признаков их коллапса. При электронной микроскопии участков клубочков без признаков скле-

роза наблюдается диффузное исчезновение ножек отростков, характерное для болезни с минималь-

ными изменениями. Однако, кроме этого, происходит выраженная фокальная отслойка подоцитов с обнажением подлежащей базальной мембраны клубочков. При иммуногистохимическом исследова-

нии в гиалиновых массах склерозированных участков выявляются IgМ и С3-компонент комплемента.

Со временем развивается тотальный склероз клубочков, выраженная атрофия канальцев и интерсти-

циальный фиброз /3/.

ГРис. 17.4. Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ШИК-реакция).

А – при малом увеличении виден сегментарный склероз одного из трех клубочков (справа); Б – при большом увеличении в очагах склероза выявляются отложения гиалина и жировые капли

(мелкие вакуоли) /7/.

Особенностью этого вида гломерулопатии является также постоянное обнаружение липидов как в гиалиновых массах, обычно связанных с капсулой клубочков, где находят синехии, так и в мезангио-

цитах, приобретающих вид пенистых клеток. В исходе фокального сегментарного склероза развивает-

ся обычно хроническая почечная недостаточность.

348

17.3. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ НЕФРИТЫ

Если воспалительный процесс возникает в межуточном веществе почки, то есть в интерстиции, это называется интерстициальный нефрит. Однако, на более поздних этапах, почечные клубочки также могут быть вовлечены в процесс. Наиболее распространенными типами интерстициального нефрита являются тубулоинтерстициальный нефрит и пиелонефрит.

препаратов (антибиотики, анальгетики, противовоспалительныеЦи рентгеноконтрастные средства и т.д.). Может развиваться в любом возрасте. При этом происходит диффузный отек и инфильтрация лимфоцитов, гистиоцитов, плазмоцитов, эозинофилов и других воспалительных клеток в интерстиции, распространяясь среди канальцев, разрушают канальцы и их эпителии, вызывают различные дистрофические изменения в эпителии канальцев. Интерстициальный отек сначала очаговый, а затем становится диффузным, в основном развивается в корковом веществе. При отеке интерстиция отрицательное давление в зонах окружающих канальцев устраняется, процессы реабсорбции в канальцах нарушаются, канальцы и сосуды сжимаются снаружи отеком, эффективное фильтрационное давление снижается, развивается ишемия ткани, в конечном итоге, также нарушается фильтрация клубочков. Г

Тубулоинтерстициальный нефрит характеризуется преимущественным имму-

новоспалительным поражением интерстиция и канальцев почек. Этиологические факторы разнообразны:

метаболические (гиперкальциноз, гипокалиемия); инфекционные (вирусы, бактерии); токсические (лекарственные вещества, тяжелые металлы); антигенные (васкулиты); наследственные.

Различают первичный (самостоятельное заболевание) и вторичный (чаще при системной красной

волчанке, ревматоидном артрите), острый и хронический тубулоинтерстициальный нефрит.

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит может развиваться после острого тубулоинтерстициального нефрита, как его последствие, так и в результате длительного воздействия патогенных факторов, вызывающих тубулоинтерстициальный нефрит низкой интенсивности. При микроскопическом исследовании почечной ткани отмечаются диффузная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками интерстиция, склероз интерстиция и сосочков, дистрофия и атрофия канальцев, однородные массы в просвете канальцев. В фазах обострения хронического тубулоинтерстициального нефрита развивается некроз в почечных сосочках (папиллярный некроз).

Острый тубулоинтерстициальныйЭнефрит вызывается действием большинства лекарственных

При хроническом тубулоинтерстициальном нефрите клинически развиваются полиурия, канальцевый ацидоз и синдром «бессолевой почки» в связи с повреждением сосочковой зоны и интерстиция, вторичными нарушениями почечного кровообращения и клубочковой фильтрации. Тубулоинтерстициальные нефриты в конечном итоге могут привести к развитию нефросклероза.

Пиелонефрит – инфекционное заболевание, при котором в процесс вовлекаются почечная лоханка, ее чашечки и вещество почек с преимущественным поражением межуточной ткани. В связи с этим пиелонефрит является интерстициальным (межуточным) нефритом. Пиелонефрит может быть одноили двусторонним. На основании клинико-морфологических данных различают острый и хронический пиелонефрит, который имеет обычно рецидивирующее течение в виде атак острого пиелонефрита.

Основными этиологическими факторами, встречающиеся в 85% случаев инфекции мочевыводящих путей, являются грамотрицательные бактерии, которые в норме присутствуют в ЖКТ. Наиболее

349

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

распространенными возбудителями являются E. coli (самая частая причина пиелонефрита), а также Proteus, Klebsiella и Enterobaсter /3/. Чаще микробы заносятся в почки восходящим путем из мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала (восходящая инфекция). Урогенному восхождению инфекции способствуют дискинезия мочеточников и лоханок (везикулоренальный и пиелоренальный рефлюксы), обратное всасывание содержимого лоханок в вены мозгового вещества почек (пиеловенозный рефлюкс) /5/. Инфекционные агенты могут проникать в почку, в том числе и лоханку, с током крови (гематогенная инфекция). Такой путь возникновения пиелонефрита наблюдается при многих инфекционных заболеваниях (брюшной тиф, грипп, ангина, сепсис). Возможен и лимфогенный занос инфекции в почки. Развитие пиелонефрита кроме проникновения инфекции в почки, определяется реактивностью организма и рядом местных причин, обуславливающих нарушение оттока мочи и мочевой стаз. Этими же причинами объясняется возможность рецидивирующего хрони-

ческого течения. Патологоанатомические изменения при остром и хроническом пиелонефрите различны.

Изменения лоханок и чашек сводятся к их склерозу, лимфоплазмоцитарной инфильтрации, полипозу слизистой оболочки и метаплазии переходного эпителия в многослойный плоский. В ткани почки выражено хроническое межуточное воспаление с разрастанием соединительной ткани, инкапсуляцией абсцессов и макрофагальной резорбцией гнойно-некротических масс. Канальцы подвергаются дистрофии и атрофии. Сохранившиеся канальцы резко растянуты, эпителий их уплощен, просветы заполнены коллоидоподобным содержимым («тиреоидизация» канальцев), почка напоминает

по строению щитовидную железу («щитовидная сморщенная почка»). Артерии и вены склерозированы.

Изменения почечной ткани при хроническом пиелонефрите имеют очаговый характер: участки межуточного воспаления, атрофии и склероза окружены относительно сохранной почечной тканью, в которой можно найти признаки регенерационной гипертрофии. Эта способность процесса определяет характерный вид почек при хроническом пиелонефрите: размеры почек неодинаковы, поверхность их крупнобугристая, на разрезе видны поля рубцовой ткани, чередующейся с относительно сохранившейся почечной паренхимой; лоханки расширены стенки их утолщены, белесоваты.

В финале хронического пиелонефрита развивается пиелонефритическая сморщенная почка. При этом характерны неравномерное рубцовое сморщивание, образование плотных спаек между тканью почки и капсулой, склероз лоханок и лоханочной клетчатки, асимметрия процесса в обеих почках.

350

Эти признаки хотя и относительны, но позволяют отличить пиелонефритический нефросклероз от нефросклероза и нефроцирроза другой этиологии.

При остром пиелонефрите прогрессирование гнойного процесса ведет к слиянию крупных абсцессов и образованию карбункула почки, сообщению гнойных полостей с лоханкой (пиелонефроз), переходу процесса на фиброзную капсулу (перинефриту) и околопочечную клетчатку (паранефрит). Острый пиелонефрит может осложняться некрозом сосочков пирамид (папиллярный некроз), развивающимся в результате токсического действия бактерий в условиях мочевого стаза. Редко пиелонефрит становится источником сепсиса. При хроническом пиелонефритеЦ, особенно одностороннем, возможно развитие нефрогенной артериальной гипертензии и артериолосклероза во второй (интактной) почке. Двустороннее пиелонефритическое сморщивание почек ведет к хронической почечной недостаточности.

Тяжелые осложнения (пионефроз, сепсис, папиллонекроз) могут быть причиной смерти. Хронический пиелонефрит со сморщиванием почек нередко заканчивается уремией.

Общий амилоидоз может сопровождаться отложением масс амилоида в почечных клубочках. Типичные амилоидные фибриллы встречаются в мезангии и под эндотелием капилляров, а также в субэпителиальном пространствеЭ/3/.

Механизм развития амилоидоза почек чаще подчинен закономерностям развития АА-амилоидоза. Избирательное поражение почек при этом виде амилоидоза можно объяснить тем, что сывороточный предшественник белка фибрилл амилоида – SАA, содержание которого в плазме крови при амилоидозе увеличивается в сотни раз, фильтруясь в почечных клубочках, расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами (рис. 17.6).

В Гтечение амилоидоза почек различают следующие стадии:

латентную;

протеинурическую;

нефротическую;

азотемическую (уремическую).

В латентной стадии внешний вид почек изменен ма-

ло, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных

трубочек. Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров, просветы которых аневризматически расширены. Цитоплазма эпителия канальцев, особенно проксимальных, и просветы канальцев забиты белковыми гранулами. В интермедиарной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы.

В протеинурической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в ви-

де небольших отложений в мезангии и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к выключению и атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиновокапельной или гидропической дистрофии, в просвете канальцев обнаруживают цилиндры. Почки

351

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида, нередко цианотичное («большая сальная почка»).

Внефротической стадии количество амилоида в почках увеличивается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. В пирамидах и интермедиарной зоне, наоборот, склероз и амилоидоз имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителий канальцев в стромеЦмного липидов (холестерина). Почки становятся большими, плотными, восковидными («большая белая амилоидная почка»).

Вуремической стадии в связи с нарастающим амилоидозом и склерозом наблюдаются гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или несколько уменьшены. Они очень плотные, с множественными рубцами западения на поверхности (амилоидно-сморщенные почки). В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с развитием нефрогенной артериальной гипертензии. -

17.5. ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯЭНЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ОстраяГпочечная недостаточность – синдром, морфологически характеризующийся некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного крово- и лимфообращения.

Основными причинами возникновения острой почечной недостаточности являются интоксикации и инфекции. К развитию некроза эпителия канальцев могут вести отравление солями тяжелых металлов (ртуть, свинец, висмут, хром, уран), кислотами (серная, хлористоводородная, фосфорная, щавелевая), многоатомными спиртами (этиленгликоль, или антифриз), веществами наркотического ряда (хлороформ, барбитураты) и сульфаниламидами. Острая почечная недостаточность наблюдается при ряде тяжелых инфекций (холера, брюшной тиф, паратиф, дифтерия, сепсис), она может осложнять заболевания печени (гепаторенальный синдром) и самих почек (гломерулонефрит, амилоидоз, почечнокаменная болезнь). Некротический нефроз возникает при травмах (синдром длительного раздавливания – crush syndrome), обширных ожогах, массивном гемолизе («гемолитическая почка»), обезвоживании и обесхлоривании («хлорогидропеническая почка»).

Развитие острой почечной недостаточности тесно связано с механизмом шока любой этиологии – травматического, токсического, гемолитического, бактериального; причиной развития острой почечной недостаточности при этом является возникновение острого нарушения кровообращения, гиповолемия и падение артериального давления. В связи с этим основным звеном ее патогенеза становятся нарушения почечной гемодинамики как отражение общих гемодинамических сдвигов при шоке, которое сводится к спазму сосудов коркового слоя и сбросу основной массы крови на границе коры и мозгового вещества в вены по почечному шунту (артериовенозные шунты). Редуцированное кровооб-

352