Патанатомия (Пособие для резидентуры)

терстиции респираторных отделов легких, ведущих к интерстициальному фиброзу и блоку аерогематического барьера, что сопровождается клиническими симптомами прогрессирующей дыхательной недостаточности. Большинство легоч-ных заболеваний на поздних стадиях развития имеют, как правило, одновременно обструктивный и интерстициальный (рестриктивный) характер /3/.

Пневмофиброз – сборное понятие, обозначающее разрастание в легком соединительной ткани. Пневмофиброз завершает разные процессы в легких. Он развивается в участках карнификации неразрешившейся по ходу оттока лимфы от очагов воспаления, вокруг лимфатических узлов межлобу-

лярных перегородок, в перибронхиальной и периваскулярнойЦткани, в исходе пневмонита и т.д. При

пневмофиброзе в результате склероза сосудов, редукцией капиллярного русла, появляется гипоксия легочной ткани. Она активирует коллагенообразовательную функцию фибробластов, что еще более способствует развитию пневмофиброза и затрудняет кровообращение в малом круге. Развивается гипертрофия правого желудочка сердца (легочное сердце), которая может завершиться сердечной декомпенсацией. При наличии фиброза, эмфиземы, деструкции, репарации, перестройки и деформации легких говорят о пневмоциррозе.

Существует несколько принципов классификации интерстициальных болезней легких. В зависи-

мости от этиологии выделяют следующие виды:

заболевания с установленной причиной:

пневмокониозы, вызванные пылью;

острые межуточные пневмонииЭ(вирусные, грибковые, пневмоцистная, экзогенный аллергический альвеолит и др.).

заболевания с неустановленной причиной:

идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена-Рича);

вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях (синдром ХамменаРича);

легочные васкулиты;

саркоидоз;

идиопатический гемосидероз легких;

эозинофильный пневмонит и др.

По характеру воспаления выделяют:

интерстициальное;

гранулематозное интерстициальное.

Взависимости от патогенеза выделяют:

интерстициальные заболевания с иммунными механизмами (саркоидоз, синдром Гудпасчера и др.);

интерстициальные заболевания с неиммунными механизмами.

14.2.4.Г1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Выделяют три нозологические формы фиброзирующего альвеолита:

идиопатический фиброзирующий альвеолит, острые формы которого называются болезнью Хаммена-Рича;

экзогенный аллергический альвеолит;

токсический фиброзирующий альвеолит.

Фиброзирующий альвеолит, служащий проявлением других заболеваний, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани (ревматические болезни) и вирусного хронического активного гепатита называют синдромом Хаммена-Рича.

273

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Идиопатический фиброзирующий альвеолит составляет 40–60 всех диффузных фиброзов легких. Преоб-

ладают его хронические формы; острая форма (болезнь Хаммена-Рича) встречается значительно реже.

Экзогенный аллергический альвеолит широко распространен среди лиц, занятых в сельском хозяй-

стве («легкое фермера»), птицеводстве («легкое птицевода») и животноводстве, а также текстильной и

фармацевтической промышленности.

Токсический фиброзирующий альвеолит встречается у лиц, контактирующих с гер-бицидами, мине-

ральными удобрениями, находящихся на лечении в онкологических и гематологических стационарах.

ских факторов экзогенного аллергического альвеолита велико значение ряда бактерий и грибов, пы-

ли, содержащие антигены растительного и животного происхождения, медикаментозных препара-

тов. Развитие токсического фиброзирующего альвеолита связано в основном с воздействием лекар-

ственных средств, обладающих токсическим пневмотропным действием (алкилирующие цитостатические и иммуносупрессивные препараты, противоопухолевые антибиотики, противодиабетические и др.).

Причина заболевания не установлена, предполагается вируснаяЦего природа. Среди экологиче-

Основное значение в патогенезе идиопатического фиброзирующего альвеолита имеют иммуно-

патологические процессы. Они представлены иммунокомплексным повреждением капилляров ме-

жальвеолярных перегородок и стромы легких, к которому присоединяется клеточный иммунный ци-

толиз. При идиопатическом фиброзирующем альвеолите в повреждении легочного интерстиция не

исключают значения аутоиммунизацииЭи наследственной несостоятельности коллагена стромы лег-

ких. При токсическом фиброзирующем альвеолите иммунопатологические механизмы повреждения могут сочетаться с токсическим (непосредственное пневмотропное действие патогенного фактора).

Установлены три стадии морфологических изменений легких при фиброзирующем альвеолите

(пневмоните):

стадия диффузного, или гранулематозного альвеолита;

дезорганизация альвеолярных структур и пневмофиброз;

формирование «сотового легкого».

В стадии диффузного альвеолита, которое может существовать длительное время, происходит нарастающаяГдиффузная инфильтрация интерстиций альвеол, альвеолярных ходов, стенок респира-

торных и терминальных бронхиол нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками. Редко процесс принимает не диффузный, а гранулематозный очаговый характер. Образу-

ются макрофагальные гранулемы, как в интерстиции, так и в стенке сосудов (гранулематозный аль-

веолит). Клеточная инфильтрация ведет к утолщению альвеолярного интерстиция, сдавлению ка-

пилляров, гипоксии.

Стадия дезорганизации альвеолярных структур и пневмофиброза характеризуется глубоким повреждением альвеолярных структур – разрушением эндотелиальных и эпителиальных мембран,

эластических волокон, а так же усилением клеточной инфильтрации альвеолярного интерстиция,

которая распространяется за его переделы и поражает сосуды и периваскулярную ткань. В интерсти-

ции альвеол усиливается образование коллагеновых волокон, развивается диффузный фиброз.

В стадии формирования «сотового легкого» развивается альвеолярно-капиллярный блок и па-

нацинарная эмфизема, бронхиолоэктазы, на месте альвеол появляются кисты с фиброзно-

измененными стенками. Как правило, развивается гипертензия в малом круге кровообращения. Ги-

пертрофия правого сердца, которая появляется еще во второй стадии, усиливается, в финале разви-

вается сердечно-легочная недостаточность.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит считается предраковым заболеванием.

274

14.2.4.2. Саркоидоз

Саркоидоз (болезнь Бен-Бек-Шаумана) – системное заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся развитием неказеозных гранулем (макрофагальных, эпителиоидно-клеточных и гигантоклеточных) в легких, лимфоузлах и других органах (кожа, печень, селезенка, сердце, глаза). Заболеваемость саркоидозом выше среди женщин /3/.

Этиология болезни не известна. Патогенетический механизм развития болезни связывают с пато-

от характера течения – острого или хронического саркоидоза. При остром саркоидозе развивается острая симптоматика поражения легких в сочетании с двусторонней лимфаденопатией и поражением других органов. Синдром Лефгрена – особый вариант саркоидоза с развитием узелковой эритемы, двусторонней лимфаденопатии грудных лимфоузлов в сочетании с полиартралгией диагностируют у 20–50 пациентов. Этот вариант имеет хороший прогноз с возможностью спонтанной ремиссии в течении 2 лет. Хронический вариант саркоидоза характеризуется скрытым началом и постепенным прогрессированием заболевания с возможными спонтанными ремиссиями.

Характерным для саркоидных гранулем являются особенности их строения:

отсутствие казеозного некроза;

«штампованный» вид за счет периферического расположения фибробластов и коллагена;

единообразная морфология (одинаковая стадия гранулем).

Следует отметить, что в редких случаях саркоидоза в гранулемах можно найти мелкие очаги некроза, что значительно затрудняет их дифференциальную диагностику с туберкулезными гранулемами. Саркоидные гранулемы – типичные гранулемы иммунного типа, состоящих из клеток моноцитарного происхождения – макрофагов, эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток типа Пи- рогова-Лангханса, CD4+ Т-лимфоцитов и фибробластов. Примерно в 60 случаев в гигантских многоядерных клетках можно обнаружить характерные цитоплазматические включения – звездчатые или астероидные тельца. Астероидные тельца локализуются в цитоплазме гигантских многоядерных клеток и имеют вид звездчатых кристаллов. Кроме того, в ткани легкого выявляются кальцифицированные пластинчатые тельца Шаумана, содержащие соли кальция и железа, а также тельца ХамазакиВесеберга, желто-коричневого цвета со свойствами липофусцина. Поражение бронхов при саркоидозе может сопровождаться развитием эндобронхита с вовлечением слизистой бронхов вплоть до обструкции их просветов гранулематозной тканью, что полезно знать при эндоскопической диагности-

275

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

ке заболевания. Сосудистая патология легких при саркоидозе выявляется у 2/3 больных по данным открытой биопсии легких, и заключается в развитии васкулитов с поражением веточек легочной артерии и вен. Васкулиты имеют обычно гранулематозный характер, однако описаны и продуктивные васкулиты с лимфоплазмоклеточной инфильтрацией. В результате могут возникать легочная гипертензия и легочное сердце.

Фиброз в исходе заболевания может быть выражен в разной степени, лишь у 10 случаев достигает значительных масштабов вплоть до сотового легкого, приводит к развитию легочного сердца и

жидкого выпота говорят о сухом плеврите. Накопление гнойногоЦэкссудата (обычно при абсцедирующей пневмонии или инфицировании серозного выпота) называют эмпиемой плевры. Эмпиема иногда принимает хроническое течение: плевральные листки утолщаются, пропитываются известью, гной сгущается и инкапсулируется, иногда образуются свищи в грудной клетке.

хронической легочно-сердечной недостаточности.

Плеврит – воспаление плевры, имеет разную этиологию. Обычно он присоединяется к острым и хроническим воспалительным процессам легких, к возникшему в легких инфаркту, распадающейся опухоли. Иногда плеврит носит аллергический (при ревматизме) или токсический (при уремии) характер. Висцеральная плевра становится тусклой, с точечными кровоизлияниями, иногда она покры-

та фибринозными наложениями. На париетальной плевре эти изменения выражены слабее.

В плевральной полости при плеврите скапливается серозный, серозно-фибринозный, фибриноз-

ный, гнойный или геморрагическийЭэкссудат. При наличии фибринозных наложений на плевре без

При канкрозном поражении плевры выпот имеет обычно геморрагический характер. При наличии фибринозного выпота образуются спайки, листки плевры утолщаются. Иногда развивается облитерация плевральной полости, в рубцово-измененной плевре (особенно в исходе туберкулезного плеврита) появляются отложения извести. При выраженном развитии в плевральной полости фибропластических процессов разросшаяся фиброзная ткань, может заполнить всю плевральную полость, онаГсдавливает легкое и вызывает его коллапс. Такой процесс в плевре обозначают как фиброторакс /3/.

Пневмоторакс – скопление воздуха в плевральную полость. По характеру повреждения и сообщения с внешней средой выделяют закрытый и открытый пневмоторакс. Может возникнуть у здоровых людей, без какой либо причины (спонтанный пневмоторакс), а также при заболеваниях легких (эмфизема, абсцесс легкого, туберкулез, опухоли легкого и др.) /6/.

Гемоторакс – скопление крови в плевральной полости. Причинами возникновения гемоторакса могут быть травмы, ятрогенные повреждения после пункции подключичной вены, плевры или легкого (биопсия), разрывы кист (при буллезной эмфиземе) или аневризмы аорты /1, 6/.

14.4. РАК ЛЕГКОГО

Рак легкого составляет 90–95 всех случаев опухолей легкого, около 5 карциноиды и 2–5 –

опухоли мезенхимального происхождения. В большинстве случаев рак легкого развивается из эпителия стенки бронхов (бронхогенная карцинома), и очень редко – из альвеолярного эпителия (альвеологенная карцинома). Бронхогенная карцинома является наиболее фатальной опухолью человека, так как в подавляющем большинстве (75 ) диагностируется на поздних стадиях /3/.

276

Этиология рака легкого в 98 случаев связана с воздействием экзогенных канцерогенных агентов (курение, профессиональные вредности, радиация) и только в единичных случаях – с генетическими факторами.

Патогенез рака легкого – многостадийный процесс, ему предшествует предраковая дисплазия бронхогенного эпителия и аденоматозная атипическая гиперплазия, часто развивающаяся на фоне пневмосклероза. Роль рубцов в морфогенезе периферического рака легкого заключается в том, что в рубце может происходить депонирование экзо- и эндогенных канцерогенов, вызывающих активацию протоонкогенов (ras, fos, bcl-2) и потеря антионкогенов (p53), а также возникают местная гипоксия и иммунодепрессия, разобщение межклеточных взаимодействий, изменение состава коллагенов экстрацеллюлярного матрикса. Мутация вызывает конформационные изменения в протеине р53, и

он накапливается в ядрах клеток, что позволяет определять его иммуногистохимическими методами (рис. 14.6). Патогенез и морфогенез рака легкого подчиняются общим закономерностям, они связаны с нарушением процессов пролиферации, дифференцировки и апоптоза в эпителиальных клетках под действием канцерогенных факторов, появлением очагов гиперплазии, метаплазии и дисплазии бронхиального и альвеолярногоЭэпителия. Ключевым моментом патогенеза рака легкого является повреждение генома эпителиальной клетки. При этом выявляются хромосомные аберрации и мутации генов, причем большинство из них не являются строго специфическими.

В крупных бронхах предраковые процессы развиваются при попадании канцерогенов с вдыхаемым воздухом, что приводит к повреждению мукоцилиарного барьера и клеток базального слоя. В мелкие бронхи, бронхиолы и альвеолы канцерогенные агенты могут попадать не только с вдыхаемым воздухомГ, но и приноситься с кровью и лимфой. Но для индукции процессов малигнизации, наряду с канцерогенными агентами, необходимы дополнительные условия, способствующие концентрации канцерогенов. Показано, что наибольшее значение для развития рака легкого имеют декомпенсированное хроническое воспаление и пневмосклероз при туберкулезе, идиопатический фиброзирующий альвеолит, в рубцах после перенесенного инфаркта легкого, вокруг инородных тел («рак в рубце»).

Классификация рака легкого учитывает локализацию опухоли, характер роста, макроскопический вид, стадию процесса, гистогенез. По локализации выделяют:

прикорневой (центральный), исходящий из стволового, долевого и проксимальной части сегментарного бронха;

периферический, исходящий из бронхов меньшего калибра, бронхиол и, вероятно, альвеол;смешанный (масссивный).

По характеру роста и макроскопической форме выделяют следующие формы рака легкого:

экзофитный (эндобронхиальный):бляшковидный;полипозный;

эндобронхиальный диффузный;эндофитный (экзобронхиальный или перибронхиальный):

узловатый;разветвленный;

узловато-разветвленный.

277

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

По гистогенезу (микроскопической структуре):плоскоклеточный рак;аденокарцинома:

крупноклеточный рак:

гигантоклеточный рак;светлоклеточный рак;

железисто-плоскоклеточный рак и др.

Мелкоклеточный и крупноклеточный раки легкого являются недифференцированными карциномами. Морфология прикорневого (центрального), периферического и смешанного (массивного)

рака различна /5/.

Прикорневой (центральный) рак наблюдается в 45–50 всех случаев рака легкого. Развивается в слизистых оболочках стволового, долевогоЭи начальной части сегментарного бронхов, первоначально в

виде небольшого узелка (бляшки) или полипа, а в дальнейшем в зависимости от характера роста (экзофитный, эндофитный) приобретает форму эндобронхиального диффузного, узловатого, разветвленного или узловато-разветвленного рака. Часто и рано, не достигает больших размеров, осложняется сегментарным или долевым ателектазом, являющимся почти постоянным спутником прикорневого рака. Обычно дает лимфогенные метастазы. Ателектаз ведет к нарушению дренажной функции бронха, развитию пневмонии, абсцесса, бронхоэктазов и тем самым маскирует маленький рак бронха. Из крупного бронха опухоль при эндофитном росте распространяется на ткань средостения, сердечную сорочку и плевру. Развивающийся при этом плеврит носит серозно-геморрагический или геморрагическийГхарактер. Прикорневой рак чаще имеет строение плоскоклеточного, реже – железистого или недифференцированного.

Периферический рак обнаруживается в 50–55 случаев рака легкого. Возникает в слизистой оболочке периферического отдела сегментарного бронха, его более мелких ветвей и бронхиол, реже – из альвеолярного эпителия. Периферический рак долгое время растет экспансивно в виде узла, достигая иногда больших размеров (до 5–7 см по диаметру). Он не проявляется клинически до тех пор, пока не обнаруживается при случайном обследовании, не достигает плевры (плеврит) или стволового и сегментарного бронхов, сдавление и прорастание которых вызывает нарушение дренажных функций бронхов и компрессионный или обтурационный ателектаз. Часто рак развивается в области рубца (капсула заживших туберкулезных очагов, зарубцевавшийся инфаркт легкого и др.). Опухоль вблизи плевры в любом участке легкого, может перейти на плевру, вследствие чего она утолщается, и в плевральной полости скапливается серозно-геморрагический или геморрагический экссудат, сдавливающий легкое. Иногда самым ранним проявлением небольшого периферического рака являются многочисленные гематогенные метастазы. Периферический рак имеет строение железистого, реже – плоскоклеточного или недифференцированного.

Смешанный (массивный) рак легкого встречается редко (2–5 случаев). Он представляет собой мягкую белесоватую, нередко распадающуюся ткань, которая занимает всю долю или даже все легкое. Решить вопрос об источнике роста не представляется возможным. Массивный рак чаще имеет строение недифференцированного или аденокарциномы.

278

Микроскопический вид рака легкого разнообразен, что определяется как различными источниками его происхождения (покровный или железистый эпителий бронхов, пневмоциты второго типа, эндокринные клетки), так и степенью дифференцировки опухоли (дифференцированный и недифференцированный рак). В дифференцированном раке легкого, как правило, сохраняются признаки ткани, из которого он исходит: слизеобразование – в аденокарциноме, кератинообразование – в плоскоклеточном раке.

Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак может быть высоко-, умеренно- и низко-

дифференцированным. Для высокодифференцированного рака характерно обраование кератина

структур, полигональные клеткиЭее способны продуцировать слизь. Разновидность аденокарциномы

– бронхиолярноГ-альвеолярный рак. Бронхиолярно-альвеолярный рак развивается из эпителиального покрова терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол. По локализации относятся к периферическим ракам легких, клинически проявляется и дает метастазы очень поздно, осложнения встречаются редко.

Недифференцированный рак легкого бывает мелкоклеточным и крупноклеточным. Мелкоклеточный рак состоит из мелких лимфоцитоподобных или овсяновидных клеток с гиперхромными ядрами, клетки растут в виде пластов или тяжей. В ряде случаев они обладают эндокринной активностью – способны к продукции АКТГ, серотонина, кальцитонина и других гормонов; электронномикроскопически в цитоплазме таких клеток выявляются нейросекреторные гранулы. Мелкоклеточный рак может сопровождаться артериальной гипертензией. В таких случаях мелкоклеточный рак можно рассматривать как злокачественную апудому. Крупноклеточный рак представлен крупными полиморфными, нередко гигантскими многоядерными клетками. Недифференцированный рак легкого имеет очень неблагоприятный прогноз, рано дает метастазы.

Железисто-плоскоклеточный рак называют также смешанным, так как он представляет собой сочетание двух форм – аденокарциному и плоскоклеточный рак.

Карциномы бронхиальных желез (аденоидно-кистозная или мукоэпидермоидная) встречается довольно редко.

Осложнения рака легкого представлены метастазами, которые в равной мере можно считать проявлением опухолевой прогрессии, и вторичными легочными изменениями. Метастазы рака, как лимфогенные, так и гематогенные наблюдаются в 70 случаев. Первые лимфогенные метастазы воз-

279

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

никают в перибронхиальных и бифуркационных лимфатических узлах, затем шейных и др. Среди гематогенных метастазов наиболее характерны метастазы в печень, головной мозг, кости и надпочечники. Прикорневой рак чаще дает лимфогенные, периферический – гематогенные метастазы. Мелкоклеточный рак легкого может способствовать паранеопластическому синдрому (синдром ИценкоКушинга и т.д.) /6/.

Вторичные легочные изменения связаны с развитием ателектазов в случаях прикорневого рака легкого. К ним следует отнести и те изменения, которые проявляются некрозом опухоли: образование полостей, кровотечение, нагноение и др. Смерть больныхЦраком легкого наступает от метастазов, вторичных легочных осложнений и кахексии.

14.5. ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

14.5.1. Пневмокониозы

Пневмокониозы (от лат. «pneumon» – легкие, «conia» – пыль) – пылевые болезни легких. Пневмо-

кониозы относятся к профессиональным заболеваниям, так как их возникновение связано с длительным воздействием промышленной пыли. Различают неорганическую и органическую пыль. К неор-

ганической пыли относят кварцевую (на 97–99 состоящую из свободной двуокиси кремния – SiO2), Э силикатную, металлическую, к органическим – растительную (мучная, древесная, хлопковая, табачная

и др.) и животную (шерстяная, меховая, волосяная и др.). Встречается также смешанная пыль. Для всех видов пневмокониозов характерно развитие в легких пневмофиброза.

В зависимости от диаметра пылевые частицы задерживаются в разных участках дыхательных путей. Пылевые частицы с диаметром более 50 мкм задерживаются в носовой полости, с диаметром

50–30 мкм – в трахее, с диаметром 30–10 мкм – в бронхах, с диаметром 10–3 мкм – в бронхиолах и с диаметром 3–1 мкм – в альвеолах. Среди них самыми опасными являются частицы с диаметром менее 10 мкм.

На основании химического состава и физических свойств действующей пыли, выделяют следую-

щие виды пневмокониозов: силикоз, силикатозы, металлокониозы, карбокониозы, пневмокониозы от смешанной Гпыли, пневмокониозы от органической пыли.

Силикоз (от лат. «silicium» – кремний), или халикоз (от греч. «chalix» – известковый камень), вы-

зывается длительным вдыханием пыли, содержащей свободную двуокись кремния (SiO2). Заболевание развивается у рабочих горнодобывающей, литейной, металлообрабатывающей и керамической про-

мышленности и др.

Развитие силикоза связывают с химическими, физическими и иммунными процессами, возникающими при взаимодействии пылевых частиц с тканями. При этом не исключается значение механического фактора. Установлено, что первичной реакцией в патогенезе силикоза, является повреждение кварцевой пылью легочных макрофагов. Поглощенные частицы кварца повреждают мембраны фаголизосом, в которых они располагаются, нарушая их проницаемость. В результате повышенной проницаемости мембран из фаголизосом выходят в цитоплазму гидролитические ферменты макрофагов, что приводит к аутолизу и гибели последних. Согласно этой теории, речь идет о ведущей роли в патогенезе силикотического фиброза гибели кониофагов с последующей стимуляцией фибробластов продуктами распада макрофагов.

В слизистой оболочке и подслизистом слое носовых раковин, гортани, трахеи обнаруживаются атрофия и склероз. Легкие при силикозе увеличены в объеме, плотные в результате распространенного склероза и резкого повышенного содержания двуокиси кремния. В легких силикоз проявляется в виде двух основных форм:

узелковой;

280

диффузно-склеротической.

При обеих формах характерно диффузное двустороннее поражение легких.

При узелковой форме в легких находят значительное число силикотических узелков и узлов, представляющих собой милиарные и более крупные склеротические участки округлой, овальной или неправильной формы, серого или серо-черного цвета. При тяжелом силикозе узелки сливаются в крупные силикотические узлы, занимающие большую часть доли легкого или даже целую долю. В таких случаях говорят об опухолевидной форме силикоза легких. Узелковая форма возникает при

высоком содержании в пыли свободной двуокиси кремния иЦпри длительном воздействии пыли.

При диффузно-склеротической форме типичные силикотические узелки в легких отсутствуют или их очень мало, они часто обнаруживаются в бифуркационных лимфатических узлах. Эта форма наблюдается при вдыхании промышленной пыли с малым содержанием свободно двуокиси кремния. При этой форме в легких видны многочисленные тонкие тяжи соединительной ткани и склероз вокруг бронхов и сосудов. Соединительная ткань разрастается в альвеолярных перегородках, перибронхиально и периваскулярно. Развиваются распространенная эмфизема, деформация бронхов – сужение и расширение их просвета (бронхоэктазы), различные формы бронхиолита, бронхита (чаще ка-

тарально-десквамативного, реже – гнойного). Иногда встречается смешанная форма силикоза легких.

Силикотические узелки могут быть типичными и атипичными. Строение типичных силикотических узелков двоякое: одни образованы их концентрически располагающихся гиалинизированных пучков соединительной ткани и имеют округлую форму, другие не имеют округлой формы и состоят

из пучков соединительной ткани, вихреобразно идущих в различных направлениях (рис. 14.8).

а

в

Атипичные силикотические узелки имеют неправильное очертание, в них отсутствуют концентрическое и вихреобразное расположение пучков соединительной ткани. Во всех узелках много частиц пыли, лежащих свободно или в макрофагах, которых называют пылевыми клетками, или кониофагами.

Силикотические узелки развиваются в просветах альвеол или альвеолярных ходов, а также на месте лимфатических сосудов. Альвеолярные гистиоциты фагоцитируют частицы пыли и превращаются в кониофаги. При длительном и сильном запылении не все пылевые клетки удаляются, поэтому в просветах альвеол и альвеолярных ходов образуются их скопления. Между клетками появляются коллагеновые волокна, образуется клеточно-фиброзный узелок. Постепенно пылевые клетки гибнут, количество же волокон увеличиваются – образуется типичный фиброзный узелок. Аналогичным образом строится силикотический узелок и на месте лимфатического сосуда.

281

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

При силикозе в центре крупных силикотических узлов происходит распад соединительной ткани с образованием силикотических каверн. Распад происходит вследствие изменений в кровеносных сосудах и нервном аппарате легких, а также в результате нестойкости соединительной ткани силикотических узелков и узлов. Силикотическая соединительная ткань менее устойчива к воздействию коллагеназы по сравнении с нормальной.

В лимфатических узлах (бифуркационных, прикорневых, реже, в околотрахеальных, шейных, надключичных) обнаруживают много кварцевой пыли, распространенный склероз и силикотические узелки. Редко силикотические узелки встречаются в селезенке, печени, костном мозге. Правая поло-

алюминием, железом и др.). Силикаты широко распространеныЦв природе и имеют разнообразное применение в промышленности.

вина сердца часто гипертрофирована, вплоть до развития легочного сердца.

К силикозу часто присоединяется туберкулез. Тогда говорят о силикотуберкулезе, при котором, помимо силикотических узелков и туберкулезных изменений, находят так называемые силикотубер-

кулезные очаги.

Течение силикоза хроническое и имеет три стадии (силикоз I, II и III). Редко встречается «острый» силикоз, характеризующийся развитием заболевания и наступлением смерти спустя короткий срок (1–2 года). Этот силикоз развивается при очень высоком содержании в пыли свободной двуокиси кремния. Поздним силикозом называют заболевание, выявляющееся у рабочих спустя несколько лет

после смены ими профессии, связанной с воздействием пыли.

Силикатозы – пневмокониозы, вызываемые пылью, которая содержит не свободную двуокись кремния, а силикаты (в них он находитсяЭв связанном состоянии с другими элементами – магнием,

Среди силикатозов выделяют: асбестоз, талькоз, каолиноз и др.

Асбестоз – пневмокониоз, развивающийся при длительном контакте с асбестовой пылью. Тече-

ние заболевания хроническое с прогрессирующей одышкой, кашлем, легочно-сердечной недостаточностью.

Для заболевания характерны катарально-десквамативный, реже – гнойный бронхит, бронхо- и бронхиолоэктазы с гиперплазией слизистых желез, дистрофические изменения в хрящах и их кальциноз. ПоражениеГбронхов при асбестозе, по-видимому, связано с формой частиц асбеста, длинные острые пылинки которого, застревая в просвете бронхов и бронхиол, постоянно травмируют и раздражают их слизистую оболочку. В грудной полости обнаруживаются распространенные плевральные спайки, плевра значительно утолщена. Легкие уплотнены вследствие разрастания соединительной ткани в межальвеолярных перегородках, между дольками, вокруг бронхов и сосудов. В отличие от силикоза при асбестозе не образуется четко очерченных склеротических узелков и узлов. В разросшейся соединительной ткани находят значительные скопления пыли и небольшие инфильтраты из гистиоцитов, лимфоидных клеток. Характерно наличие асбестовых телец, представляющих собой светлоили темно-желтые образования длиной 15–150 нм, толщиной 1–5 нм, с булавовидными концами, состоящих как бы из отдельных сегментов различной формы и величины. В тяжелых случаях межуточный склероз достигает разной степени, просветы альвеол становятся едва заметными или их совсем не видно.

Лимфатические узлы бифуркации трахеи, прикорневые немного увеличены, плотны, в них содержится много пыли. Отмечается гиперплазия клеток ретикулоэндотелия, очаговый или диффузный склероз, но без развития узелков. На пальцах ног и рук, ладонях, подошвах, редко на голени появляются так называемые асбестовые бородавки, характеризующиеся резким гиперкератозом и акантозом. В роговых массах бородавок обнаруживают волокна – кристаллы асбеста, в шиповатом и ба-

зальном слоях находят клетки с фигурами деления и гигантские многоядерные клетки инородных тел.

282