Диагностика впс

Пренатальная диагностика: ультразвуковой скрининг в декретированные сроки беременности; при подозрении ВПС - прицельное УЗИ плода на аппарате экспертного класса.

Объективное обследование новорожденного: особое внимание обратить на выявление стигм эмбриогенеза, цвет кожных покровов, наличие отеков, пульсацию периферических артерий, изменение границ сердечной тупости, наличие сердечных шумов, хрипов в легких. Необходимо выделить ведущие клинические синдромы, самыми частыми из которых являются синдром недостаточности кровообращения, артериальной гипоксемии, легочной гипертензии.

Лабораторное обследование: клинический и биохимический анализы крови, КОС, состояние гемостаза.

Инструментальное обследование: пульсоксиметрия, измерение АД на верхних и нижних конечностях, стандартное ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, ЭхоКГ с обязательной допплерографией.

Осложнения ВПС

гипотрофия, дистрофия, анемия, бронхиты, пневмонии, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром, нарушения сердечного ритма и проводимости, острая и хроническая сердечная недостаточность.

Примеры оформления диагноза:

ВПС. Изолированный стеноз легочной артерии, НК, ФК 1.

ВПС. Дефект межжелудочковой перегородки. ЛГ III степени. Тотальная НК II Б степени, ФК 3степени, Осложнения: Инфекционный эндокардит. Гипотрофия II степени.

Открытый артериальный проток (ОАП, Боталлов проток) - наличие сохраняющейся после рождения ребенка сосудистой коммуникации между аортой и легочным стволом. Частота ОАП в структуре врожденных пороков сердца составляет 10-12%. Чаше этот вид порока встречается в изолированном виде, но могут иметь место его сочетания с другими кардиальными аномалиями (10%): стеноз устья аорты, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки.

У плода артериальный проток имеет физиологическое значение, располагается в верхнем отделе переднего средостения, соединяет легочной ствол и аорту дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Размеры протока варьируют индивидуально в широких пределах (диаметр от 2 мм до 25мм, длина от 5 до 30 мм), что и определяет клиническую симптоматику в случае его постнатального функционирования. Внутриутробно это сообщение обеспечивает поступление оксигенированной крови в аорту из правого желудочка и легочной артерии. После первого вдоха, вместе с падением сопротивления и давления в системе легочной артерии, происходит спазмирование просвета протока, а затем постепенная его облитерация. Продолжительность процесса облитерации, анатомического закрытия и превращения протока в артериальную связку занимает несколько месяцев. Задержка физиологической констрикции протока наблюдается при анте- и постнатальных воздействиях: применение НПВП в III триместре беременности, использование в родах простагландина F1ɑ, хорионамнионит, гипоксия, недоношенность, родовые травмы, ЗВУР, синдром дыхательных расстройств.

Гемодинамические нарушения и клиника при ОАП определяются анатомическими особенностями протока. Вследствие разницы давления происходит лево- правый сброс крови из аорты в систему легочной артерий, что приводит к объемной перегрузке малого круга кровообращения и левых отделов сердца. В этих случаях правомочно использование термина гемодинамически значимый функционирующий артериальный проток (ГЗФАП), частота встречаемости которого находится в обратной зависимости от гестационного возраста и у новорожденных с ОНМТ достигает 50% -70%. На ранних этапах заболевания имеет место компенсаторный спазм легочных артериол, с последующим необратимым склеротическим процессом, стойкой легочной гипертензией. Если давление в легочной артерии выше, чем в аорте, происходит смена сброса на праволевое, (венозно- артериальное) шунтирование, нарастает сердечная недостаточность, появляется цианоз (синдром Эйзенменгера). У новорожденных такое шунтирование крови по протоку в обратном направлении – из легочной артерии в аорту обозначают термином «персистирующая легочная гипертензия» (Р29.3).

Клинические признаки ГЗФАП появляются в первые месяцы жизни. Характерны одышка смешанного типа, усиливающаяся при плаче, кормлении грудью, частые бронхолегочные заболевания с затяжным течением. Отмечаются бледность кожи, склонность к обморокам. Дети старшего возраста жалуются на сердцебиение, быструю утомляемость. Перкуторно выявляют увеличение размеров сердца преимущественно влево и вверх, пальпаторно во втором межреберье у левого края грудины определяют систолическое, а иногда систоло-диастолическое дрожание. При аускультации сердца выслушивают грубый, «жужжащий» систолический или систоло-диастолический шум («машинный, шум мельничного колеса»), с максимальным звучанием во 2-м межреберье слева от грудины, иррадиацией на сосуды шеи. При глубоком вдохе интенсивность шума ослабевает, поскольку повышается давление в легочной артерий, сброс уменьшается. В неонатальном периоде диастолический компонент шума не выражен из-за достаточно высокого давления в системе легочной артерии. В 3-4 стадиях легочной гипертензии величина артериовенозного сброса снижается, что приводит к уменьшению интенсивности шума. В этот период появляется диастолический шум относительной недостаточности трикуспидального клапаны с p. мax. в 4 точке. Диагностическое значение в старшем возрасте имеют измерение пульса (быстрый и высокий) и артериального давления. Как правило, увеличивается пульсовое давление за счет повышения систолического и резкого снижения диастолического давления (иногда до 0). Выравнивание давления в аорте и легочной артерии в терминальной стадии порока проявляется постоянной одышкой, цианозом, ортопноэ, нарастанием недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу в виде гепатомегалии, периферических отеков, пульсации яремных вен.

Важно помнить, что в раннем неонатальном периоде, особенно у недоношенных новорожденных такие признаки ОАП, как систоло-диастолический шум, изменения артериального давления, эпизоды апноэ, ЭКГ -изменения имеют низкую чувствительность и специфичность для диагностики ОАП.

Рентгенография: увеличение границ левого предсердия и желудочка, выбухание дуги легочной артерий, усиление легочного рисунка; при развитии стойкой легочной гипертензии –увеличение границ правого желудочка.

ЭКГ изменения у детей без заметного нарушения кровообращения могут отсутствовать. У больных с выраженным нарушением гемодинамики ЭОС отклонена влево, выявляют признаки гипертрофии и перегрузки левого предсердия и желудочка. При наличии легочной гипертензии появляются ЭКГ- признаки гипертрофии правого желудочка, электрическая ось сердца отклоняется вправо, инверсия зубца Т.

Допплер-ЭхоКГ является «Золотым стандартом» диагностики ОАП; определяют размеры полостей характер и величину сброса крови из аорты в легочную артерию, давление в легочной артерии. Критерии гемодинамической значимости ОАП: основные -диаметр ОАП >1,5 мм; наличие право-левого шунтирования; ретроградный кровоток в постдуктальной аорте более 50% антеградного кровотока; дополнительные - левое предсердие/корень аорты (LA/Ao) ≥1,4; сердечный выброс левого желудочка (СВЛЖ) ≥ 300мл/кг/мин; КДР ЛЖ/Ao >2,1.

Дифференциальную диагностику следует проводить с высоким ДМЖП, АВК, дефектом аорто-легочной перегородки, коронарной фистулой в правые отделы.

Течение, прогноз, осложнения. Прогноз ОАП зависит от его ширины и наличия осложнений. Спонтанное закрытие протока после 6 месяцев наблюдается редко. При отсутствии гемодинамически значимых нарушений и осложнений больной может жить долго. К осложнениям ОАП относятся инфекционный эндокардит, эндоартериит протока, аневризма легочной артерии и аорты, легочная гипертензия, сердечная недостаточность.

Лечение ГЗФАП может быть медикаментозным и хирургическим. Медикаментозное лечение основано на подавлении синтеза простагландинов – одного из основных факторов, поддерживающих проток открытым. С этой целью используют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), являющиеся ингибиторами циклоксигеназы. К ним относятся ибупрофен и индометацин, которые одинаково эффективны в закрытии ОАП, однако при их сравнении выявлены преимущества ибупрофена, связанные со снижением риска развития некротизирующего энтероколита и острой почечной недостаточности. С учетом Федеральных клинических рекомендаций (2015 год) в РФ используется только один препарат для закрытия ОАП – ибупрофен для внутривенного введения (Педея) для недоношенных детей. Курс терапии состоит из трёх в/в введений препарата «Педея» с интервалами 24 часа: 1-е введение - 10 мг/кг; 2-е и 3-е введение - 5 мг/кг. При раннем (в первые 3-4 дня жизни) в/в ведении ибупрофена у недоношенных детей его эффективность достигает 75–80%. При сохранении гемодинамических нарушений назначается второй курс. Если через 48 часов после окончания второго курса сохраняется значимый сброс в легочную артерию, следует рассмотреть вопрос о хирургическом вмешательстве.

Клинические рекомендации по медикаментозной терапии ОАП

у недоношенных детей (Буров А.А., Дегтярев Д.Н. и др.,2016).

<28 недель	Рекомендуется проведение пресимптоматической (до появления клинической симптоматики) медикаментозной терапии ОАП, на основании ЭХО-данных о гемодинамической значимости ОАП
28-32 недели	Рекомендуется начать лечение при наличии клинических проявлений функционирования ОАП (легочное кровотечение; зависимость от респираторной поддержки: сохраняющаяся> 48 часов, или прогрессирующая дыхательная недостаточность; значительная артериальная гипотензия)
32-34 недели	Назначение медикаментозной терапии ОАП может быть рассмотрено в индивидуальном порядке при наличии зависимости от респираторной терапии, прогрессировании гемодинамической значимости ОАП

В настоящее время оперативное закрытие ОАП возможно двумя способами: эндоваскулярно и хирургическим путем, выбор которых определяется многими факторами: сопутствующие пороки, возраст ребенка, анатомия протока и другие. Предпочтительны эндоваскулярные окклюзии с введением в проток через различные доступы синтетических окклюдеров. Такие метод менее травматичны с минимальным риском осложнений. В ранние сроки (7–10-е сутки жизни) применяют клиппирование протока. Хирургические методы заключается в перевязке открытого артериального протока или в его пересечении с последующим ушиванием.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - нарушение эмбрионального развития межжелудочковой перегородки на разных уровнях, единичного или множественного характера с образованием коммуникации между желудочками сердца.

1. Дефекты в мембранозной части перегородки (субтрикуспидальный, субаортальный, подлегочной, перимембранозный типа АВК), составляющие до 80% всех ДМЖП, имеют средние или большие размеры, спонтанно не закрываются, нередко сочетаются с другими аномалиями сердца.

2. Дефекты мышечной части (среднемышечные, верхушечные, трабекулярные, множественные) часто имеют малые размеры или узкие каналы, которые во время систолы практически полностью перекрываются, имея склонность к спонтанному заращению.

3. Отсутствующая или рудиментарная перегородка (единый желудочек).

Размер дефекта, который определяет гемодинамические нарушения, рассчитывают следующим образом: малый составляет менее 25% от диаметра кольца аорты, средний- от 25% до 75%, большой - более 75% диаметра аорты.

Нарушение гемодинамики при ДМЖП варьируют от минимальных до выраженных, что определяется топикой и размерами дефекта, степенью легочной гипертензии. ДМЖП относятся к порокам, протекающим с обогащением малого круга кровообращения. В периоде новорожденности лево-правый сброс небольшой, но при крике, сосании, кашле, натуживании может быть кратковременно право - левым. Это так называемый «перекрестный» сброс. В последующем падает легочное сопротивление, и давление в большом круге кровообращения намного превышает давление в малом. Артериальная кровь из левого желудочка, по градиенту давления, поступает в правый желудочек, далее в легочную артерию и вновь в левые отделы сердца. Формируется феномен «обкрадывания» БКК. Напротив, в малом круге кровообращения развивается легочная гипертензия, имеющая определенные стадии. Первая стадия (гиперволемическая), в которую имеется высокий риск развития отека легкого. Вторая стадия (переходная) характеризуется спазмом легочных сосудов в ответ на их перерастяжение (рефлекс Китаева). Третья стадия склеротическая, сопровождается необратимыми процессами в стенке сосудов легких, прогрессивным увеличением давления в легочной артерии. Такие гемодинамические нарушения приводят к дилатации и гипертрофии правых отделов, а затем и левых отделов сердца.

Клинические проявления ДМЖП малого размера в мышечной части (болезнь Толочинова – Роже) появляются после рождения, и характеризуется наличием грубого, «скребущего» шума в прекардиальной области с p.мax. в IV-V межреберье слева от грудины и экстракардиальной проводимостью в подмышечную и межлопаточную области. В вертикальном положении шум ослабевает. У некоторых пациентов определяется систолическая прекардиальная вибрация и усиленный приподнимающийся верхушечный толчок. Нередко наличие шума является единственным симптомом. В отличие от этого варианта большие мембранозные варианты порока всегда имеют четко выраженную клиническую картину. Первые симптомы появляются в 1-2 месяца жизни: возникают трудности при кормлении, ребенок делает паузы, вздыхает, становится беспокойным. Развивается гипотрофия I—II степени тяжести из-за недоедания и сниженной гемодинамики в БКК. Нередко дети рождаются с начальными стадиями гипотрофии. При осмотре выявляют повышенную потливость, мраморность кожи, транзиторный периферический цианоз. Отмечается одышка с участием вспомогательной мускулатуры по типу тихипноэ, возможны единичные рассеянные мелкопузырчатые хрипы. При осмотре определяется парастернальный сердечный горб (грудь Дэвиса). Сердечный толчок усилен, верхушечный толчок смещен влево вниз; при пальпации определяется систолическое дрожание во II—III— IV межреберье слева. Границы сердца расширены в обе стороны, особенно вправо. При аускультации определяется грубый систолический шум в III-IV межреберье слева, продолжительный при большом градиенте давления и короткий при высокой легочной гипертензии. Шум хорошо проводится в межлопаточную область. Над легочной артерией - акцент II тона, часто его расщепление. В большинстве случаев у детей первых лет жизни имеются симптомы тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, одышка, тахикардия, отеки, застойные влажные хрипы в легких.

Электрокардиографические изменения при мышечных дефектах минимальны или выявляют признаки увеличения электрической активности левого желудочка. При гемодинамически значимых мембранозных дефектах уже на ранних стадиях появляются ЭКГ- признаки перегрузки левого предсердия и левого желудочка, а затем признаки объемной перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца.

Рентгенография грудной клетки. При малых ДМЖП размеры сердца в пределах возрастной нормы. При средних и больших мембранозных дефектах определяют усиление легочного рисунка, расширение корней легких, сглаженность талии сердца, расширение поперечника сердца за счет увеличения обоих желудочков, (КТИ - более 0,5).

Эхокардиография с цветовым допплеровским картированием является основным инструментальным методом современной диагностики ДМЖП. Визуализируют количество дефектов, их топику, размеры камер, функцию желудочков, степень легочной гипертензии.

Катетеризация сердца может быть полезной в тех случаях, когда неинвазивные данные неясные и требуется дополнительная информация. Проводят оценку объема шунтирования, легочное. Обратимость легочной гипертензии, для принятия решения о целесообразности операции, проверяют с помощью вазодилатирующих средств.

Дифференциальную диагностику проводят с открытым артериальным протоком, атриовентрикулярной коммуникацией, общим артериальным стволом, изолированным стенозом легочной артерии.

Лечебная тактика. Хирургическое закрытие ДМЖП рекомендовано при больших дефектах, если: отношение легочного минутного объемного кровотока к системному равно 2,0; имеются клинические признаки перегрузки левого желудочка, легочное давление составляет менее 2/3 от системного давления. Закрытие ДМЖП не показано пациентам с мышечными, малыми дефектами и тяжелой необратимой легочной гипертензией.

Оперативное вмешательство при изолированном ДМЖП включает ушивание или закрытие дефекта заплатой из биологического (ксено- или аутоперикарда) альтернативно из синтетического материала, в условиях искусственного кровообращения. Второй вариант - эндоваскулярное катетерное закрытие окклюдером, оптимален в тех случаях, когда дефект расположен на достаточном расстоянии от клапанов, или есть остаточные дефекты после предшествующих попыток хирургического закрытия. При закрытии мембранозного дефекта окклюдером в 92% случаев сброс крови прекращается уже через 15 мин после имплантации устройства. Ранняя послеоперационная смертность составляет менее 1%. Важно, что легочная гипертензия после операции может уменьшиться, увеличиться или остаться неизменной, риск полной блокады сердца существует, как в ранние, так и в поздние сроки после хирургического лечения.

Течение, осложнения и прогноз. Малые мышечные дефекты часто спонтанно закрываются за счет увеличения объема миоцитов и развития фиброза краев дефекта. Естественное течение мембранозных дефектов неизбежно сопровождается развитием синдрома Эйзенменгера (тяжелая легочная гипертензия, смена шунта на веноартериальный, запустевание периферических сосудов МКК, дилатация всех отделов сердца, нарастающая НК тотального типа). При подтрикуспидальной локализации возможна трансформация ДМЖП в бледную, нецианотическую тетраду Фалло. К другим осложнениям порока относятся инфекционный эндокардит, развитие жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма и проводимости (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярные блокады 1-11 степеней) на фоне прогрессирования гипертрофии и дистрофии миокарда. Продолжительность жизни при естественном течении мембранозных ДМЖП составляет до 20-25 лет.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) – неоднородная группа аномалий эмбрионального развития межпредсердной перегородки, характеризующиеся наличием сообщения между предсердными камерами. Среди всех ВПС на долю ДМПП, по данным разных авторов, приходится от 5 до 19%.В зависимости от расположения дефекта выделяют несколько анатомических вариантов порока: дефект в области овальной ямки (fossa ovalis), или центральный (до 80% случаев); дефект венозного синуса (5–10%), расположенный вверху (у устья верхней полой вены) или внизу (над устьем нижней полой вены) и редко встречающийся дефект венечного синуса (менее 1%). По размеру дефекты варьируют от 1 мм до полного отсутствия перегородки (единое предсердие). По количеству дефектов могут встречаться единичные и множественные варианты. ДМПП часто сочетается с аномальным дренажом полых вен и легочных артерий.

По эмбриональному генезу выделяют 3 варианта ДМПП. Первичный дефект - в результате недоразвития первичной межпредсердной перегородки (80% всех ДМПП). Это, как правило, большие дефекты нижней части, сочетающиеся с дефектами атриовентрикулярных клапанов. Вторичный дефект в результате недоразвития вторичной МПП, небольших размеров, локализуется преимущественно в центральной, реже передней или задней части. Общее предсердие образуется в результате недоразвития и первичной и вторичной перегородок. Открытое или функционирующее овальное окно(ООО) не относится к истинным дефектам МПП, и чаще обусловлено недоразвитием или несвоевременным закрытием клапана овального окна. Такая особенность отнесена в группу ДСТС (дисплазии соединительной ткани сердца) может сохранятся на протяжении всей жизни, не сопровождаясь существенными гемодинамическими нарушениями.

Нарушение внутрисердечной гемодинамики при ДМПП определяется размерами, анатомическим вариантом дефекта и наличием сопутствующих аномалий. ДМПП является пороком с обогащением малого круга кровообращения. Суть гемодинамических изменений сводится к тому, что после рождения ребенка возникает в разной степени выраженный артериовенозный сброс из левого в правое предсердие приводящий к гиперволемии малого круга кровообращения (МКК). На величину сброса влияет градиент давления между предсердиями, растяжимость правых отделов сердца и величина давления в системе легочной артерии. В раннем неонатальном периоде легочное сопротивление снижается, правый желудочек становится более податливым; увеличивается системное сопротивление, стенка левого желудочка утолщается, способность к диастолическому расслаблению уменьшается. Это приводит к появлению артериовенозного (лево-правого) сброса в предсердиях; основная нагрузка приходится на правые отделы сердца. При кратковременном повышении давления в легочной артерии (сосание, крик, плач, натуживание), как и при ОАП, ДМЖП, возможно транзиторное появление «смены шунта» по типу венозно-артериального сброса, что клинически проявляется преходящим акроцианозом. С возрастом, на фоне увеличения системного артериального давления, величина артериовенозного сброса увеличивается, нарастает объемная перегрузка правых отделов сердца и легочная гиперболами с последующей легочной гипертензией. Для этого периода характерно развитие компенсаторной гипертрофии правых отделов.

Клиническая картина небольших ДМПП малосимптомная, дети физически развиваются нормально, жалоб не предъявляют. Первые симптомы порока могут появиться к концу первого или начале второго десятилетия жизни. При средних и больших дефектах первые признаки порока проявляются уже на первом полугодии жизни. Отмечается стойкая бледность кожи, транзиторный периоральный и акроцианоз при сосании и беспокойстве, характерна склонность к частым бронхолёгочным заболеваниям с затяжным течением. Дети отстают в физическом развитии. Нередки кардиалгии колющего характера, сердцебиение, головокружение. При пальпации верхушечный толчок ослаблен, локализованный. Границы относительной сердечной тупости нормальные или расширены преимущественно вправо и вверх. При аускультации определяется усиление 1 тона в области трехстворчатого клапана, стойкое расщепление II тона за счет более позднего закрытия клапанов легочной артерии. Основным признаком является систолический шум, напоминающий функциональный, средней интенсивности, не очень грубый, не проводится за пределы сердца, локализуется во II—III межреберье слева от грудины, выслушивается лучше в положении лежа на максимальном выдохе. Позже появляется шум относительного стеноза трикуспидального клапана (короткий мезосистолический в 4 точке). Артериальное давление имеет тенденцию к снижению за счет систолического компонента.

Электрокардиографически при больших дефектах определяются отклонение электрической оси сердца вправо в пределах +90- +150 градусов, признаки перегрузки правого желудочка (увеличение амплитуды зубца R VI, АVR, зубца S в V5, 6,), признаки увеличения электрической активности правого предсердия — Р-pulmonale (остроконечный и увеличенный по амплитуде зубец Р в отведениях II и VI), неполная, блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенограмма грудной клетки: выбухание дуги легочной артерии, обогащение и усиление легочного рисунка, увеличение границ сердца за счет правых камер, что особенно хорошо видно в косых проекциях.

Эхокардиография с цветовым допплеровским картированием выявляет: объемную перегрузку правого предсердия, аномальное движение межжелудочковой перегородки, уменьшение амплитуды и скорости движения обеих створок митрального клапана. К прямым ЭхоКГ признакам относятся перерыв эхосигналов и наличие свободных краев дефекта в 4 камерной позиции. Методом допплер ЭКГ определяется величина и направление сброса крови через дефект.

Магнитно-резонансная томография является дополнительным неинвазивным способом визуализации, если результаты ЭхоКГ неубедительны.

Дифференциальную диагностику проводят с функциональным шумом, который ослабевает при перемене положения тела, отсутствует увеличение правых отделов сердца. Из других пороков ДМПП дифференцируют с ДМЖП, открытым артериальным протоком.

Лечебная тактика. Дефекты межпредсердной перегородки диаметром менее 5 мм и без признаков перегрузки объемом ПЖ не влияют на системную гемодинамику, продолжительность жизни человека, оперативного закрытия не требуется; показано диспансерное наблюдение. При более крупных дефектах метод оперативной коррекции определяется анатомическими особенностями дефекта и состоянием ребенка (ушивание, пластика, эндоваскулярные варианты). В настоящее время большинство вторичных ДМПП могут быть закрыты с помощью чрескожного катетерного метода. Если эта процедура технически невыполнима, то рекомендуется проведение хирургического закрытия. При благоприятном исходе наблюдается быстрая (в течение 1-3 лет) и практически полная нормализация клинических и гемодинамических нарушений. Противопоказанием к оперативному лечению является высокая степень легочной гипертензии на фоне необратимых изменений в легочных сосудах, смена шунта на веноартериальный.

Прогноз. При естественном течении ДМПП, диагностированных при рождении, до 50% имеют тенденцию к спонтанному закрытию в течение первых лет жизни. Как правило, это относится к ДМПП, локализующимся в области овального окна или в аневризме межпредсердной перегородки. Наиболее частыми осложнениями оперативного лечения являются развитие недостаточности кровообращения, инфекционный эндокардит, нарушение сердечного ритма и проводимости. Летальность при коррекции ДМПП не более 2%. Основной причиной летального исхода является развитие острой сердечной недостаточности, эмболии.

Тетрада Фалло (ТФ) - наиболее распространенный порок сердца цианотического типа, включающий 4 структурных компонента: стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка, высокий мембранозный ДМЖП. При дополнительном наличии ДМПП диагностируют пентаду Фалло; при отсутствии ДМЖП – триаду Фалло. Последние два варианта встречаются реже.

Из всех пороков синего типа на долю ТФ приходится до 70% которая почти в половине случаев сочетается с другими кардиальными и экстракардиальными пороками. Изменение каждого компонента очень вариабельно, что во многом определяет нарушения гемодинамики и клиническую картину. Так, сужение выходного отдела из правого желудочка в подавляющем большинстве случаев формируется в инфундибулярном отделе и реже на уровне ствола или клапанов легочной артерии; смещение аорты в правый желудочек также имеет разную степень - от незначительного до почти полного по типу двойного отхождения от легочного ствола. В этой связи выделяют 3 варианта данного порока: тетрада с атрезией устья легочной артерии — крайняя форма; классическая, «цианотическая» форма; бледная, «нецианотическая» форма.

Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло заключаются в том, что во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту, и, в меньшей степени, в легочную артерию (в зависимости от степени стеноза). Величина веноартериального сброса в аорту может достигать 80% от объема в МКК. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных определяется выраженностью обструкции выходного отдела правого желудочка сердца. Такая ситуация приводит к формированию систолической перегрузки и гипертрофии правого желудочка и, вторично, правого предсердия, уже к концу жизни. Именно в этом периоде появляется и прогрессирует стойкий веноартериальный сброс с клиникой «классической, цианотической» формы порока. При незначительной обструкции, в течение нескольких лет, смена шунта длительно не наступает и порок носит характер «бледной, нецианотической» формы.

Выживаемость ребенка в фазе адаптации ТФ обусловлена степенью и быстротой развития компенсаторных реакций: гемическая компенсация за счет полицитемии, медикаментозное сохранение коммуникации через артериальный проток, развитие коллатерального кровообращения через систему бронхиальных, пищеводных, медиастинальных артерий.

Клиника. При самом частом, «классическом» варианте ТФ дети рождаются в срок, с нормальными параметрами массы тела, без цианоза. Единственным симптомом может быть систолический шум с максимальной выраженностью над легочной артерией. На втором месяце жизни появляются транзиторный акроцианоз, умеренная одышка, бледность кожи. В последующем отмечается постоянное ухудшение состояния. Ребенок отстает в физическом развитии, нарастает цианоз, который уже к началу 2 года становится тотальным, постоянным. Наиболее выражены синюшность кончика носа, ушных раковин, ногтевых фаланг, губ; язык приобретает синюшно-малиновый оттенок. В этот период проявляются изменения костно-мышечной системы в виде деформации грудной клетки, концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Выраженность одышки также прогрессирует, она становится постоянной с эпизодами диспноэ при физической нагрузке. Кардиальные проявления носят следующий характер: при пальпации можно определить систолическую прекардиальную вибрацию, при перкуссии умеренное расширение правой границы сердца, при аускультации - ослабление 11 тона над легочной артерией и грубый систолический шум во II—IV межреберье вдоль левого края грудины. Генез шума обусловлен стенозом выходного отдела правого желудочка и наличием мембранозного ДМЖП. Шум проводится на сосуды шеи и в межлопаточную область. Возрастной период от 6 месяцев до 3 лет характеризуется появлением выраженных одышечно-цианотических (ОЦП) приступов. Во время приступа ребенок становится беспокойным, учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние. Возможны судороги, преходящий гемипарез. Дети старшего возраста принимают вынужденное положение: присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами. Приступы длятся несколько минут, но после приступа, в течение нескольких часов, дети остаются вялыми, адинамичными. После 3-4 лет ОЦП становятся менее выраженными в виде эквивалентов приступа и развиваются все реже. Бледная форма ТФ наблюдается при незначительном стенозе легочного ствола и отсутствии постоянного лево-правого шунта. Такие дети первые годы жизни развиваются нормально, жалоб не предъявляют. Аускультативно выслушивается грубый систолический шум в 111-1У межреберье вдоль левого края грудины. С возрастом постепенно состояние ухудшается, и пороки переходят в категорию «синих».

Крайние формы, напротив, характеризуются выраженной обструкцией выводного отдела из правого желудочка вплоть до атрезии легочной артерии. В этой ситуации жизнеспособность новорожденного обусловлена функционирующим артериальным протоком. Уже с рождения отмечается общий цианоз, умеренно выраженная одышка, раннее отставание в физическом развитии. Развивается деформация грудины в виде сердечного горба. Визуально и пальпаторно определяется усиленная пульсация в эпигастрии. Шум систолический, средней интенсивности занимает всю систолу, имеет максимальное звучание во втором-третьем межреберье слева от грудины. У детей с таким вариантом порока не наблюдается классических одышечно-цианотических приступов.

На ЭКГ - отклонение электрической оси сердца вправо (угол альфа +100—+180 градусов), признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, изменения зубца Р по типу «Р-рulmonа1е».

Рентгенографические изменения: легочный рисунок обеднен, отмечается западение 2 дуги сердца слева, верхушка приподнята; форма сердца - в виде «деревянного или голландского башмачка».

Эхокардиография позволяет визуализировать все структурные аномалии: стеноз легочной артерии, большой ДМЖП, гипертрофию миокарда правого желудочка и седловидно-расположенный над дефектом, смещенный вправо корень аорты.

ДопплерЭхоКГ позволяет определить величину и направление сброса на уровне перегородочного дефекта, турбулентный поток в стенозированной участке легочной артерии, степень обструкции выводного отдела правого желудочка.

В гемограмме выявляется эритроцитоз до 5-7 10х12, снижение СОЭ до 0-2 мм/час.

Катетеризациия сердца позволяет выявить высокое давление в ПЖ, равное давлению в ЛЖ и аорте. Систолическое давление в ЛА низкое, имеется большой градиент систолического давления между ПЖ и ЛА. В правых отделах венозная кровь, в аорте насыщение крови кислородом снижено соответственно величине веноартериального сброса.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводят с транспозицией аорты и легочной артерии, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, единственным желудочком, двухкамерным сердцем со стенозом легочной артерии, общим артериальным стволом.

Течение, осложнения, прогноз. Средняя продолжительность жизни больных с ТФ составляет 12–15 лет, зависит от степени стеноза ЛА: 25% детей умирают в течение первого года жизни, 40% – к 3 годам, 70% –к 10 годам и 95% – к 40 годам жизни. При ≪бледных≫ формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при «цианотической форме». Причинами летального исхода являются нарушение мозгового кровообращения, тромбозы, инсульты, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность.

Лечебная тактика. Всем детям показано оперативное лечение, сроки и варианты коррекции зависят от анатомической структуры порока, клинических особенностей, возраста ребенка. Операции могут быть паллиативными (наложение аорто-легочного анастомоза между аортой и легочной артерией) и радикальным - сложная реконструкция в виде устранения обструкции правого выводного отдела, пластики аорты и межжелудочкового дефекта. Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объём ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. Радикальная операция может быть выполнена и, как первичная, при благоприятной анатомии легочной артерии, обычно на первом году жизни больного. Послеоперационная летальность радикальных вмешательств составляет 5-14%.

Осложнения после радикальной коррекции: остаточная легочная регургитация, остаточный стеноз выводного тракта ПЖ, реканализация ДМЖП, стеноз или гипоплазия ветвей ЛА, АВ-блокада, трепетание предсердий, прогрессирующая аортальная недостаточность, пароксизмальная желудочковая тахикардия. Внезапная смерть вследствие различных аритмий отмечается у 3–5% больных, которым выполнена радикальная коррекция. Выживаемость через10–20 лет после радикальной коррекции составляет 86%.

При развитии одышечно-цианотического приступа (ОЦП) необходимо проводить неотложную терапию: оксигенотерапия, промедол, β-блокаторы, реополиглюкин 10-15 мл/кг в/в капельно. При отсутствии эффекта может потребоваться проведение искусственной вентиляции легких. Сердечные гликозиды, мочегонные средства в этой ситуации противопоказаны.

Коарктация аорты (КоА) — гемодинамически значимое врожденное сегментарное сужение аорты, которое может быть локализовано на любом ее участке, но чаще всего (90%) – дистальнее устья левой подключичной артерии в области отхождения артериального протока перешеек, (isthmus). КоА подразделяют на инфантильный и взрослый типы. Инфантильный тип в зависимости от локализации сужения аорты по отношению к устью ОАП подразделяется на предуктальную, юкстадуктальную и постдуктальную КоА. Большинство коарктаций у детей –инфантильные, юкстадуктальные, важную роль в образовании которых играет дуктальная ткань протока, уходящая в стенку аорты. У новорожденных скритической КоА, констрикция дуктальной ткани артериального протока сразу после рождения приводит к значительной аортальной обструкции. У младенцев, в отличие от взрослых больных, сужение аорты может иметь большую протяженность и степень – вплоть до полного гемодинамического перерыва (1,5%).

Гемодинамические изменения при КоА зависят от локализации и степени сужения и развиваются уже внутриутробно. После рождения в организме устанавливается два режима кровообращения: проксимальнее и дистальнее места сужения. Проксимальнее места сужения аорты, т.е. в восходящей аорте, сонных артериях, сосудах головы, подключичных артериях и сосудах плечевого пояса возникает артериальная гипертензия. Повышается как систолическое, так и диастолическое артериальное давление. Гипертрофируется левый желудочек из-за постоянной перегрузки сопротивлением, а затем и левое предсердие. В нисходящей аорте и сосудах нижней половины тела устанавливается режим артериальной гипотензии и сниженного кровотока. Формируется компенсаторное коллатеральное кровообращение через подключичные, межреберные, лопаточные, гастральные артерии. По мере взросления больных коллатеральные сосуды расширяются, утончаются, становятся извилистыми, возникают аневризмы аорты, подключичной артерии, сосудов головного мозга.

Клиническая картина КоА определяется возрастом, анатомическими особенностям, сочетанием с другими ВПС. При раннем дебюте порока клиническая картина развивается уже в первые недели жизни. Появляется тахипноэ до 80 в минуту с участием вспомогательной мускулатуры, тахикардия, дифференцированный цианоз (гиперемированные верхние конечности, цианотические нижние) или резкая бледность кожных покровов. Нижние конечности холодные. Быстро прогрессирует застойная сердечная недостаточность. Возможно резкое ухудшение состояния при спонтанном закрытии артериального протока. В дальнейшем дети отстают в физическом развитии. Границы сердца расширены, верхушечный толчок усилен, приподнимающийся. Выслушивается систолический шум грубого тембра на основании сердца или в межлопаточной области слева, усилен II тон над легочной артерией и аортой. Характерным признаком данного порока является отсутствие или резкое ослабление пульса на бедренных артериях и напряженный пульс на лучевых артериях. Дети старшего возраста жалуются на головокружения, головные боли, повышенную утомляемость, носовые кровотечения, возможны боли в сердце. Характерны жалобы на слабость в ногах, судороги в икроножных мышцах, парестезии, зябкость стоп. При осмотре отмечается хорошее физическое развитие с диспропорцией мышечной системы: мышцы верхней половины тела хорошо развиты при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей, ноги на ощупь холодные. Артериальное давление на ногах снижено, а на верхних конечностях резко повышено. При незначительных сужениях. Клиника малосимптомная. Возможно случайное обнаружение аномалии у детей, обратившихся по поводу артериальной гипертензии, цефалгического или кардиалгического симптомов.

На ЭКГ определяется гипертрофия левого желудочка, высокие зубцы Т в левых грудных отведениях.

Эхокардиография позволяет зафиксировать сегментарное сужение аорты в типичном месте, а также гипертрофию и увеличение массы левого желудочка, увеличение левого предсердия.

На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции отчетливо выражена талия сердца, по правому контуру выбухает сосудистый пучок. Характерным признаком являются «узуры» по нижнему краю 3-8 пар ребер, которые обусловлены постоянным давлением расширенных и извитых анастомозов межреберных артерий.

Дифференциальную диагностику проводят с артериальными гипертензиями различного генеза, аортальными пороками, фиброэластозом миокарда, гипертрофической кардиомиопатии.

Лечение. У новорожденных с критическим стенозом сразу после рождения возможно применение простагландина Е1 (алпростан, вазапростан) в начальной дозе 50 нг/кг/мин с целью поддержания в открытом состоянии артериального протока, для открытия артериального протока используется максимальная доза: 100 нг/кг/мин. Оперативная коррекция заключается в иссечении стенотического участка с наложением анастомоза конец в конец или разные варианты аортопластики. При раннем развитии клинической картины детей оперируют в первые месяцы жизни, при малосимптомном течении - в плановом порядке в 3-5 лет. Отсрочка операции до 5–10-летнего возраста значительно увеличивает риск развития осложненной артериальной гипертензии в старшем возрасте, устранение стеноза в подростковом возрасте зачастую не купирует артериальную гипертензию. Баллонная ангиопластика и стентирование являются методами выбора вмешательства при рецидиве КоА.

14. Бронхиальная астма: определение, этиология, патогенез, классификация. Клиническая симптоматика у детей различных возрастных групп. Критерии степени тяжести течения болезни и тяжести приступа. Клиническая и лабораторная диагностика, функциональные методы исследования.

15.Дифференциальная диагностика бронхиальной астмы. Базисная противовоспалительная терапия. Неотложная помощь при приступе в зависимости от степени тяжести. Лечение детей в период ремиссии бронхиальной астмы. Специфическая иммунотерапия. Диспансерное наблюдение

Бронхиальная астма — это заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление бронхов, сопровождающееся гиперреактивностью дыхательных путей, приступами затрудненного дыхания или удушья в результате распространенной бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоспазмом, гиперсекрецией слизи и отеком стенки бронхов. Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) является обратимой.

Этиология

Выделяют внутренние и внешние факторы риска возникновения бронхиальной астмы у детей.

Внутренние факторы

Внешние факторы

Генетическая предрасположенность - гены, ответственные за атопию*; - гены, ответственные за гиперреактивность бронхов**. Пол Ожирение

Аллергены - домашняя пыль/клещи домашней пыли; - аллергены животных, птиц; - аллергены тараканов; - грибы (плесневые и дрожжевые); - пыльца растений; - пищевые; - лекарства; Инфекции (преимущественно вирусные) Курение (активное, пассивное) Питание (искусственное вскармливание; употребление в пищу таких пищевых субстанций, как глутамат натрия, салицилаты, консерванты т др.) Неблагоприятные факторы антенатального и перинатального периодов Воздушные поллютанты (промышленные химические вещества; загрязнение воздуха внутри жилых помещений – газовые плиты, некачественные строительные материалы и др.) Стресс или чрезмерные эмоциональные нагрузки

*Атопия — это способность организма к выработке повышенного количества IgE в ответ на воздействие аллергенов окружающей среды. Она выявляется у 80—90% больных детей. Атопия подтверждается наличием положительных кожных проб с аллергенами, выявлением высоких уровней общего и специфических иммуноглобулинов класса Е.

**Гиперреактивность бронхов — это состояние, выражающееся в развитии бронхоконстрикции в ответ на воздействие обычных раздражителей, не вызывающих такой реакции (бронхоспазма) у большинства здоровых лиц. В качестве раздражителей выступают физическая нагрузка, холод, резкие запахи. Бронхиальная гиперреактивность является универсальной характеристикой бронхиальной астмы, степень ее выраженности коррелирует с тяжестью течения заболевания.

В настоящее время роль наследст­венности в развитии бронхиальной астмы не вызывает сомнений. Риск развития заболевания у ре­бенка от родителей, имеющих признаки атопии, в 2—3 раза выше, чем у ребенка от родителей, ее не имеющих. Преимущественным считается полигенное наследо­вание, представленное комбинацией генетически независимых составляющих болезни: предрасположенности к развитию атопии, к продукции IgE - антител определенной специфичности и бронхиальной гиперреактивности.

Экзогенными факторами являются различные аллергены, которые способствуют развитию сенсибилизации, создавая у пред­расположенных лиц условия для развития аллергического вос­паления бронхов.

Ведущее значение у детей играют атопические (неинфекционные) аллергены и, в первую очередь, бытовые (домашняя пыль/клещи домашней пыли).

Основная антигенная активность домашней пыли представлена клещами Dermatophagoides pteronissimus et farinae. Много клещей содержится в постельных принадлежностях, коврах, мягкой мебели. Из эпидермальных аллергенов основное значение имеют аллергены шерсти собак, кошек, гры­зунов, птиц. Частым аллергеном является сухой корм (дафнии) для аквариумных рыбок. В последнее время все более ча­стой причиной развития аллергических реакций являются ал­лергены тараканов.

Причиной развития пыльцевой сенсибилизации могут быть аллергены трех основных групп растений. Это пыльца деревьев (бе­реза, ольха, дуб), луговых трав (тимофеевка, овсяница, мятлик и др.), сорных трав (амброзия, циклахена, лебеда, одуванчик). Для этого вида сенсибилизации характерна четко выраженная сезонность обострения заболевания.

Из пищевых аллергенов ведущими являются коровье молоко, куриные яйца, рыба, соя, пшеница, овощи и фрукты красной и оранжевой окраски (цитрусовые, клубника и др.).

Ведущее место среди лекарственных препаратов, вызывающих аллергические реакции, занимают антибиотики (особенно пенициллины), сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства.

Формирование различных видов сенсибилизации у детей происходит в определенной временной последовательности. Наиболее частой причиной возникновения бронхиальной аст­мы у детей в возрасте до 1 года является пищевая аллергия. У детей от 1 до 3 лет — быто­вые, эпидермальные и грибковые аллергены, старше 3—4 лет возрастает роль пыльцевой сенсибилизации. Бронхиальная астма у детей — экологически зависимое заболевание. Сре­ди наиболее распространенных загрязнителей воздуха — окись углерода, диоксиды серы и азота, пыль и др. Распро­страненность бронхиальной астмы у детей, проживающих вблизи промышленных зон, особенно высока.

Выделяют также факторы, вызывающие обострения брон­хиальной астмы (триггеры). Основными триггерами обострений заболевания являются физическая нагрузка, вдыхание хо­лодного воздуха, резкие запахи (краска, парфюмерия), изменение метеоусловий, эмо­циональные нагрузки, а также острые респираторные инфекции (ОРИ). Респираторные вирусы повреждают мерцательный эпителий слизистой оболочки дыхательного тракта, по­вышают чувствительность рецепторов к обычным раздражи­телям, усиливая бронхиальную гиперреактивность. Связь обострений заболевания с интеркуррентным ОРИ характерна для атопической формы бронхиальной астмы. Мощным триггером является табачный дым. Он содержит около 4500 веществ, оказывающих прямое токсическое и раздражающее действие на слизистую оболочку бронхов, снижающих эффективность неспецифических и специфических защитных систем, функционирование мукоцилиарного клиренса. Поэтому активное и пассивное курение является одним из факторов, влияющих на возникновение и течение бронхиальной астмы.

Патогенез

Ключевую роль в сенсибилизации организма играют СD4+ лимфоциты. Под воздействием аллергенных стимулов проис­ходит активация их Th-2 субпопуляции с по­следующим выделением цитокинов, индуцирующих ги­перпродукцию общего и специфических IgE, адсорбирующихся на поверхности тучных клеток. В условиях возникшей сенсибилизации организма повторное поступление аллергена приводит к выделению тучными клетками медиаторов аллергии (гистамин, триптаза) и формированию ранней фазы аллергическо­го воспаления. Активация Th-2 лимфоцитов одно­временно сопровождается образованием и выделением провоспалительных цитокинов (ИЛ-4, ИЛ-5), индуцирующих развитие вос­паления в слизистой оболочке дыхательных путей. Воспалительный процесс затрагивает все структуры стенки бронхов: эпителий, базальную мембрану, гладкие мышцы. В просвете бронхов скапливается слизь, содержащая клеточные элементы, в пер­вую очередь эозинофилы. В последующем формируются структурно-морфологические необратимые изменения стенки бронхов (ремоделирование).

Академик А.Д. Адо предложил выделять в течении аллергии немед­ленного типа 3 последовательные стадии:

1. Иммунологиче­ская стадия — аллергены взаимодействуют с Ig E, фиксирован­ными на тучных клетках бронхиального дерева. В результате этого очень быстро, в течение одной минуты, происходит активация тучной клетки.

2. Патохимическая стадия характеризуется дегрануляцией тучных клеток и базофилов с выбросом биологически актив­ных веществ — медиаторов аллергии, которые подразделяются на депонированные в гранулах (преформированные) и вновь синтезируемые, которые, в свою очередь, делятся на липидные (производные арахидоновой кислоты) и белковые (цитокины). Наибольшее значение имеют гистамин, простагландины D2 и Р2-альфа, лейкотриены В4, D4, С4, Е4, интерлейкины 4 и 5.

3. Патофизиологическая стадия — биологически активные вещества вызывают сокращение гладкой мускулатуры бронхов, повы­шение продукции слизи, что в конечном итоге обуславливает обструкцию дыхательных путей с развитием приступа удушья. Веду­щее значение в развитии приступа играет бронхоспазм.

Важнейшее значение в патогенезе бронхиальной астмы играет также состояние эндокринной, центральной и вегета­тивной нервной систем.

Классификация бронхиальной астмы

По форме:	- атопическая - неатопическая
По степени тяжести:	- легкая - среднетяжелая - тяжелая
По уровню контроля:	- контролируемая -частично контролируемая - неконтролируемая
По периоду болезни	- обострение - ремиссия
Варианты течения заболевания	- интермиттирующий - персистирующий