8.Железодефицитная анемия у детей раннего возраста. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Профилактика железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия — это патологический клинико – гематологический синдром, характеризующийся снижением синтеза гемоглобина (Hb) в результате дефицита железа в организме и проявляющийся признаками анемии и сидеропении.

Железо (Fe) — один из важнейших микроэлементов участвующих в различных метаболи­ческих процессах организма и выполняет множество функций:

- структурную, является важным составляющим гемоглобина, миоглобина и железо содержащих ферментов;

- транспортную, служит переносчиком кислорода и электронов;

- принимает участие в пластических процессах головного мозга, росте клеток и пролиферации.

Железо, содержащееся у человека, принято делить на гемовое, входящее в гем, и негемовое, где железо находится в связи с белка­ми и другими органическими веществами. Основная масса железа (75-80 %) у человека представлена гемовым железом: гемоглобин, миоглобин, более 30 разновидностей цитохромов, цитохромоксидаза, каталаза, пероксидаза. Негемовое железо содержится в ферментах сукцинатдегидрогеназе, ксантиноксидазе, ацетилкоэнзим-А-дегидрогеназе, ко­торые принимают участие в окислительно-восстановительных клеточных про­цессах. Неферментные формы негемового железа связаны с белками или с другими органическими веществами и осуществляют транспорт электронов при терминальном окислении, превращении лимонной кислоты в изолимонную. Резервное железо, местом хранения которого служат в основном кост­ный мозг, печень, селезенка, представлено ферритином и гемосидерином.

После рождения источниками железа для развивающегося организма яв­ляются поступление экзогенного железа в составе пищевых продуктов и ути­лизация железа из эндогенных запасов. Для детей с неотягощенным перина­тальным анамнезом в возрасте первых 3—4 месяцев жизни материнское моло­ко является единственным физиологическим продуктом питания, который обеспечивает равновесие обмена железа в организме. Хотя содержание железа в женском молоке невелико (0,2—1,5 мг/л), у ребенка существуют специальные меха­низмы, способствующие более эффективному его усвоению (до 68—49%). Ин­тенсивное всасывание железа из грудного молока обусловлено прежде всего тем, что оно поставляется в детский организм в составе лактоферрина — железосодержащего белка, выполняющего функции неспецифического фак­тора защиты. Кроме того, наличие на эпителиальных клетках слизистой кишечника специфических рецепторов к лактоферрину способствует адгезии последнего с ними и более полной его утилизации. Более того, лактоферрин, связывая «лишнее», невсосавшееся в кишечнике железо, лишает условно-патогенную микрофлору необходимого для ее жизнедеятельности микроэлемента и запускает неспецифические бактерицидные механизмы. Установлено, что бак­терицидная функция IgA реализуется только в присутствии лактоферрина.

В связи с высокой интенсивностью метаболических процессов в постнатальном периоде происходит быстрое истощение антенатальных запасов железа. При достаточном поступлении железа от матери ребенок к концу первого полугодия жизни исчерпывает все его запасы, потребность и последующая покрывается лишь за счет пищевого железа. У недоношенных детей и доношенных с малым количеством материнского железа его запасы исчеза­ют значительно раньше, и потребность в пищевом железе увеличивается уже с первых месяцев жизни. Развитию сидеропении у недоношенных способствует также низкая активность процессов реутилизации эндогенного железа и от­сутствие полного покрытия физиологических потребностей в железе алимен­тарными факторами. Если не проводится профилактическая терапия сидеро­пении, то уже к 3 месяцу жизни у недоношенных и к 5-6 у доношенных детей, даже при естественном вскармливании, есть все предпо­сылки для развития железодефицитной анемии.

Всё это свидетельствует о напряженности обмена железа у детей и воз­можности быстрого развития его дефицита при несбалансированном питании или при повышенных потерях. В этом плане у ребенка имеется два кри­тических периода — грудной и пубертатный. Оба периода характеризуются ин­тенсивным темпом роста и тем самым большей потребностью в железе. В груд­ном периоде эта потребность не может быть обеспечена алиментарным путем в связи с преимущественно молочным питанием.

Поступающее в организм железо расходуется на следующие основные нужды:

- компенсация текущих естественных потерь железа,

- расходование железа при синтезе гемоглобина, миоглобина, различных железосодержащих энзимов,

- поддержание и пополнение резервов железа для продолжающегося раз­вития и роста детского организма.

В обмене железа в постнатальном периоде выделяют следующие этапы:

- всасывание железа в желудочно-кишечном тракте,

- транспорт железа в организме,

- депонирование железа в организме,

- потери железа организмом.

Основная же масса железа всасывается в двенадцатиперстной кишке и проксимальном отделе тощей кишки.

Процесс всасывания железа включает в себя два этапа: первый — захват железа эпителиальной клеткой и второй — перенос его из клетки в кровь. Ме­ханизм всасывания (первый этап) для гемового и негемового железа различен. Абсорбция гемового железа не зависит от состава диеты, кислотности и пептической активности желудочного сока, в то время как на всасывание неге­мового железа существенное влияние оказывают вариации диетических суб­станций и состав желудочного сока. Это обусловлено тем, что гемовое железо всасывается в виде гема, расщепление которого происходит в эпителиальных клетках кишечника под влиянием фермента ксантиноксидазы. Негемовое железо пищи всасывается, предварительно образуя комплексные лег­корастворимые соединения.

Всасывание негемового железа происходит следующим образом:

1. Захват двухвалентного железа клетками слизистой оболочки тонкого ки­шечника.

2. Окисление двухвалентного железа в трехвалентное в мембране микро­ворсинок клеток слизистой оболочки тонкого кишечника.

Дальнейшая судьба железа, находящегося в микроворсинках щеточной каймы интестинальной слизистой, зависит от содержания железа в организ­ме:

а) если запасы железа избыточны, то железо задерживается в эпителиальных клетках слизистой тонкого кишечника в соединении с ферритином.

б) если же имеется сидеропения, то увеличивается скорость всасывании железа и расширяется абсорбционная площадь кишечника. При этом большая часть железа, поступает в кровоток и соединяется там с трансферрином.

В плазме железо вступает в связь с трансферрином, транспортирующим железо по организму, который синтезируется гепатоцитами, содержится не только в крови, но и в других жидкостях, что обеспечивает доставку железа ко всем клеткам организма. Этот белок переносит железо из ЖКТ к эритроцитам костного мозга, в тканевые депо. Трансферрин осуществляет также обратный транспорт железа в костный мозг из макрофагов, где происходит реутилизация железа из естественно разрушающихся эритроцитов.

Основная масса реутилизированного эндогенного железа поступает в костный мозг из фагоцитирующих макрофа­гов. Железо, доставленное трансферрином в костный мозг, поступает в мито­хондрии нормобластов. Там происходит взаимодействие железа с протопорфирином с образованием гема. Соединение гема с полипептидными цепями глобина приводит к синтезу в нормобластах гемоглобина.

Гуморальная регуляция эритропоэза осуществляется эритропоэтином. Эритропоэтин в нормальных условиях синтезируется, в основном, в почках.

Депонирование железа осуществляется благодаря ферритину и гемосидерину, которые захватывают «избыточное» железо и откладываются практи­чески во всех тканях организма, особенно интенсивно в печени и в мышцах (ферритин), макрофагах костного мозга и паренхиматозных органов (гемосидерин).

Основные потери железа идут за счет эпителия желудочно-кишечного трак­та, дыхательных и мочевыводящих путей. Незначительное количество железа теряется при выпадении волос и смене ногтей.