Классификация впс

Описано около 100 вариантов аномалий сердца и более 200 их комбинаций, что объясняет отсутствие общепринятой классификации. Клинически значимыми являются следующие варианты систематизации ВПС:

Разделение ВПС по тяжести порока с точки зрения перинатальной смертности.

Крайне тяжелые (высокая перинатальная смертность): единственный желудочек, СГЛС, СГПС, аномалия Эбштейна, атрезия трикуспидального клапана;

Средней степени тяжести: атрезия легочной артерии, общий артериальный ствол, атрезия/стеноз аорты, транспозиция магистральных сосудов. Тетрада Фалло, коарктация аорты, трехкамерное сердце, перерыв дуги аорты;

Легкая степень тяжести (низкая перинатальная смертность): ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии.

Разделение ВПС по характеру нарушения гемодинамики и наличию/отсутствию цианоза (по S.N. Marder, 1957г.)

Гемодинамика	Наличие цианоза
	нет	есть
Обогащение МКК	Открытый артериальный про­ток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, ано­мальний дренаж легочных вен, атрио-вентрикулярная коммуникация	Транспозиция магистральных сосудов, общий артериаль­ный ствол, единый желудочек сердца
Обеднение МКК	Изолированный стеноз легочной артерии	Болезнь Фалло, трикуспидальная атрезия, транспози­ция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, болезнь Эбштейна
Препятствие кровотоку в БКК	Коарктация аорты, изолирован­ный стеноз аорты
Без существенных нарушений гемодинамики	Декстракардия, мышечный ДМЖП

Выделение «критических» пороков периода новорожденности.

Дуктус-зависимые критические пороки: коарктация аорты, критический аортальный стеноз,атрезия легочной артерии, критический стеноз легочной артерии, атрезия ТК, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, тотальный аномальный дренаж легочных вен. При этих пороках открытый артериальный проток является основным источником поступления крови в аорту или легочную артерию, его закрытие (2-5 сутки) приводит к ухудшению состояния, часто несовместимого с жизнью.

Дуктус-независимые пороки сердца: ДМЖП, ДМПП, АВК, дефект аорто-легочной перегородки, единый желудочек, аномалия Эбштейна. При этих пороках своевременное закрытие протока способствует улучшению гемодинамической ситуации.

Критическое состояние возникает в период перехода от пренатального к постнатальному типу кровообращения, когда прекращается функционирование фетальных коммуникаций. Характеризуется острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, метаболической и тканевой гипоксией жизненно важных органов. К основным причинам развития критического состояния у больного с ВПС относятся:

1) закрытие ОАП при дуктус-зависимом кровообращении;

2) резкая обструкция кровотока (легочный стеноз, аортальный стеноз, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого сердца);

3) неадекватный возврат крови к левым отделам сердца (тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии);

4) выраженная гиперволемия малого круга кровообращения (общий артериальный ствол, большой ДМЖП, недостаточность атриовентрикулярных клапанов);

5) выраженная артериальная гипоксемия (транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной артерии);

6) ишемия или гипоксия миокарда (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, транспозиция магистральных артерий).

В течении ВПС выделяют три фазы: адаптация, относительная компенсация, декомпенсация.

Первая фаза (первичная адаптация) начинается сразу после рождения, когда происходит приспособление организма ребенка к аномальным условиям гемодинамики. В этот период формируются факторы, способствующие компенсированию гемодинамических нарушений: развитие гиперфункции и гипертрофии миокарда, дилатация различных его камер, увеличение количества венечных анастомозов и интрамуральных сосудистых ветвей в гипертрофированных отделах, интенсификация дыхания, гемическая компенсация гипоксемии, развитие коллатерального кровообращения, защитная вазоконстрикция легочных сосудов и другие процессы.

Вторая фаза (относительной компенсации) характеризуется достижением степени компенсации, необходимого для адекватного, по уровню и интенсивности, гемодинамического обеспечения развивающегося организма ребенка. Это способствует значительному улучшению общего состояния больных, уменьшению степени недостаточности кровообращения.

Третья фаза (терминальная, декомпенсация) характеризуется прогрессированием недостаточности кровообращения и развитием дегенеративных изменений в паренхиматозных органах. Развитие этой фазы свидетельствует об истощении компенсаторных возможностей организма и невозможности дальнейшего поддержания гемодинамики на необходимом уровне.

При ВПС с обогащением легочного кровотока необходимо определить степень легочной гипертензии, что позволяет корректировать тактику консервативного лечения, сроки оперативного вмешательства. В процессе формирования легочной гипертензии выделяют три фазы: гиперволемическую, смешанную, склеротическую.

Первая фаза характеризуется гиперволемией сосудов легких из-за наличия артериовенозного сброса крови в МКК, компенсаторным спазмом сосудов без значимого увеличения сопротивления и давления.

Для смешанной фазы характерно компенсаторное повышение давления в системе легочной артерии, вызванное стойкой вазоконстрикцией сосудов легких. Состояние это функциональное, морфологическая перестройка стенки легочных сосудов обратимая. Оперативное лечение в этом периоде эффективно.

Склеротическая фаза характеризуется необратимыми морфологическими изменениями сосудистой стенки с развитием склероза внутренней оболочки, истончением стенки артерий, их дилатацией, формированием некротизирующего артериита. Прогрессируют «высокая необратимая» легочная гипертензия, гипертрофия правых отделов сердца с проявлением правожелудочковой недостаточности кровообращения. При повышении давления в легочной артерии выше давления в аорте происходит «смена шунта» на право-левый, венозно-артериальный. Данное состояние называется вторичный комплексом Эйзенменгера. Оперативное лечение на данном этапе не дает эффекта.