95. Синдром Леннокса-Гасто. Критерии диагностики. Лечение.

Синдром Леннокса-Гасто- эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями электроэнцефалограммы и резистентностью к терапии.

виды приступов: пароксизмы падений, тонические приступы и атипичные абсансы. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений нередко приводят к травмам. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать как в дневное время, так и, особенно часто, ночью.

При синдроме Леннокса Гасто тонические, тонико-клонические, атонические, миоклонические приступы и абсансы происходят до сотни раз в сутки. Атонические приступы приводят к многочисленным падениям.

Еще до появления первых приступов дети, как правило, страдают отставанием в психомоторном развитии, которое усугубляется с началом болезни.

Дебют 2-12 лет с 2-мя пиками в 3 и 9 лет

На ЭЭГ- диффузная медленная актив-ть билатеральная пик-волновая с частотой 2-2.5Гц

Лечение: Карбамазепин 15-20 мг/кг/сут, фенетоин, вальпроат

96. Роландичсская эпилепсия. Диагностика. Принципы терапии.

Дебют в подростк возрасте

Роландическая эпилепсия - это доброкачественная эпилепсия детского возраста, клинически характеризующаяся фарингооральными и односторонними лицевыми приступами, электроэнцефалографически - центротемпоральными пиками и острыми волнами высокой амплитуды на фоне сохранных основных ритмов

Хар-ны утренние приступы в виде клокочущего дыхания, сглатывания, могут присоед. генерализов притсупы

Лечение. Финлепсин к 15 годам при адекв лечении проходит

97. Неэпилептичсские пароксизмальныс расстройства в детском возрасте: аффективно-респираторные приступы. Обмороки:паогенещ, диагностика, лечение, профилактика. Аффективно-респираторные приступы представляют собой наиболее раннее проявление истерических пароксизмов.Развиваются у легко возбудимых детей. 2 типа: «синие» и «бледные» синкопы. «синие»-когда реб чем-то недеволен, он начинает кричать, на высоте выдоха дыхание резко останавливается, ребенок замирает.кожные покровы становятся синюшными/бледными.приступ длится неколько сек. В нек.случаях приступы затягиваются, возникает либо гипотония, либо тоническое непряжение мышц. «бледные синкопы»- возн как реакция на боль при падении, во время прививок, страх- вегетососудистые нарушения, на ЭКГ-асистолия до некольких минут=обморочные состояния в более взр. возрасте.

Лечение:психологическая помощь ребенку в семье, седативные препараты, при частых судорогах-антиэпилептоидные в малых дозах(фенобарбитал), общеукрепляющая терапия

ОБМОРОК Обморок — внезапно возникающая кратковременная утрата сознания с ослаблением деятельности сердечной и дыхательной систем. Является легкой формой острой сосудистой мозговой недостаточности и обусловлен анемией мозга; чаще возникает у женщин.

Этиология Обморок может возникнуть в результате психической травмы, при виде крови, болевом раздражении, при длительном пребывании в душном помещении, при интоксикациях и инфекционных заболеваниях.

Клиника Степень выраженности обморочного состояния может быть различной. Обычно обморок характеризуется внезапным возникновением легкого затуманивания сознания в сочетании с головокружением несистемного типа, звоном в ушах, тошнотой, зевотой, усилением перистальтики кишечника. Объективно отмечаются резкая бледность кожных покровов, похолодание рук и ног, капли пота на лице, расширение зрачков. Пульс слабого наполнения, артериальное давление снижено. Приступ длится несколько секунд.

потеря сознания с выключением мышечного тонуса, больной медленно оседает. На высоте обморока отсутствуют глубокие рефлексы, пульс едва прощупывается, артериальное давление низкое, дыхание поверхностное. Приступ длится несколько десятков секунд, а затем следует быстрое и полное восстановление сознания без явлений амнезии.

Судорожный обморок характеризуется присоединением к картине обморока судорог.

Больного следует уложить на спину с несколько опущенной головой, расстегнуть воротник, обеспечить доступ свежего воздуха, К носу поднести ватку, смоченную нашатырным спиртом, обрызгать лицо холодной водой. При более стойком обморочном состоянии следует подкожно ввести 1 мл 10 % раствора кофеина или 2 мл кордиамина, можно применять эфедрин — 1 мл 5 % раствора, мезатон — 1 мл 1 % раствора, норадреналин — 1 мл 0,2 % раствора.