Патан-экзамен-задачи(1)

здравоохранения. Критерии ВОЗ, вероятно, наиболее широко распространены, и отличают фазу акселлерации по следующим признакам:

10—19 % миелобластов в крови или костном мозге;

> 20 % базофилов в крови или костном мозге;

< 100 000 тромбоцитов в микролитре крови, вне связи с терапией;

> 1 000 000 тромбоцитов в микролитре крови, вне зависимости от терапии;

цитогенетическая эволюция с развитием новых аномалий в дополнение к филадельфийской хромосоме;

прогрессирование спленомегалии или увеличение числа лейкоцитов, вне зависимости от терапии.

Фаза акселерации предполагается при наличии любого из указанных критериев. Фаза акселерации указывает на прогрессию заболевания и приближение бластного криза

Бластный криз

Бластный криз — финальная стадия развития ХМЛ, протекающая, подобно острому лейкозу, с быстрой прогрессией и непродолжительной выживаемостью. Бластный криз диагностируется на основе одного из следующих признаков у пациента с ХМЛ:

>20 % миелобластов или лимфобластов в крови или костном мозге;

крупные группы бластов в костном мозге при биопсии;

развитие хлоромы (солидного фокуса лейкемии вне костного мозга).

5.Укажите причины и механизмы развития геморрагического синдрома;

Вытеснение тромбоцитарного ростка ведет к тромбоцитопении и невозможности

осуществления гемостаза. Циркулирующие опухолевые клетки повреждают сосудистые стенки.

6.Какие осложнения и причины смерти характерны для заболевания?

Присоединение вторичной инфекции Геморрагический синдром (кровоизлияния в жизненно важные органы) Лейкемическая инфильтрация внутренних органов Гемолитический синдром

2. 72-летняя женщина, длительно страдавшая постинфарктным кардиосклерозом с развитием хронической сердечно-сосудистой недостаточности, госпитализирована с жалобами на одышку, температуру тела до 38,40С, кашель с плохо отделяемой мокротой. При осмотре были выявлены мелкопузырчатые влажные хрипы в нижних отделах правого легкого. После рентгенологического обследования была диагностирована ненозокомиальная очаговая пневмония.

1.Дайте определение очаговой пневмонии, назовите ее синоним; Бронхопневмония, или очаговая пневмония, характеризуется развитием в легоч-

ной паренхиме очагов острого воспаления размерами от ацинуса до сегмента, связанных с пораженной бронхиолой.

2. Назовите классификацию очаговых пневмоний в зависимости от этиологии, патогенеза, распространенности, характера воспаления?

Этиология пневмонии

бактерии,

вирусы,

грибы,

смешанные формы Патогенез:

Внебольничная/внутрибольничная

Первичная (самостоятельное заболевание)/вторичная (гипостатическая, послеоперационная, уремическая, аспирационная, при иммунодефиците…)

Распространенность процесса (одно- и двухсторонние; ацинарные, милиарные,очаговосливные,сегментарные, полисегментарные долевые, тотальные)

Степень тяжести: легкая/средняя/тяжелая Характер течения: острое/подострое/хронические

Характер воспаления: Серозная пневмония/Серозно-лейкоцитарная/Серозно- десквамативная/Серозно-геморрагическая/Гнойная/Фибринозная/Геморрагическая

3.Какая патогенетическая форма заболевания вероятнее всего имеет место у больной?

Вторичная Гипостатическая пневмония, невнутрибольничная.

4.Какие морфологические изменения в легких развиваются при этом?

Патологическая анатомия в значительной степени определяется видом возбудите-

ля, однако есть и стереотипные изменения, характерные для всех видов бронхопневмоний. К ним можно отнести формирование очага воспаления вокруг мелкого бронха и бронхиолы с явлениями бронхита и/или бронхиолита, который представлен различными формами катара (серозного, слизистого, гнойного, смешанного). Нарушение дренажной функции бронхов способствует проникновению возбудителей в респираторные отделы легких. При этом воспаление распространяется на респираторные бронхиолы и альвеолы. Стенки бронхиол инфильтрируются клетками воспалительного инфильтрата. В просветах альвеол и бронхиол, а также бронхов накапливается экссудат. Экссудат может иметь серозный, гнойный, геморрагический, смешанный характер, что в значительной степени определяется этиологией заболевания и тяжестью процесса. По периферии очагов раполагается сохранная легочная ткань с явлениями перифокальной эмфиземы.

Макроскопически обнаруживаются плотные безвоздушные очаги различных размеров, формирующиеся обычно вокруг бронхов, просвет которых заполнен жидким мутным содержимым серо-красного цвета, и локализованные, как правило, в задних и задне-нижних сегментах легких (2,6,8,9,10). В зависимости от размеров очагов раз-

личают милиарную, ацинозную, дольковую, сливную дольковую, сегментарную и полисегментарную бронхопневмонии.

5. Что такое нозокомиальная пневмония?

Внутрибольничная, т.е. развилась в стационаре в процессе лечения пациента. Возбудитель – внутрибольничный штамм бактерии.

6.Перечислите осложнения и причины смерти больных очаговой пневмонией.

Осложнения:

Карнификация,

Нагноение,

Плеврит

Причиной смерти больных могут быть нагноение в легком, гнойный плеврит.

3. У 67-летнего больного, перенесшего 2 года назад обширный инфаркт миокарда, отмечается расширение границ сердца, пульсация сердца в области верхушки, одышка, кашель с «ржавой» мокротой, болезненное увеличение печени.

1.Какое заболевание развилось у больного? Опишите макро- и микроскопические изменения сердца у больного;

№ 28 Крупноочаговый (постинфарктный) кардиосклероз – 45

Виден большой участок грубоволокнистой соед ткани (рубец), замурованный атрофитными кардиомиоцитами. По периферии рубца – гипертрофия кардиомиоцитов (клетки крупные с большими гиперхромными ядрами).

№ 36 Хроническая аневризма сердца

Сердце увеличено в размерах. Стенка левого желудочка в области верхушки истончена, белесовата, представлена рубцовой соединительной тканью, выбухает. Миокард вокруг выбухания гипертрофирован. Полость аневризмы заполнена крошащимися, плотными, сухими массами серо-красного цвета (тромботические массы), связанные со стенкой аневризмы.

2.Опишите макроскопические изменения печени и объясните причину их развития;

№ 13 Мускатная печень

Размер печени увеличен. Консист плотная. Поверхность гладкая. На разрезе печень имеет пестрый вид: красновато-бурые участки (в центре) чередуются с желтыми (на периферии), что напоминает мускатный орех.

Причина – ХССН и развитие ХВП.

3.Назовите наиболее вероятную причину возникновения «ржавой» мокроты;

ХВП легких с развитием бурой индурации

4.Объясните разницу между острым, рецидивирующим и повторным инфарктом миокарда;

Первичный (острый)

Рецидивирующий (новый ИМ, развившийся в пределах 3-28 сут после первого)

Повторный (новый ИМ, развившийся после 28 сут после первого)

5.Чем обусловлен «ржавый» цвет мокроты, каков механизм его развития?

Гемосидерин вследствие внесосудистого гемолиза в легких поглощается сидеро-

фагами (клетки сердечных пороков), и, смешиваясь с мокротой, придает ей соответствующий цвет.

Экзаменационный билет № 9

1. Мужчина, 57 лет, поступил в клинику с жалобами на понижение массы тела, увеличение шейных лимфатических узлов, частое повышение температуры тела до 38,3ОС, потливость, общую слабость. После обследования был поставлен диагноз – болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз).

1.К какой группе заболеваний относится болезнь Ходжкина? Дайте их определение;

Болезнь Ходжкина относится к лимфомам – регионарным опухолевым заболеваниям кроветворной и лимфатической тканей.

Вэту группу заболеваний входят:

Лимфосаркома

болезнь Сезари

ретикулосаркома

лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Все лимфомы расценивают как злокачественные опухоли. Это моноклональные заболевания, возникающие из малигнизированной лимфатической клетки разного уровня дифференцировки, созревания, до или после контакта с центральными органами лимфопоэза: тимусом, лимфатическими узлами, селезенкой. Принципиальное отличие от лейкозов состоит в том, что злокачественная трансформация лимфоцита происходит не в костном мозге, а в лимфатических узлах, лимфоидной ткани органов или просто в разных органах. Таким образом, первичная органная локализация злокачественных лимфом чрезвычайно разнообразна. Любой орган, в котором имеется хоть немного лимфоидной ткани, может поражаться такой опухолью.

2. Укажите клиническую стадию заболевания у больного?

Скорее всего, I стадия заболевания, т.к. в задаче упоминается увеличение только одной группы лимфатических узлов:

I стадия - опухоль находится в лимфатических узлах одной области или в одном органе за пределами лимфатических узлов (IE)

II стадия - поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE)

III стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может также сопровождаться поражением селезенки (IIIS). При сочетании поражения лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы с локализованным поражением внелимфатического органа или участка определяется стадия IIIE, а если в дополнение к этому поражена еще и селезенка - то стадия IIISE. Стадию III также подразделяют на III(1) и III(2). В первом случае опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости, а при стадии III(2) он также поражает лимфатические узлы, расположенные в тазу и вдоль аорты.

IV стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишку, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Буква Е означает то, что опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с пораженными группами крупных лимфатических узлов, а S - поражение селезенки. В диагнозе заболевания отражают отсутствие или наличие таких симптомов как лихорадка, профузные поты и потеря массы тела. Если эти симптомы наблюдаются, то

в диагнозе будет фигурировать буква Б (или латинская В), если эти симптомы отсутствуют, то будет указана буква А

3.Назовите клинико-морфологические стадии (типы) заболевания;

Выделяют 4 варианта (стадии) заболевания:

Вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный): характе-

рен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм. Он соответствует I-II стадии заболевания. При микроскопическом исследовании находят лишь пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, которая ведет к стиранию рисунка лимфатического узла. При прогрессировании заболевания лимфогистиоцитарный вариант переходит в смешанно-клеточный.

Нодулярный (узловатый) склероз: характерен для относительно доброкачественного течения болезни, причем первично процесс часто локализуется в средостении. При микроскопическом исследовании обнаруживают разрастание фиброзной ткани, окружающее очаги клеточных скоплений, среди которых находят клетки Рида- Березовского-Штернберга, а по периферии – лимфоциты и другие клетки.

Смешанно-клеточный вариант: отражает генерализацию болезни и соответствует ее II-III стадии. При микроскопическом исследовании выявляют пролиферацию лимфоидных элементов различной степени зрелости, гигантских клеток Ходжкина и Рида- Березовского-Штернберга; скопление лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофильных лейкоцитов, очаги некроза и фиброза.

Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани: встречается при небла-

гоприятном течении болезни – генерализации лимфогранулематоза. При этом в одних случаях отмечают диффузное разрастание соединительной ткани, среди волокон которой встречаются немногочисленные атипичные клетки, в других – лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клетки Рида-Березовского-Штернберга; склероз отсутствует. Этот вариант получил название «Саркома Ходжкина».

4.Опишите характерные для заболевания морфологические изменения в лимфоидной ткани;

Морфологически различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При изолированном (локальном) варианте поражена одна группа лимфатических узлов, которые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. Потом они становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза.

При генерализованном лимфогранулематозе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ей пестрый, «порфировый» вид – «порфировая селезенка».

При микроскопическом исследовании обнаруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты. Пролиферирующие клеточные элементы образуют узелковые образования, подвергающиеся некрозу (нередко казеозному) и склерозу. Наиболее характерный признак лимфогранулематоза – пролиферация атипичных клеток, среди которых различают:

Малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам)

Большие клетки Ходжкина или одноядерные гигантские клетки

Многоядерные клетки Рида-Березовского-Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры

МИП «Лимфогранулематоз лимфатического узла» Рисунок лимфатического узла стерт, замещен опухолевой тканью, представленной

клетками Ходжкина, Рида-Березовского-Штернберга, лимфогистиоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами, базофилами, нейтрофилами. Видны очаги некрозов

и склероза.

5.Назовите наиболее характерные осложнения заболевания и его исходы.

Генерализация лимфогранулематоза, диффузное поражение внутренних органов, лейкемизация костного мозга и истощение кроветворной ткани, из-за нарушения клеточного иммунитета - развитие инфекции.

Выживаемость пациентов в настоящее время зависит не столько от стадии болезни и гистологического варианта, сколько от адекватной терапии. 5-летняя выживаемость пациентов I и II стадий приближается к 100%, при IV стадии — достигает 50%. С другой стороны, интенсивная химио- и радиотерапия может способствовать возникновению острых лейкозов, рака легкого, меланомы, рака молочной железы, неходжкинских лимфом.

2. Ранее считавшая себя здоровой 64-летняя женщина обратилась в поликлинику по поводу частых гнойничковых поражений кожи, впервые появившихся 4 месяца назад после перенесенной психической травмы. При обследовании: рост 168 см, масса тела 82 кг, глюкоза крови 10,4 ммоль/л (норма – 3,3-5,5). Поставлен диагноз сахарного диабета.

1.Какой тип заболевания выявлен у больной?

Инсулиннезависимый (2 типа)

2.Какова этиология и патогенез заболевания? Какова роль психической травмы в

его развитии?

Этиология сахарного диабета II типа. Среди этиологических (или предрасполагающих) факторов наибольшее значение имеют:

1)генетическая предрасположенность (показана семейная и этническая прерасположенность к сахарному диабету II типа, а также высокая конкордантность у однояйцевых близнецов; чаще сахарный диабет II типа имеет полигенную природу, реже — моногенную);

2)ожирение (особенно абдоминальное, при котором высока скорость липолиза);

3)переедание и гиподинамия (особое значение имеет большое количество углеводов и жиров в пище);

4)голодание (особенно в раннем детстве) приводит к включению лептинового механизма развития сахарного диабета;

5)стресс (сопровождается выбросом контринсулярных гормонов).

В основе патогенеза сахарного диабета II типа, повидимому, лежат два ведущих фактора:

инсулинорезистентность и дисфункция β-клеток.

Инсулинорезистентность бывает трех типов: пререцепторная, рецепторная, пострецепторная.

Пререцепторная инсулинорезистентность связана с изначальным (возможно, генетическим) дефектом β-клеток, при котором они секретируют не инсулин, а его предшественники (проинсулин) либо инсулин с аномальной молекулярной структурой.

Рецепторная инсулинорезистентность связана с дефектом рецепторов инсулина на β- клетках и на других клетках-мишенях.

Пострецепторная инсулинорезистентность связана с патологией ассоциированных с инсулиновыми рецепторами тирозинкиназы и глюкозных транспортеров. Наибольшее значение, вероятно, имеет рецепторная и пострецепторная инсулинорезистентность, которая по механизмом развития может быть первичной и вторичной.

Первичная инсулинорезистентность определяется генетически обусловленными дефектами инсулиновых рецепторов и пострецеп-торных эффектов инсулина. Вторичная инсулинорезистентность связана с глюкозотоксичностью (гликозилирование инсулиновых рецепторов), ожирением (гиперлипидемия, повышенные уровни лептина и фактора некроза опухолей) и др.

Дисфункция β-клеток может быть первичной и вторичной. При первичной дисфункции имеют место генетические дефекты β-клеток, снижают возможности их компенсаторной гипертрофии при гипергликемии. Вторичная дисфункция определяется повреждением β-клеток при глюкозилировании и повышенным образованием в организме амилина, кальцитониноподобного пептида и лептина, подавляющих синтез и секрецию инсулина.

3.Какие изменения и в каких органах характерны для этого заболевания?

Поджелудочная железа – атрофия и липоматоз, очаговый амилоидоз

Печень – жировая дистрофия Сосуды – макро и микроангиопатии Почки - диабетическая нефропатия Глаза – Диабетическая ретинопатия

Нервная система – диабетическая нейропатия

4. Объясните механизмы развития пиодермии у больной?

Развитие иммунодефицита, снижение барьерной функции кожи. Кожный покров теряет эластичность, а также становится уязвимым к различным условно-патогенным инфекциям.

5.Что такое поздние осложнения сахарного диабета?

Кпоздним осложнениям сахарного диабета относятся диабетические ангиопатии. Диабетическая ангиопатия – генерализованное поражение сосудов, которое распространяется как на мелкие сосуды (микроангиопатия), так и на сосуды среднего и крупного калибра (макроангиопатия – атеросклероз).

6.Перечислите причины смерти больных сахарным диабетом.

ХПН и развившаяся уремия, ИМ, вторичный иммунодефицит.

3. Ребенок 7 лет перенес в 2-летнем возрасте менингококковую инфекцию. В последующем нарастало истощение, увеличение головы, отставание в умственном развитии. При обследовании отмечено повышение внутричерепного давления.

1.По макро- и микроскопической картине опишите вариант менингококковой инфекции, который был у ребенка 5 лет назад?

№ 21 Цереброспинальный гнойный менингит

Мягкие мозговые оболочки утолщены, они тусклые, пропитаны густой зеленоватожелтой массой (гноем), борозды и извилины сглажены. Изменения затрагивают поверхность лобных и теменных долей, от чего мозг выглядит как бы покрытым «зеленым чепчиком»

№ 15 Гнойный лептоменингит – 95

В мягких мозговых оболочках наблюдается нейтрофильная инфильтрация, очаги которой расположены диффузно, Сосуды полнокровны. В веществе мозга – признаки периваскулярного и перицеллюлярного воспаления.

2. Назовите возбудитель менингита, его входные ворота и пути миграции в организме;

Возбудителем менингококковой инфекции является грамположительный диплококк Neisseria meningitidis. Менингококки высоко чувствительны к различным факторам внешней среды и погибают вне организма человека в течение 30 мин. Спектр клинических форм менингококковой инфекции очень велик. Выделяют локализованные формы менингококковой инфекции (менингококковое носительство и острый назофарингит) и генерализованные (менингококкемия, менингит, менингоэнцефалит, смешанные формы). Менингококковой инфекцией болеют только люди. Источником инфекции является больной или бактерионоситель. Механизм передачи — воздушно-капельный. Так как менингококк неустойчив во внешней среде, заражение чаще происходит при длительном контакте людей, в тесных, плохо проветриваемых помещениях, в общественных местах. Менингококковая инфекция встречается в любом возрасте, однако чаще всего болеют дети первых трех лет жизни. Входными воротами инфекции являются слизистые оболочки носо- и ротоглотки. В большинстве случаев на месте внедрения менингококка не возникает каких-либо патологических изменений, и развивается бессимптомное носительство. В 10—15% случаев в области входных ворот встречается воспаление (менингококковый назофарингит). Выздоровление при менингококковом назофа-рингите обычно наступает через 5—7 дней от начала болезни, однако назофарингит может предшествовать развитию генерализованных форм. Лишь в 1—2% случаев менингококк попадает в кровь и вызывает развитие менингококкового менингита, или менингоэнцефалита, либо менингококкового сепсиса (менингококкемиии). В ряде случаев менингококковый сепсис протекает как молниеносная форма, приводящая к смерти через 12—24 ч после начала заболевания. Клинические проявления при генерализованной инфекции определяются, главным образом, действием эндотоксина, приводящего к развитию ДВСсиндрома и эндотоксического шока. Причины, определяющие значительную вариабельность течения заболевания, остаются неясными.

3.Опишите макроскопические изменения головного мозга в настоящее время, объясните их патогенез;

№ 22 Гидроцефалия

Боковые желудочки мозга расширены, переполнены ликвором, вещество мозга атрофично, истончено.