Патан-экзамен-задачи(1)

5.Объясните патогенез кровоизлияний (укажите их вид) у больного;

Кровоточивость десен и точечные кровоизлияния на коже при циррозе могут быть вызваны снижением функций гепатоцитов. Снижение синтеза факторов свёртывающей системы крови, как за счёт белоксинтетической функции, так и в следствие снижения всасывания витамина К с последующим снижением синтеза К-зависимых фак-

торов. II,VII,IX,X.

Петехии, геморрагии - небольшие округлые плоские точечные темно-красные пятнышки, обусловленные кровоизлияниями в коже или в слизистой оболочке.

6.Назовите наиболее характерные осложнения и причины смерти при постнекротическом циррозе печени.

Причинами смерти в исходе такого постнекротического ЦП являются Печеночная недостаточность, печеночная кома и/или Гепато-целюллярная карцинома.

Осложнениями можно считать портальную гипертензию с последующим кровотечением из расширенных вен пищевода.

2. При профилактическом осмотре у 4-летней девочки были выявлены О-образные ноги, деформация грудной клетки по типу «куриной груди», выраженный поясничный лордоз. После обследования был диагностирован рахит.

1.Каковы этиология и патогенез рахита?

Рахит и остеомаляция – одно заболевание, обусловленное недостатком в организме витамина D. Заболевание характеризуется изменением фосфорно-кальциевого обмена, нарушением минерализации органического матрикса костной ткани и расстройством функции ряда внутренних органов.

Рахит развивается у детей, он обусловлен нарушением процессов минерализации кости и хрящевого матрикса, их зон роста, что приводит к повреждению растущего скелета ребёнка.

Витамин D и его метаболиты способствуют трансформации стволовых клеток костного мозга в остеобласты, регулирующие функцию остеокластов.

Этиология рахита:

Недостаточное поступление с пищей

Нарушение всасывания в толстом кишечнике

Недостаточное УФ-облучение кожи

Этиология остеомаляции:

Нарушение всасывания при хронических заболеваниях ЖКТ, печени, почек

Избыточное потребление при беременности и диффузном токсическом зобе

Патогенез:

Снижение образования 25-оксивитамина D3 в печени, снижение синтеза в почках активной формы – кальцитриола

Снижение всасывания Ca2+ в кишечнике

Уменьшение резорбции кальция и фосфора – гипокальциемия, гипофосфатемия

Гипокальциемия стимулирует выработку паратгормона, который мобилизирует соли кальция и фосфора из костей. Одновременно снижается синтез тиреокальцитонина в С-клетках щитовидной железы

Интенсивное вымывание кости + снижение её минерализации

ПТГ снижает реабсорбцию фосфатов в проксимальных отделах канальца почки

Гипофосфатемия – метаболический ацидоз - нарушение минерализации матрикса

Триада изменений:

Избыточное образование хряща в зоне энхондрального окостенения

Чрезмерное накопление остеоидной ткани со стороны хряща, эндоста и надкостницы

Остеопороз, остеомаляция, нарушение обызвествления

На границе хряща и кости образуются остеофиты – рахитические четки, браслетки

2.Назовите клинико-морфологические формы рахита? Какая из них отмечена у больной?

Ранний рахит, развивается у детей от 3мес до 1 года

Поздний рахит, возникает у детей от 3 до 6 лет = у пациентки

Витамин D-зависимый рахит(наследственное, Е в почках)

Витамин D-резистентный рахит(фосфатурия и нарушение реабсорбции)

Остеомаляция, рахит взрослых

3.Опишите морфологические изменения при заболевании;

Основные изменения костей возникают в эндосте. Кости нижних конечностей и таза деформируются, грудина приобретает форму киля.

4.Назовите характерные для заболевания осложнения и исходы;

Деформация костей и их незаживающие патологические переломы из-за невозможности образования нормальной костной мозоли

Известковые метастазы во внутренних органах

Гнойная инфекция, пневмония, расстройства ЖКТ

Исходы:

Ранее обнаружение и лечение – благоприятный, с годами ликвидируется

Формирование плоскорахитического таза у девочек, невозможное радоразрешение естественным путём

Лярингоспазм и общие судороги могут привести к смертельному исходу

5.Что такое остеомаляция?

Остеомаляция – нарушение минерализации органического матрикса костей у взрослых, также связанное с дефицитом витамина D.

6.Почему заболеваемость рахитом наблюдается чаще в детском возрасте?

Дети быстро растут, мало бывают на солнце, особенно зимой.

Обычно развитие рахита происходит при недостатке в рационе ребенка следующих продуктов питания: рыба, яйца, молоко, кисломолочные продукты, мясо.

3. 18-летний больной погиб от нарастающей легочно-сердечной недостаточности. Из анамне-

за известно, что в возрасте 5 лет перенес в тяжелой форме острое инфекционное заболевание с повышением температуры тела до 390С, пятнами Филатова-Коплика и крупнопятнистой экзантемой, развитием очагово-сливной пневмонии.

1.Каким заболеванием страдал больной в 5-ти летнем возрасте? Назовите вариант течения этой болезни;

Пятна Бельского-Филатова-Коплика представляют собой точки размером 1-2 мм в диаметре, серовато-белого цвета, с красноватой каймой по периферии, расположенные на слизистой оболочке щек, губ и десен. Пятна Бельского-Филатова-Коплика являются патогномоничным симптомом КОРИ. Появление пятен Бельского-Филатова- Коплика возникает в катаральный период кори, т.е. еще до появления коревой сыпи. Это ранний и достоверный симптом кори, который позволяет поставить диагноз кори на ранней стадии развития болезни.

Формы:

Фарингит и трахеит

Коревая пневмония – у пациента

2.Какое заболевание по макро- и микроскопическим изменениям легких страдал больной в момент смерти? Какие изменения, лежащие в основе этого заболевания, имеют место у больного (по происхождению, виду);

Осложнившая корь перибронхиальная пневмония привела к развитию у пациента бронхоэктатической болезни.

Классифицируют:

1.по характеру расширения бронхов (цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные);

2.по распространённости процесса (одно- и двусторонние, с указанием точной локализации по сегментам);

3.по клиническому течению (бронхитическая ст., ст.выраженных клинических проявлений и ст. осложнений).

Макро – бронхоэктазы могут быть в виде цилиндра или мешка, расширение бронхиол

– бронхиолэктазы. Легкое на разрезе при множественных бронхоэктазах и бронхиолоэктазах похоже на соты (сотовое легкое).

Микро – слизистая оболочка бронхоэктаза часто представлена многослойным плоским эпителием (при метаплазии), в стенке – склероз, в полости – гнойный экссудат. В окружающей ткани – пневмосклероз, очаги воспаления.

3.Какие изменения развились в сердце больного (по макроскопической картине). Объясните их причину, патогенез, вид;

Исходы и осложнения:

1.Легочная гипертония, что ведет к легочному сердцу и ХЛСН (хроническая легочносердечная недостаточность),

2.Вторичный амилоидоз, что ведет к хронической почечной недостаточности (ХПН).

Хроническое легочное сердце: сердце увеличено в размерах и по массе, толщина стенки правого желудочка превышает 2-3 мм (гипертрофия преимущественно стенок правого желудочка), миокард дряблой консистенции, глинистого вида (жировая дистрофия кардиомиоцитов)

Хроническое лёгочное сердце

В основе развития хронического лёгочного сердца лежит гипертензия малого круга кровообращения вследствие патологических процессов в лёгких. При обструктивных процессах вследствие нарушения бронхиальной проходимости становится неравномерной альвеолярная вентиляция, нарушается газообмен и снижается содержание кислорода в альвеолярном воздухе (альвеолярная гипоксия), что также способствует нарушению снабжения тканей кислородом.

По мере прогрессирования у больных лёгочным сердцем наступают сдвиги кислотно-щелочного состояния, которые первоначально компенсированы, но в дальнейшем может наступить декомпенсация нарушений. Основными признаками лёгочного сердца являются увеличение размеров правого желудочка и изменения в крупных сосудах малого круга в виде переразвития мышечной оболочки, сужения просвета с последующим склерозированием. В мелких сосудах нередко обнаруживаются множественные тромбы. Со временем в увеличенном и изменённом миокарде развиваются дистрофические и некротические изменения.

4.Опишите морфологические изменения, характерные для заболевания;

Бронхоэктаз – стойкая патологическая дилятация одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизистые железы с разрушением эластического и мышечного слоёв бактериальной стенки

5.Назовите и объясните механизм развития изменений сердца у больного;

В результате неравномерной вентиляции легких в альвеолах снижается рO2 и повышается рСO2. Оба фактора вызывают рефлекторное сужение артериол легких, увеличение сопротивления кровотоку и повышение давления в легочной артерии. Возникающие при этом гипоксемия и гиперкапния через хеморецепторы дуги аорты и каротидного синуса вызывают одышку и увеличение минутного объема сердца до 8 л/мин, следовательно, и увеличение объема крови в системе легочной артерии. Повышенное сопротивление току крови вызывает анатомические изменения структуры легких, в частности запустение капилляров. Хронический бронхит и бронхоэктазы при вторичной эмфиземе сопровождаются тяжелыми приступами кашля, которые приводят к резкому повышению давления в бронхах и альвеолах, сдавливанию легочных капилляров, что также способствует повышению давления в легочной артерии.

Гипертрофия правого желудочка и формирование лёгочного сердца

6.Какие осложнения и причины смерти характерны для бронхоэктатической болезни?

Легочное кровотечение

Абсцесс легкого

Эмпиема плевры

Хроническая лёгочно-сердечная недостаточность

Вторичный АА-амилоидоз

Абсцессы головного мозгы

2. 48-летняя женщина обратилась в поликлинику с жалобами на тяжесть в правом подреберье, частые диспептические расстройства. При обследовании выявлено: четырех-

кратное увеличение трансаминаз, антитела к HCV. После гистологического исследования пункционного биоптата печени был поставлен диагноз хронического вирусного гепатита С.

1.Дайте определение хронического гепатита;

Хронический гепатит – заболевание, вызываемое, как правило, различными видами гепатотропных вирусов, имеет манифестное или бессимптомное течение, продолжающееся БОЛЕЕ 6 МЕСЯЦЕВ, и морфологически характеризуется диффузными дистрофическими и воспалительным поражением печени с гистиолимфоцитарной инфильтрацией портальных полей, фиброзом междольковой и внутридольковой стромы, гиперплазией купферовских клеток с сохранением дольковой структуры печени.

2.Какие виды хронических гепатитов (по этиологии, степени активности) выделяют?

По этиологии:

Вирусный

Аутоиммунный

Лекарственный

Криптогенный

Степень активности = Индекс гистологической активности по Knodell(оценка биоптата):

Перипортальные и мостовидные некрозы(0-10 баллов)

Внутридольковые фокальные некрозы и дистрофия гепатоцитов(0-4 балла)

Воспалительный инфильтрат в портальных трактах (0-4 баллы)

Фиброз(0-4 балла)

Минимальная активность=1-3 балла

Мягкое течение=4-8 баллов

Умеренная активность=9-12 баллов

Тяжелое течение – 13-18 баллов

3.Каковы факторы риска и патогенез хронического гепатита С?

Острый гепатит->хронический гепатит->ЦП->рак печени

Вирус гепатита С передается при контакте с инфицированной кровью человека. Большинство людей было инфицировано посредством обмена иглами и другим обо-

рудованием для инъекционных препаратов. Реже гепатит С передается через половой контакт, совместное пользование домашними предметами гигиены – бритвами или зубными щетками, или через мать, инфицированную гепатитом C, к ее родившемуся ребенку.

-люди, которые получили продукт свертывания крови до 1987 года;

-люди, которые имеют заболевания печени или у которых были ненормальные результаты тестов печени;

-пациенты для гемодиализа

-медицинские работники, которые могут подвергаться воздействию иглы;

-люди, инфицированные ВИЧ;

-люди, которым нестерильными инструментами были сделаны татуировки или пирсинг;

-дети, рожденные от матерей, инфицированных гепатитом С.

4.Какое значение для диагностики заболевания имеет пункционная биопсия печени?

При диффузной патологии печени чрескожную биопсию выполняют с целью:

— установления диагноза;

— исключения альтернативных диагнозов или выявления дополнительной патологии;

— определения степени активности гепатита;

— определения стадии фиброза (цирроза);

— оценки эффективности терапии;

— анализа эффективности препаратов (клинические испытания).

5.Укажите морфологические изменения, развивающиеся при хроническом вирусном гепатите С;

Умеренная гетерогенность гепатоцитов, жировая дистрофия гепатоцитов, наряду с гидропической и баллонной, апоптозные тельца, некрозы гепатоцитов выражены слабо, преобладают перипортальные и пятнистые. В портальных трактах и паренхиме могут определяться лимфоидные агрегаты, иногда со светлыми зародышевыми центрами. Гипертрофия и пролиферация купферовских клеток, увеличение количества лимфоцитов в синусоидах, встречаются эпителиодно-клеточные гранулёмы.

6.Назовите характерные для заболевания осложнения и исходы.

Цирроз печени, ГЦК, гепатоспленомегалия.

3. У 24-летней женщины после криминального аборта поднялась температура тела до 400С,

отмечено затемнение сознания, наличие на коже гнойничков и точечных кровоизлияний,

увеличение селезенки, аритмия. Смерть наступила при явлениях полиорганной недостаточ-

ности.

1.Опишите макро- и микроскопические изменения матки, микроскопическую картину почек и определите заболевание, развившееся у больной (по входным воротам, клинико-морфологической форме);

МАП «Септический Эндометрит» Матка увеличена в размерах, дряблой консистенции, эндометрий неравномерной

толщины, грязно-серого цвета, местами покрыт гнойным налётом.

МИП «Септический эндометрит» Эндометрий частично некротизирован, в некротических массах видны нити фибрина,

нейтрофилы и колонии микробов. Стенки вен эндометрия диффузно инфильтрированы лейкоцитами, просвет обтурирован тромбами.

МАП «Эмболический гнойный нефрит» Почка несколько увеличена в размерах. В корковом и мозговом веществе множе-

ственные мелкие желтоватые очаги гнойного воспаления. Некоторые очаги окружены красным венчиком. При разрезе из очагов выделяется сероватая густая жидкость – гной.

МИП «Эмболический гнойный нефрит» В ткани почки видны множественные абсцессы, в центрах которых видны скопления

микробов в просвете сосуда, окруженные массивными очаговыми скоплениями нейтрофилов с лизисом ткани почки = гистолиз. Вокруг абсцессов видны полнокровные сосуды и отёк стромы.

Маточный или гинекологический сепсис. Источник расположен в матках и её придатках.

Клинико-морфологическая форма – септикопиемия.

2.Объясните механизмы развития геморрагического синдрома у больной;

Высокая концентрация токсинов в крови приводит к опсонизации эндотелия, что активирует комплимент и приводит к обширным повреждениям эндотелия. Медиаторы воспаления и комплемент способствуют адгезии в кровеносном русле нейтрофилов и выбросу ими гидролаз. Происходит активация тромбоцитов и свёртывающей системы крови. Возникают васкулиты, что приводит к высыпаниям на коже.

Нарушается реология крови, резко нарастает концентрация NO, которая приводит к расширению и параличу сосудов, угнетает рецепторы нейронов, способствует развитию коллапса. Наличие в крови факторов свёртывающей и противосвертывающей системы крови, ТХА2, ФНО, простагландины способствует повреждению эндотелия, гемокоагуляции и развитию ДВС-синдрома, респираторного дистресс-синдрома.