Патан-экзамен-задачи(1)
.pdf2. 37-летняя женщина поступила в тяжелом состоянии в инфекционную больницу с жалобами на слабость, рвоту, водянистый понос, нарастающие признаки эксикоза. Известно, что больная проводила отпуск в одной из стран Юго-Восточной Азии. После обследования был поставлен диагноз холеры.
1. К какой группе инфекционных заболеваний (согласно правилам ВОЗ) относится холера?
Карантинная инфекция.
2. Какова этиология и патогенез заболевания?
Это острое сапронозное инфекционное заболевание из группы карантинных инфекций с фе- кально-оральным механизмом передачи, вызванное холерными вибрионами и характеризующееся (в типичных случаях) явлениями диареи и рвоты, быстро приводящими к дегидратации.
Возбудители (серовары):
O1 (биовары classica, El-tor), серотипы Огава, Инаба, Гикошима
O 139
Пути передачи: водный (ведущий), контактно-бытовой, пищевой (морепродукты, характерно для Эль-Тор)
Инкубационный период (от 1 до 5 дней):
Попадание в ЖКТ, преодоление его барьеров с гибелью части бактерий
Попадание в благоприятную щелочную среду тонкой кишки
Адгезия к эпителиальным клеткам тонкой кишки
Выделение экзоэнтеротоксина (холерогена), ускорение реакции АДФрибозилирования, активация аденилатциклазы и белка CFТR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator) с транспортом ионов хлора в просвет кишки, вслед за ионами хлора в просвет кишки секретируются ионы натрия и вода; секрецией слизи бокаловидными клетками
Одновременно угнетается синтез циклического гуанидинмонофосфата (цГМФ), который регулирует функцию натриевого насоса, обеспечивающего всасывание в кишечнике.
Период разгара (несколько дней):
Значительное выделение жидкости в просвет кишки
Секреторная безболевая диарея (сначала каловый характер, затем по типу «рисового отвара» (из-за слущенного эпителия) возможен сладковатый «рыбный» запах), парез кишечника, как правило, затем присоединяется рвота
Признаки изоосмолярной гипогидратации, эксикоз (круги под глазами (симптом «темных очков»), лицо Гиппократа, снижение тургора и эластичности кожи («холерная складка», «руки прачки», повышение гематокрита), афония, гипотония, анурия, судорожный синдром (вплоть до «позы гладиатора»), мышечный гипертонус, нарушение перфузии органов, лактатацидоз, гипохлоремия.
Тем не менее, сознание сохранено вплоть до развития декомпенсированного гиповолемического шока (алгида), на которой прекращается понос и рвота
3.Укажите стадию заболевания, развившуюся у больной;
Холерный гастроэнтерит
4.Дайте клинико-морфологическую характеристику заболевания;
Стадии (периоды) течения холеры:
Холерный энтерит (катаральный, серозный, серозно-геморрагический), в просвете кишки «рисовый отвар», диарея. Микроскопически: выраженный отек стромы ворсинок, вакуолизация (гидропическая дистрофия) и десквамация эпителия на высоте вор-
синок, гиперсекреция бокаловидных клеток, в собственной пластинке полнокровие сосудов, кровоизлияния, лимфоидная инфильтрация с примесью нейтрофилов Холерный гастроэнтерит (катаральный, серозный, серозно-геморрагический; эксикоз)
Алгидный период (холерный алгид, не характерен для Эль-Тор): выраженный эксикоз (признаки см. выше, кроме того – при вскрытии нет трупного запаха (позднее гниение), резко выраженные трупные пятна, труп в позе гладиатора/боксера/фехтовальщика (напряжение мышц), мышцы сухие, темно-красные, уменьшение размеров и гемосидероз селезенки, кровь по типу «малинового желе», «белая» (светлая густая прозрачная) желчь, в кишке – жидкость и слизь, в почках некроз эпителия извитых канальцев, в миокарде – очаговые некрозы, в печени – дистрофия и некроз ГПЦ.
5. Назовите характерные осложнения и причины смерти больных холерой;
Специфические:
Холерный тифоид (повторное поступление в организм вибрионов с развитием дифтеритического колита, повышением температуры, гиперплазией селезенки, экстракапиллярного гломерулонефрита)
Хлоргидропеническая (постхолерная) уремия – ОПН в результате гиповолемического шока
Неспецифические = гнойно-воспалительные из-за вторичной инфекции.
6.Что предусматривают Правила международного карантина?
Медико-санитарные правила международные (син. карантинные международные правила) - комплекс санитарно-административных и медико-санитарных правил, определяемых международными конвенциями с целью проведения однородных карантинных мероприятий на сухопутных, водных и воздушных границах, направленных на борьбу с завозом (вывозом) карантинных инфекций (чумы, холеры, желтой лихорадки).
Всоответствии с «международными медико-санитарными правилами» для профилактики карантинных инфекций проводятся следующие карантинные мероприятия:
Медицинский (санитарный) досмотр прибывающих из зарубежных стран транспортных средств, включающий осмотр экипажей (бригад) и пассажиров, устный опрос, а по клинико-эпидемиологическим показаниям – телесный осмотр для выявления больных (подозрительных).
Санитарный осмотр транспортных средств (включая контейнеры) на наличие грызунов.
Проведение (по показаниям) дезинфекционных, дезинсекционных, дератизационных работ.
ВЗаконе «О санитарно-эпидемиологическом благополучии населения» говорится о порядке ввода карантина на территории РФ при угрозе возникновения и распространения инфекционных заболеваний.
Карантинными мероприятиями являются оцепление очага, запрещение выезда из него без предварительной обсервации (медицинского наблюдения за здоровьем людей, находящихся в зоне карантина), строгие правила ввоза и вывоза сырья, продуктов, товаров и т.д.
Обсервации подлежат лица, желающие покинуть территорию очага. За ними наблюдают в течение срока, равного максимальной длительности инкубационного периода. Нарушение прав человека на передвижение в условиях карантина оправдано в интересах предотвращения распространения возбудителя особо опасной инфекции за пределы очага.
3. Больной 67 лет в течение 17 лет страдал гипертонической болезнью. Доставлен в клинику
вкоматозном состоянии с явлениями правосторонней гемиплегии. При люмбальной пункции
вликворе обнаружены эритроциты в большом количестве. На 3-и сутки пребывания в стационаре наступила смерть при явлениях нарастающего отека головного мозга. На секции на коже в области шеи также обнаружено подвижное образование на ножке с сосочковой поверхностью.
1.По макроскопической картине укажите вид изменений сердца больного, объяс-
ните их патогенез;
В сердце наиболее частым стимулом для патологической рабочей гипертрофии миокарда
является хроническая гемодинамическая перегрузка, обусловленная артериальной гипертензией или пороком, чаще митральным либо аортальным.
МАП «Гипертрофия сердца» Размеры и масса сердца увеличены, отмечается утолщение стенки левого желудочка. Отме-
чается утолщение сосочковых и трабекулярных мышц, полости сердца не расширены (концентрическая гипертрофия), миокард на разрезе коричневато-желтый.
2.На основании макро- и микроскопических изменений головного мозга назовите заболевание, явившееся причиной госпитализации больного. Укажите его вид,
возможные механизмы развития, исходы;
МАП «Кровоизлияние в головном мозге» Имеется очаг представленный скоплением крови. Отмечается сглаживание извилин; веще-
ство мозга имеет разрушения, отечно. Головной мозг смещается в затылочное отверстие. Локализация в подкорковых ядрах левого полушария. Борозды истончены.
МИП «Кровоизлияние в головном мозге» Кровоизлияние представлено скоплением в ткани мозга гемолизированных и частично со-
хранившихся эритроцитов. На перефирии его видны макрофаги, нагруженные бурым пигментом – гемосидерином. Вещество мозга в центре гематомы разрушено, за пределами её отёчно. В области гематомы видны артериолы с утолщенными гиалинизированными стенками и признаками плазморрагии.
Из-за кризов в сосудах головного мозга образуются «ягодные» аневризмы, которые при очередном кризе разрываются и происходит кровоизлияние (гематома). Исход – киста.
3. Объясните патогенетическую связь между гипертонической болезнью и поражением головного мозга;
Из-за кризов в сосудах головного мозга образуются «ягодные» аневризмы. Плазматическое пропитывание -> фибриноидное набухание -> повторный криз -> разрыв стенки сосуда
4.Какое образование кожи выявлено у больного? Дайте его микроскопическое описание;
МИП «Папиллома кожи»
Паренхиму опухоли представляют многочисленные выросты многослойного плоского ороговевающего эпителия. Хорошо выражена строма, представленная выростами дермы, которые выстланы многослойным плоским эпителием. Проявления тканевого атипизма – увеличение и неравномерная толщина слоев эпителия. Отмечается избыточное ороговение – гиперкератоз, который также отличается неравномерностью. Строма развита неравномерно. В
папилломе сохраняются свойства нормального эпителия - полярность расположения клеток, комплексность и собственная базальная мембрана.
Экзаменационный билет № 5
1. Больной 49 лет, длительно страдавший множественной миеломой, госпитализирован по поводу сильной боли в позвоночнике, развившейся при резком наклоне туловища. В последнее время отмечал нарастающую слабость, утомляемость, отеки. При обследовании в крови отмечено увеличение концентрации мочевины и креатинина, гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. В моче выявлен белок в количестве 6,5 г/л.
1. Дайте определение множественной миеломы. К какой группе заболеваний она относится?
Это самое частое заболевание из группы плазмоклеточных дискразий. Миелома характеризуется клональной пролиферацией опухолевых плазматических клеток в костном мозге, что приводит к появлению в костях скелета множественных очагов лизиса. Именно поражение костного мозга дало название болезни.
2. Укажите причины и механизмы развития заболевания;
Происходит пролиферация одного клеточного клона, вырабатывающего моноклональный иммуноглобулин с одной тяжелой цепью, одним типом легкой цепи и идентичными последовательностями аминокислотных остатков в переменных районах каждой цепи. Эти моноклональные белки определяются в крови и являются парапротеинами, т.е. белками, продуцируемыми патологическим клоном иммунокомпетентных клеток, или миеломными белками. При множественной миеломе пролиферация опухолевых плазматических клеток, как правило, ограничена пределами костного мозга, но может распространяться и на другие ткани. Болезнь встречается у пожилых лиц, средний возраст которых равняется 60 годам.
Диагностика обычно основывается на выявлении остеолитических поражений при рентгеноскопии скелета, моноклонального белка в сыворотке крови или моче, а также типичных клеточных изменений в костном мозге.
3. Дайте морфологическую характеристику заболевания. Что такое миеломные клетки и каково их просхождение?;
Среди патоморфологических признаков на первый план выступают деструктивные изменения в скелете. На рентгенограммах и макропрепаратах они напоминают выбитые отверстия. В процесс может быть вовлечена любая кость, но чаще всего поражаются позвоночник, ребра, кости черепа, реже — кости таза, бедренная кость, ключица, лопатка. Опухолевая ткань растет из полостей костного мозга по направлению к корковой зоне кости.
Замещение костного мозга опухолевой тканью и подавление его функций секреторными продуктами опухолевых плазмоцитов могут привести к нормохромной нормоцитарной анемии, нейтропении и тромбоцитопении.
Триада Калера: – характерна для ММ.
Боль
Опухоли
Переломы костей
Миеломная клетка – злокачественно трансформированный плазмоцит разной степени дифференцировки. Происхождение исходит из определения.
4. Какой почечный синдром развился у больного? Объясните его патогенез, укажите вид;
Развился нефротический синдром. Поражение почек – миеломная нефропатия. Отложения в почках белка Бенс-Джонса, приводящие к постепенному склерозу стромы почки (восходящему склерозу). Также важную роль играют внутриканальцевые отложения белка Бенс-
Джонса и др. белков плазмы, которые перекрывают просвет канальцев и вызывают гибель нефрона (внутрипочечный гидронефроз)
5. Объясните причину болей в позвоночнике у больного;
Скелет: очаговое разрушение костного вещества («следы пробойника», патологические переломы). Причина – выделение остеокластактивирующего фактора (ОAF), активация остеокластов, как следствие – гиперкальциемия.
Боль может быть обусловлена патологическим переломом при резкой нагрузке.
6. Какие осложнения и причины смерти характерны для заболевания?
Хроническая почечная недостаточность (в результате отложения белка Бенс-Джонса)
Иммунодефицит, как следствие, инфекционные осложнения
Кровоизлияния в головной мозг (следствие повышенной вязкости)
Легочно-сердечная недостаточность
2. 52-летняя женщина госпитализирована в состоянии средней тяжести с жалобами на слабость, головную боль, боли в животе, частый жидкий стул (впервые отмеченными 9 дней назад после аварии в системе водоснабжения). Объективно: температура тела 39,00С, на коже живота розеолезная сыпь, бледнеющая при надавливании. Был поставлен предварительный диагноз брюшного тифа.
1. Какова этиология и патогенез брюшного тифа?
Брюшной тиф — острое кишечное инфекционное заболевание, вызываемое S.typhi abdominalis. Это антропоноз, источником являются больной человек и бактерионоситель. Инкубационный период (от 7 до 25 дней):
Попадание в ЖКТ, преодоление его барьеров с гибелью части бактерий (часть микробов колонизирует и внедряется в лимфоглоточное кольцо, где, в дальнейшем, могут наблюдаться сходные с тонкой кишкой изменения)
Попадание в благоприятную щелочную среду тонкой кишки
С помощью секреторной системы III типа внедрение в М-клетки и транслокация в подлежащие слои стенки, незавершенный фагоцитоз, сенсибилизация лимфоидной ткани
Миграция с макрофагами в регионарные л/у, сенсибилизация, гранулематозное воспаление, частичная гибель возбудителя в результате завершенного фагоцитоза
Продромальный (начальный) период (5-7 дней)
Продолжние гранулематозной реакции в фолликулах кишки («мозговидное набухание»), что приводит к изменениях стула и притуплению перкуторного звука в правой подвздошной области (симптом Падалки)
Миграция с макрофагами из регионарных л/у (в результате завершенного фагоцитоза) через грудной проток в кровь
Бактериемия, токсинемия, лихорадка, гематогенный занос бактерий в различные органы и ткани с формированием гранулем в органы макрофагальной системы
Период разгара (2-4 недели):
Поступление сальмонелл из вторичных очагов в кровь, в желчь, выраженные проявления воспалительно-интоксикационного синдрома (вплоть до status typhosus), специфической сыпи.
Повторное попадание бактерий в кишку и ее лимфатические образования (из просвета кишечника и с кровотоком), а также – в лимфоглоточное кольцо (редко) с развитием некротической ангины Дюге
Некроз лимфоидных структур (2-я нед.) с формированием «грязных» (3-я нед) и затем «чистых» (4-я нед.) язв, выделение возбудителя с фекалиями во внешнюю среду
Период выздоровления (на 5-6 нед. от начала заболевания):
Формирование специфического иммунитета, репаративные процессы
Рецидивы/носительство – при иммунодефицитах, персистенции возбудителя
2.Укажите клинико-морфологическую форму и стадию заболевания у больной?
Стадия мозговидного набухания. Типичная форма, илеотиф
3.Какие морфологические изменения и где развиваются при этом?
В стадию мозговидного набухания групповые фолликулы увеличиваются настолько, что становятся видимыми невооруженным глазом, выступая над поверхностью слизистой оболочки в виде плоских овальных бляшковидных образований мягко-эласти- ческой консистенции, сероватого цвета с неровной поверхностью в виде борозд и извилин, напоминающих мозг ребенка. При гистологическом исследовании групповых фолликулов (пейеровых бляшек) лимфоциты видны в небольшом количестве. Они вытеснены на периферию моноцитами и крупными одноядерными макрофагами, образующими гранулемы. Таким образом, морфологическим выражением мозговидного
набухания является острое продуктивное воспаление с образованием макрофагальных гранулем, отражающих реакцию гиперчувствительности замедленного (IV) типа. Раньше подобные гранулемы называли брюшнотифозными, а макрофаги — брюшнотифозными (или тифозными) клетками соответственно. В настоящее время дискутируется вопрос о наличии сальмонелл внутри или вне макрофагов в гранулемах — надежных сведений о наличии возбудителя нет. Слизистая оболочка над фолликулами гиперемирована, покрыта слизью (катаральное воспаление). Брыжеечные лимфатические узлы увеличены, сочные, мягкие, красноватого цвета.
4. Какие выделяют типичные и атипичные формы заболевания?
Типичное течение (хотя могут встречаться разные типы температурных кривых) Атипичное течение:
Стертые (амбулаторные) формы
Абортивные формы (резкое прекращение процесса раньше обычного)
Редкие формы (пневмотиф, менинготиф, колотиф, нефротиф…) – развитие на фоне типичного течения процесса дополнительных поражений органов, которое может определить тяжесть и исход заболевания; подвергается сомнению самостоятельность данных форм.
5.В связи с чем развивается некроз групповых фолликулов при брюшном тифе?
Встадию некроза групповых фолликулов брюшнотифозные гранулемы подвергаются некрозу, который начинается с поверхности бляшек, а затем, углубляясь, достигает мышечной и даже серозной оболочек. Некротические массы, имбибированные желчью, приобретают желтоватую или зеленую окраску.
Повторно (на сей раз с желчью) попадая в тонкую кишку, бактерии индуцируют многоступенчатые реакции гиперчувствительности в групповых и солитарных фолликулах в связи с сенсибилизацией их при заражении (первая встреча) и бактериемии (вторая встреча). Эта реакция завершается некрозом и формированием язв.
6. Перечислите осложнения и причины смерти больных брюшным тифом.
Кишечные:
Кровотечение
перфорация. Внекишечные:
гнойный перихондрит гортани
восковидный некроз прямых мышц
очаговая пневмония (пневмотиф)
пиелонефрит
артриты.
3. 39-летняя женщина с детства страдала каким-то неизвестным ей сердечным заболеванием с периодическим ухудшением общего состояния. В последнее время стала появляться одышка при минимальной физической нагрузке, определяется увеличенная печень, болезненная при пальпации, отеки на стопах и голенях.
1.По макроскопической картине сердца определите какое заболевание развилось у больной?
№6 Ревматический порок сердца
Размеры и масса сердца увеличены (за счет гипертрофии обоих желудочков). Створки клапана утолщены, сращены, белесоватые, местами в их толще – обызвествление, хорды укорочены. Гиалиноз и склероз клапанов. Миокард дряблой консистенции.
2.Какие клинико-анатомические формы этого заболевания выделяют?
Кардиоваскулярная форма заболевания развивается чаще других форм. При этом всегда имеет место ревматический эндокардит. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят о ревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда — ревматическом кардите (ревмокардите).
Эндокардит — воспаление эндокарда — чаще всего развивается в клапанном аппарате сердца (клапанный эндокардит). В процесс могут быть вовлечены хордальные нити — хордальный эндокардит, а также пристеночный эндокард предсердий или желудочков — пристеночный (париетальный эндокардит).
Наиболее часто поражаются створки митрального клапана, далее митрального и аортального клапанов. Выделяют четыре вида связанных между собой морфологических изменений клапанов сердца: диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, фибропластический и возвратно-бородавчатый эндокардиты.
Висходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз и деформация клапанных заслонок. Часто они срастаются друг с другом, нередко развиваются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и спаяны друг с другом. Таким образом, формируется сочетанный порок сердца.
Миокардит — воспаление миокарда, которое встречается в трех формах: узелковый (гранулематозный), диффузный межуточный экссудативный, очаговый межуточный экссудативный.
Вперикарде может развиваться серозное, серозно-фибринозное, фибринозное воспаление ("волосатое сердце"). При организации фибринозного экссудата образуются синехии, и происходит облитерация полости перикарда.
Нодозная (узловатая) форма ревматизма характеризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окруженного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов.
Церебральная форма ревматизма называется малой хореей. В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний.
3.Назовите изменения печени по макро- и микроскопической картине, объясните их причину и патогенез;
№ 13 Мускатная печень
Размер печени увеличен. Консист плотная. Поверхность гладкая. На разрезе печень имеет пестрый вид: красновато-бурые участки (в центре) чередуются с желтыми (на периферии), что напоминает мускатный орех.
№ 8 Венозное полнокровие печени – 2
В центре долек обнаруживается расширение и полнокровие вен и синусоидов, некроз и атрофия гепатоцитов, разрушения структуры печеночных балок, полнокровие распространя-
ется до наружной трети синусоидов. На периферии долек кровенаполнение синусоидов нормальное, структура печеночных балок сохранена, гепатоциты в состоянии жировой дистрофии.
+ Окраска эритрозином: эритроциты окрашиваются в ярко-красный цвет.
Причина – хроническое общее венозное полнокровие как следствие недостаточности правого сердца и застоя крови по большому кругу.
4.В каких органах и тканях при этом развиваются аналогичные по механизму изменения;
Цианотическая индурация селезенки,
Цианотческая инжурация почек
бурая индурация легких.
Множественные отеки, гидроперикард, гидроперитонеум, анасарка, гидроцеле.
Экзаменационный билет № 6
1. Мужчина, 73 лет, госпитализирован по поводу хронической обструктивной эмфиземы легких с жалобами на общую слабость, одышку в покое, акроцианоз.
1. К какой группе заболеваний относится хроническая обструктивная эмфизема легких?
Хроническая обструктивная болезнь легких.
2. Назовите виды эмфиземы легких;
Помимо хронической обструктивной эмфиземы легких встречаются и другие ее виды:
хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая)
викарная
старческая
идиопатическая
межуточная.
Центроацинарная эмфизема (курение) обусловлена преобладанием расширения респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, тогда как периферические отделы долек остаются относительно сохранными. Поскольку легкие обладают большими компенсаторными возможностями, то лишь вовлечение в патологический процесс абсолютного большинства долек легочной паренхимы сопровождается развитием вентиляционной недостаточности.
При панацинарной эмфиземе (старики и недостаточность антитрипсина) в процесс вовлекаются как центральные, так и периферические отделы ацинусов. При этом развивается блок аэро-гематического барьера за счет спадения альвеолярных капилляров и склероза альвеолярных перегородок с быстрым развитием тяжелой вентиляционной недостаточности.
3. Перечислите наиболее вероятные причины и механизмы развития заболевания у больного?
Этиология приобретенной хронической обструктивной эмфиземы легких та же, что и хронического бронхита, который в большинстве случаев ей и предшествует. Имеется опеределенная генетическая предрасположенность к развитию данной патологии, сцепленная с М- геном. У больных хронической обструктивной эмфиземой легких описаны два патологических фенотипа этого гена — PiZZ, PiSS, что обуславливает низкий уровень сывороточного альфа1-антитрипсина — ингибитора протеаз, разрушающих соединительнотканный каркас