Патан-экзамен-задачи(1)

альвеолярных перегородок. Основной источник альфа1-антитрипсина — гепатоциты и клетки Клара терминальных бронхиол.

Пато- и морфогенез хронической обструктивной эмфиземы легких связан с относитель-

ной или абсолютной недостаточностью альфа1-антитрипсина. Абсолютная недостаточность может носить врожденный или приобретенный характер. При врожденной недостаточности ингибитора протеаз даже незначительная воспалительная инфильтрация легочной ткани гистиоцитами, полиморфноядерными лейкоцитами, плазмоцитами и др. клетками, выделяющими эластазу и другие протеазы и локализованными на уровне респираторных отделов легкого, заканчивается лизисом эластических волокон альвеолярной перегородки и развитием эмфиземы. Приобретенная недостаточность ингибитора может быть обусловлена как заболеваниями печени, так и хроническим бронхитом, при котором в результате метаплазии и бокаловидноклеточной ткансформации бронхиального эпителия резко снижается количество клеток Клара, синтезирующих альфа1-антитрипсин и осуществляющих местную защиту альвеолярной перегородки от действия протеаз воспалительного инфильтрата. Относительная недостаточность ингибитора протеаз может возникать при чрезмерно высокой несбалансированной активности клеток воспалительного инфильтрата. Вентильный (клапанный) механизм патогенеза имеет место при выраженной бронхиальной обструкции

4. Какие характерные морфологические изменения развиваются при этом в органах и тканях?

Патологическая анатомия. Легкие увеличены в размерах, прикрывают своими краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, не спадаются, режутся с хрустом. Из просветов бронхов выдавливается слизисто-гнойный экссудат.

При микроскопическом иследовании характерно сочетание признаков хронического обструктивного бронхита и бронхиолита и эмфиземы легких.

Данное заболевание может привести к развитию легочно-сердечной недостаточности

с формированием легочного сердца.

5.Что такое легочное сердце и каковы механизмы его развития?

Легочное сердце возникает при повышении давления в легочной артерии (при легочной гипертензии).

В случаях заболеваний легких: склероз капиляров легких -> повышение давления в ЛА -> увеличение правого сердца. Образуется так назвываемый капиллярно-паренхиматозный блок.

6.Какие осложнения и причины смерти характерны для заболевания? Осложнением хронической обструктивной эмфиземы легкого является прогресси-

рующая легочно-сердечная недостаточность, быстро приводящая больного к смерти при отсутствии оксигенотерапии и др. современных методов лечения

2. В строительном коллективе отмечена вспышка дизентерии, развившаяся после посещения столовой. У больных отмечалось повышение температуры до 38,50С, схваткообразные боли в животе, частый стул с примесью крови и слизи.

1. Каковы этиология и патогенез заболевания?

Это инфекционные заболевания из группы кишечных инфекций, вызываемые бактериями рода Shigella и протекающее в острой/хронической форме.

Инкубационный период (от нескольких часов до 7 дней):

1.Попадание в ЖКТ, преодаление его барьеров с гибелью части бактерий (начальная токсинемия)

2.Электростатическое и/или гидрофобное сближение с эпителием ЖКТ, инвазия за счет белков секреторной системы III типа (они разрушаются трипсином, поэтому преобладает инвазия в толстом кишечнике):

Через М-клетки (основной путь), затем из них через базолатеральные участки в другие клетки эпителия

Через апикальные мембраны эпителиоцитов (лиганд-опосредованное поглощение клеток)

3.Размножение шигелл, незавершенный фагоцитоз, активация воспаления Продромальный период очень короткий (гриппоподобное течение)

Период разгара (вплоть до недели):

1.Размножение шигелл, повреждение эпителия, незавершенный фагоцитоз, активация воспаления

2.Эндотоксинемия – воспалительно-интоксикационный синдром

3.Действие (прежде всего) экзотоксинов:

поражение нервной системы (в т.ч. интрамуральных ганглиев и нервных сплетений стенки кишки) – спазм, боль, тенезмы, ложные позывы

Повреждение эпителия кишки

Гемолитико-уремический синдром (S.dysenteriae серовар 1)

Период выздоровления (через 3-4 нед. от начала заболевания):

Выздоровление при адекватном иммунитете (возможно какое-то время носительство)

Хронизация при иммунодефицитах

2.Назовите клинико-морфологические стадии заболевания;

-Катаральный колит (2-3 дня)

-Фибринозный колит –крупозный или дифтеритический (5-10 дней) -Стадия образования язв – язвенный колит (на 10-12 день)

-Стадия заживления язв (3-4 неделя болезни)

3.Какие морфологические изменения развиваются при этом?

Стадия катарального колита продолжается 2—3 дня и характеризуется наполнением просвета кишки жидкими или кашицеобразными каловыми массами с примесью слизи, иногда крови. Слизистая оболочка набухшая, полнокровная, с точечными кровоизлияниями, покрыта крупными хлопьями беловатой слизи. Микроскопически отмечается десквамация эпителия, выраженный отек, полнокровие сосудов, диапедезные кровоизлияния и диффузная лейкоцитарная инфильтрация.

Стадия фибринозного колита продолжается около недели. На высоте складок и между ними появляется фибринозная пленка, которая вначале напоминает нежные отрубевидные хлопья, которые легко отделяются от слизистой оболочки. Иногда процесс этим и ограничивается. В других случаях процесс прогрессирует, и на слизистой оболочке появляется грубая грязно-зеленого цвета корка. Стенка кишки утолщена, просвет сужен.

При гистологическом исследовании виден глубокий некроз слизистой оболочки, некротические массы пронизаны фибрином и диффузно инфильтрированы нейтрофилами с образова-

нием фибринозной пленки — картина дифтеритического колита. В подслизи-стой основе — отек, кровоизлияния. В нервных сплетениях кишки дистрофические и некротические изменения (вакуолизация, кариолизис нервных клеток, распад нервных волокон с размножением леммоцитов).

Стадия образования язв (язвенный колит) развивается на 10—12-й день и начинается с отторжения пленок в виде мелких или более крупных кусочков, расплавления фибринознонекротических масс и формирования язв. Язвы при дизентерии имеют причудливую форму, края их неровные, глубина местами значительная, дно покрыто желтоватыми массами. Больший их диаметр направлен поперек просвета кишки.

Стадия заживления язв характеризуется процессами регенерации, которые продолжаются около 1—2 нед. Дефекты стенки кишки заполняются вначале грануляционной, а затем зрелой фиброзной тканью. В случае мелких язвенных дефектов регенерация бывает полной. При обширных и глубоких язвах образуются рубцы, деформирующие стенку и равномерно суживающие просвет (рубцовый стеноз) или в виде узких, поперечно расположенных перетяжек — стриктур.

4.В чем проявляется особенность дизентерии у детей?

Удетей в первую очередь поражаются лимфоидные образования кишки – гиперплазия, миелоидная метаплазия, некроз и гнойное расплавление приводят к формированию фолликуляр- ного/фолликулярно-язвенного колита

5.Перечислите осложнения и причины смерти больных дизентерией.

Кишечные:

Перфорация язв кишечника: перитонит, парапроктит Внутрикишечное кровотечение Флегмона и гангрена кишки (присоединение инфекции) Пилефлебитические абсцессы печени Токсический мегаколон Выпадение прямой кишки (дети)

Инвагинации Рубцовые стриктуры, стенозы

Постдизентерийные дисфункции кишечника (синдром раздраженной кишки) Дисбиоз

Внекишечные: Специфические:

Инфекционно-токсический шок Острая надпочечниковая недостаточность Энцефалиты (дети) Гемолитико-уремический синдром

Неспецифические:

Пневмонии, отит, инфекции мочевыводящих путей, полости рта… Окуло-уретро-синовиальный синдром (синдром Рейтера=синдром ФиссенжеЛеруа=«дизентерийный ревматизм»)

Амилоидоз и кахексия при хроническом течении Синдром постинфекционной астении

3. 65-летняя женщина длительно страдала ревматическим комбинированным митральным пороком сердца с регулярными обострениями. В период очередного обострения возникли боли в пояснице и гематурия, затем развилась левосторонняя гемиплегия с последующей потерей сознания, смерть наступила при явлениях комы. На вскрытии больной в матке были также обнаружены плотные, с четкими границами узлы.

1.Какой патологический процесс развился в створках митрального клапана у больной? Опишите макропрепарат.

№37 Возвратно-бородавчатый эндокардит

Створки митрального клапана утолщены, склерозированы, деформированы, сращены между собой, белесоватые. Хорды утолщены и укорочены. По краям деформированных клапанов распологаются мелкие серо-красные тромботические наложения – «бородавки».

2. Что такое комбинированный порок сердца?

Сочетание стеноза и недостаточности клапана (в данном случае митрального)

3.Определите и опишите микроскопические изменения миокарда у больной; № 31 Узелковый продуктивный миокардит при ревматизме – 108

Встроме миокарда видны очаговые периваскулярные скопления клеток вокруг фокусов фибриноидного некроза (гранулемы Ашоффа-Талалаева. На 1 стадии гранулема сост из крупных гистиоцитов («глаз совы»), они расположены в виде лепестков – это «цветущая» гранулема.) На периферии – лимфоциты и плазматические клетки (лимфоцитарная инфильтрация). Имеется жировая дистрофия в кардиомиоцитах, в некоторых клетках нет ядра (глыбчатый распад) – миолизис. Видны макрофаги (кл Аничкова). Исход: острая сердечная недостаточность.

4.Объясните наиболее вероятную причину развития гематурии, гемиплегии;

Тромбозы артерий почки и мозга с развитием инфарктов данных органов. Тромбы

оторвались от створок пораженных клапанов.

5. Какое заболевание развилось в матке? Опишите его гистологическую картину.

Микропрепарат № 61а Лейомиома матки

Опухоль имеет четкие границы, окружена соед-тк капсулой, построена из пучков гладко-мышечных клеток разной толщины и направленности №61(б) окраска пикрофуксином по Ван Гизону. Тонкие прослойки соед тк окраш в красный цвет

Экзаменационный билет № 7

1. Мужчина, 30 лет, употреблявший инъекционные наркотики, обнаружен лежащим на полу дома без сознания. В приемном отделении больницы выявлена температура тела 38,90, множественные точечные кровоизлияния на коже, увеличенная селезенка, аускультативно – шумы в области сердца, из крови высеян золотистый стрептококк. Был поставлен диагноз инфекционного эндокардита.

1. Дайте определение эндокардита;

Септический (бактериальный) эндокардит — форма сепсиса, при которой входными воротами служит клапанный аппарат сердца, а септический очаг локализуется на створках сердечных клапанов.

2. Какие виды эндокардита выделяют (по этиологии, течению, локализации, морфологическим изменениям)?

По локализации септического очага на клапанном аппарате

•Клапаннный

•Хордальный

•Пристеночный

По отношению к предсуществующей патологии клапанного аппарата (на интактный клапан микробу труднее прикрепиться):

•Первичный – интактные клапаны – болезнь Черногубова

•Вторичный – на фоне порока клапана/протезирования

•Инфекционный эндокардит протезированного клапана: ранний (до года после

операции), поздний (через год после оерации) По длительности заболевания:

•Острый (до 2 нед) – преобладает гнойное воспаление и признаки гиперэргии, порой, сходные с септицемией

•Подострый (2 нед – 3 мес) – гнойное воспаление нехарактерно, происходит формирование антител и ЦИК

•Затяжной (более 3 мес до нескольких лет) – то же + признаки хронического воспалительного процесса

3. Какие характерные морфологические изменения развиваются при этом?

Кардиальные проявления:

•Язвенный или полипозно-язвенный эндокардит

•Гипертрофия и дилатация соответствующих камер сердца с формированием сердечной недостаточности (одна из причин формирования «барабанных палочек»), аритмий

Тромбоэмболические осложнения: инфаркты, гангрены.

Примечание: абсцедирование очагов некроза характерно только для острого ИЭ, поскольку гнойное воспаление не встречается при подостром и затяжном ИЭ.

Иммунные и воспалительные реакции:

Примечание: иммунокомплексные механизмы характерны только для подострого и затяжного ИЭ

•Васкулиты (в т.ч. с фибриноидными изменениями), результатами которых являются:

•Снижение механической прочности: формирование аневризм, разрывы сосудов

•Повышение сосудистой проницаемости: отек, множественные петехиальные кровоизлияния (в т.ч. пятна Лукина-Либмана, Дженуэя, Рота), положительные симптомы жгута и щипка, при гломерулонефритах – гематурия, протеинурия, гипертензия

•Формирование воспалительной инфильтрации вокруг участков некроза (например, узелки Ослера)

•Межуточное воспаление внутренних органов, в т.ч. иммунокомплексного генеза (сочетание гепатита и анемии у таких больных придает окрас кожи «кофе с молоком»)

•Гиперплазия органов кроветворения (селезенка – гиперплазия, множественные инфаркты)

•Лихорадка, интоксикационный синдром

•При затяжном и хроническом течении развитие АА-амилоидоза

4. Какая наиболее вероятная локализация и морфологический вид эндокардита у больного?

Поражен трикуспидальный клапан, т.к. инъекционный наркоман. Полипозно-язвенный эндокардит.

5. Объясните изменения селезенки, развившиеся у больного;

Селезенка резко увеличена в размере, капсула ее напряжена, при разрезе — пульпа малинового цвета, дает обильный соскоб (септическая селезенка), часто в ней обнаруживаются инфаркты и рубцы после них.

Селезенка наиболее сильно реагирует при острых септических инфекциях (сибирская язва, кокковый сепсис и др.). В основе изменений селезенки лежат: депонирование в ней крови (переполнение синусов красной пульпы кровью); пролиферативно–клеточные реакции, потеря тонуса трабекулярного аппарата и аутолитические процессы.

При раздражении вагуса или симпатических нервов изменяется тонус гладкой мышечной ткани селезенки, снижается тонус трабекул, что приводит к депонированию ее кровью.

При ряде инфекционных болезней наблюдают "септическую" селезенку или спленомегалию. а) сильно увеличенная, б) мягкая и дряблая, в) пульпа ее размягчена,

г) при сильно выраженном аутолизе с поверхности разреза стекает дегтеобразная масса, обнажая трабекулярный аппарат (сибирская язва).

6. Укажите вид кровоизлияний на коже, каков механизм их развития?

Васкулиты развились из-за отложения ЦИК на стенках сосудов, в результате нарушатся проницаемость сосудистой стенки и образуются небольшие геморрагии или петехии. Процесс может усугубить развитие ДВС-синдрома, что приведёт к множественным обильным кровоизлияниям.

7. Какие осложнения и причины смерти характерны для заболевания?

Сердечная, почечная недостаточность, иммунодефицит (опортунистические инфекции)

2. 68-летняя женщина госпитализирована по поводу хронического лимфолейкоза с жалобами на общую слабость, головную боль, частые носовые кровотечения, похудание. При осмотре выявлены: температура тела 38,10С, бледность, множественные точечные кровоизлияния кожных покровов и слизистых оболочек, рассеянные влажные хрипы в нижних отделах легких (рентгенологически – очагово-сливная пневмония).

1. Дайте определение лейкоза (лейкемии).

Лейкозы - первичные опухолевые поражения костного мозга, т.е. те заболевания, при которых злокачественной трансформации подвергаются стволовые клетки непосредственно в костном мозге. Вначале опухолевые клетки разрастаются в органах, связанных с кроветворением (костный мозг, селезенка, печень, лимфатические узлы), затем гематогенно выселяются в другие органы и ткани, образуя лейкозные инфильтраты вокруг сосудов, в их стенках; паренхиматозные элементы при этом подвергаются атрофии и погибают. Инфильтрация опухолевыми клетками может быть диффузной, что ведет к резкому увеличению органов и тканей, или очаговой — при образовании опухолевых узлов, прорастающих капсулу органа и окружающие ткани. Обычно опухолевые узлы появляются на фоне диффузной лейкозной инфильтрации.

2. Какова этиология и патогенез хронического лимфолейкоза?

Патогенез: Клон опухолевых клеток вытесняет и подавляет другие клеточные клоны костного мозга, что сопровождается появлением характерной для всех лейкозов триады, включающей анемию, вторичный иммунодефицит и склонность к инфекционным осложнениям, а также геморрагический синдром в связи с тромбоцитопенией, анемией и повреждением лейкозными клетками сосудистых стенок. Возникают также тяжелые дистрофические изменения паренхиматозных органов и язвеннонекротические осложнения (некроз и изъязвление опухолевой ткани — вторичные изменения, характерные для злокачественных новообразований). Последние возникают в лимфоидной ткани (миндалинах, лимфоидных фолликулах кишечника) при ее инфильтрации лейкозными клетками.

В случае хронического лимфолейкоза трансформация происходит достаточно долго, дифференцировка доходит до конца и в крови преобладают зрелые формы.

3. Укажите классификацию лейкозов (по степени дифференцировки, гистогенезу, количеству клеток в периферической крови);

По степени дифференцировки: бластные (острые) и цитарные (хронические) По гистогенезу: миелоидные и лимфоидные По количеству бластных клеток в периферической крови:

•Лейкемические – свыше 50—80×109/л лейкоцитов, бластов в том числе;

•Сублейкемические – 50—80×109/л лейкоцитов, бластов в том числе;

•Лейкопенические – в периферической крови содержание лейкоцитов ниже нормы, но есть бластные клетки;

•Алейкемические (в периферической крови содержание белых кровяных телец понижено, бластные клетки не выявлены).

4.Какие характерные морфологические изменения развиваются при лейкозе в органах и тканях?

•Синдром лейкемической пролиферации (гепатоспленомегалия, лейкозные инфильтраты в коже и внутренних органах)

•Анемический синдром

•Геморрагический синдром

•Интоксикационный синдром

•Синдром иммунодефицита (вторичные инфекции).

5. Укажите причины и механизмы развития кровоизлияний;

Вытеснение тромбоцитарного ростка ведет к тромбоцитопении и невозможности осуществления гемостаза. Циркулирующие опухолевые клетки повреждают сосудистые стенки.

6. Что такое бластный криз?

Бластный криз — финальная стадия развития хронического лейкоза, протекающая, подобно острому лейкозу, с быстрой прогрессией и непродолжительной выживаемостью.

7.Перечислите осложнения и причины смерти больных лейкозами.

Присоединение вторичной инфекции Геморрагический синдром (кровоизлияния в жизненно важные органы) Лейкемическая инфильтрация внутренних органов Гемолитический синдром

3. У 75-летней женщины, длительно страдавшей гипертонической болезнью, появились жалобы на сухость во рту, полиурию, диагностирована хроническая почечная недостаточность. Несмотря на начатое лечение состояние оставалось тяжелым, был отмечен шум трения перикарда.

1. Опишите макро- и микроскопические изменения почек у больной;

№30 Артериолосклеротический нефросклероз – 100б

Стенка приносящей артериолы утолщена, представлена гомогенными розовыми массами (гиалиноз), просвет сужен, часть клубочков атрофична, склерозирована и гиалинизирована. Другие клубочки гипертрофированы, строма с разрастанием соединительной ткани, канальцы в состоянии белковой дистрофии.

№ 7 Артериолосклеротический нефросклероз (первично-сморщенная почка)

Почка резко уменьшена в размере, плотной консистенции, сероватого цвета. Поверхность зернистая.

2. Укажите клинико-анатомическую форму и стадию гипертонической болезни у больной;

Ренальная форма, стадия органных поражений.

3. Какие выявлены изменения сердца? Опишите макропрепарат.

№18 Фибринозный перикардит

Увеличение в размере. На перикарде видны наложения фибрина в виде свалявшихся волос (=> «волосатое сердце»). Тусклого цвета. Нити фибрина легко отделяются. Листки сердечных перегородок утолщены.

За счет гипертензии будет гипертрофия левого желудочка.

Экзаменационный билет № 8

1. Мужчина, 53 лет, госпитализирован по поводу хронического миелоидного лейкоза с жалобами на общую слабость, головную боль, частые носовые кровотечения, потерю массы тела. При осмотре выявлена бледность и множественные точечные кровоизлияния кожных покровов. Через 2 дня у больного развилось кровоизлияние в головной мозг и наступила смерть от отека мозга.

1. Дайте определение хронического миелоидного лейкоза;

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ, хронический миелолейкоз) — форма лейкоза, которая характеризуется ускоренной и нерегулируемой пролиферацией преимущественно миелоидных клеток вкостном мозге с их накоплением в крови. ХМЛ — гемопоэтическое клональное заболевание, основным проявлением которого является пролиферация зрелых гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников. Это миелопролиферативное заболевание ассоциировано с характерной хромосомной транслокацией (филадельфийской хромосомой).

2.Перечислите наиболее вероятные причины и механизмы развития заболевания?

Для хронического миелолейкоза характерно наличие транслокации t(9;22) bcr-abl – филадельфийская хромосома.

3.Какие характерные морфологические изменения развиваются при этом в орга-

нах и тканях?

Масса селезенки может превышать 3 кг, иногда происходят спонтанные разрывы селезенки, сопровождающиеся кровотечением. Селезенка плотная, поверхность ее разреза крапчатая, встречаются зоны инфаркта из-за обтурации сосудов скоплениями опухолевых клеток.

Лимфатические узлы увеличены незначительно, мягкие, серо-красного цвета.

Печень значительно увеличена, поверхность ее гладкая, ткань на разрезе серо-коричневая. Среди прочих изменений при хроническом миелолейкозе следует назвать обусловленную анемией жировую дистрофию печени и миокарда, а также распространенные петехии, появляющиеся вследствие тромбоцитопении, дефектной функции тромбоцитов и инфильтрации опухолевыми клетками сосудистых стенок. Иногда развиваются обширные кровоизлияния, особенно в головной мозг, что может быть причиной смерти. Поражение головного мозга может быть также следствием диффузной окклюзии микроциркуляторного русла агрегатами лейкозных клеток, что приводит к геморрагическим инфарктам.

4. Укажите характерные для заболевания изменения в костном мозге и периферической крови;

Костный мозг плоских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей замещается зеленоватой тканью, врастающей в костномозговые каналы длинных трубчатых костей.

Хроническая фаза

Около 85 % пациентов с ХМЛ к моменту постановки диагноза находятся в хронической фазе. В течение этой фазы клинические проявления обычно отсутствуют или имеются «лёгкие» симптомы, такие как недомогание или чувство переполнения живота. Продолжительность хронической фазы различна и зависит от того, насколько рано было диагностировано заболевание, а также от проведённого лечения. В конечном счёте, при отсутствии эффективного лечения, заболевание переходит в фазу акселерации

Фаза акселерации

Диагностические критерии перехода в фазу акселерации могут различаться: наиболее широко используются критерии, установленные исследователями онкологического центра Андерсона при Техасском университете, Сокалом с соавторами, а также Всемирной организацией