7. Врожденный пилоростеноз. Клиника, диагностика, лечение.

Врожденный пилоростеноз – порок развития желудочно-кишечного тракта, характеризующийся органическим сужением привратникового отдела желудка, примыкающего к 12-перстной кишке. Врожденный пилоростеноз проявляется на 2-4-й неделе жизни ребенка рвотой «фонтаном», возникающей после кормления, снижением массы тела и тургора кожи, олигурией, запорами. Методами диагностики врожденного пилоростеноза служат ультразвуковое, рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка. Лечение врожденного пилоростеноза проводится только хирургическим путем и заключается в выполнении пилоромиотомии. В зависимости от клинического течения различают острый и затяжной врожденный пилоростеноз, который проходит компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. На время развития и остроту симптоматики врожденного пилоростеноза влияет степень сужения пилорического канала и компенсаторные возможности желудка ребенка.

В первые дни жизни ребенка отмечаются срыгивания и нечастая рвота. Отчетливая клиника врожденного пилоростеноза проявляется к концу второй-началу третьей недели жизни ребенка. Типичным признаком стеноза привратникового отдела желудка служит рвота «фонтаном» практически после каждого кормления. При этом объем рвотных масс значительно превышает количество высосанного за последнее кормление молока. Характер рвотных масс – застойный, в виде створоженного молока с кислым запахом. Важным дифференциально-диагностическим признаком врожденного пилоростеноза служит отсутствие в рвотных массах примеси желчи.

На фоне постоянной рвоты у ребенка с врожденным пилоростенозом быстро прогрессирует обезвоживание и гипотрофия, урежается частота мочеиспусканий, появляются запоры. Стул ребенка имеет темно-зеленый цвет из-за преобладания желчи; моча становится концентрированной, оставляет на пеленках окрашенные разводы.

Вследствие нарушений водно-солевого баланса развиваются тяжелые метаболические и электролитные нарушения (гиповолемия, алкалоз), дефицитная анемия, сгущение крови. Осложнением врожденного пилоростеноза может служить язвенное поражение привратника с перфорацией язвы и желудочно-кишечным кровотечением. Синдром рвоты может приводить к асфиксии, евстахеиту, отиту, аспирационной пневмонии.

8. Болезнь Гиршпрунга. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.

• Болезнь Гиршпрунга – врожденная аномалия иннервации нижнего отдела кишечника (обычно ограничивается ободочной кишкой), которая приводит к частичной или полной функциональной обструкции.

•  

Болезнь Гиршпрунга вызвана врожденным отсутствием вегетативных сплетений Мейснера и Ауэрбаха (аганглиоз) в стенке кишечника

•  

Причиной аганглиоза считается недостаточность миграции нейробластов из нервного гребня

•  

Перистальтика в пораженном сегменте отсутствует или патологическая, что приводит к непрерывному спазму гладкой мускулатуры, частичной или полной обструкции с накоплением кишечного содержимого, массивной дилятации вышерасположенных нормально иннервированных отделов кишечника.

•  

У младенцев наблюдается запор, вздутие живота и, наконец, рвота – так же, как и при других формах периферической кишечной непроходимости. Иногда у младенцев с аганглиозом очень короткого сегмента развивается только легкий или непостоянный запор, часто перемежающийся с диареей, что приводит к задержке диагностики. У младенцев старшего возраста и детей симптомы и признаки могут включать анорексию, запор, отсутствие физиологических позывов к дефекации и при пальцевом ректальном исследовании пустую прямую кишку со стулом, пальпируемым выше в ободочной кишке, и стремительное прохождение стула после удаления пальца осматривающего (признак взрыва). Младенцы также могут отставать в росте.

•  

Диагностика

•  

Ирригография с барием Ректальная биопсия Иногда используется ректальная манометрия

•  

Первоначально, как правило, проводят контрастную клизму с барием и/или ректальную аспирационную биопсию. Ирригография с барием может показать переход в диаметре между расширенной, нормально иннервируемой толстой кишкой, расположенной проксимальнее, и суженным дистальным сегментом (не имеющим нормальной иннервации).

•  

а. Ректальная аспирационная биопсия может указать на отсутствие ганглиозных клеток. Можно провести окрашивание ацетилхолинэстеразой, чтобы выделить увеличенные нервные стволы.

•  

Восстановительная операция Лечением болезни Гиршпрунга является восстановительная операция по приведению нормально иннервируемого кишечника к анусу с сохранением анального сфинктера. У новорожденного эта процедура, как правило, заключается в наложении колостомы проксимальнее аганглиозного сегмента для декомпрессии толстой кишки и позволяет новорожденному расти до 2-го этапа процедуры. Позже проводят резекцию всей аганглиозной части ободочной кишки и операцию низведения.