15.3.3. Ориентация в пространстве и эмоциональные оценки

Котрастирующим с Уильямс-синдромом является синдром аутизма. Аутизм определяется как нарушение вербальной и невербальной коммуникации. Речь таких пациентов вялая, не экспрессивная, почти механическая. Она не выполняет коммуникативных функций или "притворяется, что выполняет".

Как правило, дети с аутизмом плохо выполняют одни лингвистические тесты, и хорошо - другие: многие из них - даже при высоком интеллектуальном уровне - могут не выполнить ряд языковых тестов, с которыми легко справляется пациент с Уильямс - синдромом. Например, это касается тестов на понимание, просодику, определение семантических аномалий. Несомненно, что пациенты с аутизмом не могут использовать язык для адекватной коммуникации.

Даже поведение этих двух групп пациентов в эксперименте - контрастно: аутичные дети и подростки абсолютно безразличны к реакции окружающих, их внимание рассеяно или направлено внутрь, избегают зрительного контакта; в отличие от них дети или подростки с Уильямс-синдромом оживлены, ориентируются на реакцию окружающих и реагируют на неё, внимательно следят за выражением лица собеседников. В противоположность такому типу тестов, аутисты блестяще, экономно и быстро выполняют тесты на решение головоломок, конструирование: они не делают лишних попыток, неконструктивных движений или ходов, действуют пости с механической точностью и аккуратностью.

15.4. Особенности речевой деятельности при Sturge Weber-синдроме

 Sturge Weber Syndrome [de Bode, Curtiss, 1998] - результат специфической патологии внитриутробного развития, происходящей на девятой неделе развития плода, в результате чего образуется васкулярная опухоль - ангиоматоз и изменение в направлении кроветока.

Это приводит к отложениям кальция в расположенных под ним отделах кортекса одного из полушарий. Это нарушение вызывает судорожную активность, гемиплегию и умственную отсталость. Эти пренатальные судороги обычно не поддаются фармакологическому воздействию.

Однако, удаление одного из полушарий, произведённое во-время, дают возможность для компенсаторного развития высших психических функций и речи, так как в отличие от кортикальной дисплазии, с миграцией аномальных клеток, микроструктура и цитоархитектоника коры (в частности, количество слоёв) сохранена, что обеспечивает трансполушарный перенос информации в гомологичные зоны другого полушария. Этим объясняется, вероятно, успешность развития языковой способности после удаления "речевого" полушария, которое тормозило деятельность здоровой части мозга.

Отмечается, что возможность развития речи при такой патологии гораздо больше, чем при многих других патологиях развития мозга. Удивительным является то, что все описанные пациенты с этим синдромом смогли развить беглую речь, независимо от того, какое полушарие у них было удалено. Описан даже мальчик 9 лет (давно "перешагнувший" критический возраст усвоения языка), у которого до операции не было речи, но она развилась после. Анализ литературный данных говорит о том, что все случаи успешного развития речи при мозговой патологии развития - это случаи Sturge Weber Syndrome.

Исследования, ведущиеся в этой области, исходят из следующего:

• Каждое из полушарий мозга имеет заранее запрограммированную собственную организацию, трансгемисферные связи, схему возбуждения и торможения, гибели аксонов, что и обеспечивает возможности усвоения речи и латерализации функций.

• Межполушарные связи и функции при Sturge Weber Syndrome сохранны, что и даёт возможность речевого развития

• Именно Sturge Weber Syndrome с сохранением межполушарных связей с одной стороны и патологической стабилизацией структур мозолистого тела даёт возможность сохранения пластичности обоих полушарий для развития речи.

Следует помнить, что для успешного развития речи необходимо адекватное развитие внутри-полушарных связей, с одной стороны, наличие связей с гомологичными зонами другого полушария - с другой. "Гибель" аксонов, проходящих через мозолистое тело которая происходит после рождения, и обеспечивает, в частности, полушарную асимметрию.

Стоит отметить, что при других видах патологии развития мозга, например, при кортикальной дисплазии, дезорганизация в миграции клеток пересекает все 6 слоёв коры, без ориентации на специфичность клеток каждого слоя. Кора становится аномально толстой, в патологию вовлекается глия. Если в нормальном мозге мы видим чёткое разделение серого и белого вещества, то при дисплазии такое разделение отсутствует. При определённых видах дисплазии размеры нейронов аномально увеличиваются, равно как и размеры и разветвлённость их дендритов. Увеличивается и количество синапсов, что вызвано аномальной толщиной кортекса, что приводит к аномалиям. Всё это говорит о серёзных нарушениях в самой организации мозовой ткани.

В отличие от этого при Sturge Weber Syndrome при всех описанных выше аномалиях саму тонкую структуру мозговой ткани не затрагивает, или почти не затрагивает. Таким образом, при этом заболевании функциональная асимметрия мозга не формируется, и оба полушария остаются достаточно пластичными, чтобы усвоить и развить языковую способность.