14.6. Речь при паркинсонизме и болезни Альцгеймера

Известен целый ряд заболеваний мозга, при которых собственно языковых нарушений не наблюдается: стандартный тест на наличие и тип афазии не даст значимого результата. Такие больные - не афатики, специфические структуры левого полушария у них в целом сохранны. Их нарушения связаны с дефицитом памяти, внимания, логическим мышлением и рядом других процессов, условно обозначаемых как языковые процессы высокого уровня (high-level language). Например, при рассеянном склерозе, происходит димиелинизация белого вещества нервных путей, ведущих от префронтальных областей коры, а также аналогичные повреждения стриатума, таламуса, базальных ганглий. Поэтому для выявления наличия так называемых малых речевых нарушений, сопровождающих ряд неспецифически языковых патологий используются специально разработанные методики. В число таких нарушений входит целый ряд заболеваний - таких, например, как болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз и ряд других. В такие батереи тестов входят, в частности, тесты на интеллект и память, тест на на называние объектов, тест на вербальную скорость и на морфологическую компетентность (так называемые wug-тесты), подсчёт слов в предложениях, завершение незаконченных фраз или слов. Используются также субтесты на повторение длинных предложений, понимание логико-грамматических конструкций, называние известных личностей, понимание двусмысленных предложений, на реконструкцию предложений, понимание метафор, выведение умозаключений, определение сходств и различий и выяснение значений слов . Тесты выявляют значимые отличия между группами пациентов. Для пациентов с болезнью Паркинсона, например, значимыми оказались различия в тестах на выведение умозаключений, анализ структуры предложений, реконструкцию предложений и понимание метафор.

Паркинсонизм - сложный комплекс симптомов, вызванных повреждением базальных ганглий выражающихся в частности, в моторных нарушениях - акинезии, изменении темпа движений (замедлении), мускульной регидности, треморе состоянии покоя [Cohen, 1998].

Последнее время стали обращать внимание на нарушения в интеллектуальной сфере и в языке (что сам Паркинсон в 1817 году отрицал). До последнего времени описывали лишь "брадифрению" - замедленность мышления. Однако появляется всё больше работ, отмечающих нарушения памяти, внимания, способности обучиться новым навыкам и т.д. Более того, отмечается сходство с тем, что наблюдается у пациентов с нарушениями лобных функций.

Что касается речи, то отмечается нарушение её моторной стороны - диспрозодия, дисфония, дизартрия. Что же касается высших уровней языковой способности, то до последнего времени они не отмечались, а если что-то и фиксировали, то относили это за счёт вовлечённости в патологический процесс таламуса и базальных ганглий, что описывается в рамках афатичесих расстройств, и, возможно, не является характерным для болезни Паркинсона как таковой. Кроме того, пациенты этой группы - очень неоднородны, и потому оценка специфичности языкового дефицита затрудняется ещё более. В последнее время языковые нарушения у таких больных стали изучать более тщательно:

Беглость речи у таких пациентов, особенно скорость процедур категоризации явно нарушены. Вербальное мышление нарушено серьёзно. Временные отношения и соответствующие маркеры (до/после) вызывают трудности. Создаётся впечатление, что простые языковые процедуры таким пациентам удаются, тогда как доступ к сложным когнитивным ресурсам, обеспечивающим синтаксические и логические процедуры - затруднён, а значит затруднено и понимание сложных конструкций. Не нарушенной оказывается способность выучить новые факты или слова и использовать хорошо усвоенные. Однако, блокированы правила - т.е., например, неправильные глаголы будут употребляться верно, а правильные будут образовываться с ошибками, не говоря о квази-словах. Никаких сверх-генерализаций не наблюдается. Сохранён "здравый смысл" - т.е. пациенты понимают суть рассказа.

Изучение речевых нарушений при болезни Паркинсона свидетельствует о том, что они включают разные уровни речевой продукции – от фонации и артикуляции до темпа речи, хезитаций и памяти [Canter, 1965; Selby, 1968; Wode, 1970; Critchley, 1981; Ludlow et al., 1977; Illes et al., 1988]. Основным дефектом речепроизводства первичных больных является потеря контроля над дыханием, что естественно приводит к прогрессирующим артикуляторным симптомам, захватывающим ларингс, фарингс, язык и губы [Lagemann, Fisher, 1981; Okada, 1983]. Речь больных характеризуется монотонностью, смазанными ударениями, нечетко артикулированными согласными, неадекватными паузами, прерывистым дыханием – симптомами нарушенной фонации и респирации. Весь комплекс подобных нарушений определяется рядом авторов как дизартрофония и дизартропневмофония [Peacher, 1950; Crewel, 1957].

У таких больных нарушено адекватное восприятие просодики собственной речи и речи других лиц [Scott, Caird, 1984], а также экспрессия собственной речи [Streibner, Hoffman, 1984].

Описана авто-эхолалия, когда пациенты повторяет слова или слоги, произнесенные ими последними.

Темп речи больных паркинсонизмом – неровный, ускоряющий или замедляющийся, останавливающийся. При применяющихся для лечения стереотаксических операциях было показано, что стимуляция вентролатерального ядра таламуса в районе таламокапсулярной границы меняло темп речи и просодику [Guiot et al., 1961].

Большинством авторов указывается, что вовлечение в патологический процесс высших языковых функций также может быть вызвано нарушением таломической интеграции – разные формы аномии при пульвинарных и вентролатеральных теламических повреждениях и проводниковые афазии при стереотаксисе. Подчеркивается роль нейротрансмиттеров в обеспечении нормальной речепродукции [Critchley, 1981].

Возможны нарушения долговременной памяти на слова, неуверенность в речевом поведении вплоть до мутизма. Параллельно с нарушением восприятия и продукции эмоций и речи отмечается утрата способности к адекватному определению мимической экспрессии [Scott, Caird, 1984].

Болезнь Альцгеймера (Alzheimer's Desease)[Caramelli et al., 1998]

Болезнь Альцгеймера характеризуется прогрессирующей потерей памяти при угасании таких процессов как память, внимание, зрительно-пространственное и вербальное мышление. Наблюдаются также нарушения в поведении.

В последние годы стали изучаться и лингвистические нарушения при этом заболевании. Причиной болезни являются нарушения в области базальных ганглий, передних и височных отделах.

Первые проявления - аномия, снижение скорости вербальных процедур, дефицит лексикона и нарушение дискурсивных процедур, семантические нарушения при относительной сохраненности синтаксиса и фонологии. На более поздних стадиях разрушаются и остальные языковые процедуры.

Нарушено извлечение из памяти фактов и слов. Но относительно интактны моторные и когнитивные усвоенные навыки и синтаксические процедуры. Нарушения нерегулярных процедур, сверхгенерализации (digged), нет проблем с регулярными процедурами. Семантические нарушения опережают синтаксические или фонологические. Нейроанатомические корреляты болезни Альцгеймера различны в зависимости от стадии заболевания и, соответственно, от вовлеченных в патологический процесс структур, что и отражается на языковой компетенции.

Болезнь Хантингтона (Huntington's desease)

Huntington's desease - "гибель" нейронов в базальных ганглийях, вызывающее гиперкинезию. Сохранение эксплицитной памяти, но утрата имплицитной - моторных навыков. Сверхгенерализации при морфологических процедурах (*digged, *dugged) аномальное увеличение количества морфем (*lookeded).

Есть основания считать, что базальные ганглии играют серьёзную роль в программировании моторики и обеспечении функционирования лингвистических правил.