1. Болезнь Аддисона клинические проявления, диагностика.

2. Болезнь развивается медленно, в течение нескольких месяцев и даже лет. Наиболее ранним проявлением является потемнение кожи. Нужно ещё раз отметить, что гиперпигментация кожи и слизистых (которые возникают только при первичной недостаточности коры надпочечников) часто опережают появление остальных симптомов заболевания. Гиперпигментированные участки (витилиго) чаще возникают при аутоиммунных процессах. Заболевание также проявляется общей симптоматикой – усталость, слабость мышц, снижение аппетита, потеря веса. Больные обычно страдают пониженным давлением, отчего у них могут быть обморочные состояния и плохая переносимость холода. Часты симптомы поражения ЖКТ – рвота, тошнота, диарея, обезвоживание организма. Усиливаются обонятельные, слуховые и вкусовые ощущения, больной нередко непреодолимо хочет солёного. Болезнь Аддисона сопровождается психическими нарушениями в виде депрессии, психоза, раздражительности и недовольства. У больного возможны тремор и тахикардия.

3. Диагностика болезни Аддисона

4. Диагностика заболевания основана на выявлении недостатка функциональной активности коры надпочечников (способности увеличивать синтез кортизола в ответ на раздражающие влияния). Для этого проводят короткую или стандартную пробу с АКТГ. Также в диагностике помогают инструментальные исследования – КТ или хотя бы рентгенологическое исследование органов брюшной полости, а так же ЭКГ. Для успешной диагностики желательно наблюдение за больным с целью установления динамики клинической картины.

3.Болезнь Аддисона: принципы лечения.

Лечение заболевания проводится с учётом вызвавшей его причины. Параллельно лечению основной патологии корригируют уровень гормонов с помощью заместительной терапии, степень которой зависит от уровня функциональной недостаточности коры надпочечников. Больным рекомендуют диету с преобладанием углеводов и высоким количеством калорий.

5.Болезнь Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, классификация.

Болезнь Ице́нко — Ку́шинга (болезнь Кушинга) — тяжёлое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией коры надпочечников, связанное с гиперсекрецией АКТГ в результате первичного поражения подкорковых и стволовых структур (таламус, гипоталамус, ретикулярная формация, аденогипофиз) или эктопической продукцией АКТГ опухолями внутренних органов

Этиология

Этиология болезни Иценко — Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоего пола встречаются ушибы головы, сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС (кортикотропинома). У женщин болезнь Иценко — Кушинга чаще возникает после родов^[2].

[Править]Патогенез

Патогенетическая основа болезни Иценко — Кушинга — изменение механизма контроля секреции АКТГ^[2]. В результате снижения дофаминовой активности^[5], ответственной за ингибирующее влияние на секрецию кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ, кортиколиберина) и адренокортикотропного гормона (АКТГ) и повышение тонуса серотониновой системы^[6], нарушается механизм регуляции функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и суточный ритм секреции КРГ—АКТГ—кортизола; перестаёт действовать механизм «обратной связи» с одновременным повышением концентрации АКТГ, гиперпродукциейкортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников; пропадает реакция на стресс — повышение уровня кортизола на фоне воздействия инсулиновой гипогликемии. Хроническая длительная кортизолемия ведёт к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма^[2].

В большинстве случаев обнаруживают аденому гипофиза. Макроаденомы встречаются в 10 % случаев, остальные представлены микроаденомами гипофиза, которые визуализируются только с помощью компьютерной томографии или хирургической диагностической аденомэктомии (у небольшой части пациентов опухоль не обнаруживается — гистологическое исследование обнаруживает только гиперплазию базофильных клеток гипофиза). В настоящее время окончательно не доказано являются ли аденомы гипофиза при болезни Иценко — Кушинга первичным поражением аденогипофиза или их развитие связано с расстройствами вышележащих отделов ЦНС^[2].

Классификая????

1. Болезнь Иценко-Кушинга: клиническая картина, диагностика.

Основные признаки заболевания:

• Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.

• Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.

• Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).

• У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.

• Мышечная слабость.

• Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.

• Повышается артериальное давление.

• Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.

• Возможно развитие мочекаменной болезни.

• Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.

• Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т. д.

Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания; течение может быть прогрессирующим (развитие всей симптоматики за 6–12 мес) и торпидным (симптомы постепенно нарастают в течение 3–10 лет).

Диагноз основывается на следующих данных: увеличение содержания 17-ОКС в суточной моче, кортизола и АКТГ в плазме крови (наиболее достоверно ночное повышение); при макроаденомах гипофиза — увеличение размеров турецкого седла;

остиопороз позвоночника и других костей скелета; поданным оксисупраренографии или компьютерной томографии-увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне; по данным сцинтиграфии надпочечников после введения 19-йод-холестерина отмечается увеличение контуров двух надпочечников, при наличии опухоли — одного.Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ: при наличии опухоли надпочечника содержание 17-ОКС в суточной моче при введении этих веществ не изменяется, а при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается после введения дексаметазона (более чем на 50%) и повышается после введения АКТГ и метопирона (в 2–3 раза от исходного уровня).

2. Болезнь Иценко-Кушинга: принципы лечения.

При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия); после проведения гамма-терапии назначают резерпин — 1 мг/сут (4—6 мес). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола.

У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.

Синдромы поражения надпочечников.

1. Первичный гиперальдостеронизм: этиология, патогенез.

Перви́чный ги́перальдостерони́зм (ПГА, синдром Конна, Conns Syndrome) — клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона клубочковой зоной коркового вещества надпочечников, при котором секреция альдостерона полностью или частично автономна по отношению к ренин-ангиотензиновой системе, что обусловливает развитие низкорениновой гипокалиемической артериальной гипертензии. Синдром первичногогиперальдостеронизма описал Джером Конн (1955) в связи с альдостеронпродуцирующей аденомой коры надпочечников (альдостеромой), удаление которой привело к полному выздоровлению больной.

Причиной гиперальдостеронизма может быть гормонально-активная аденома коры надпочечников (альдостерома), двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников, множественные микроаденомы коры надпочечников. Гиперальдостеронизм может развиваться при хронических заболеваниях почек, гипертонической болезни, при некоторых опухолях почек. Причиной гиперальдостеронизма может быть длительное употребление лекарственных препаратов (мочегонных, слабительных, контрацептивных). Преходящее состояние гиперальдостеронизма наблюдается в период лютеиновой фазы менструального цикла, во время беременности, при ограничении натрия в диете. В зависимости от причины в клинической практике различаются: 1) альдостеронизм с низкой секрецией ренина: а) первичный гипералъдостеронизм в результате опухоли клубочкового слоя коры надпочечников (синдром Конна); б) идиопатический гиперальдостеронизм (диффузная гиперплазия коры надпочечников); в) дексаметазонзависимый гиперальдостеронизм (подавляемый глюкокортикоидами); г) гиперальдостеронизм, вызванный эктопическими опухолями. 2) альдостеронизм с нормальной или повышенной секрецией ренина (вторичный гиперальдостеронизм): а) симптоматическая артериальная гипертензия при реноваскулярной патологии, заболеваниях почек, гипертонической болезни; б) ренинсекретирующие опухоли почек (опухоль Вильмса); в) ятрогенный и физиологический гиперальдостеронизм: — гиперальдостеронизм в период лютеиновой фазы менструального цикла, во время беременности; — гиперальдостеронизм как результат ограничения натрия в диете, избыточного приема мочегонных, слабительных препаратов; — состояния, сопровождающиеся гиповолемией (кровотечения и прием контрацептивов).