6.Апластическая анемия. Основные клинические синдромы.

7.Железодефицитная анемия. Гематологический синдром.

Этот гематологический синдром развивается в результате нарушения синтеза гемоглобина из-за дефицита железа. Самые уязвимые категории населения - дети до 1 года (70-80%), девочки в период полового созревания (14%), беременные женщины (30-80%). Дефицит железа был и остается актуальной медицинской проблемой.

Анемия появляется вследствие:

• нарушенного кровообразования;

• кровопотерь (постгеморрагические);

• повышенного кроворазрушения (гемолитические).

Причины дефицита железа у детей:

• недостаток неонатальных (с рождения) запасов железа;

• недостаточное усвоение и всасывание железа;

• повышенные потребности;

• повышенные потери (у детей дошкольного и школьного возраста).

8. В-12 дефицитная. Гематологический синдром.

9.Апластическая анемия. Гематологический синдром.

10.Железодефицитная анемия. Принципы терапии. Критерии эффективности.

4. В-12 дефицитная. Принципы терапии. Критерии эффективности.

Апластическая анемия.Принципы современной терапии.

Гемобластозы.

1. Острый лейкоз. Определение, этиология, патогенез, классификация.

Острый лейкоз- характеризуется неудержимой пролифирацией найболее молодых элементов крови, в основном гемоцитобластов и ретикулярных клеток, с нарушением их последующей дифференцировки, а также развитием очагов патологического кроветворения в различных органах.

1. ЭтиологияВоздействие ионизирующего излучения. Так в Японии после атомных взрывов количество пациентов с острым лейкозом увеличилось в несколько раз. Причем те люди, которые находились на расстоянии 1,5 км от эпицентра, заболевали в 45 раз чаще, чем находившиеся за пределами этой зоны.

2. Канцерогены. К ним относятся кое-какие лекарственные препараты (бутадион, левомицитин, цитостатики (противоопухолевые)), а также некоторые химические вещества (пестициды; бензол; продукты перегонки нефти, которые входят в состав лаков и красок).

3. Наследственность. В основном это относится к хроническому лейкозу, однако в семьях, где были больные острым лейкозом, риск заболеть повышается в 3-4 раза. Считается, что по наследству передается не болезнь, а склонность клеток к мутациям.

4. Вирусы. Есть предположение, что существуют особые виды вирусов, которые, встраиваясь в ДНК человека, могут трансформировать нормальную клетку крови в злокачественную.

5. Возникновение лейкозов в определённой мере зависит от расы человека и географической зоны его проживания.

Патогенез

В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечет за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.

Степень злокачественности опухолевых клеток при острых лейкозах с течением времени возрастает (как и для других групп опухолей, для острых лейкозов правомочен закон опухолевой прогрессии). Поскольку опухолевые клетки при острых лейкозах в большинстве вариантов изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется возникновением экстрамедуллярных очагов кроветворения, увеличением пролиферативной активности, развитием резистентности к проводимой терапии.

Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечет за собой развитие клинических симптомов заболевания.

Классификаия

• Острые миелобластные лейкозы (ОМЛ)

  • Острый малодифференцированный лейкоз

  • ОМЛ без созревания

  • ОМЛ с созреванием

  • Острый промиелобластный лейкоз

  • Острый миеломонобластный лейкоз

  • Острый монобластный лейкоз

  • Острый эритромиелоз

  • Острый мегакариобластный лейкоз

• Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ)

  • Пре-пре-B-ОЛЛ

  • Пре-B-ОЛЛ

  • B-ОЛЛ

  • T-ОЛЛ

1. Хронический лимфолейкоз.Определение, этиология, патогенез, классификация.

Наиболее встречающаяся разновидность лейкоза. Характерна миелоидная гиперплазия костного мозга, сопровождающаяся задержкой созревания миелоидных элементов в определенной стадии равития и миелоидная метоплазия селезенки, печени, лимфатических узлов.

RAI - классификация хронического лимфолейкоза

• Стадия 0. Лимфоцитоз в периферической крови более 15×10⁹/л, в костном мозге >40%.

• Стадия I. Стадия 0 с увеличением лимфатических узлов.

• Стадия И. Стадия 0 с увеличением лимфатических узлов или без стадии I с гепато- и/или спленомегалией.

• Стадия III. Стадия 0 с увеличением лимфоузлов или без стадии I или II с анемией (гемоглобин менее 110 г/л).

• Стадия IV. Стадия 0 с или без стадии I, II, III, с тромбопенией (тромбоциты менее 100×10⁹/л).

По Международной системе [Binet и др., 1981] хронический лимфолейкоз делят на стадии А, В и С. Первые две стадии соответствуют процессу, распространённому по трём (А) и более (В) лимфатическим полям - лимфатические узлы всех периферических групп, селезёнка, печень, а третья (С) - процессу с цитопенией (анемия, тромбоцитопения).

Международная классификация хронического лимфолейкоза

• А - Лимфоцитоз в периферической крови более 4×10⁹/л, в красном костном мозге - боле 40%. НЬ 100 г/л, тромбоциты более 100,0×10⁹/л; распространение процесса - до двух регионов увеличенных лимфатических узлов (шейные, подмышечные, паховые, печень, селезёнка).

• В - НЬ более 100 г/л, тромбоциты более 100×10⁹/л, распространение процесса - более трёх областей увеличенных лимфатических узлов.

• С - НЬ менее 100 г/л и/или тромбоциты менее 100,0×10⁹/л, независимо от регионов увеличенных лимфатических узлов