Дифференциальная рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания и средостения. Розенштраух Л.С. / Дифференциальная рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания и средостения. Том 2. Л.С. Розенштраух, М.Г. Виннер. Медицина (1991)

1.8. ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ И ЕГО ИСХОДЫ

В данном разделе рассмотрены диагностика и дифференциальная диагностика одного из вариантов диссеминированного туберкулеза легких и исходы этой формы туберкулеза, проявляющиеся рентгенологически картиной тяжистого распространенного поражения, что несвойственно этому заболеванию. Как известно, для туберкулеза в целом характерна очаговая и смешанная диссеминация. Однако в ряде случаев в рентгенологической картине преобладает интерстициально-сетчатый, тяжистый характер изменений с преимущественным поражением верхних зон легких (рис. 1.12). При морфологическом исследовании резецированных препаратов легких нами совместно с Г. А. Панфиловой (1974) отмечен гематогенный характер поражения со своеобразной картиной развития сетчатого фиброза и сохранением специфической активности туберкулезного процесса в этих Рубцовых зонах.

Клиническая картина неспецифична: больные жалуются на слабость, недомогание, иногда субфебрильную температуру тела. Эти симптомы непостоянны, они могут усиливаться и периодически исчезать, т. е. течение болезни несколько волнообразное. Микобактерии туберкулеза длительное время не обнаруживаются. Туберкулиновые пробы слабоположительные или отрицательные. Возраст больных преимущественно моложе 35 лет.

Рентгенологическая картина характеризуется ограниченным поражением верхушек легких в виде сетчато-тяжистого рисунка. Плевра над верхушками может быть утолщена. Отчетливых очаговых теней при томографии не определяется. Симптомов увеличения внутригрудных лимфатических узлов нет. Со временем «пневмосклероз» прогрессирует. Появляется более грубая сетчатость, деформируются корни легких; все это свидетельствует о прогрессировании пневмосклероза. Распознавание причины развития такого склероза легких у молодых лиц в отсутствие профессиональных или других факторов является очень сложной задачей. Гистологическое подтверждение диагноза в таких ситуациях следует признать наиболее целесообразной мерой. Для этого больных с неустановленной причиной заболевания следует направлять в специализированные учреждения и не проводить длительную терапию ex juvatitibus по поводу туберкулеза или другого заболевания.

Исходы диссеминированного туберкулеза легких также могут проявляться картиной ограниченного или субтотального сетчато-тяжистого поражения легких. Клинические проявления зависят от степени выраженности дыхательной недостаточности, легочно-сердечной недостаточности, сопутствующих заболеваний. Как правило, длительное время больные с излеченным диссеминированным туберкулезом не предъявляют жалоб. Лишь спустя многие годы при значительных пневмосклероти-

31

ческих изменениях, хроническом бронхите и легочном сердце появляются одышка, дыхательная и сердечная недостаточность.

Рентгенологическая картина характеризуется усилением, перераспределением легочного рисунка, смещением и дефор-

беркулезных Рубцовых зон, включений, очагов. Могут наблюдаться массивные плевральные наложения, в результате чего меняется интенсивность легочных полей. Интенсивность из-за плевроцирротических изменений может быть различной. Вследствие смещения и деформации корней вверх нижние зоны эмфизематозны, а сосуды этих зон представляются выпрямленными (рис. 1.13). Схематично рентгено-морфологическая картина туберкулеза и его исходов представлена на рис. 1.14.

Таким образом, клинико-рентгенологическая диагностика редкого варианта диссеминированного туберкулеза легких, протекающего с преимущественно «интерстициальным» поражением, представляет значительные трудности, Только локализация поражения в верхних зонах легких дает основание заподозрить туберкулез. Что касается изменений после хронического диссеминированного туберкулеза, то обычно не возникает трудностей в определении их нозологической принадлежности.

1.8.1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДИССЕМИНИРОВАННОГО ТУБЕРКУЛЕЗА

1.8.1.1. Диссеминированный туберкулез и коллагенозы

Дифференцирование диссеминированного туберкулеза и некоторых коллагеновых болезней (системная красная волчанка, системная склеродермия и др.) проводится в связи с неспецифичностыо клинической картины, особенно в ранних стадиях болезни, когда и рентгенологические изменения не носят резко выраженного характера. Следует отметить, что в дифференциальной рентгенодиагностике туберкулеза основное значение имеет локализация изменений в верхушечно-задних сегментах и очаговый или интерстициально-очаговый характер туберкулезной диссеминации. Развитие диффузного пневмосклероза при неустановленном характере заболевания, сопровождающегося симптомами интоксикации, приводит врача к мысли, что необходимо обсудить возможность коллагеноза.

Изучив специально рентгенологическую картину поражения легких при заболеваниях соединительной ткани у значительного числа больных, мы пришли к убеждению, что «пневмосклеротические» изменения при коллагенозах или выраженные явления васкулита наблюдаются, как правило, при наличии характерных клинико-лабораторных симптомов того или иного

34

коллагеноза [Соколов В. Α., 1982]. Это обстоятельство облегчает дифференциальную диагностику легочных проявлений коллагеновых заболеваний. Однако следует помнить о том, что при длительном лечении коллагенозов гормональными, цитостатическими и другими препаратами, особенно^ при системной красной волчанке, иногда развивается диссеминированный туберкулез. В этом случае диссеминация из интерстициальной быстро переходит в интерстициально-очаговую или милиароподобную, что должно помочь дифференциальной диагностике.

1.8.1.2. Диссеминированный туберкулез и фиброзирующие альвеолиты, болезни накопления и лимфангиомиоматоз

Дифференциальная диагностика перечисленных здесь поражений и диссеминированного туберкулеза рассмотрена в разделе, посвященном милиарной диссеминации. Следует еще раз подчеркнуть, что туберкулез характеризуется очаговой или оча- гово-интерстициальной диссеминацией с преимущественным поражением верхушечно-задних сегментов легких, что и позво-

вует установленным нозологическим формам, приходится составлять диагностический ряд, в который в зависимости от клинико-рентгенологической картины в каждом конкретном случае могут входить указанные выше редкие заболевания. Диагностика их, как известно, возможна на основе данных биопсии легких.

1.9. ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕГКИХ ПРИ ДИФФУЗНЫХ БОЛЕЗНЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

К диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозы) относят системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит, ревматоидный артрит и ревматизм. Эти

с. 1.15. Рентгенологическая картина при системных заболеваниях соединительной ткани.

I а, б — сотовое легкое с преимущественным поражением нижних зон; II — диффузный "невмосклероз с эмфиземой.

Рис. 1Л6, в. Продолжение.

заболевания характеризуются аллерговоспалительным системным поражением соединительной ткани. В этиологии этих процессов большое значение придается воздействию вирусов, аномалиям в системе клеточного и гуморального иммунитета, семейно-генстическому предрасположению.

Патологоанатомические изменения в легких зависят от вида коллагеноза и характера течения болезни (острый, подострый, хронический). При остром течении характерно поражение по типу васкулита, при хроническом — по типу интерстициального пневмонита. Васкулит характеризуется деструктивно-пролифе- ративными изменениями в стенке кровеносных артериальных сосудов легких, тромбозом мелких ветвей, кровоизлияниями в паренхиму легкого. Интерстициальному пневмониту свойственны продуктивные и склеротические изменения межальвео1ярных перегородок, инфильтрация их лимфоидными и плазматическими клетками. Стенки альвеол разрываются, образуются мелкие кисты. Перибронхиально развивается фиброз.

результате формируется картина «сотового» легкого. Клиническая картина зависит от основного заболевания и

37

преимущественного поражения той или иной системы. Легочные проявления коллагеноза могут длительное время не про являться. Иногда, в частности при системной красной волчанке или склеродермии, одышка и кашель могут быть первыми симптомами, по поводу которых больные обращаются к врачу. В 10—25 % случаев отмечается выпот в плевральных полостях. Практически легочные изменения, проявляющиеся при рентгенографии в том или ином виде, всегда обнаруживаются уже на фоне развернутой клинической картины основного страдания, что в известной мере облегчает рентгенодиагностику легочных поражений.

Рентгенологическая картина при интерстициальном пневмоните характеризуется усилением и дезорганизацией мелкого легоч'ного рисунка. Дисковидные ателектазы наиболее характерны для системной склеродермии и дерматомиозита. Обращают на себя внимание высокое стояние купола диафрагмы (в 50 % случаев) и ограничение его подвижности. Преимущественное поражение легочной ткани в нижних отделах легких также чаще наблюдается при склеродермии, системной красной волчанке, дерматомиозите. При обострении заболевания картина легочного васкулита чаще встречается при системной красной волчанке: появляется сосудистый компонент диссеминации и очаговоподобные тени. Возникает кровохарканье.

Со временем в легких развивается типичная картина «сотового» легкого с преимущественным поражением нижних зон обоих легких и высоким стоянием купола диафрагмы или диффузного пневмосклероза с эмфиземой легких (рис. 1.15). В первом случае картина чрезвычайно выражена: высокое стояние купола диафрагмы, мелкоячеистая структура базальной зоны легкого, ограниченная подвижность куполов диафрагмы. Как правило, легочные изменения сочетаются с синдромом Рейно, кожно-суставным синдромом, поражением пищевода, двенадцатиперстной кишки и т. д. (рис. 1.16). Картина диффузного поражения с эмфиземой менее характерна, и коллагеноз вряд ли можно заподозрить в отсутствие других его клинических проявлений.

При динамическом наблюдении за больными в течение 3 лет и более можно отметить пропрессирование «пневмосклероза» даже при относительно благоприятном течении основного заболевания.

Таким образом, рентгенологическая картина интерстициального поражения при коллаге'новых болезнях имеет мало особенностей, позволяющих достоверно определить характер основного заболевания.

Следует иметь в виду, что легочные проявления коллагеноза, определяемые рентгенологически, как правило, должны сочетаться с другими клиническими признаками основного заболевания.

38

1.9 1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ ЛЕГКИХ ПРИ ДИФФУЗНЫХ БОЛЕЗНЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Дифференциальная диагностика коллагенозов и саркоидоза, метастазов злокачественных опухолей в легких, бронхита, туберкулеза описана в предыдущих разделах. Что касается отличительней диагностики фиброзирующих альвеолитов, заболеваний накопления, лимфангиомиоматоза легких, то следует отметить, что при заболеваниях соединительной ткани имеется более очерченная клиническая картина, и легочные изменения, которые в какой-то мере можно сравнить с таковыми при этих редких заболеваниях, выявляются в основном при развернутой клинико-лабораторной картине коллагеноза. Данное обстоятельство позволяет интерпретировать легочное поражение как относящееся к тому или иному коллагенозу. В тех случаях, когда нет достоверных клинико-лабераторных признаков того или иного коллагеноза, а рентгенологически определяется прогрессирующее интерстициальное поражение, в дифферен- циально-диагностическом отношении следует иметь в виду коллагеноз и редкие поражения.

1.10. ФИБРОЗИРУЮЩИЕ АЛЬВЕОЛИТЫ

Различают идиопатический, экзогенный и токсический фиброзирующий альвеолиты. Экзогенный альвеолит может возникать в результате воздействия пыли животного и неорганического происхождения, пищевых антигенов, лекарственных препаратов и т. д. Токсический альвеолит развивается от вдыхания ядовитых веществ. Идиопатический альвеолит, или прогрессирующий интерстициальный фиброз легких (болезнь Хам- мена—Рича),— заболевание неустановленной природы, проявляющееся нарастающей одышкой, легочной недостаточностью, кашлем, прогрессирующим фиброзом легких. В 1944 г. L. Hamman и A. Rich впервые описали 4 наблюдения со смертельным исходом. Y. Scadding (1964) предложил термин «фиброзирующий альвеолит».

Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину болезни, является альвеолярно-капиллярный блок вследствие трансформации однослойного альвеолярного эпителия в многослойный или кубический, в результате чего снижается диффузионная способность легкого. Гистологические изменения в легком подразделяют на несколько стадий: отек межальвеолярных перегородок, клеточная инфильтрация и извилистость капилляров, экссудация жидкости и клеток в альвеолы и фиброз альвеол, вовлечение в процесс бронхиол и образование мелких кист, полное нарушение нормальной легочной структуры.

Заболевание чаще всего встречается у лиц среднего возраста и проявляется постепен'но прогрессирующей одышкой,

390

сухим кашлем, иногда кровохарканьем, болями в груди. При аускультации выслушиваются субкрепитирующие и крепитирующие хрипы. Характерных изменений картины крови нет. Различают острую, подострую и хроническую форму болезни. Продолжительность заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет. Эффективных методов лечения нет.

Рентгенологически заболевание в начальных стадиях проявляется в виде усиления легочного рисунка, что отражает интерстициальный отек легочной ткани, поражение носит двусторонний характер. Описаны случаи рецидивирующего пневмоторакса и двусторонней аденопатии при прогрессирующем интерстициальном легочном фиброзе. Локализация преимущественного поражения может быть разнообразной. По данным U. Celga (1977), примерно в половине случаев отмечено диффузное поражение легких (нижнесредних зон у 40 % и верхних у 10% больных). При выраженной форме поражения легких к тяжистой картине легочных изменений присоединяются очагово-фокусные тени, наблюдается стойкий спонтанный пневмоторакс. Легочный рисунок приобретает все более «спутанный», сетчатый и «сотовый» характер.

По клиническому течению различают три формы идиопатического альвеолита: при остром течении смертельный исход наступает через 1—2 года после выявления первых клинических симптомов; при подостром или рецидивирующем — через 2—5 лет; при хронической форме болезни продолжительность жизни составляет более 5 лет.

Таким образом, при прогрессирующем фиброзирующем альвеолите клинико-рентгенологическая картина не имеет какихлибо характерных проявлений, позволяющих достоверно высказаться именно о данном заболевании. Все же прогрессирование одышки, которая является основным симптомом болезни, при исключении других возможных причин болезни позволяет заподозрить данный вид патологии. Точный диагноз можно установить лишь на основании биопсии легкого. Предпочтительна открытая биопсия.

1.10.1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ИДИОПАТИЧЕСКОГО ФИБРОЗИРУЮЩЕГО АЛЬВЕОЛИТА

В предыдущих разделах мы уже рассмотрели дифференциальную диагностику идиопатического фиброзирующего альвеолита и заболеваний, проявляющихся картиной тяжистого диффузного поражения. Поскольку рентгенологическая картина данного заболевания динамична в своем развитии от интерстициального отека в начальной стадии процесса до грубого фиброза с развитием «сотового» легкого и сопутствующей очаговой пневмонией, то в дифференциально-диагностическом отношении следует иметь ввиду заболевания, проявляющиеся диффузными тяжистыми и смешанными очагово-тяжистыми изме-

40