Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Клиническая ангиология. В 2 томах. Покровский А.В. / КЛИНИЧЕСКАЯ АНГИОЛОГИЯ том 1-451-552.doc
Скачиваний:
419
Добавлен:
14.06.2014
Размер:
2.46 Mб
Скачать

Респираторная система

Большие критерии:

  • отсутствуют. Малые критерии:

  • спонтанный пневмоторакс или

  • апикальные буллы.

Респираторную систему можно считать пораженной при наличии одного малого критерия.

Кожа и наружные покровы

Большие критерии:

• отсутствуют. Малые критерии:

  • атрофические стрии (стрии натяжения), не связанные с избыточным весом, беременностью или специфическими нагрузками или

  • рецидивирующие ущемленные грыжи.

Диагностической значимостью обладает хотя бы один из малых критериев.

Твердая мозговая оболочка (dura mater)

Большие критерии:

• пояснично-крестцовая эктазия твердой мозговой оболочки (дуральная эк­ тазия) по данным КТ или МРТ.

Малые критерии:

• отсутствуют.

Диагностической значимостью обладает большой критерий.

Семейный/Генетический анамнез

Большие критерии:

  • наличие родителя, ребенка или сибсов, у которых независимо встречались вышеописанные диагностические критерии;

  • наличие мутации в гене FBM-1, ответственном за синдром Марфана или

  • наличие гаплотипа вокруг FBN-1, наследуемого по «нисходящей» и ассоци­ирующегося с неоднозначно диагностированным синдромом Марфана в семье.

Малые критерии:

• отсутствуют.

Диагностической значимостью обладает один из больших критериев.

552