 Цитостатики

Цитостатики играют вспомогательную роль в лечении ДМ (ПМ), самостоятельно они не в состоянии контролировать течение ДМ/ПМ. Показания к назначению:

- стероидорезистентные формы болезни

- при наличии противопоказаний к применению ГКС или развитие побочных эффектов

- при определённых клинико-иммунологических субтипах, для которых характерна стероидорезистентность: например т.н. миозит «с включениями», больные с антителами к аминоацилсинтетазам и частицам сигнального распознавания.

 Чаще всего используют метотрексат^ (эффективность –50-75%) в дозе 7,5-30 мг/нед, начиная с небольшой дозы и постепенно повышая её по 0,25 мг/нед. Реже используют внутривенное введение препарата: 0,2 мг/кг/нед, затем каждую неделю увеличивают дозу на 0,2 мг/кг. Существуют 2 схемы отмены препарата – по ¼ дозы в неделю или путём увеличения интервала между приёмами сначала до 2, потом до 4 недель. МТ более эффективен у мужчин или у больных с антисинтетазным синдромом.

МТ также пробуют применять в комбинации с другими цитостатиками – азатиоприном, циклофосфаном, хлорбутином.

 Азатиоприн назначают в дозе 2-3 мг/кг/сут, поддерживающая доза 50 мг. Эффект препарата развивается поздно – max через 6-9 месяцев, эффективность невысокая – не более 30-50%. Лучшие результаты даёт комбинация метотрексата с азатиоприном. Азатиоприн эффективнее МТ у больных, у которых был эффективен 1-й курс ГКС.

 Циклофосфамид мало эффективен при ДМ (ПМ). Применяется только при резистентности к другим цитостатикам.

 Хлорбутин (4 мг/сут) используют очень редко, обычно в комбинации с другими цитостатиками.

 Циклоспорин А: доза 5 мг/кг/сут, поддерживающая – 2-2,5 мг/кг/сут. Эффект достигается в среднем через 3 месяца. Более подробные сведения о препарате – см тему Ревматоидный артрит, стр. 21.

 FК-506 - макролидный антибиотик, имеющий схожую с циклоспорином активность, но проявляющий ее в более низких (примерно в 10 раз) концентрациях. Эффективность FК -506 продемонстрирована на нескольких экспериментальных моделях аутоиммунных заболеваний (коллагеновый артрит, увеит и аллергический энцефалит) и в отдельных клинических наблюдениях, в т.ч. при дерматомиозите/полимиозите.

 Антималярийные препараты (амп)

Эффективны только для лечения поражения кожи.

ВИГ

Новый высокоэффективный метод лечения, курс лечения занимает 3-4 месяца – 1 раз месяц в/в вводится 1-2 г/кг №2 или по 500 мг/кг №4. Улучшение наступает уже через 2-4 недели (!) после первого введения: быстро увеличивается мышечная сила, уменьшаются кожные проявления, снижается уровень ферментов, что позволяет значительно снизить дозу ГКС. Эффект длится, к сожалению, не более 3 месяцев, из-за чего необходимы повторные курсы лечения. Лучшие результаты лечения наблюдаются при ювенильном ДМ (ПМ), в т.ч. лекарственно индуцированном, ДМ (ПМ), возникшем после вирусной инфекции, а также в случаях, когда ГКС и цитостатики противопоказаны.

 Экстракорпоральные методы лечения

Применяются только вместе с ГКС и/или цитостатиками: сначала сеанс плазмафереза, лимфоцитаферез или гемосорбции, затем введение «базисных» препаратов и/или иммуноглобулина (10 г в/в после каждого сеанса). Показанием являются формы ДМ (ПМ) с системными проявлениями или т.н. «перекрестные» («overlap») синдромы. В целом эффективность этих методов невысокая.