Гідроцефалія

Гідроцефалія є найбільш поширеною вродженою вадою нервової системи. За даними ВОЗ в середньому гідроцефалію діагностують у 1 із 2000 живонароджених. Як ізольована вада розвитку гідроцефалія виникає з частотою 0,9–1,5 на 1000 новонароджена. У поєднанні із розщепленням хребців (spina bifida) гідроцефалія спостерігається із частотою 1,3–2,9 на 1000 новонароджених, у 95% spina bifida розів'ється гідроцефалія, Однак за даними Товариства гідроцефалії США цей показник значно вищий і складає 1 із 500 новонароджених, що складає до 10 000 випадків в рік. Щорічно із нейрохірургічних клінік США виписується 70 000 пацієнтів із діагнозом гідроцефалія, понад 50% випадків становить вроджена гідроцефалія.

Вроджена гідроцефалія має гіпертензійний характер. Розвиток оклюзійних форм, (гідроцефалії, що не сполучається), як правило, пов’язаний з неповноцінністю ліквороциркуляції в критичних зонах лікворотоку (міжшлуночкові отвори, водопровід мозку, серединні та бічні отвори IV шлуночка).

Причини вродженої оклюзійної гідроцефалії:

• стеноз водопроводу;

Стеноз водопроводу призводить до вираженого прогресування гідроцефалії і морфологічно є гліозом чи звуженням просвіту, рідше наявністю перетинки. Можливим є вроджений стеноз водопроводу, для якого характерно маленькі розміри задньої черепної ямки. Такий стеноз часто поєднується з мієломенінгоцеле та мальформацією Арнольда-Кіарі. Причинами набутого внутрішньоутробно стенозу водопроводу можуть бути внутрішньоутробна інфекція, геморагія тощо.

• синдром Денді-Уокера;

С-м Денді Уокера зустрічається у 13% новонароджених і морфологічно представлений аплазією серединних та бічних отворів, гіпоплазією (рідко відсутністю) мозочка, що виникають в період ембріогенезу, з розвитком кістозної дилатації IV шлуночка. Дана вада нерідко поєднується з агенезією мозолистого тіла та черепно-мозковими грижами.

• мальформації Арнольда-Кіарі;

Мальформації Арнольда-Кіарі — різноманітні вроджені ектопії заднього мозку в потилично-шийно-дуральну лійку.

• аневризми Вени Галена та інші судинні мальформації;

• доброякісні внутрішньочерепні кісти;

• пухлини, що розвиваються внутрішньоутробно;

• патологія кісткових структур основи черепа;

• гідроцефалія, зчеплена з Х-хромосомою (форма гідроцефалії, яка характерна для чоловіків і рідко зустрічається).

Відкриті форми гідроцефалії (гідроцефалії, що сполучається) виникають при перепоні лікворотоку дистальніше виходу із четвертого шлуночка чи на рівні пахіонових грануляцій. В результаті різноманітних запальних, судинних, генетичних змін, порушень ембріогенезу порушується транспорт ліквора по субарахноїдальним просторам, наступає дисбаланс продукції та резорбції ліквора та розвивається відкрита прогресуюча гіпертензійна внутрішня гідроцефалія. Дані процеси, особливо у поєднанні з гіпоксично-ішемічними процесами в головному мозку є основними причинами розвитку нормотензивної зовнішньої чи змішаної форми гідроцефалії, коли процеси атрофії мозкової речовини переважають над порушеннями ліквороциркуляції.

Причини вродженої відкритої гідроцефалії (гідроцефалії, що сполучається):

• перенесені внутрішньоутробно інфекції (менінгіти, менінгоенцефаліти, тромбофлебіт вен та синусів мозку та його оболонок);

• перенесена внутрішньошлуночкова чи субарахноїдальна геморагія;

• черепно-мозкові грижі (переважно енцефалоцеле);

• лісенцефалія (агірія);

• платибазія.

Вірогідні ознаки вродженої гідроцефалії:

1. розміри голівки новонародженого більше фізіологічної норми;

2. витончена шкіра на голові, просвічування кісток черепа;

3. парез погляду вверх «симптом сонця, що заходить»;

4. вибухання вен скальпа;

5. розходження швів черепа;

6. вибухання переднього тім’ячка.

NB! Необхідно відрізняти гідроцефалію від вродженої макрокранії. Остання характеризується нормальними темпами росту голови та сімейним анамнезом макрокранії.

Особливості клінічних проявів гідроцефалії у дітей першого року життя:

1. непропорційно швидке збільшення розмірів голови дитини;

2. відставання в психомоторному розвитку;

3. вибухання чи напруження переднього тім’ячка та відсутність його пульсації;

4. при перкусії черепа звук «горщика, що тріснув»;

5. розходження швів черепа;

6. позитивний симптом «сонця, що заходить»;

7. набряк диску зорового нерва, рідше картина первинної атрофії зорових нервів.