Краніофарингіоми

Краніофарингіоми – дизембріогенетичні пухлини, які переважно зустрічаються в дитячому та юнацькому віці. Перший пік розвитку цієї пухлини припадає на період між 5 та 10 роками життя, другий — 5 декаду життя. Виникнення цих пухлин пов’язують з неповним зворотнім розвитком так званого кармана Ратке – виросту ембріонального глоткового епітелію, який бере участь у формуванні передньої частки гіпофіза. Ці пухлини можуть розвиватися в турецькому сідлі та за його межами, в ділянці ніжки гіпофіза та дна ІІІ шлуночка . Пухлини складаються з щільної тканини, яка часто містить звапнені ділянки (петрифікати) та кістозна порожнини. Кісти здебільшого множинні, нерідко гігантських розмірів, містять ксантохромну чи буру рідину. В даній ділянці нерідко розвиваються і інші дизебріогенетичні пухлини: холестеатоми, дермодні кісти, тератоми, герміноми тощо.

Клінічна картина:

• ендокринні розлади: відставання в рості (нанізм), ожиріння, порушення циклу, нецукровий діабет, в’ялість, адинамія, рідше - кахексія.

• зорові розлади: зниження гостроти зору, первинна атрофія зорових нервів.

• розвиток гіпертензивного синдрому: переважно при проростанні в ІІІ шлуночок і стисненні міжшлуночкових отворів.

• наявність петрифікатів над турецьким сідлом на краніограмі чи КТ.

Діагностика краніофарингіом аналогічна діагностиці аденом гіпофіза.

Лікування:

Лікування краніофарингіом хірургічне.

• тимчасові втручання: пункція та випорожнення кіст, дренування шлуночків.

• пухлини невеликих розмірів, які розташовані переважно в порожнині турецького сідла видаляються з використанням транссфеноїдального чи субфронтального доступів.

• при пухлинах гігантських розмірів та тих, що проростають дно ІІІ-го шлуночка використовують комбіновані доступи.

В хіазмально-селярній ділянці також зустрічаються менінгіоми горбика турецького сідла, гліоми зорових нервів.

Основним і практично єдиним проявом менінгіоми горбика турецького сідла є прогресуюче зниження гостроти зору. Діагностика: КТ, краще МРТ головного мозку. Лікування хірургічне. В тканину пухлини нерідко входять сонні, передні мозкові артерії, хіазма, зорові нерви, ділянки гіпофіза. Видалення пухлини має проводитися поетапно, тільки з використанням мікрохірургічного інструментарію та операційного мікроскопу.

Гліоми зорових нервів характерні для дитячого віку, характеризуються прогресуючим падінням гостроти зору. Основний метод лікування – променева терапія. Хірургічне лікування проводиться рідко.

Метастатичні пухлини

До 20–40% злоякісних пухлин дають метастази в головний мозок. Лише а США діагностується 170.000 щорічно, що перевищує показник первинних пухлин головного мозку майже в 10 раз. Метастази в головний мозок складають 10–23,7% всіх пухлин головного мозку (Wallon I., 1977). Серед первинних вогнищ переважає рак легень (до 50%), рак молочної залози (15%), меланома (10,5%), гіпернефрома (4,4%) тощо (Posner J.B.; 1978). У осіб молодше 20 років первинним вогнищем є остеосаркоми, рабдоміосаркоми та ембріональний рак. Серед хворих у яких діагностується метастази в головний мозок, у 47% зустрічається 1 метастаз (здебільшого при раку молочної залози, гіпернефромі), у 53% — два і більше, що характерно для меланоми, раку легень.

Основний шлях розповсюдження метастазів в головний мозок є гематогенний, найчастіше вони формуються на межі сірої та білої речовини в зоні кровопостачання середньої мозкової артерії. 80% метастазів головного мозку формуються у півкулях головного мозку, 15% в мозочку, 5% у стовбурі головного мозку (Cairncross J., Posner J., 1983; Dellattre J., 1988).

За даними КТ та МРТ метастази переважно сферичної форми, з достатньо чіткими контурами (при меланомі краї метастаза нечіткі, наявний маленький вузол з великим вазогенним набряком оточуючої мозкової речовини) та помірним перифокальним набряком, що дозволяє проводити їх видалення чи застосовувати радіохірургічні методики (Hwang T.; 1996).

Серед найбільш характерних клінічних симптомів можна виділити гіпертензивний синдром (до 40%), при цьому домінуючими скаргами є головний біль, загальна слабкість та порушення пам’яті. Найбільш характерними вогнищевими симптомами є розлади чутливості, атаксія, когнітивні порушення, психічні порушення до 2 %. Застійні явища на очному дні спостерігаються у 25% хворих. Крововилив у пухлини розвивається у 5% хворих. У 15–20% хворих з метастатичними пухлинами головного мозку спостерігаються судомні напади, при цьому у 30–40% із них даний симптом є єдиним проявом процесу (Posner J.B., 1977; Borgelt B.S.; 1980).

При цьому метастазування пухлин головного мозку в інші органи і системи не характерно. Метастазувати по лікворним шляхам та оболонкам головного, а інколи й спинного мозку, можуть медулобластоми, анапластичні епендимоми, гліобластоми, пінеобластоми та деякі інші пухлини.

Діагностика метастатичних пухлин:

• Загально-клінічне дослідження.

• КТ з контрастуванням.

• МРТ з контрастуванням.

• Стереотаксична (рідше відкрита) біопсія пухлини.

При відсутності даних про первинне джерело:

• Рентгенографія ОГК (для виключення раку легень);

• КТ органів грудної клітки, черевної порожнини, тазу;

• Сцинтиграфія (рентгенографія хребта, тазу та кісток кінцівок);

• Мамографія у жінок;

Диференційна діагностика метастатичних пухлин проводиться з первинною пухлиною головного мозку; абсцесом; радіаційним некрозом; вогнищем інфаркту; запальною реакцією тощо.

Лікувальна тактика:

При визначенні лікувальної тактики щодо метастатичних пухлин головного мозку слід враховувати загальний стан хворого, наявність системного ураження онкопроцесом, розміри пухлини, кількість метастатичних вогнищ, вираженість перифокального набряку тощо.

При наявності одного метастатичного вогнища:

• латеральне розташування метастазу: видалення і курс променевої терапії ;

• медіальне розташування: застосування однієї з радіохірургічних методик та курс променевої терапії.

При наявності декількох метастатичних вогнищ:

• якщо одне з вогнищ великих розмірів, дає чітку вогнищеву симптоматику та розташоване латерально, можливим є його видалення та курс променевої терапії;

• при наявності трьох чи менше вогнищ: застосування однієї з радіохірургічних методик та курс променової терапії на всю область голови (при латеральному розташуванні вогнищ можливим є їх хірургічне видалення).

• при наявності трьох і більше вогнищ: курс променевої терапії.

Остаточне визначення лікувальної тактики у хворих з метастатичними пухлинами головного мозку є можливим після стереотаксичної (рідше відкритої) біопсії пухлини. Враховуючи порушення процесів регенерації у даної категорії хворих, при видаленні метастазів слід здійснювати не підковоподібний розріз, а лінійний чи інші варіанти з проведенням ретельного гемостазу. Видалення метастазів бажано проводити з використанням мікрохірургічного інструментарію, операційного мікроскопу, а при можливості із застосуванням навігаційної техніки чи інтраопераційної нейросонографії. При розташуванні матастазу в передцентральній закрутці доступ слід здійснювати через перед- або постцентральну борозну, а при маніпуляціях в мовних зонах оперативне втручання проводити за “wake uр” методикою.