V. Зміст теми

Пухлини спинного мозку, в залежності від їх локалізації, поділяються на екстрамедулярні (позамозкові), які розвиваються з оболонок мозку, його корінців і прилеглих тканин, що оточують спинний мозок, та інтрамедулярні (внутрішньомозкові), які виникають з клітинних елементів спинного мозку.

В свою чергу, екстрамедулярні пухлини поділяються на субдуральні (розташовані під твердою мозковою оболонкою), епідуральні (над твердою мозковою оболонкою) та епі-субдуральні.

По відношенню до хребтового каналу пухлини спинного мозку поділяються на екстравертебральні, інтравертебральні, екстра-інтравертебральні (по типу піскового годинника – пухлини Гуліке).

Відносно довжини спинного мозку виділяють пухлини шийного, грудного, поперекового відділів, пухлини кінського хвоста. Більш ніж у половині випадків пухлини зустрічаються в шийному та у поперековому відділах. У шийному відділі пухлини спинного мозку у дітей трапляються вдвічі частіше, ніж у похилому віці, а в грудному відділі хребта –втричі частіше у людей похилого віку, ніж у дітей. Пухлини кінського хвоста зустрічаються приблизно у 1/5 хворих. Для дітей більш характерними є ліпоми, дермоїдні кісти, саркоми, епідуральні епендимоми. У осіб середнього віку частіше виявляються невриноми, рідше-менінгіоми. У людей похилого віку зустрічаються менінгіоми, невриноми, метастази раку.

Розрізняють також краніо-спінальні пухлини: пухлини поширюються з порожнини черепа в хребтовий канал або навпаки.

До екстрамедулярних пухлин спинного мозку відносяться: 1) менінгіоми (арахноїдендотеліоми), які виникають із мозкових оболонок; 2) невриноми, які розвиваються зі шванівських клітин переважно задніх корінців спинного мозку; 3) судинні пухлини (гемангіоендотеліоми, гемангіобластоми, ангіоліпоми, ангіосаркоми, ангіоретикуломи- добре васкуляризовані пухлини, які в окремих випадках можуть бути численними (хвороба Гіппель-Ліндау); 4) ліпоми.

Серед екстрамедулярних пухлин спинного мозку частіше (приблизно в 50% випадків) зустрічаються менінгіоми (арахноїдендотеліоми), які, як правило, розташовуються субдурально. Менінгіоми відносяться до пухлин оболонково-судинного ряду, походять з мозкових оболонок або їх судин та щільно з`єднані з твердою мозковою оболонкою. Інколи менінгіоми звапнюються (псаммоми).

Невриноми спостерігаються у 1/3 хворих. Розвиваються із шванівських клітин задніх корінців спинного мозку, тому їх ще також називають шваномами. Невриноми представляють собою пухлини щільної консистенції, овальної форми, оточені тонкою капсулою. Численні невриноми характерні для хвороби Реклінгхаузена.

Пухлини гетеротопічного походження (дермоїдні кісти, епідермоїди, тератоми) зустрічаються переважно у дітей в перші роки життя.

Хондроми, хордоми, хондросаркоми належать до новоутворень, що рідко зустрічаються, локалізуються переважно у крижовому відділі.

Особливу групу в клінічному плані складають пухлини кінського хвоста, які проявляються переважно корінцевим больовим синдромом.

Інтрамедулярні пухлини спинного мозку представлені в основному пухлинами гліального ряда (астроцитоми, епендимоми). Рідше зустрічаються мультиформні гліобластоми, медулобластоми, олігодендрогліоми.

Інтрамедулярні пухлини розвиваються переважно з сірої речовини спинного мозку, належать до злоякісних пухлин з інфільтративним ростом. Макроскопічно в області локалізації інтрамедулярної пухлини спинний мозок веретеноподібно потовщений.

Епендимоми зустрічаються переважно у хворих 30-40 років та у дітей шкільного віку. Вони локалізуються переважно у шийному відділі і у ділянці кінського хвоста, можуть поширюватися на два, три і більше сегментів.

Метастатичні пухлини зустрічаються у 1% випадків. Як правило, вони проникають через венозну систему хребта. Такі метастази поширюються з молочної залози, простати, легенів, органів шлунково-кишечного тракту, нирок. Ці пухлини ростуть швидко, руйнують кісткову тканину хребця, зв’язковий апарат та м’які тканини, викликаючи стиснення спинного мозку.

Для всіх пухлин спинного мозку характерним є прогредієнтний перебіг захворювання в результаті прогресуючої компресії спинного мозку і ураження його корінців, при чому швидкість прогресування неврологічної симптоматики залежить від локалізації пухлини, характеру росту, гістогенезу.

Клінічна картина пухлин спинного мозку.

Для позамозкових пухлин спинного мозку характерним є:

1. Корінцевий синдром, що проявляється болем по ходу корінця, порушенням чутливості та рухів за периферичним типом. При екстрамедулярних пухлинах корінцеві болі носять локальний характер, посилюються у горизонтальному положенні, особливо при пухлинах кінського хвоста, і зменшуються у вертикальному. Це має важливе диференціально-діагностичне значення, оскільки при туберкульозному спондиліті, остеохондрозі болі слабшають у горизонтальному положенні хворого. Важливе значення має симптом остистого відростку: болючість при перкусії остистих відростків і паравертебральних точок на рівні патологічного процесу. Симптом „поклону” характеризується посиленням болю при нахилі голови вперед.

Для неврином характерний симптом лікворного поштовху – виникнення або посилення корінцевого болю при компресії яремних вен. При цьому утруднюється відтік крові від головного мозку, швидко наростає внутрішньочерепний тиск і хвиля спинномозкової рідини поширюється по субарахноїдальних просторах спинного мозку, діючи у вигляді поштовху на пухлину з натягом корінця, внаслідок чого з’являється або посилюється біль.

Рефлекси, дуги яких проходять через уражений корінець або замикаються на рівні ураженого сегмента, понижуються або зникають.

Порушення чутливості за корінцевим типом проявляється у вигляді оніміння, „бігання мурашок”, відчуття холоду чи тепла. Для корінцевого синдрому характерні фаза подразнення та фаза випадіння функцій. Спочатку парестезії бувають тимчасовими (фаза подразнення), а надалі стають постійними і переходять у зниження чутливості (фаза випадіння), при ураженні декількох корінців – до ступеня анестезії.

2. По мірі росту позамозкової пухлини і прогресуючої компресії спинного мозку з’являються симптоми враження спинного мозку за провідниковим типом з поступовим наростанням неврологічної симптоматики. Виникає так званий синдром ураження поперечника спинного мозку у вигляді порушення рухових, чутливих та вегетативних функцій за центральним типом нижче рівня ураження.

У хворих з’являються перези або паралічі за центральним типом (спастичні). Ознаками центрального парезу є: підвищення м’язевого тонусу, підвищення сухожилкових та періостальних рефлексів, поява патологічних пірамідних рефлексів (як наслідок порушення гальмівного впливу кори головного мозку й посилення рефлекторної діяльності сегментарного апарату спинного мозку). Шкірні, черевні, кремастерні та ін. рефлекси, навпаки, зникають, що має важливе топіко-діагностичне значення.

При позамозкових пухлинах спинного мозку в ряді випадків можуть спостерігатися елементи синдрому Броун-Секара (симптоматика ураження половини поперечки спинного мозку).

Чутлива функція порушується у вигляді гіперпатії, гіпестезії, анестезії. Розлади чутливості мають провідниковий характер. Для ектрамедулярних пухлин характерним є висхідний тип порушення чутливості – від дистальних відділів (стопа, промежина) з поступовим поширенням чутливих порушень вверх до рівня вогнища ураження, що пояснюється поступовою компресією провідних шляхів спинного мозку зовні, де розташовані найдовші волокна, які іннервують дистальні частини тіла (закон ексцентричного розташування провідників Flotau).

Порушення вегетативних функцій, у першу чергу, проявляється у вигляді порушення сечовипускання, порушення функцій тазових органів (перінео-анальний синдром). При пухлинах, розташованих вище симпатичних (L_I-L_II) та парасимпатичних (S_III-S_V) центрів регуляції тазових органів, спочатку виникають імперативні поклики до сечовиділення, які невдовзі змінюються затримкою сечі. Розвивається парадоксальна ішурія.

Інтрамедулярні пухлини розвиваються із сірої речовини спинного мозку, тому на початку захворювання виникає клінічна симптоматика враження певних сегментів спинного мозку (сегментарний тип), що проявляється гіперпатіями, симпаталгіями в ділянці уражених сегментів. Виникають фібриляційні посмикування м’язів, розлади чутливості набувають дисоційований характер. Невдовзі з’являється симптоматика ураження спинного мозку за периферичним типом (гіпотрофія м’язів, гіпотонус). По мірі росту пухлини, руйнування мозку та його веретеноподібного потовщення приєднується симптоматика ураження спинного мозку за провідниковим типом як результат притиснення мозку до стінок хребцевого каналу і руйнування внутрішніх структур (волокон) провідних шляхів спинного мозку. В цей період симптоматика ушкодження спинного мозку характеризується змішаним характером- до симптомів ураження сегментарного апарату приєднуються симптоми пірамідної недостатності спинного мозку із появою ознак ушкодження мозку за центральним типом (підвищуються сухожилкові та періостальні рефлекси, з’являються патологічні пірамідні рефлекси, прогресують провідникові розлади чутливості). Клінічна картина змішана, але при цьому зберігається атрофія певних груп м’язів в зоні сегментарних порушень.

Для інтрамедулярних пухлин характерним є низхідний тип порушення чутливості, при яких раніше здавлюються внутрішні, більш короткі волокна, що закінчуються в сегментах на рівні розташування пухлини, з поступовим поширенням чутливих розладів до дистальних відділів (закон ексцентричного розташування провідників Flotau).

В залежності від локалізації пухлини відносно довжини спинного мозку, характеру росту пухлини буде різною клінічна симптоматика.

При пухлинах шийного відділу спинного мозку на рівні С_І-С_ІV сегмента характерним є корінцевий біль у потиличній ділянці з обмеженням рухів у шийному відділі хребта. Наростає центральний тетрапарез (або тетраплегія), прогресують чутливі розлади у верхніх та нижніх кінцівках, порушується функція тазових органів. При локалізації пухлини на рівні С_ІV сегменту спостерігаються розлади дихання внаслідок ураження діафрагмального нерва (параліч діафрагми). При краніоспінальних пухлинах розвиваються симптоми внутрішньочерепної гіпертензії із застоєм на очному дні, при ураженні довгастого мозку приєднуються бульбарні симптоми.

Для ураження сегментів С_V-D_I характерним є розвиток в’ялого периферичного парезу верхніх кінцівок та центрального нижнього парапарезу, який з часом переходить у нижню параплегію. Порушується чутливість нижче рівня ураження, розвивається дисфункція тазових органів. При компресії пухлиною ціліо-спінального центру (С_VIII-D_I) виникає синдром Клод-Бернара-Горнера (птоз, міоз, енофтальм) або його елементи. Може порушуватись функція V та ІХ пар черепномозкових нервів.

При пухлинах грудного відділу спинного мозку, крім синдрому ураження поперечника спинного мозку у вигляді порушення рухових, чутливих та вегетативних функцій за центральним типом нижче рівня ураження, може виникати корінцевий біль по ходу міжреберних нервів. Порушення серцевої діяльності може спостерігатися при локалізації пухлини на рівні сегментів D_IV-D_VI. При ураженні нижньогрудних сегментів виникають болі в області живота, які можуть привести до помилкової думки про наявність у хворого холециститу, панкреатиту або апендициту. Для пухлин в ділянці D_VII-D_VIII характерним є відсутність верхніх черевних рефлексів, при пухлинах на рівні D_IX-D_X – відсутність середніх і нижніх черевних рефлексів, відсутність тільки нижніх черевних рефлексів спостерігається при ураженні D_XI-D_XII сегментів.

При ураженні на рівні поперекового потовщення (L_I-S_II) розвивається нижня в’яла параплегія (парез) з відсутністю рефлексів і атонією м’язів кінцівок, дисфункція тазових органів по типу нетримання сечі і стільця. При локалізації пухлини на рівні верхніх відділів потовщення колінні рефлекси не викликаються або знижені, а ахілові – підвищенні. При пухлинах на рівні нижнього відділу поперекового потовщення колінні рефлекси зберігаються, п’яткові рефлекси втрачаються. Розлади чутливості у відповідних дерматомах розвиваються залежно від рівня ураження спинномозкових корінців.

Для ураження епіконуса (L_IV-S_II) характерним є розвиток в’ялого паралічу (парезу) м’язів перонеальної групи, сідничних м’язів при збереженні колінних і втраті ахілових рефлексів.

Пухлини в ділянці мозкового конуса характеризуються болем по задній поверхні сідничної ділянки і в аногенітальній зоні. При ураженні парасимпатичних центрів виникають порушення функцій тазових органів за периферичним типом (нетримання сечі та стільця, статева слабкість).

Пухлини в ділянці кінського хвоста характеризуються вираженим болем в крижовій ділянці, аногенітальній зоні, нижніх кінцівках, що посилюються в горизонтальному положенні, особливо в нічний час. Прогресують рухові і чутливі розлади за корінцевим типом, порушується функція тазових органів по типу нетримання.

Діагностика пухлин спинного мозку.

В ряді випадків клінічна симптоматика, що характерна для пухлин спинного мозку, може нагадувати клінічну симптоматику при таких захворюваннях, як остеохондроз, мієліт, арахноїдит, туберкульоз, спондиліт, дисцит, остеомієліт, сифіліс, розсіяний склероз, БАС, патологія судин спинного мозку та ін.

Тому для проведення диференційної діагностики та уточнення характеру процесу дуже важливим є використання даних анамнезу, динаміки розвитку захворювання та прогресування клінічної симптоматики, дані об’єктивного обстеження хворого, застосування допоміжних методів обстеження.

Серед допоміжних методів обстеження на сьогодні найбільш інформативними є магнітно-резонансна томографія (МРТ) та комп’ютерна томографія (АКТ), які дозволяють остаточно встановити характер процесу і локалізацію пухлини спинного мозку. В ряді випадків для більш точної та достовірної інформації використовують МРТ із внутрішньовенним контрастовим посиленням.

Широко застосовується спондилографія (рентгенографія) хребта у двох проекціях. На спондилограмах можна виявити: звапнення, руйнування хребця та його складових, розширення міжребцевих отворів (при екстра-інтравертебральних пухлинах), звуження коренів дуг та збільшення відстані між ними (симптом Ельсберга-Дайка).

Методику люмбальної пункції з проведенням ліквородинамічних проб (Квекенштедта й Стукея) для діагностики пухлин спинного мозку на сьогоднішний день використовують рідко. Виявлений ліквородинамічний блок при пробах Квекенштедта й Стукея свідчить про компресію спинного мозку та порушення прохідності його підпавутинного простору, що в поєднанні з проведеними біохімічними та мікроскопічними дослідженнями ліквору та виявленій білково-клітинній дисоціації вказує на високу вірогідність наявності у хворого пухлини спинного мозку.

Мієлографія – рентгенографія внутрішньохребетних утворень після контрастування підпавутинного простору контрастною речовиною (майоділ,омніпак) чи газом (кисень,гелій). Застосовують метод для визначення рівня стиснення спинного мозку. За допомогою низхідної мієлографії можна уточнити верхній рівень компресії, а за допомогою висхідної-нижній. Як діагностичний метод, на даний час мієлографію використовують рідко у зв’язку з появою більш інформативних, малоінвазивних методів обстеження (МРТ).

Лікування пухлин спинного мозку.

Єдиним радикальним методом лікування більшості пухлин спинного мозку є їх хірургічне видалення. Чим раніше проведено хірургічне видалення пухлини, тим більш сприятливим буде післяопераційний результат.

Мета операції:

1) максимально радикально видалити пухлину;

2) максимально зберегти кровопостачання тканин спинного мозку;

3) оперативне втручання має бути проведене з мінімальним .пошкодженням структур спинного мозку та його корінців.

Для видалення пухлини спинного мозку проводять лямінектомію відповідно до рівня її розташування. При екстрадуральних пухлинах тверда мозкова оболонка не розтинається. Пухлина видаляється по частинам або повністю з капсулою. Якщо пухлина розташована субдурально, для її видалення необхідно провести розтин твердої мозкової оболонки.

При невриномах великих розмірів доцільно спочатку провести енуклеацію пухлини для зменшення її розміру, а потім, з якомога меншою травматичністю, відділити її від спинного мозку. Корінець, з якого виросла пухлина, коагулюють і пересікають, після чого пухлину видаляють. Із значними труднощами видаляються пухлини, які поширюються по ходу корінця екстрадурально та за межі хребцевого каналу. Такі пухлини складаються з двох частин (інтра- та екстравертебральні) та мають форму «піскового годинника» (здебільшого так ростуть невриноми). В таких випадках для видалення неврином застосовують комбіновані доступи як з боку хребцевого каналу, так і з боку грудної чи черевної порожнин.

При видаленні менінгіом для попередження рецидиву пухлини тверду мозкову оболонку, з якої розвинулась пухлина, видаляють або коагулюють. Дефект в твердій мозковій оболонці після видалення пухлини закривають герметично консервованою оболонкою або фасцією.

Інтрамедулярні пухлини, частіше астроцитоми, не мають чітких меж зі спинним мозком і значно поширюються по його довжині, тому можливості їх тотального видалення обмежені. Мікрохірургічна техніка застосовується при всіх видах операцій.Завдяки наявності сучасних мікроінструментів існує можливість радикального видалення пухлин спинного мозку. В тих випадках, коли пухлини мають кісти, проводиться розтин (мієлотомія) задньої поверхні спинного мозку по середній лінії, випорожняються кісти та якомога більш радикально видаляються пухлини. При цьому досягається ефект декомпресії та відновлення ліквороциркуляції. Після операцій на спинному мозку показано проведення променевої та хіміотерапії (дозу опромінення підбирають в залежності від гістогенезу пухлини), радіохірургії.

В ранній післяопераційний період проводиться реабілітаційна терапія: заняття лікувальною гімнастикою, масаж кінцівок. Обов’язковою є профілактика грізних ускладнень–пролежнів, уросепсису, сепсису. Абсолютно недопустимим є застосування біостимуляторів.

Прогноз. Результати хірургічного лікування пухлин спинного мозку залежать від розміру, гістогенезу, локалізації пухлини, радикальності та своєчасного проведення оперативного лікування. Чим вираженішими будуть клінічні прояви і тривалішим період до операції, тим повільніше будуть відновлюватись втрачені функції спинного мозку після операції. Результати оперативного втручання тим кращі, чим раніше проведена операція, радикальніше видалена пухлина, особливо у випадку видалення доброякісної екстрамедулярної пухлини невеликих розмірів.