79. Врожденные пороки сердца (впс) синего типа.

ВПС синего типа сопровождаются цианозом. Могут быть: 1) с обогощением МКК: а) комплекс Эйзенмейгера; б) аномальный дренаж легочных вен; в) гипоплазия легочного сердца; г) транспозиция магистральных сосудов; 2) с обеднением МКК: а) тетрада Фалло – врожденный порок сердца, сочетающий стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты и гипертрофию правого желудочка; б) аномалия Эбштайна - порок развития 3-х створчатого клапана, при котором его задняя и перегородочные створки прикрепляются к миокарду не м/у правым предсердием и желудочком, а в полости желудочка; в) атрезия 3-х створчатого клапана - отсутствие сообщения м/у правым предсердием и правым желудочком, но есть дефект межпредсердной перегородки.

80. Открытый артериальный (Боталов) проток (оап). Клиника. Диагностика.

ОАП - сосуд, ч/з который после рождения сохраняется патологическое сообщение м/у аортой и легочной артерией. В норме артериальный проток закрывается в первые 20-24 ч. жизни, незаращение к 1 году рассматривают как ВПС с переполнением МКК белого типа. Частота зависит от массы при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств. Гемодинамика: сброс крови из аорты в легочную артерию в систолу и диастолу (разница давления в МКК и БКК) --> перегрузка левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии возникает и перегрузка правого желудочка. Клиника: у большинства проявляется в конце первого года или на 2-3 году. До появления клиники физическое и психомоторное развитие соответствует возрасту. Систолическое давление N или слегка повышено, диастолическое резко снижено, пульсовое давление повышено. Редко наблюдают «сердечный горб». Границы сердца расширены влево и вверх. Аускультативно: во втором межреберье систоло-диастолический (машинный) шум, проводится на шейные сосуды и в межлопаточное пространство; на вдохе усиливается, на выдохе ослабевает. Над верхушкой диастолический шум (дилатация левого желудочка). 2 тон усилен (легочная гипертензия). Диагностика: 1) Rg: увеличение левых отделов сердца и признаки легочной гипертензии; дуга легочной артерии выбухает из-за основания ствола легочной артерии и ее левых ветвей; расширены восходящие части дуги аорты. 2) ЭКГ: ЭОС N или отклонена влево; гипертрофия левого желудочка. 3) ЭхоКГ: косвенные признаки - расширения полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты; у новорожденных контраст поступает в пупочную артерию из аорты в легочную артерию. Лечение: оперативное лечение даже при хорошем самочувствии ребенка. Чаще выполняют эндоваскулярную коррекцию (при очень широком протоке открытая операция). При узком ОАП в период новорожденности в/в индометацин 200-250мг/кг 3 раза с интервалом 12-24 ч.

81. Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Лечение.

- ВПС синего типа, сочетающий: 1) стеноз легочной артерии; 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП); 3) декстрапозицию аорты; 4) гипертрофию правого желудочка. Возможны также: триада Фалло (на фоне сужения путей оттока из правого желудочка есть не ДМЖП, а открытое овальное окно или ДМПП (декстрапозиция аорты отсутствует); пентада Фалло - сочетание стеноза легочной артерии и декстрапозиции аорты с ДМЖП и ДМПП. Гемодинамика: в результате стеноза легочной артерии в МКК поступает недостаточное кол-во крови, а в БКК ч/з ДМЖП и смещенную вправо аорту сбрасывается венозная кровь. Клиника: в наиболее тяжелых случаях проявляется с первых дней жизни: одышка, цианоз, систолический шум во 2-4 межреберье от грудины. Чаще клиника на первом году жизни: цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при кормлении и движениях. Деформация в виде «барабанных палочек». Границы сердца N или незначительно расширены влево. 2 тон ослаблен или отсутствует. Вдоль левого края грудины грубый систолический шум. Снижение систолического и пульсового давления. Внезапно цианотично-одышечные приступы (у реб-ка возникает возбуждение, увеличивается ЧДД, усиливается цианоз, м.б. обмороки), которые длятся от нескольких минут до 12 ч. В момент приступа реб-к принимает вынужденное положение – садится на корточки. Диагностика. 1) Рентген: сосудистый рисунок обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме «башмачка»; 2) ЭКГ: ЭОС смещена вправо, гипертрофия правого желудочка; 3) ЭхоКГ: дилатированная аорта над большим ДМЖП, гипоплазировнный выводной тракт правого желудочка, уменьшенный клапан легочной артерии с нормальными или суженными ветвями. Лечение: 1) оперативное: а) паллиативные операции - создавание межсистолических анастомозов и инфундибулопластика (открытое расширение выходного отдела правого желудочка) поводят экстренно детям с массой менее 3 кг и сопутствующими пороками; б) радикальные операции - пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка. 2) Консервативное лечение цианотично-одышечных приступов: оксигенотерапия; 4% натрия гидрокарбонат в/в; п/к или в/в морфин 0.1-0.2 мг/кг. Противопоказаны сердечные гликозиды (повышается СВ, повышается сброс крови справа налево, усиление гипоксии) и диуретики (повышает сгущение крови).