104. Острый лимфобластный лейкоз. Лечение.

Общая схема терапии детей с острым лимфобластным лейкозом: 1) индукция ремиссии (4-6 нед): а) винкристин 1,5 мг/м² (maх 2 мг) 1 р/нед в/в; б) преднизолон 40 мг/м² (max 60 мг) внутрь 2 р/день (утро, день); в) жидкостная терапия в/в в сочетании с аллопуринолом (10 мг/кг внутрь 3 р/день) для профилактики поражения почек, стимуляции выведения продуктов распада опухолевых клеток. 2) Консолидация: а) альфа-аспарагиназа (6000 ЕД/м²/сут в/в 14 дней) или даунорубомицин – пр-ты назначают по достижении ремиссии; б) облучение медиастинальных л/у яичек, др. опухолевых образований, профилактика поражений ЦНС (облучение мозга или эндолюмбальное введение: метотрексат 15 мг/м² (max 15 мг) + гидрокортизон 15 мг/м² (max 15 мг) + цитозинарабинозид 30 мг/м² (max 30 мг) еженедельно 6 раз во время индукции, затем 1 раз в 8 недель в течение года). 3) Поддерживающая терапия в ремиссию: а) меркаптопурин 50 мг/м²/сут 3 раза/день; б) метотрексат 20 мг/м²/сут еженедельно, с усилением; в) винкристин 1,5 мг/м² (max 2 мг) каждые 8 недель в/в; г) преднизолон 40 мг/м²/сут внутрь 4 нед через каждые 8-16 недель.

105. Острый лейкоз (ол). Этиология. Патогенез. Классификация. Дифференциальный диагноз. Современные методы лечения.

ОЛ – это злокачественное заб-е системы крови, хар-ееся замещением нормального костно-мозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и менее функционально активных клеток – молодых (бластных). Этиология. Не установлена; считается, что онкогены – клеточные гены, гомологичные ретровирусом, передаются вертикально антенатально, приводя к образованию мутантных трансформированных клеток, которые либо уничтожаются, либо их рост сдерживается значительными системами орг-ма, но под д-ем вирусных инфекций м.б. ослабление защитных систем => вторая мутация уже в трансформированном клоне клеток. Патогенез. Объясняется общепринятой клоновой теорией: все лейкемические клетки явл-ся потомками одной родоначальной клетки, которая прекратила свою дифференцировку на одной из ранних стадий созревания. Из-за неконтролируемой пролиферации опухолевых клеток угнетается нормальное кроветворение, образуются метастазы (лейкемические инфильтраты) вне органов кроветворения. Классификация. I. Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ): 1) М₀ – без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически; 2) М₁ – без созревания клеток; 3) М₂ – с дифференцировкой клеток; 4) М₃ – промиелоцитарный; 5) М₄ – миеломоноцитарный; 6) М₅ – монобластный лейкоз; 7) М₆ – эритролейкоз; 8) М₇ – мегакариобластный лейкоз. II. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): 1) L₁ – без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки); 2) L₂ – с дифференцировкой (морфологически гетерогенная популяция клеток); 3) L₃ – беркеттоподобные лейкозы. III. Недифференцируемый лейкоз. IV. Миелопоэтическая дисплазия: 1) рефрактерная анемия без бластоза (в клетках костного мозга бласты и промиелоциты меньше 10%); 2) рефрактерная анемия с бластозом (в клетках костного мозга бласты и промиелоциты 10-30%); 3) рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации; 4) хр. миеломоноцитарный лейкоз. Дифф. диагностика с: 1) лейкемоидными р-циями при тяжелых бактериальных инф-циях, лекарственной б-нью, отравлениях (нет выраженного пролиферативного синдрома, поражения костей, в костном мозге и периферической крови нет переходных эл-тов между бластами и зрелыми формами); 2) инфекционным мононуклеозом, инф-ным лимфоцитозом (в клинике ангина, лихорадка, гепатоспленомегалия, болезненность при пальпации и увеличение л/у – хар-но для мононуклеоза). Современные методы лечения. 1) Трансплантация костного мозга (трансплантируют аллогенный костный мозг с удаленными Т-лимфоцитами или очищенный аутологический костный мозг). Аллогенный мозг пересаживают сразу, по достижении первой ремиссии, а аутогенный – забирают сразу по достижению ремиссии, обрабатывают его моноклональными антителами с иммуноцитотоксинами и фармакологическими пр-тами и вводят опять больному. 2) Химиотерапия + трансплантация костного мозга с предварительным введением колониостимулирующих факторов (гранулоцитарного или грануломакрофагального). 3) Иммунологические методы леч-я - введение альфа-интерферона, интерлейкина-2.