107. Тромбоцитопеническая пурпура. Гематологические показатели. Дифференциальный диагноз.

Гематологические показатели. 1) хар-рен петехиально-пятнистый тип геморрагического синдрома; 2) тромбоцитопения – при снижении менее 100 х 10⁹/л – появл-ся клинические признаки кровоточивости, при снижении меньше 30 х 10⁹/л (число Франка) – угроза развития серьезных кровотечений; 3) концентрация плазменных факторов свертывания не изменена, кол-во мегакариоцитов в клетках костного мозга нормальное или повышено; 4) хар-но увеличение времени кровотечения по Дюке до 20 мин и более (N = 4 мин), уменьшение ретракции кровяного сгустка (менее 60%), свертываемость крови по Ли-Уайту не изменена; 5) при микроскопическом исследовании – увеличение размеров тромбоцитов, их сниженная зернистость, уменьшение кол-ва отростчатых форм; 6) развивается постгеморрагическая анемия различной степени тяжести, содержание лейкоцитов, лейкоцитарная ф-ла и СОЭ обычно нормальные, м.б. эозинофилия; 7) в миелограмме - нормальное, либо повышенное кол-во мегакариоцитов. Дифф. диагностика. 1) острый лейкоз; 2) апластическая анемия; 3) гемолитико-уремического синдром; 4) при значительной спленомегалии следует заподозрить вторичную тромбоцитопеническую пурпуру, которая может развиться при лимфопролиферативных заб-ях (хр. лимфолейкоз, лимфогранулематоз), солидных опухолях, ЮРА, СКВ, аутоиммунном гепатите, тиреоидите Хашимото; 5) от тромбоцитопений при ВИЧ-инфекции, ЦМВ-инфекции, В₁₂-дефецитной и фолиеводефецитной анемиях.

108. Гемофилия. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Диспансерное наблюдение.

Гемофилия – наследственная б-нь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, характеризующееся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной активности VIII и IX факторов свертываемости крови. Клиника. 1) длительные кровотечения после нарушения целостности кожи и слизистых; 2) склонность к гематомам в п/ж клетчатку, м-цы, внутренние органы, суставы после минимальных травм или спонтанно. Проявляется чаще во второй половине 1-го и 2-го года жизни. Кровоизлияния в суставы – характерное проявление заб-ния: чаще пораж-ся коленные, локтевые, реже голеностопные, плечевые, мелкие суставы кистей и стоп; кровоизлияния начинаются через некоторое время после травмы – острые боли, увеличение в объеме, кожа горячая на ощупь, немного блестящая. Если 1 раз было кровоизлияние, то в этом же суставе будет опять + развивается воспалительный процесс --> деструктивные изменения --> инвалидизация б-го. Диагностика. 1) данные анамнеза, в т.ч. наследственного; 2) на основании клинической картины (гематомный тип кровоточивости отсроченного хар-ра); 3) б/хим крови – определение концентрации VIII, IX или XI факторов; 4) оценка показателей состояния свертывающей системы – время свертывания венозной крови по Ли-Уайту; время рекальцификации плазмы; активированное частичное тромбопластиновое время; одноступенчатое протромбиновое время (протромбиновый индекс); тромбиновое время; концентрация фибриногена в крови; тест растворимости фибринового сгустка в мочевине (активность VIII фактора). 5) ДНК-диагностика. Дифф. диагностика с: 1) болезнями с нарушением тромбоцитарного звена (например, пурпура) – часто носовые кровотечения, у девочек – маточные; другие изменения на коже, «+» проба жгута); 2) приобретенными вазопатиями (нет отклонений в коагулогических тестах). Диспансерное наблюдение: 1) совместно с гематологом; 2) освобождение от прививок, физкультуры; 3) отвары душицы и зайцегуба опьяняющего; 4) нельзя применять при простудах ацетилсалициловую к-ту, индометацин (лучше ацетамифен), банки; 5) консультации психотерапевта.