30. Геморрагическая болезнь новорожденных. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

36. Геморрагическая болезнь новорожденного. Причины. Патогенез. Клинические формы. Диагностика.

ГрБН - любые кровотечения, связанные с дефицитом вит.К и сниженной активностью свертывающих факторов II, VII, IX, X у исходно здоровых детей при отсутствии профилактики вит.К. Причины. Дефицит вит.К обусловлен причинами: 1) малые запасы вит.К при рождении (плохо проникает ч/з плаценту); 2) низкое содержание вит.К в грудном молоке; 3) стерильность кишечника; 4) применение беременными лекарств (фенитоин, фенобарбитал, изониазид, рифампицин); 5) нарушение всасывания вит.К в кишечнике (диарея, атрезия желчевыводящих путей, муковисцидоз). Патогенез: биологическая роль вит.К - активирование II, VII, VIII, IX, X факторов, а также в антипротеазах С и S плазмы, участвующих в антисвертывающих мех-мах, остеокальцине и др. белках. При недостаточности вит. К в печени образуются неактивные факторы, которые могут связать Са²⁺ и полноценно участвовать в свертывании крови. Клинические формы. 1) Ранняя ГрБН (первые 24 часа жизни) - может начаться еще внутриутробно и при рождении у ребенка обнаруживают внутричерепное кровоизлияние (УЗИ), кефалогематома, кожные геморрагии, кровотечение из пупка, возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (печень, селезенку, надпочечники), мелена. Провоцирующую роль перехода К-витаминодефицита в геморрагический синдром играют тяжелая асфиксия, родовой травматизм. 2) Классическая ГрБН (2-7 дни жизни) - у ребенка на естественном вскармливании появляется мелена и кровавая рвота (гематемезис), м.б. кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении остатка пуповины, у мальчиков – после обрезания крайней плоти, носовое кровотечение. У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами дефицит вит. К может проявляться в виде внутричерепных кровоизлияний, а также внутренних гематом или легочных и др. кровотечений. 3) Поздняя ГрБН (после 1 недели жизни) - провоцирующими факторами м.б. диарея с мальабсорбцией жиров, продолжающаяся более 1 нед, атрезия желчных путей, гепатит, кистофиброз поджелудочной железы, массивная а/б терапия с использованием пр-тов широкого спектра д-я. Клиническими проявлениями м.б. внутричерепные кровоизлияния, обширные кожные экхимозы, мелена, гематемезис, кровотечения из мест инъекций. Диагностика: 1) клинические данные; 2) лабораторные исследования: кол-во тромбоцитов в норме; протромбиновое время повышено (N 12-14 с); тромбиновое время в норме; парциальное тромбопластиновое время высокое (N 35-45 с); фибриноген в норме; ПДФ в норме. Дифф. диагноз: 1) мелену различают от: симптома заглоченной крови (тест Апта); аноректальная травма; папиллома; ангиоматоз кишечника; 2) сепсис; 3) цитомегаловирусная инфекция; 4) язвенно-некротический энтероколит; 5) наследственной коагулопатии; 6) тромбоцитопении. Лечение: 1) кормление сцеженным материнским молоком 7 р/сут в соответствии с возрастными потребностями; 2) вит.К в/в (предпочтительнее) или в/м: викасол доношенным - 5 мг 2-3 раза, недоношенным - 2-3 мг 2-3 раза; 3) при обильном или рецидивирующем кровотечении с явлениями постгеморрагической анемии – в/в переливают свежезамороженную плазму или свежую (не более 2 дней консервирования) кровь в дозе 15 мл/кг капельно. 4) При мелене – 0,5% р-р натрия гидрокарбоната внутрь по 1 ч.л. 3 р/день и р-р тромбина в эпсилон-аминокапроновой кислоте внутрь по 1 ч.л. 3 р/день (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5% р-ра эпсилон-аминокапроновой кислоты и добавляют 1 мл 0,025% р-ра адроксона). Профилактика: 1) в/м ведение вит.К после рождения всем детям: недоношенным – 0,5 мг, доношенным – 1,0 мг; 2) беременным из групп риска (эпилепсия) - за 2 нед. до предполагаемых родов вит.К по 20 мг/сут. или 10 мг викасола в/м в родах.