91.Прогрессирующая мышечная дистрофия. Клинические формы,леч-ие

Поражение нейро-мышечных с-м

Теории:

1.Миопатическая - в основе поражение мышц

2.Невропатическая – поражение двигательных нейронов пе­редних рогов

3.Воспалительная – хр. миозит

4.Трофоневроз – дистрофия клеток передних рогов

Псевдомиопатия – на фоне эндокринных нарушений

5.Нарушение в цикл нукл-ах, которые явл-ся универсальными ре­гуляторами об­мена в нервных клетках и мышечных кл-ках

Классификация: Насл з\б

-невральная амиотрофия Шарко-Мари

-спинальная амиотрофия детского возр-та Вернига-Гофмана

-врождённая миопатия

-хр прогрессир-ая мышечная атрофия взр.

-хр прогрессир-ая мышечная атрофия + бульбарный паралич

-атрофическая миотония

К миопатиям отон-ся:

-Юношеская миопатия Эрба-Рота

-Миопатия Ландузи-Дежерина

-Дюшеновская форма

92. Миастения.

Мышечная слабость. Возраст 20-50 лет. Пик 30 лет, у женщин. Клиника. 1. мы­шечная слабость. 2. патологическая утомляе­мость. В процес могут вовле­каться любые мышцы. Чаще глаз, языка, губ, лица (бульбарный с-м) . Этио­патогенез. Аутои­мунное заб-е. Блок ацетилхолиновых постсинаптических ре­цепторов. Клас­сифика­ция. А. По характеру процесса 1. Миа­стенические эпизоды. Быс­топрохо­дящие двигательные нару­шения. 2. Стационарная форма. Патол. Мыш. Утомле­ние с небольшими коебаниям в течение не­скль­ких лет. Локализа­ция: чаще глазо­двигательные мм. 3. Про­грессурующая. 4. Зло­окачественная. О. начало, быстрый прогресс. Рано разви­вается бульбар­ный с-м. Б. По локалиции. 1. Все группы мм с нару­шением дыхания. 2. Лока­лизованная (глазодвигатель­ные, бульбарная, ми­мические, мышцы туловища) . Глазодвигатель­ные растроиства:птоз век, дипло­пия, анизокория. Слабость жевательных мышц, сонное выражение лица. Буль­бар­ный па­ралич. Речь зату­хает (афония) , нарушение глотания, нару­шение дви­жений языка. Диагно­стика. 1. Проба с прозерином (1. 5-2 мл п/к –резкое сниже­ние симтоматика . 2. тонус мышц не из­мения 3. пирамидных нарушений нет 4. тазовых рас­тройств нет 5. исследование электовозбудимости. . Лечение. 1. анти­холинэ­сте­разная терапия 2. Тимэктомия. 3. при тяж. формы-кортикосте­роиды, плаз­моферез. 5. витамины (B1 , B6). Миастенич криз 1мл прозерина в/в, госпит в РО, ГКС –пред­низолон до 120мг/сут. ККБ, панангин, эфедрин, при необх – корг­ликон, ИВЛ. Холинергич криз (миоз, слюнотеч, ьоли в жи­воте, возб-е, нар дых) отмена АХЭ, госпит, атропин 0,1%-1мл в/в повтор ч-з час при необх. Реактива­торы ХЭ-дипирок­сим. ИВЛ,ГКС.

93. Миоплегия.

Периодические периферические параличи. 1. Гипокалиемиче­ская форма. Аут- дом. Наследование. Возраст 10-18 лет. Вне приступов клиники нет. При­ступы чаще ночью или под утро:-просыпается с параличом, снижение тонуса мышц, арефлек­сия, вегетат. Рас­стройства (гиперимия лица, потливость, жа­жда, тош­нота) . Дли­тельность от 1 часа до 1 сут. Постепенное восстановление. Прово­ци­рует холод, спирт, гипокалиемия. Лечение: препараты калия (панан­гин, хлорид калия) 2. Ги­перкалиемическая. Аут- дом. на­следование. Возраст до 10 лет. Приступы днем. Провоцирует го­лод, физ. нагрузки. Клиника: пара­стезии лица, рук, ноги. Слабость в дист. отд. конечностей. Гипотония, ареф­лексия. Длится 1-2 часа. Выраженны вегета­тивные расстроиства. Лече­ние:хлористый каль­ций, глю­коза . 3. Нормокалиемическая . Аут- дом. насле­дование. Встречается редко. Возраст до 10 лет. Тяжесть:от мышечной сла­бости до паралича. Длительность от нескольких часов до несколь­ких недель. Нарушение чувствительности. Лечение:8-10 гр. хло­рида натрия в день.

Миоплегия: -приступы вялого паралича.

	ГипоК+-емич.	гипер- (реже)	нормо-
наслед	Аут-Д с не полн проявл-тью.	Аут-Дом с выс проявл	Аут-Дом
возраст	Муж чаще, спо­ра­дич случаи, детск, юнош	Нач до 10лет	Нач до 10лет
Приступ	под утро –-явл-ия паралича в конеч, гипото­нус, арефл, Вне приступа изм нет	днем 1смп- па­ре­стезии в обл лица, В.к., Н.к., слабость в дист отд конеч.- распр-ся, гипо­то­ния, арефл.	Мыш слабость медл увел и уменьш.,изм чув-ти по периф типу, гипорефл.
вегет смп	гиперем, потли­вость, изм ЧСС, ЧДД, тошнота	гипергидроз, увел АД,Ч СС
Длит-ть	неск сут	1-2ч.	неск ч-2-3нед
Провц. факторы	мн У, соли, ал­ко­голя, у жен до ms	физ нагр	отдыхпосле физ нагр, охложд
биохим	К+ сниж,гл-увел	К+ увел гл-сниж,	нет
леч приступа	-10% KCl 1-2 ст.л. ч-з1ч. –па­нангин в/в	40мл 40%гл+Ins в/в, сальбутамол	соль, диакарб.
профил	диета с К, ве­рош­пирон, диа­карб.	диета, диурет. гипотиазид,диа­карб,