87. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. Клиника, диаг-ка, профилактика.

Аут/дом тип. П-зм. <- о. и хр. инф Н.с.( вирус. энцефалит, Эко­номо), интокс (СО, Mn, f` фенотиазина, раувольфии), сос зб (це­ребр атеросклероз), опухоли, травмы. PS: нар обмена катехолами­нов (дофамин, ац/х, норА.) в подкорковых ядрах (черн в-во, поло­сатое тело, бледный шар). Клиника: гиперто­нически-гипокинети­ческий синдром. Амимия, олиго- бради­киния, флексорная поза поза (тулов согнуто, руки полу­со­гнуты и прижаты к телу, ноги полусогнуты), про- ретро- лате­ропульсио, отсут. содруж. дв-е рук при ходьбе, брадифрения, речь замедленна, снижение эмоций, брадипси­хия(трудное пе­реключение с одной мысли на др), эгоцен­тризм, прилипчи­вость. Вегетат нар: сальность кожи, себорея, ги­персалтвация, трофич нар. Гипертонус-«зубчатое ко­лесо». Тремор рук-«счет монет». Формы: ригидно-брадикинетическая, дрожа­тельно-ригидная, дрожательная. Постэнцефалич П-зм –глазо­двиг. смп, кои­вошея, элементы торсионной дистонии, нар сна, веге­та­тив пароксизмы. По­сттравмотич П-зм –молод воз­раст, в анамнезе ЧМТ, нет анте­ретропульсии, судорог взора, нар же­вания, глотания, дыхания, но часто вестибул нар, нар ин­телл, памяти. Mn П-зм –анамнез, Mn в биожид­костях. Ате­роскл П-зм - +очаговые смп, дислипидемия, изменение РЭГ. Лечение: а/паркинс ЛС (ле­во­допа+ингибитор декарбокси­лазы), ХЛ (беллазон), f` фенотиа­зина (дипра­зин), се­дативные, ФТ (ЛФК, иглотерапия). Операт леч: стереотаксическая опе­рация- раз­рушение бледного шара.

88. Гепато-церебральная дистрофия.

Б. Вестфаля-Вильсона-Коновалова – хр. прогресс. насл. заб-е, с поражением пе­чени + подкорк. узлов.

Этиопатогенез: атосомно-рецес. насл-е. Наруш-е синтеза це­руло­плазмина – на­руш-е транспорта меди, отложение меди в органах. Клиника: 1. Пораж-е ЦНС – а) экстрапирамид. на­руш-я (ригид­ность мышц туловища, лица, глотки, наруш-я по­ходки, глотания, речи). б) гиперкинез –тремор, атетоз, интенц. дрожание. в) сниж-е интеллекта. 2. Пораж-е внутр. органов – дистрофия пе­чени, на радужке глаза – кольцо Кайзера-Флеш­нера. Формы: а) Ранняя ри­гидно – аритмо гиперкинетич. – злокач. в возрасте 7-15 лет. б) Дрожательно-ригидная (в 17-20 лет). в) Экстрапи­рамидно-корко­вая – паралич+ эпиприпа­док. г) Абдоминальная – наруш-е ф-ции печени. Лечение: Выведе­ние меди. Тиоловые пр-ты – унитиол, Д-пени­цилламин, всю жизнь, диета.

89. Хорея Геттингтона.

Хр. прогресс. забол-е с прогресс. хореич. гиперкинезом + де­мен­ция.

Этиопатогенез: аутосомно-домин. наследование, чаще жен­щины 30 лет. В ГМ мало ГАМК – наруш-е окисл. метаболизма мозга – потеря контроля содруж. дви­жений. Клиника: Демен­ция, хореич. гиперкинез – быстрые, неритм. бес­пор. дви­женя мышц, произв. движ-я затруднены, речь затруднена, гипото­ния.

Ds-ка: ЭЭГ (изм-я активности), расширения желудочков + вдавле­ние тала­муса. КТ – атрофия коры. Лечение: Антагони­сты допа­мина (трифтазин), тран­квилизаторы (резерпин, допе­гит).

90. Мозжечковая атаксия Фридрейха. Клиника, диагностика, лечение.

Семейная атаксия – наследст-е дегенерат-е з/б, хар-ся сндр пора­жения задних и боковых канатиков СМ. Тип наследова­ния – ауто­сомно-реценсивный.

Кл-ка: Начало в 6-15 лет

Неустойчивая походка, в ранних стадиях – атаксия в ногах про­грес  верх­ние конечности и лицо

Об-но: Крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь, расстр-ва сус­тавно-мышечного и вибраци­он­ного вида чувств-ти, изме­нение по­черка.

Ранние с-мы:  и угасание сухожильных и периостальных рефлек­сов, мы­шечного тонуса , афферентн парез н/к  в/к, интел­лекта, Заболевание мед­ленно прогресссирует, средняя прод-ть жизни 10-15 лет с начала з/б.

Д-ка: Деформация стоп – стопа Фридрейха ( высокий свод, экс­тензия осн фа­ланг пальцев ног и флексия конц фаланг), позвоноч­ника, поражение мио­карда, эндокринне р-ва

Диф д-ка: С церебральным сифилисом, рассеяным склерозом, фу­никулярным миелозом.

Лечение: Общеукрепляющие пр-ты,ЛФК, массаж, в искл-х слу­чаях произв-ся хир-ая коррекция деформации стоп.