22. Дистрофии

Дистрофии - хронич. р-во питания и трофики тканей, нарушающее правильное, гармоничное развитие ребенка. Клас-ия Сперанского: 1) гипотрофия, протекающ. со снижением массы тела по отношению к его длине; 2) паратрофию с N или избыточ массой тела; 3) гипостатуру с пропорцион уменьшением массы и длины тела; 4) полигиповитаминоз. Гипотрофии тяж степени наблюд-ся редко(0,5-2%), больше расростр-ны г. легкой и сред степени тяж-ти. Г. ср/тяж и тяж степени нарушает формирование ЦНС, эндокрин аппарата, иммунокомпетентных органов. Дети отстают в физич и умствен развитии, чаще и тяжелее болеют инфекц заб-ми. Дистрофия, перенесенная в раннем возрасте, может привести к отставанию в росте, снижению устойчивости к забол-ия ЖКТ, недонашиванию берем-ти. Этиология. Различают дистрофию пренатального проис-ия(внутриутробно возникшая или в течении первых недель жизни) и постнатальная(после рождения под влиянием различных факторов). Число детей с пренатальной дистрофией увеличивается. Частые ее причины: несбалансированное питание, заболевания матери во время берем-ти, токсикоз берем-ти, нарушающий развитие эмбриона в узловых «точках» его органогенеза, а также патология плаценты (она вызывает дистрофию в более поздине сроки, обычно в рез-те нарушения плацентарного кр/обр и внутриутробной гипоксии плода). Также играют роли: возраст матери, ее занятость, профес вредности, правильность использования декретного отпуска, стрессовые ситуации, алкоголизм и курение. Постнатальная дистрофия м б вызвана различными эндо-(аномалии конституции, ИД, пороки развития внутр органов, врожден и наследствен синдромы, обусловленные ферментными дефектами(муковисцедоз, целиакия, фенилкетонурия, галактоземия и т п + эндокрин и нейроэндокрин р-ва; в большинстве случаев дистрофия, вызванная эндоген ф-ми, расматривается как вторичная) и экзогенными факторами ( алиментарные: качественное и количественное голодание(гипогалактия, количествен недокорм при искусствен питании, перегрузка белками, жирами или углеводами и т д) и несбалансированное избыточное по 2-3 ингридиентам и плохо организов-ое питание при дефиците витаминов; инфекцион(острые ЖК заб-ия, их

последствия в виде дисбактериоза, анорексии и нарушений всасывания; возросла роль повтроных ОРВИ и отитов; дефекты ухода (недостаточное внимание к реб, пренебрежение гигиеной реб. + гиподинамия). У одного и того же реб м б несколько этиолог факторов, тогда дистрофия смешанной этиологии. Патогенез. Развитие дистрофии сопров-ся нарушениями всех видов обмена в-в в орг-ме реб и изменениям и стороны внутрен органов(особ ЦНС и пищеварит с-мы). Неустойчивая секреция ЖКТ легко подавляется под влиянием отрицат эмоций, перегревания или переохлаждения, количественной и качественной неполноц-ти питания или избыточности его, инфекцион заб-ий, что явл первичныфм звеном патогенеза самой частой формы дистрофии - гипотрофии. При дистрофии тяж степени пищеварит ферменты отс-ют. Пищевые в-ва, поступающие в орг-м перестают перевариваться и усваиваются не полностью. В кале будет: растворимые белки, АК, жиры и перевариваемые углеводы. Сниж-ся порог переносимости (толерантности) пищи, легко возникают функцион срывы в виде диспепсии или нарушений моторики ЖКТ другого хар-ра: пища задерживается в желудке до 5-7 часов, появляются упорные запоры, сменяющиеся позднее «голодными» поносами. В рез-те в орг-м поступает нелостаточное кол-во полноценного белка, витаминов, м/элементов, биологически активных жиров, что нарушает в первую очередь синтез ферментов и гормонов, а следоват гуморальную и эндокринную регуляцию процессов обмена. Диспротеинемия, дефицит ферментов и витаминов снижают актив-ть тканевого обмена, потребление О2 и приводят к накоплению недоокисленных продуктов обмена с развитием метаболического ацидоза, чему способствуют повыш гликолитич акт-ть и накопление в тканях молоч к-ты. Значит активизируется свободнорадикальные соединения, повреждающие клеточные мембраны нарушающие пр-сы обмена на клеточном уровне. Недостаточное поступление в орг-м полноценных питательных в-в, повышенное эндогенное их расходование, снижение синтеза ферментов, глубокие р-ва тканевого обмена нарушают равновесие пр-сов ассимиляции и диссимиляции в строну преобладания катаболизма. Ацидоз и нарушения интермедиарного обмена по принципу «порочного круга», усугубляют дисфункцию ЦН и пищеварит с-мы, выз-ют р-ва м/циркуляции и изменения внутренних органов. Распад собственн белков, жиров и углеводов уменьшает р-ры внутренн органов и разрушает с-му их иммунолог защиты. На этом фоне легко может присоединиться вторичная инф-ия и может развиться токсико-септическое состояние. Клиника. Гипотрофия: легкая, ср/тяж и тяжелая(по степеням выраж-ти). Гипотрофия I ст.: только при внимат осмотре реб; состояние удовлетворит, аппетит снижен умеренно, кожа гладкая, эластичная, бледная, внутр органы и физиолог отправления без видимых отклонений. Тургор тканей снижен, толщина ПЖК на животе снижена, дефицит массы тела 10-20% от N+диспротеинемия, снижение уровня пищеварит фер-ов. Гипотрофия II cт: снижение эмоц тонуса, активности реб, апатия, вялость, адинамия, задержка развития психомоторных ф-ий и речи, отчетливое нарушение аппетита; бледная и сухая кожа, шелушение; эластичн-ть и тургор кожи снижены, выражена мыш гипотония; ПЖК уменьшена на животе и конеч-тях; дефицит массы тела 20-30%; колебания t в теч суток на 10С, постоянно холодные конеч-ти (р-во терморегуляции), тахипноэ, аритмия дыхат движений, жесткое дыхание, приглушенность сердеч тонов, склон-ть к тахикардии и гипотонии. При насильственном кормлении - рвота, м б запоры; гипохромная анемия, гипо- и диспротеинемия, значит снижение активн-ти пищеварит фер-ов; часто присоед-ся интеркуррентые заб-ия, осложн-ся отитом, ПН, пневмонией. Гипотрофия III ст (атрофия): значит нарушение общ состояния реб: сонливость, безучастность, раздражит-ть, негатитвизм, плаксивость, резкая задержка в развитии, полная анорексия. По внеш виду скелетик, обтянутый кожей сухая кожа бл-серого цвета, свисающие складки на ягодицах и бедрах. Лицо старческое,

морщинистое. ПЖК нигде нет, нет и комочков Биша. Дефицит массы тела более 30%. Утрачен тургор тканей, атрофия мышц, но тонус их повышен из-за раст-в ЭБ и поражением ЦНС. Признаки обезвоживания: жажда, западение большого родничка, глазных яблок, афония, сухость конъюнктив и роговицы, яркое окрашивание слиз об губ. T тела понижена, колеблется в зав-ти от t окруж среды. Конеч-ти холодные постоянно. Дыхание поверхностное, аритмичное. М б гипостатич пневмонии. Ps редкий, слабый, АД низкое, тоны с приглушены. Живот втянут или вздут. Печень и селез уменьшены в размерах. Дискенетич р-ва: срыгивания, рвота, учащенный жидкий стул. Мочеиспускание редкое, малыми порциями. В моче много хлоридов, фосфатов и мочевины, м б ацетон и кетоновые тела. Пренатальная дистрофия в зав-ти от тяж-ти гипоксич повреждения мозга и клинич проявлений делится на: невропатическую, нейродистрофическую, нейроэндокринную, энцефалопатическую. Квашиоркор – тяжелый вариант гипотрофии. Встреч-ся в тропиках. Возникает в рез-те питании преимущ-но растит-ной пищей при белковом голодании, недостатке витаминов, сопутств инфекцион забол-иях и дефектах орг-ии среды. Важным этиолог моментом явл дефицит ряда АК (метионин). Заб-ие развив-ся вскоре после отнятия от груди. Нач-ся постепенно; анорексии, отст-ие в физич развитии, замедл-ся рост, нарастают признаки дистрофии. Набл-ся пастозность ног или развив-ся отеки, волосы выпадают, могут обесцвети-ся. «Симптом флага» - чередование обесцвеч волос с темными. Полного вост-ия пораж волос не бывает. Депигментация кожи с явл-ми дерматоза. Развив-ся п/кожные септич абсцессы, м б гангрены конеч-ей. Истончение и размягчение ногтей. ЦНС: апатия, затормож-ть, стонет; м б энцефалитоподобные симптомы, повыш чувст-ть к холоду, в разгар заб-ия - поза плода. У всех – макроцитарная гипохромная анемия, значит гипопротеинемия, снижение сод-ия сыворот железа и меди. В моче неб кол-во белка, часта диарея. Диарейный криз м б прелюдией к фатальному исходу(тогда будет гепатомегалия).

Гипостатура - уже при рождении реб, как проявление нейроэндокринного типа пренатальной дистрофии или сопровож-ет гипотрофию 1-2 степени. Блед-ть и сухость кожи, снижение тургора кожи, функцион р-ва со стороны ЦНС и внутрен органов, признаки нарушения обмена в-в и есть ацидоз, сопротив-ть орг-ма снижена. Плохо поддается лечению (стойкое поражение нервной и эндокринной регуляции пр-са обмена в-в, роста и развития орг-ма реб. Нет симптомов дистрофии - как вариант нормы (физиолог субнанизм, гипопластическое грацильное телосложение).

Паратрофия(ложное питание) - на фоне перекорма гр молоком, сухими смесями, сладкими сокаи, или односторон углеводного питания(каши), особ у детей с экссудат-катар и лимфатико-гипопластич диатезом. Нет дефицита веса. Неустойчивость эмоц тонуса, беспок/вялость, адинамия, аппетит избирательный, м б пониженным. Кожа бледная, пастозная, эластичность м б снижена. Тургор и мышеч тонус недостаточны. Клетчатка очень выражена на бедрах и животе. Есть выраж-ые нарушения белкового, водно-солевого, витаминного и др видов обмена. М б сдвиг равновесия кислот и оснований в сторону ацидоза. Стул обильный, жидкий, пенистый, с кислым запахом.

Ожирение - у детей более старшего возраста. Первичное(экзогенно-конституц и алиментарное), вторичное(церебральное, гипоталамическое, эндокринное) и смешанное. Редкие виды ожирения: наследственные синдромы (Иценко-Кушинга, Берьесона, Прадера-Вилли), в число кот входит умствен отст-ть, патология органа зрения, гипогенитализм, костные дисплазии, множ врожден дефекты. По степеням: I (превышение идеальной массы на 20-30%), II(30-50), III(более 50). Жалобы на одышку, слабость, г/боли, боли в обл сердца, запоры, у девочек - дисменоррея. Входят в гр риска по ИБС, ГБ, атеросклероза, бесплодия. Дз. Следующие клинич симптомы: снижение тургора тканей, уменьшение толщины ПЖК на животе, конеч-

тях, лице, избыточ и неравномерное ее отложение, отставание массы тела от его длины и др возрастных параметров, снижение порога толерантности к пище и сопротив-ти к инфекцион и др воздействиям окруж среды. ! Вид дистрофии, время ее возникновения по отношению к моменту рождения; при наличии гипорофии - ее степень и этиологич принадлежность; периоды развития – нач, прогрессиров, реконвалесценции. Лечение. Выявление и устранение причинных ф-ов и организация оптим условий окруж реб среды и его режима. Диетотерапия. Комплексное лекарственное лечение, санация очагов хронич инф-и, устранение сопутствующих заб-ий, борьба с гиподинамией. Диета; ферментотерапия - абомин (сычужный фермент)-контроль копрограммы; гормон лечение: улучшение усвоения углеводов, белков, нормализация обменных пр-сов, снижение ацидоза(инсулин, тиреоидин); стимулирующая и повышающая аппетит терапия: апилак, кобамид; коррегирующая терапия: дибазол, пентоксил, этимизол, нас-ка женьшеня, пантокрин; для вост-ия кишечного биоценоза – бификол, бифидумбактерин; коррекция патологии ЦНС+массаж, гимнастика, прогулки, занятия спортом, закаливание.