- •2. Внутриутробные инфекции
- •3. Сепсис
- •4. Недоношенные дети
- •7. Гемолитическая болезнь новорожденных
- •19. Рахит и рахитоподобные заболевания
- •20. Гипервитаминоз d.
- •21. Анемии
- •22. Дистрофии
- •23. Острая пневмония
- •24. Острая обструкция верхних дыхательных путей (круп)
- •25. Судорожный синдром
- •26. Гипертертермия
- •27. Часто болеющие дети
- •29. Бронхиальная астма
- •30. Бронхиты
- •31. См. Вопрос 23.
- •32. Хроническая пневмония
- •33. Синдром вегетативной дистонии
- •34. Геморрагические диатезы
- •35. Гемофилия
- •36. Тромбастения Гланцмана
- •37. Болезнь Виллебранда
- •39. Дуоденит (гастродуоденит)
- •40. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- •41. Дискинезия желчевыводящих путей
- •42. Хронический холецистит
- •43. Острый панкреатит
- •44. Неспецифический язвенный колит
- •45. Хронический гепатит
- •46. Ревматизм
- •47. Ювенильный ревматоидный артрит
- •48. Дерматомиозит
- •49. Системная склеродермия
- •50. Системная красная волчанка
- •52. Неспецифический аортоартериит
- •54. Инфекция мочевых путей (имп)
- •62. Ветряная оспа
- •63. Дифтерия
- •64. Инфекционный мононуклеоз
- •65. Коклюш
- •66. Корь
- •67. Краснуха
- •68. Менингококковая инфекция
- •69. Эпид. Паротит
- •70. Полиомиелит
- •71. Скарлатина Одна из форм стрепток. Инфекции
46. Ревматизм
Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе. Развивается в связи с острой инфекцией (β-гемолитический стрептококк группы А) у предрасположенных лиц, главным образом — у детей и подростков (7—15 лет). По данным эпидемиологических исследований, ревматизм встречается преимущественно в развивающихся и слаборазвитых странах, где и живут 80% детей мира. Заболеваемость среди школьников составляет 6-22 на 1000 детей.
Этиология и патогенез. При изучении этиологии и патогенеза ревматизма исследуют 2 аспекта проблемы: А-стрептококковую инфекцию и предрасположенность к ревматизму. С одной стороны, ревматизм развивается в результате инфицирования носоглотки β-гемолитическим стрептококком группы А с частотой, прямо пропорциональной остроте инфекции. Однако заболевают ревматизмом только 0,3—3% перенесших ее. Для возникновения ревматизма важны индивидуальная гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены и продолжительность этого ответа. Известно, что в семьях больных ревматизмом склонность к подобному ответу значительно выше, чем в популяции, и в 4 раза чаще формируются пороки сердца. Изучение связи ревматизма с фенотипом HLA выявило преобладание HLA АН, В 35, DR5 и DR7. Для патогенеза ревматизма наибольшее значение имеют иммунное воспаление и непосредственно токсическое влияние стрептококка - эндо- и экзотоксинов, особенно в начале болезни. О влиянии иммунопатологических механизмов на развитие ревматизма свидетельствует корреляция остроты его течения с уровнем антикардиальных антител и ЦИК. Кроме иммунопатологических механизмов, в развитии ревматизма большую роль играет воспаление, опосредованное химическими медиаторами (лимфокины, кинины, биогенные амины и др.). Развитие же воспалительной реакции в большой степени зависит от токсического воздействия внеклеточных продуктов стрептококка на клеточные мембраны, сосудистую проницаемость.
Клиническая картина. В развитии ревматизма выделяют 3
периода (А.И.Нестеров). 1-й продолжается 2—4 нед после стрептококковой инфекции и протекает бессимптомно; 2-й характеризуется явными клиническими проявлениями - кардитом, полиартритом, хореей, а также типичными иммунобиохимическими и морфологическими изменениями; 3-му свойственны проявления возвратного ревматизма с пороками сердца и гемодинамическими нарушениями. Самым частым признаком ревматизма является ревматический кардит, он же служит одним из основных его критериев. Раннее и обязательное проявление ревматического кардита — поражение миокарда, причем у детей, как правило, оно носит диффузный характер. На фоне миокардита одновременно или немного спустя развивается вальвулит с преимущественным поражением клапанного эндокарда. Клинически распознать и выделить вальвулит очень трудно, поэтому и получил распространение термин “ревмокардит”, которым обозначают и поражение перикарда, если таковое имеется. Воспаление 3 оболочек сердца - панкардит, так часто поражавший детей ранее, сейчас встречается редко. При ревмокардите отмечаются тахи-, реже — брадикардия, отчетливое расширение границ сердца, приглушение его тонов, особенно I на верхушке. Там же прослушивается систолический шум. На ЭКГ выявляются нарушения возбудимости миокарда, замедление внутривентрикулярной проводимости, удлинение электрической систолы, изменение предсердного комплекса, на ФКГ - высокочастотный систолический шум, реже мезо- и протодиастолический. Последний может указывать на поражение аортальных клапанов, что довольно типично для детского возраста. Поражение клапанного эндокарда и перикарда выявляется при УЗИ. При возвратном ревмокардите клинические проявления могут быть такими же, как при первичном, но по мере возникновения новых обострений он все чаще протекает в сочетании с пороками сердца — недостаточностью аортального и митрального клапанов, стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, редко — с поражением трикуспидального клапана. При возвратном ревмокардите, протекающем на фоне комбинированных пороков сердца, нередко развивается недостаточность кровообращения — больные жалуются на одышку, сердцебиения, перебои в сердце, кардиалгии. На ЭКГ отмечаются стойкие нарушения проводимости, блокады ножек пучка Гиса, экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия. Ревматический полиартрит - один из основных клинических симптомов ревматизма. Нередко суставной синдром проявляется полиартралгией. Поражаются коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные суставы. Боли и явления артрита носят преходящий характер, хотя в остром периоде могут быть очень интенсивными — с покраснением кожи, припухлостью и небольшой дефигурацией. В последующем ревматический полиартрит подвергается полному обратному развитию. Одним из основных проявлений ревматизма является ревматическая, или малая хорея. У взрослых она практически не встречается. Развивается она преимущественно у девочек подросткового возраста. В основе происхождения хореи лежит подкорковый ревмоваскулит, а также непосредственное токсическое влияние стрептококка на подкорковые структуры мозга. Вначале клинические проявления связаны с изменением психоэмоциональной сферы ребенка — он становится эмоционально неустойчивым, плаксивым, или, наоборот, агрессивным. Затем возникают двигательные нарушения — мышечная слабость и гиперкинезы: гримасничанье, нарушение почерка, дизартрия, некоординированные беспорядочные движения. Вследствие мышечной гипотонии дети не могут ходить, сидеть, возможно нарушение основных физиологических отправлений. Известны несколько патологических симптомов, типичных для малой хореи, — дряблых плеч (если больного поднять за подмышки, голова его глубоко уходит в плечи), Гордона (задержка обратного сгибания голени при вызывании коленного рефлекса), симптом "глаз и языка" Филатова (невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык)
и др. Сухожильные рефлексы при хорее повышены, может появиться клонус стоп. В последние десятилетия редко встречается тяжелая генерализованная форма ревматизма с явлениями полисерозита (перитонит, плеврит, перикардит), поражением внутренних органов — легких (ревматическая пневмония), почек (токсический постинфекционный нефрит) и ревматической кольцевидной сыпью как проявлением кожного васкулита. Различают активную и неактивную фазы ревматизма. В активной фазе выделяют 3 степени (в соответствии с особенностями воспалительного процесса по данным клинико-лабораторных показателей). Различают также варианты течения процесса с точки зрения клинико-временных особенностей: острое течение (лихорадка, полиартрит, ревмокардит с резкими изменениями лабораторных показателей), при котором лечение за 2—3 мес дает хороший эффект; подострое, поначалу мало отличающееся от острого, но нередко начинающееся исподволь, со склонностью к длительному течению (до 6 мес); затяжное, которое более характерно для возвратного ревматизма - активность процесса невысокая, продолжительность — более 6 мес. Эти 3 варианта при современном ревматизме встречаются наиболее часто. Самый неблагоприятный вариант — непрерывнорецидивирующий, характеризующийся тяжестью клинических проявлений и частыми рецидивами. При латентном течении заболевания не удается обнаружить клинико-лабораторных признаков активности процесса, диагноз ревматизма обычно ставят при случайном обнаружении митрального порока сердца.
Диагностика. Диагноз ставится на основании диагностических критериев Киселя—Джонса: кардит, мигрирующий полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. Используются также такие лабораторные тесты, как величина СОЭ, уровень СРБ, титры циркулирующих антител к стрептолизину, стрептокиназе, стрептогиалуронидазе.
Лечение носит индивидуальный характер, основано на особенностях течения, активности патологического процесса, выраженности кардита, наличии или отсутствии порока сердца. Оно складывается из противомикробной и противовоспалительной терапии, средств восстановления иммунного гомеостаза. В активной фазе ревматизма всем больным в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией назначают пенициллин на 2 нед (от 400 тысяч до 1 млн ЕД/сут в зависимости от возраста), в последующем — бициллин-5. Применяются также противовоспалительные средства - ГКС, НПВП. При первичном ревмокардите II—III степени, полисерозите и хорее преднизолон назначается из расчета 0,5—1 мг/кг/сут при 3-кратном приеме в день на 1—1,5 мес. Снижать дозу начинают по достижении клинического и лабораторного эффекта, обычно — через 2-3 нед от начала приема, с полной отменой в конце курса во время пребывания больного в стационаре.
Синдрома отмены при ревматизме, как правило, не наблюдается. Из НПВП можно использовать аспирин, предпочтительно - быстрорастворимый (1—2 г/сут по 0,25 г на прием после еды в течение 1—1,5 мес). Аспирин по-прежнему остается одним из наиболее эффективных НПВП, но в последние десятилетия широко используется также индометацин в суточной дозе 25—75 мг в зависимости от возраста ребенка в течение 2—3 мес. Аспирин и индометацин ввиду их неблагоприятного воздействия на слизистую оболочку желудка и из-за возможности развития эрозивно-язвенного процесса рекомендуется сочетать с антацидами. Поэтому в последние годы предпочтение отдается вольтарену (диклофенак натрия), оказывающему минимальное воздействие на слизистую желудка, но обладающему высоким противовоспалительным действием. Его доза, как и индометацина, - от 25 до 75-100 мг/сут в зависимости от возраста и массы тела ребенка. Используются также производные пропионовой кислоты — бруфен (ибупрофен), суточная доза для детей — 250—500 мг. Все
вышеперечисленные НПВП имеют специальные детские формы в виде сиропов для детей от 5 лет. В этом случае доза указывается в зависимости от концентрации сиропа. При затяжном и непрерывнорецидивирующем течении ревматизма назначают также базисные препараты, чаще - хинолиновые производные — делагил и плаквенил (1 раз в день по 0,25—0,2 г после ужина). Важно соблюдать принцип этапности лечения - стационар — поликлиника — санаторно-курортное лечение.
Профилактика. Важный момент первичной профилактики ревматизма — своевременное распознавание и лечение А-стрептококковой инфекции с рациональным назначением пенициллина (300—450 тысяч ЕД/сут в течение 5 дней). Вторичная профилактика заключается в круглогодичном введении бициллина-5 (ежемесячно по 750 тысяч - 1,5 млн ЕД в зависимости от возраста в течение 2 лет после перенесенного ревматизма и в течение 3 лет — в весенне-осеннее время).