52. Неспецифический аортоартериит

(б.Такаясу),чаще дев. 10-20 лет. 4 типа – 1. дуга А+ветви, 2. гр.+бр.А и ветви, 3.=1+2 (чаще у детей), 4=1,2 или 3 + пор-е лег.арт. Кл-ка. 2 фазы: остр., (неск. нед.- неск.мес) и хрон. (с обостр. или без них). НО: лих-ка, анорексия, ми-, артралгии, гемор. или нодозные высыпания, ум. лейкоцитоз, hСОЭ. По мере развития б-ни + с/мы локального дефи­цита циркуляции(кардиоваскулярн (боли в кон., онемение пальцев,тахикардия, расш. гр. сердца, пр-ки гипертрофии сердца), неврологич., абдоминальн). Патогном. с-м асиммет­рии и отс-я пульса (выявл. через 1—5 лет от нач.б-ни). Сос. шумы, связанные со стенозами крупных артерий и коллатераль­ной циркуляцией. При пор-ии поч.а.- АГ; при обр. аневризмы в бр.пол. – пульсир.обр., над кот. выслушивается шум. Диаг. Кл-ка+УЗИ, допплеро- и аортографии. Леч. о.фаза- ср.дозы pz (0,5-1 мг/кг/сут со сниж. дозы ч/з 1-2 мес до поддерж), аспи­рин или другие НПВП и ср., улуч.коллат.к/о(трентал, кавинтон и др.) При распр.пор-ии – pz+азатиоприн/метотрексат. При туб-зе(часто встреч. при дан.заб-ии!!!) – пр/туб. хр. фа­за - 1—2 года pz+аспирин или ЦС, курсы сосуд. преп. и симп. леч.По пок - оперативное леч. Прогноз. длит. время тр/сп, воз­м. ХПН

53. Узелковый периартериит— ИК пор-е периф. и висц. артерий, преим. мелкого и среднего калибра. В отлич. от вз. чаще болеют девочки. Кл-ка. НО: выс.лих-ка, профуз.поты, сильн. боли в мышцах, крупных суставах, животе, истощение. Через неск.нед. или мес (постеп. начало) - хар-ные пр-ки УП: узелки, полиневрит, церебр.сос.кризы, коронарит, АГ. В 8 раз чаще, чем у вз., развив. дист. гангрена. У детей выд. 2 вар-та болезни: с преим.пор-ем периф.сос. (боли в суставах, мышцах, каузалгия, имеются типичные узелки, древовидное ливедо, лок. отеки, полиневрит, тромбангиитический синдром — очаги некрозов кожи, слиз.об, дист.гангрена , миокардит, пневмонит, гепатомегалия.) и с преим. пор-ем внут.о-нов (АГ, нередко злока­ч., изолир. или генерализ. некротич. пор-е киш-ка, корона­рит,ИМ, множественный мононеврит). Диаг. Лаб: нейтр. гиперлейкоцитоз, ув.СОЭ, Ig, маркеры гепВ. В сомн.сл. - биопсия кожи и мышц, аортограф. (при пор-ии почек, печени – деформ. и аневризмы мелк. и ср.внутриорг. арт). Леч. подавление им.восп. и улуч.к/о в зоне пор-я. преднизолон 1-2 мг/кг/сут; при выс.акт.- ЦС (циклофосфамид 2-3 мг/кг/сут ежедн. или пульс-терапия 8-10 мг/кг парент. 1р/мес не< года). Больным с выраженным тромбангиитическим, неврологи­ческим, абдоминальным синдромами - плазмаферез + с пульс-терапией метипредом и/или циклофосфаном. При высокой АГ только циклофосфамид или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг). Для улуч.к/о- антикоаг (гепарин), антиаг.(трентал, курантил), ангиопрот.(стугерон, кавинтон), при угрозе гангрены - курс ГБО. При выр.болях – болеут.; при АГ-индив.гипотенз.тер-я.

54. Инфекция мочевых путей (имп)

микробно-восп. про­цесс, пор.слиз.об. от чашечно-лоханочной сист.до уретры. Топика его неясна. Диагноз ИМП правомерен у детей ран. возраста, а в более старшем возрасте — на период обсл-я и опр-я уровня поражения. У детей ран.возр (до 1,5—2 лет) незрел. поч. тк. и им-т восп.про­ц. никогда не огранич.только мочевыв. трактом (генер-я -цистопиелонефрит.) ИМП чаще всего встречается у дошк-в. Среди детей ран. возр. д:м=1:1, в более ст.воз. - чаще девочки. Этиол. E.coli(60%), протей, клебсиелла, сгп, хламидия, микоплазмы, грибки, вирусы и др. Инфекция попадает в мочевыводящий тракт уриногенным (наиболее часто), гематогенным(у н/рож и перв. мес.жизни) или лимфогенным путями. Нарушение оттока мочи. Пиелонефрит — микробно-воспалительное заб-ие почек с преим.пор. ЧЛС канальцев и интерстиция. Эт.пат. микроб.факт.+ нар-е внутри- и внепоч. уродин-ки, нед-ть мест.им.(  компл.и фагоцит. активности, особ.мозг.сл. почек, общ.реакт-ти орг).обмен.нар-я-(повыш. экскреции с мочой оксалатов, уратов, Са). О.восп. в мозг.в-ве  деструкция дист.отд.нефрона (атрофии эпителия, расш. просвета канальцев, заполн-е их бел­ковыми массами) мик­робы и лейкоциты попадают в мочугиалиноз и склероз артериол и мелк.арт интерстицияпрокс. канальцы, клубочки деструкция всего нефрона концентр. сп-ти+азотемииХПН. 1.первичный (не удает­ся выявить прич) 2.вторич (прич определена) 2.1.обструктивн – наруш. пассажа мочи 2.2.необ-структив – наруш. обмена веществ (ща­велевой, мочевой кислоты, кальция и др.), ИД и эндокринопатии.

55. Острый ПЕН бол. с-м (боли в животе или поясничной обл, пол.с/м Пастерн); с/мы интоксикации (фебр t , недомогание, слабость, анорексия, гобь); дизурическ. расстр, (завис от степ вовле­ч в пат.процесс нижн. моч. путей). У детей раннего возраста в клинической картине доминируют внепочечные симптомы. НО: t 38-40°С, токсикоз и эксикоз. Диспепсия (упорные срыгивания, рвота, жидкий стул) выражены сильнее дизурических. Беспокойство сменяет­ся адинамией. Возможны менингеальные симптомы, токсико-инфекционная кардиопатия, сосудистый коллапс, эклампсия. Бурное начало заболевания особенно характерно для детей с постгипоксической энцефалопатией. Диаг. Моча - нейтроф лейкоцитурия, бактериурия (более 10-10⁵ /мл; у детей ран. возр - более 10-10⁴), иногда - небольшая протеин-, гематурия; кровь - неспец­.пок-ли восп, титра сыв.АТ к бактериям, выде­ленным из мочи. Ослож. чаще у детей раннего возраста (апостематозный нефрит, карбункул почки, паранефрит, некроз по­чечных сосочков). О хронизации процесса - если изм-я в моче > 3 мес. Опр. HLA антигены – иммуноген. маркеры для прогноза течения ПЕН (В7,В8,В27-чаще хрониз-я).

56. Хронический ПЕН может иметь манифестное, латентное (мочевой синдром без клиники) или рецидивирующее течение. Кл-ка обострения напоминает острый ПЕН, вне обострения симптоматика скудная (бледность, астенизация). АГ при хроническом ПЕН у детей развивается редко. Диаг. ОАМ, пробы Нечипоренко, Каковского-Аддиса, провокационных тестов (с преднизолоном и др.), уроцитограммы, посев мочи, иссл функции почек (пробы Зимницкого, Реберга), ОАК, опр. уровня азотистых шлаков. УЗИ, радиоизотопную ре-нографию, динамическую нефросцинтиграфию, экскреторную урографию, цистографию (для выявления пузыр-мочет-лохан рефлюкса), почечную ангиографию (при подозрениях на гипопла-зию, вторично сморщенную почку). Диф.дз.Острый ПЕН дифференцируют с острым гломерулонефритом (ГН), острым циститом, сепсисом; хронический — с хроническим ГН, интер-стициальным нефритом, хроническим циститом, туберкулезом почек. При ПЕН в отличие от цистита обнаруживают высокий уровень бета2-микроглобулина, лейкоцитарные цилиндры в моче, бактерии, покрытые антителами (при иммунофлюоресцентной

бактериоскопии).

Лечение. В период разгара - постельный ре­жим, диету: огр. продукты, кот. экскрет. эпители­ем канальцев и оказ. на него раздр. действие (перец, гор­чица, чеснок, крепкие бульоны и др.) потреб­ление жидкости (20-50 мл/кг/сут). АБ – пены амоксиклав,АмГ, ЦС цеклор, верцеф в ср.тер дозах - 5—10 дней. Макролиды - макропен, клацид - при хламидиозе мочевой системы. После курса АБ - уросептики – нитрофураны, 5-НОК, палин. Сборы антисепт, противовосп, регенер. мочегонного действия в дозе 75-150 мл/сут в течение 3 нед. Примеры сборов; 1) брусничник, зверобой, можжевельник; 2) спорыш, крапива, василек. Из минеральных вод показаны в дозе 5 мг/кг 3 раза в сутки смирнов­ская, славяновская, трускавец, ессентуки-20. При хр.обст.ПЕН - АБ 6 мес (по 20-15-10 дней каждого месяца)+ хир. коррекция нарушений, вызвавших обструкцию. Им-модуляторы - продегиозан (синтез ИФ, акт-ть МФ); лизоцим; вне обострения -курорты минеральных вод. Прогноз. 80% детей с острым первичным ПЕН и 20-30% с хроничес­ким первичным ПЕН выздоравливают. ХПН при хрПЕН в детском возрасте формируется редко и преимущественно на фоне обст­руктивных уропатий.

57-58. Первичный гломерулонефрит

ГН – преим. поражением клубочков и вторичным вовлечением в патологический процесс всех остальных структурных элементов почки (канальцев, интерстиция, сосудов). Выделяют первичные ГН и вторич­ные, развивающиеся в рамках системных заболеваний (СКВ, геморраги­ческий васкулит, УП, ревматизм и др.).

Острый постстрептококковый гломерулонефрит. ИК заболевание с циклическим течением, вызывается β-гемолитическим стрептококком группы А. Развивается через 1-3 нед после стрепт. инф. (верх дых путей или кожи). Способ. факторы: ОРВИ, прививки, укусы насекомых, пищ. и лек. аллергия. Болеют преим. мальч. школьного возраста. ИК фик­сир на БМ капилляров клубочков + акт-я система комплемента, происходит нарушения агрег. трц, фибринолиза. Морфологически ОПГН является диф. эндокап. пролифер. Кл-ка. Период олигурии (3-7 дней) НО: на фоне неспец с/мов интокс появляются отеки из-за снижения клуб. Фильтрации (или пастозность тканей на лице, вокруг глаз, на ногах, крестце), гематурия (макро как проявление лок. ДВС в почках или микро)и АГ (как сист. диас !! реже, чем у взрослых) из-за ОЦК, олигурия, жажда. Тяжелая нед-ть к/о у детей встречается редко. П-д полиурии 1,5—2 мес – ум. отеки, норм. АД, исчез макрогематурия. Клинико-лаб. ремиссия. Полное выздоровление — через 1—2 года. Возможно малосимптомное (изолированный мочевой синдром) и стертое течение. Диаг. ОАМ: гематурию, протеинурию (до 2 г/сут, в редких случаях протеинурия значительная, сопровождающаяся развити­ем нефротического синдрома), лейкоцитурию (мононуклеарного или смешанного типа), цилиндры (гиалиновые, зернистые, эритроцитар). На ОПГН указывают также лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, нормохр анемия,  СОЭ, диспротеинемия, гипокомплементемия (фракции СЗ), возможна врем. гиперазотемия, повышение титра антистрепт АТ (АСЛО, АСГ и др.). В нач. заб-я  IgG и IgM. Ослож.: эклампсия (ангиоспастическая, гипертоническая энцефалопатия - спазм сос и отек гм): внезапный приступ клонико-тонических судорог на фоне повышения АД, сопровождающийся рво­той, нарушением зрения, потерей сознания. ОПН — олигурией, приводящий к гиперазотемии, гипергидратации, метаб аци­дозу - у детей развивается редко. Основная - локал внутрисос свертывание крови. Леч в стационаре. Режим в разгар болезни постель­ный, диета - с ограничением соли, жидкости, животного белка, калия (при олигурии). Назначают АБ (пенициллины в сртер дозах), симпт ср-ва - диуретики (диуретин, гипотиазид, фуросемид), гипотенз (препараты раувольфии, допегит, клофелин, капотен), ср улучша­ющие поч кровоток (эуфиллин, трентал), гипосенсиб, витамины. Осложнения

требуют неотложной помощи. При эклампсии необхо­димо снизить АД, ликвидировать отек гм (лазикс - 2 мг/кг в/в, осмодиуретики (р-р глк, полиглюкин), капотен / коринфар, ГБ), судороги (седуксен 0,3-0,5 мг/кг внутримышечно). При ОПН необходи­мо восстановить диурез, устранить угрожающие жизни гуморальные сдвиги. Показаны кортикостероиды, антикоагулянты, антиагреганты, анти­биотики (для профилактики инфекционных осложнений), при отсутст­вии эффекта - гемодиализ. Прогноз. 90-95% детей выздоравливают, у остальных (1-2%) нефрит трансформируется в быстропрогр или хронический (3—5%).Показаны диспансерное наблюдение в течение 5 лет, охрани­тельный режим, отвод от профилактических прививок.

Подострый ГН (быстропрогрессир, экс­тракап) - злок теч-е с быст­рым разв. ХПН. За­б-е чаще у подростков. Это — аутоим поражение почек, при кот синтезир цитотокс высокоафинные аутоАТ к АГ БМ капилляров клубочков гиалиноз и склероз боль­шинства гломерул. Кл-ка. БПГН проявляется бурно текущими, нефротическим (с неселективной протеинурией) и остронефритическим синдро­мами. У некоторых детей - злок АГ. Особ хар-но раннее (со 2-3-й недели) и неу­клонное снижение почечных функций (гиперазотемия, мочевины, креатинина) быстро приводящее (через не­сколько месяцев) к ХПН. Диаг. подтверждают результаты нефробиопсии. Леч. агрессивное; плазмаферез, пульс-терапия КС и ЦС, антикоагулянты и антиагреганты. иАПФ (каптоприл).

Хронический ГН - первич гломерулопатия. ХГН — основная при­чина ХПН у детей. Эт.пат. Вир, врожденные почечные дисплазии. Большинство форм ХГН — это первично-хр заболевания, небольшая часть — исход о. диф ГН. Механизмы развития – ИК и ауто АТ Кл-ка. Нефротическая форма заболевания у детей ран­него возраста (1—5 лет) чаще всего проявляется "чистым" нефротич. с-мом (отеки, выс.протеинурия >3 г/сут (!!селект – альб), гипо- и диспротеинемия, гиперХНемия) , нет гематурии, АГ. Морф - миним изм-я клубочков. У шк.возр. преобл мембранозный и мезангио-пролиф типы ГН. Для них характерны нефротич. синд­ром с умер или низкоселек протеинурией и постепенным нарастанием отеков, гематурия различной выраженности, гипокомплементемия. Течение волнообразное, азотовыделительная функция почек длительно остается сохранной, однако через 5—10 лет почти у половины детей развивается ХПН. Смеш форма — наи> тяж по течению, разв у де­тей старшего возраста. Характерны отеки, стойкая АГ, протеинурия (неселек) , гематурия. Течение - неблаг, прогрессирующее, торпидное к терапии. Рано  клубочковые и канальцевые функции, развивается ХПН (через 2-3 года). Морф — мезангиокап тип ГН с постеп склероз-ем и трансформацией в фибропластический ГН. Гематурич форма - изолир. моче­вым с-ом - упорной гематурией. Возможны протеинурия, анемия. Морф — мезангиопролиф ГН. Особ.вар-т этой формы болезнь Берже (IgA-нефропатия) - очаговый пролиф. гломерулит с изолир. от­ложением в мезангии IgA и СЗ-фракции компл. Повтор эпизоды макрогематурии (обычно - на фоне интеркур заб), возм персист гематурия. Болеют дети любого возр, преим мальчики. Теч доброкач, большинство выздорав­ливают, исход в ХПН редок. Диаг. клинико-лабораторных данных + нефробиопсия. Леч. Диету; при азотемии - белок (до 1 г/кг/сут), при отеках, гипертонии - соль, при резк гиперлипидемии -жиры, сут кол-во жид-ти - по диурезу. При обострениях ХГН нефрот формы - преднизолон — 2 мг/кг/сут+ антикоаг (гепарин - 200-400 Ед/кг/сут) и антиагр (курантил, трентал). При рецидивах нефрот с-ма, резистентности к стероидам, активном ХГН смешанной формы добавляют ЦС (циклофосфамид).циклоспорин А. — не менее 6 мес, При высокоакт, торпидных к лечению ХГН используют пульс-терапию, плазмаферез. При гематурической форме применяют НПВП (индометацин, бруфен). Эффективного лечения болезни Берже не существует. При тер­минальной ХПН применяют диализ и трансплантацию почек.

59. Нарушения роста

Рост — это слож. процесс ув-я массы, линейных и объем­ных размеров органов и тканей, подчин. наслед.факт., эндо- и экзогенным факторам. СТГ(выделяется циклически, преим. ночью, пер. доля ги­п-за, контроль соматолиберина и –статина, влияют трийодтиронин, ГК, опиоиды)  в пер.тк. соматомедины (инсулинопод.ФР) стим. хондро- и остеогенез, синтез белка, обр-е но­в кап-ров, липолиз, кетогенез и гликогенолиз, изменяет Pr клет.мемб. Гормоны щит.жел. – анаболики (сп-бств. обесп-ю синтет. процессов). Пол.горм. ускоряют рост и диф-ку кост.тк. и сп-б. слиянию эпифизарной щели, ограничивая рост. !!Для суждения об окончании роста важен срок наступления пубертата. Рост эмбриона и плода в осн. обесп. материнскими горм..Задержка роста, причины: 1. Б-ни кост. сист. — хондро-, остеохондродистрофия (болезнь Моркио), несовершенный остеогенез, остеопороз, рахит, заб-я позв-ка. 2. Нар-я питания — внутриутр, постнат, с-мы, связанные с нарушением аб­сорбции в кишечнике (муковисцидоз, целиакия и т.д.). 3. Обмен. расстр. — витамин D-резистентный рахит, синд­ром Дебре - де Тони – Фанкони (поч.остеопатия), почечно-канальцевый ацидоз, гликогенозы, цистиноз. 4. Сом. заб-я — при патологии печени нар. обр-е в ней соматомединов, при пат. почек на фоне азотемии снижена акт-ть периф.рец-ров, при заб. сердца и легких опр-ся хр.гипоксия, выр-ны нар-я обмена. 5. Пат-я ЦНС – опухоли, гидроцефалия, субдур. гематома, травма, инфильтративные заб-я (саркоидоз и т.д.). 6. Генет. с-мы – с-м Дауна, с-м Шер-Тер), с-мы Сильвера-Рассела, Секела (птицеголовые карлики). 7. Констит-сем. особенности – сем. карликовость, расовая карликовость, нед-ть, с-м позднего пубертата. 8. Эндокр. нар-я - гипопитуитаризм и гипотал. пор-я, гипотиреоз, н/п нед-ть, с-м Кушинга, СД, дисгенезия гонад, рез-ть к СТГ, пат. формы СТГ, голодание, нервная анорексия. 9. Неблаг. матер.условия. Гипофизарн. нанизм- изменена секреция и ч-ть к СТГ, нар-на секреция дру­гих тропных гормонов гипофиза, что опр.разл. соч-я эндокр. и обм. нар-й. При рождении N массу и длину тела, но уже на 1-м году жиз­ни начинают отставать, что становится явным уже к 3—4 годам. Задерживается развитие костей, ядра окостене­ния появл. с большим опозданием. Вз мужчин -130 см, жен - 120 см, сохраняются детские про­порции. Поскольку нарушен синтез гонадотропных гормонов, вторич­ные половые признаки отсутствуют, больные стерильны. Интеллектуальное развитие обычно не нарушено, но психика особая. Пангипопитуитарная карликовость (рец. либо сцеп.с X) - дефект секреции СТГ, гонадотроп. и тиреотроп. горм, АКТГ. Дети умир от гипогликемии или н/п н-ти. Изолированная недостаточность СТГ . дети рождаются с малыми массой и длиной тела, нередко недоношенными. "куколь­ное" лицо, эпизоды гипогликемии с судорогами. СТГ в кро­ви не определяется, а при введении его с лечебными целями образуются антитела, что делает лечение неэффективным. Органическое поражение ЦНС, возникшее внутриутробно или в раннем детском возрасте. Недоразвитие или отсутствие гипофиза, его дистопия, кистозная дегенерация или атрофия (сдавление опухолью). Примордиальный нанизм, дети рождаются в срок, донош., но с низкой массой тела (до 1500 г) и ростом (до 35 см) и плохо растут в по­следующем, хотя у них своевременно появляются точки окостенения и вт.пол.пр-ки. Пат-ии внут. органов – нет, женщины фертильны. Отмечается при нек. гене­тических с-мах (Сильвера – Рассела), ВУИ, алкого­лизма матери. Эндокриннозависимая задержка роста бывает у детей с патологией ор­ганов эндокринной системы. В таких случаях выявляются характерные для того или иного эндокринного заболевания клинические и лабора­торные признаки, способствующие правильной диагностике. Диаг. оценить рост ребенка, опр. степень отставания (на ск-ко рост меньше средне­го значения в этом возрасте). парамет­ры физ.развития при рожд., их динамику, рассчит. среднегод. темпы роста, оценить костный возраст. Семейн. анамнез, генет.

консультация. Если рост ребенка отличается от среднего значения в данном возрас­те на 2 среднеквадратичных отклонения и более, темпы роста в возрасте старше 4 лет составляют менее 4 см в год, имеется отставание костного возраста от хронологического более чем на 2 года определить уровни СТГ, ТТГ, Т_3,Т₄, ЛГ, ФСГ, АКТГ, тестостерона, эстрадиола, кортизола. Re, КТ, МРТ – ВЧГ, размер гипофиза, оп-ли. Леч. Обяз. полноц. питание. режима дня с длит-ю сна не < 8 ч, лег.физ.нагр., упр-я на вытягивание. При дефиците СТГ – синт. препарат гормона роста. Леч-е длит-но. Анаболич.стероиды - метиландростендиол и ретаболил. Однако при их назначении отмечается бо­лее быстрое прогрессирование костного возраста по сравнению с пас­портным и андрогенизация. Мягким анаболическим действием облада­ет карнитина хлорид. Высокий рост и гигантизм Высокий рост:наслед, гипогенитализм(позднене закрытие эпифизарн. линий), при гипертиреозе, б. Марфана, гомоцистинурии, с. Клайнфельтера. Гигантизм — это заболевание, при котором рост превышает нормаль­ные значения на 2,5—3 стандартных отклонения. Патология - рост более 200 см у мужчин и 190 см у женщин. прич: эозинофильная аденома гипофиза с гиперсе­крецией гормона роста, особ. ч-ть эпифиз.хрящей к СТГ и со-матомединам. Диаг.данные антропометрии, рентген черепа, КТ, МР, исследования кариотипа, гормонального про­филя, при необходимости - на результатах определения гомоцистина и глюкозаминогликанов в моче и т.д. Леч. аденома - рентгенографию обла­сти гипофиза, а при ее неэф. — гипофизэктомию. По­давление секреции СТГ - парлодел (бромэргокриптин), при гипогенитальном гигантизме - половые гормоны.