49. Системная склеродермия

ССД - заболевание из группы ДБСТ, характеризующееся прогресси­рующими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внут­ренних органов и вазоспастическими нарушениями, обусловленными поражением соединительной ткани с развитием фиброза и облитерирующего эндартериита.

Клиническая картина. Ведущее значение при ССД имеет поражение кожи, которое последовательно проходит стадии отека, индурации и ат­рофии. Кожа на пораженных участках становится плотной, плохо соби­рается в складку, нарушается ее пигментация. В зависимости от распро­страненности и характера поражения выделяют несколько форм ССД. При диффузной форме отмечается почти тотальное поражение кожи. При акросклеротическом варианте ССД в первую очередь поражаются кисти рук и стопы. Пальцы вследствие отека и индурации становятся плотными, их трудно сжать в кулак (склеродактилия). Вследствие нару­шения микроциркуляции дистальные отделы конечностей холодные на ощупь, нередко синюшные, характерно

наличие синдрома Рейно. Вследствие трофических нарушений отмечаются истончение конце­вых фаланг пальцев, остеолиз концевых фаланг, иногда - изъязвления, гангрена. При поражении лица оно становится амимичным, уши и нос истонче­ны ("птичий" нос), затруднено открывание рта, вокруг которого форми­руются морщины ("кисетный" рот), нарушено смыкание век. При гемисклеродермии отмечается одностороннее поражение, а атипичная форма наиболее часто бывает представлена очаговыми изменениями. Поражение слизистых оболочек сопровождается сухостью вследствие нарушения функции экзокринных желез и атрофией. Могут развиваться полиартралгии, артриты и периартриты с форми­рованием контрактур и деформаций. Типично вовлечение в процесс мышц с развитием интерстициального фиброзирующего миозита, со­провождающегося атрофией мышц и мышечной слабостью. Иногда в мягких тканях, особенно часто — в периартикулярных областях, обнару­живают кальцинаты. Характерно также поражение ЖКТ с атрофией слизистой оболочки, снижением тонуса и нарушением двигательной функции. Поражение пищевода приводит к нарушению глотания, отрыжке. При рентгеноло­гическом исследовании выявляют его гипотонию с расширением в верх­них отделах и нарушение моторики с задержкой пассажа бариевой взве­си. Из-за поражения слизистых оболочек нарушается переваривание пи­щи и всасывание ее в кишечнике. У многих больных увеличены печень и селезенка, что обусловлено дистрофическими изменениями, разраста­нием и дезорганизацией соединительной ткани. Поражение сердца связано с фиброзированием миокарда, эндокарда и перикарда. У детей эндокардит имеет поверхностный характер, что не­часто приводит к формированию пороков. В начальном периоде ССД при ЭхоКГ нередко выявляют отек, уплотнение и нечеткость структур миокарда (миокардоз). При высокой активности обнаруживают призна­ки миокардита, в более поздние сроки - кардиосклероз. Изменения легких включают пневмонит и легочный васкулит, которые предшествуют развитию пневмофиброза; часто поражается плевра. Поражение почек у детей не входит в число ранних симптомов ССД; если оно и возникает, то отличается скудной симптоматикой (мини­мальная протеинурия или минимальный мочевой синдром). Иногда от­мечаются нефритоподобные изменения, сопровождающиеся нарушени­ем функции почек и повышением АД. Редко развивается истинная склеродермическая почка, обусловленная поражением сосудов с множест­венными кортикальными некрозами. Клинически это проявляется быс­трым нарастанием протеинурии, повышением АД, олигурией, азотеми­ей и терминальной анурией. Среди лабораторных признаков заболевания отмечают увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, повышение уровней ДФА, серомукоида, титров антинуклеарных антител и РФ.

Диагностика. Диагностические критерии ССД: основные — перифе­рические (синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, суставно-мышечный синдром с контрактурами, остеолиз, кальциноз); висце­ральные (базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, острая склеродермическая нефропатия); лабораторные (специфические антинуклеарные антитела); дополнительные — периферические (гиперпигмента­ция кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиалгии или полимиозит); висцеральные (лимфаденопатия, по­лисерозит, хроническая нефропатия, полиневрит, поражение ЦНС); общие (потеря массы тела более 10 кг, лихорадка); лабораторные (увеличе­ние СОЭ, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия. антитела к ДНК или антинуклеарный фактор АНФ, РФ). Для достоверного диагно­за ССД достаточно наличия любых основных критериев или одного из них (если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта) в сочета­нии с 3 и более дополнительными критериями.

Лечение. Препаратом первого ряда влечении ССД является купренил (D-пеницилламин), который тормозит избыточное фиброзообразование и ускоряет распад коллагена. Препарат назначают вначале в малых до­зах, при хорошей переносимости дозу быстро увеличивают до макси­мальной (в среднем — 5—6 мг/кг), которую больной принимает несколь­ко месяцев до получения клинического эффекта; затем ее уменьшают до поддерживающей. Купренил обычно сочетают с кортикостероидами (преднизолон или метипред) в средних дозах (15—30 мг) с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта. Можно ис­пользовать НПВП, аминохинолиновые препараты. Принципиально важно назначение препаратов, улучшающих микроциркуляцию: вазодилататоров (антагонисты кальция, препараты нико­тиновой кислоты), дезагрегантов (курантил, трентал), при необходимо­сти — антикоагулянтов. Наружно применяются аппликации раствора диметилсульфоксида с добавлением сосудорасширяющих средств на пораженные участки кожи. Для введения препаратов используют электрофорез, применяют мази (хондроксид, гепадим), кремы и гели. При отсутствии активности про­цесса для уменьшения плотности очагов назначают лидазу в виде курсов подкожных инъекций или вводят препарат с помощью электрофореза.