50. Системная красная волчанка

СКВ — наиболее тяжелое и часто встречающееся заболевание из группы ДБСТ, возникающее при генетической предрасположенности и обусловленное неконтролируемой продукцией аутоантител к клеткам и их компонентам с развитием иммунного воспаления во многих органах и системах.

Клиническая картина. Клиника СКВ чрезвычайно многообразна. В остром периоде отмечаются лихорадка неправильного типа, похудание, признаки поражения различных органов и систем, сопровождающиеся изменениями в крови, разнообразные поражения кожи, ее придатков и слизистых оболочек отмечаются практически у всех больных. Наиболее характерны эритематозные пятна на лице (на носу и щеках в форме "бабочки"), в области "декольте", над локтевыми и коленными суставами. При хроническом течении СКВ наблюдаются дискоидные очаги с гиперемией, инфильтра­цией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией, у каждого третьего больного - фотосенсибилизация. Суставной синдром представлен артралгиями и артритом без наруше­ния функции, выраженных деформаций (за исключением веретенооб­разных деформаций проксимальных межфаланговых суставов пальцев кистей) и изменений на рентгенограммах. Иногда суставные поражения сопровождаются миалгией или миозитом. У детей при СКВ часто диагностируют поражение серозных оболочек — плеврит, перикардит, реже — асептический перитонит, которые могут протекать со значительным накоплением жидкости в полостях. Наиболее частым из висцеральных проявлений является кардит, причем для детей и подростков в первую очередь характерно поражение миокарда. Поражения легких представлены при высокой активности процесса острым легочным васкулитом, клинически проявляющимся симптомокомплексом, характерным для пневмонии. При этом рентгенологически выявляют очаговоподобные тени с неровными контурами, единичные мигрирующие инфильтраты. У большинства больных находят усиление сосудисто-интерстициального рисунка, расширение просвета сосудов, высокое стояние диафрагмы. Иногда бывает волчаночный нефрит, нередко определяющий прогноз заболевания в целом. Патология органов ЖКТ включает эрозивно-язвенное поражение пи­щевода, желудка и кишечника, панкреатит. Поражение сосудов брыжей­ки может привести к тромбозу. При СКВ возможно поражение любых отделов нервной системы, проявляющееся менингоэнцефалитом, энцефаломиелополирадикулоневритом, энцефалополиневритом и т.д.

Характерно появление психи­ческих расстройств, рецидивирующих эпилептиформных припадков, мигреней; могут наблюдаться хореические гиперкинезы. Лабораторное обследование обычно выявляет повышение СОЭ, лейкопению, реже — тромбоцитопению и гемолитическую анемию. Для активного периода характерны гипергаммаглобулинемия, антинуклеарные антитела, анти­тела к ДНК, ЛЕ-клетки. В последнее время появилась возможность оп­ределять антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт.

Диагностика. В клинической практике наиболее широкое распрост­ранение получили диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (пересмотр 1982 г.). Согласно классификации, вы­деляют 11 признаков: 1) эритематозные высыпания на лице ("бабочка"); 2) дискоидные высыпания; 3) фотосенсибилизация; 4) язвы во рту или носоглоточной области; 5) неэрозивный артрит; 6) серозит (плеврит и/или перикардит); 7) поражение почек (протеинурия более 0,5 г/сут и/или эритроциты, гемоглобин, цилиндры в моче); 8) судороги и/или психозы; 9) гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбоцитопения; 10) ЛЕ-клетки, антитела к ДНК, антитела к Sm-антигену, ложноположительный тест на сифилис; 11) антинуклеарные антитела. При наличии у пациента 4 и более признаков диагноз СКВ достоверен.

Лечение. Препаратами выбора являются ГКС, в первую очередь - преднизолон и метипред (урбазон). Дозы ГКС варьируют в зависимости от тяжести состояния, ведущих клинических синдромов, остроты тече­ния и активности процесса. При высокой (III степень) активности СКВ доза преднизолона в среднем составляет 1-1,5 мг/кг/сут, но не более 70-75 мг/сут, при умеренной (II степень) - 0,7-1,0 мг/кг/сут, при низ­кой (I степень) - 0,3-0,6 мг/кг/сут в течение 4-8 нед; в последующем дозу медленно уменьшают до поддерживающей (в среднем - 10-15 мг). При высокой активности СКВ применяют пульс-терапию: внутривенно в течение 3-5 дней вводят сверхвысокие дозы метипреда из расчета в среднем 8-10 мг/кг, но не более 1000 мг в сутки. Широко используют ЦС - преимущественно азатиоприн и циклофосфамид. Показаниями для назначения ЦС являются высокая активность и быстропрогрессирующее течение СКВ, активный нефрит, тяжелое поражение ЦНС, яркие проявления антифосфолипидного синдрома, стероидорезистентность и стероидозависимость, необходимость уменьшить или невозможность повысить дозу ГКС из-за побочных эффектов. Азатиоприн назначают в дозе 1,5-2 мг/сут, циклофосфамид - в дозе 1,0-1,5 мг/кг/сут в течение 1-2 мес; затем дозы уменьшают до поддерживающих. В последние годы проводят пульс-терапию циклофосфамидом по интермиттирующей схеме: препарат вводят внутривенно в дозе 10-20 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 мес, затем - 1 раз в 3 мес. При использовании ЦС возможны такие побочные реакции, как транзиторная лей­копения, агранулоцитоз, присоединение вторичной инфекции, гемор­рагический цистит, алопеция, тошнота и рвота, что требует индивиду­ального подбора дозы и тщательного контроля за состоянием пациента. Для лечения волчаночного криза или при резистентности к предше­ствующей терапии используют плазмаферез синхронно с пульс-терапи­ей метипредом и/или циклофосфамидом. Наряду с ГКС и ЦС больным с СКВ по показаниям назначают анти­коагулянты (гепарин, фенилин), антиагреганты (курантил), антигипертензивные средства, антибиотики, препараты витамина D и препараты кальция, миакальцик и т.д.

51. Системные васкулиты — заб., хар. первичным ИК пор-ем сос.ст. по типу очагов. или сегмент. восп-я и некроза.У детей встречаются *гемор. васкулит, *узелк.периартериит УП, *эозин.гранулематоз.ангиит, *гранулематоз Beгенера , *б.Бехчета, * неспец. аортоартериит, *слизисто-кожно-лимфатический с-м (б.Кавасаки). В отличие от взрослых дети не болеют облитер. тромбангиитом, височным артериитом, ревм. полимиалгией. Эт.пат. развив. у детей с измен. реакт-тью. Ф. риска: насл-

ть, част.о.инф.б-ни, ОХИ, лек. аллерг. Ф.р.+геп. В - hриск разв. УП, Ф.р. + туб-з –hНАА. ЦИК, нар-е гум. и кл. им-та, пат-я сис.св.кр., ишем.расстр-ва. Кл-ка. В нач.п-де – общ.чер­ты неспец. восп. с-ма: субфебр.или фебр.лих-ка, артралгии, похудание, пр-ки периф. и висц. сос. нар-ий, лейкоцитоз, ув.СОЭ, диспротеинемия, полож. ответ на пр/восп. и ИД терапию. Своеобразие кл-ки – лок-я васкулита, калибр пор.сос. и распр-ть процесса, хар-р (деструк-ция/пролифер-я/гранулематоз), степень расст-ва гемодин, ишемии участков органов и тканей. Диаг. Лаб. – восп.акт. (УЗИ, допплерография, КТ, РЭГ, РВГ, аортография, диаг. биопсия(до начала базис.терапии)). Дети, страдающие СВ, должны находиться на диспансерном учете у ревматолога. Реком. ежемес. осмотры в теч. года после выписки, затем до 2 лет — каждые 3 мес, далее — раз в 6 мес. Проф.прививки противопоказаны. Только в п-де ремиссии по эпид. показаниям и убит. (инактивир.) вакцинами.