19. Рахит и рахитоподобные заболевания

Рахит — полиэтиологическое обменное заболевание, обусловленное несоответствием между высокой потребностью

растущего организма в фосфорно-кальциевых солях и недостаточностью систем, обеспечиваю­щих их доставку и включение в метаболизм.

Этиология и патогенез. Длительное время считалось, что ведущей причиной младенческого рахита является дефицит витамина D. Обмен го в организме очень сложен, исходные формы - холекальциферол и эргокальциферол — биологически малоактивны. Первое гидроксилирование витамина D и превращение его в 1,5-2 раза более активную форму происходят в печени под действием 25-гидроксилазы. Образующийся 25-оксихолекальциферол транспортируется в почки с помощью специфического белка. В почках витамин D снова подвергается гидроксилированию при участии 1-а-гидроксилазы и превращается в высокоактивные гормоноподобные метаболиты 1,25-диоксикальциферол и 24,25-диоксикальциферол. В последние годы, когда стало возможным определение метаболитов, в частности 25-оксихолекальциферола в крови, началось изучение истинной обеспеченности организма витамином D. Оказалось, что у по­давляющего большинства беременных, рожениц и детей раннего возраста с клиническими и биохимическими признаками рахита гиповитаминоз D отсутствует, что позволило сделать вывод, что рахит и гиповитаминоз D — неоднозначные понятия. Так, при клинике рахита гиповитаминоз D установлен только у 2-4% детей. Дефицит этого витамина наблю­дается с одинаковой частотой как у получавших витамин D в профилактических целях, так и у не получавших его и далеко не всегда сопровождается нарушением фосфорно-кальциевого обмена. В настоящее время считают, что ведущей причиной развития рахита является дефицит фосфатов и кальция. Он может быть следствием недоношенности, недостаточного поступления минералов с пищей, повышенной потребности в них в условиях интенсивного роста (рахит - это болезнь растущего организма), нарушения транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментов, а также патологии этих органов и систем. Нарушению фосфорно-кальциевого обмена способствует также накопление в организме детей солей свинца, хрома, стронция. Имеет значение наследственная предрасположенность к рахиту. Так, он встречается чаще и протекает тяжелее у мальчиков, реже развивается при группе крови 0(1), чаще - при группе А(II). Гипокальциемия стимулирует деятельность паращитовидных желез. Их гормон (паратгормон — ПТГ) способствует поступлению в кровь солей кальция и фосфора из костей, одновременно подавляя синтез кальцитонина (гормона щитовидной железы), что стимулирует процессы минерализа­ции и фиксации кальция в костной ткани. ПТГ тормозит также реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах. Гипофосфатемия при рахите более выражена, чем гипокальциемия. Нельзя исключить и возможность развития дефицита витамина D. Как правило, это встречается при значительных дефектах питания, у пожилых, при мальабсорбции различного генеза, хронических заболевани­ях печени, почек, наследственных дефектах метаболизма витамина D, длительном приеме противосудорожных препаратов. Однако далеко не все авторы согласны с наличием фенобарбитал-индуцированной гипокальциемии. Так, английские и американские ученые не находят при­знаков рахита у больных, длительно получавших противосудорожную терапию. Есть мнение, что при длительной противосудорожной терапии изменения в костной ткани развиваются значительно чаще у детей, имевших с рождения костно-суставные аномалии.

Клиническая картина. Заболевание имеет 3 степени тяжести. В его тече­нии выделяют следующие периоды: начальный, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений. Течение рахита может быть острым или подострым. Начальный период. Первые признаки заболевания возникают чаще на 2-3-м месяцах жизни. Изменяется поведение ребенка: появляется бес­покойство, легкая возбудимость, вздрагивание при громком звуке, вне­запной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. От­мечается повышенное

потоотделение, пот имеет кислый запах, раздра­жает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляются потница, стойкий красный дермогра­физм. При ощупывании костей черепа можно выявить податливость швов и краев большого родничка, намечаются утолщения на ребрах ("четки"). Патологические изменения внутренних органов отсутствуют. При рентгенографии костей запястья выявляется лишь незначитель­ный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормаль­ное или даже несколько повышенное содержание кальция и сниженный уровень фосфора в сыворотке крови. Период разгара приходится чаще всего на конец 1-го полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и веге­тативными расстройствами. Процессы остеомаляции, особенно ярко вы­раженные при остром течении, приводят к размягчению чешуи затылоч­ной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплоще­нием затылка, к податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины ("грудь сапожника") или выбуханием ее ("кури­ная грудь"), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы ("гаррисонова борозда"), а также к искривлению длинных трубчатых костей и формиро­ванию суженного плоскорахитического таза. Гиперплазия остеоидной тка­ни, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образова­нием лобных и теменных буфов, утолщением в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, межфаланговых суставах пальцев рук с образованием "браслеток", "четок", "нитей жемчуга". На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значи­тельный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления. Отчетливо выраже­ны гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия. Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребенка, ликвидация неврологических расст­ройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, однако мышечная гипотония и деформация скелета сохраняются длительно. На рентгенограммах конечностей видны изменения в виде неравно­мерного уплотнения зон роста. Уровень фосфора достигает нормы или несколько превышает ее. Небольшая гипокальциемия может сохранять­ся, а иногда даже увеличиваться. Нормализация биохимических показа­телей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фа­зу - период остаточных явлений. Рахит I степени характеризуется преимущественно нервно-мышечными проявлениями и минимальными расстройствами костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание остеоидной ткани в зонах роста). Рахит II степени, помимо нервно-мышечных изменений, сопровождается умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной клетки и конечностей, небольшими функциональными изменениями внутренних органов. О рахите III степени свидетельствуют резко выраженные костные и мышечные изменения, разболтанность суставно-связочного аппарата, задержка развития статических и локомоторных функций, а также отчет­ливые нарушения функций внутренних органов, вызванные ацидозом и сопутствующими расстройствами микроциркуляции. Для острого течения рахита характерны бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические расстройства, значительная гипофосфатемия, преобладание процессов остеомаляции. Подострому течению свойственны умеренно выраженные или почти не заметные неврологические тушения, нерезкие биохимические сдвиги, превалирование процессы остеоидной гиперплазии. Особенностями рахита у недоношенных детей являются раннее нача­ло (на 2—3 неделе), преобладание костных изменений (локальная остеомаляция в височных областях, уплощение черепа в сагиттальной плоскости, увеличение размеров большого родничка), неотчетливость нервно-мышечных расстройств до 2-3-месячного возраста, значительное понижение уровня кальция и фосфора в сыворотке крови, выраженное больше, чем меньше

срок гестации.

Лечение рахита подразделяется на специфическое и неспецифическое. Ведущая роль принадлежит неспецифическому лечению. Это - правильное вскармливание, хороший уход, массаж, гимнастика, закаливание, лечение сопутствующих заболеваний, так как именно недостаточность функции таких органов, как ЖКТ, печень, почки, способствует развитию рахита. Все чаще появляются высказывания об индивидуальном назначении витамина D после определения содержания в крови его метаболитов, в частности 25-оксихолекальциферола. При специфическом лечении рахита, если решено назначить витамин D, его рекомендуют применять в относительно небольших дозах: I степени тяжести - по 1000-1500 МЕ/сут, при II - по 2000-2500 /сут, при III — по 3000-4000 МЕ/сут, до достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не более 4—6 нед.). Как правило, назначают витамин D (холекальциферол), а также активные метаболиты витамина D -ундевит, диоксидевит. Не решен до конца вопрос о дополнительном назначении препаратов кальция и фосфора. Считают, что, если питание ребенка хорошо сбалансировано, то дополнительное введение кальция, особенно одновременно с витамином D, может привести к повреждению липопротеиновых мембран и развитию гипервитаминоза D. Многие авторы рекомендуют назначать, особенно недоношенным детям, препараты фосфора. Нередко назначают препараты магния, что способствует использованию естественных резервов витамина D, фосфора и кальция. Помогают в лече­нии рахита (нормализуя гомеостаз) препараты, широко применяемые при перинатальном поражении ЦНС, — пирацетам, витамины С, Е, группы В, дибазол и др.

Профилактика. Учитывая новые взгляды на этиологию и патогенез рахита, в настоящее время можно вести речь только о неспецифической профилактике. Антенатальная профилактика включает в себя полно­ценное питание беременной, длительные прогулки на свежем воздухе, соблюдение режима дня, прием комплекса витаминов с микро- и макро­элементами, специально разработанного для беременных (типа "Центрум", "Таксофит", "Юникап" и др.). В настоящее время беременным не назначают УФО и витамин D в больших дозах. Есть данные о том, что у детей, чьи матери получали УФО, перинатальные изменения ЦНС раз­виваются чаще и протекают тяжелее. При больших дозах витамина D по­вреждается плацентарный барьер. Постнатальная профилактика тоже в основном неспецифическая; правильное естественное вскармливание, соблюдение режима дня, мас­саж, гимнастика, закаливание, ежедневные прогулки на свежем воздухе. Недостаточная обеспеченность витаминами даже здоровых детей требу­ет назначения с первых месяцев жизни поливитаминных препаратов в комплексе с микро- и макроэлементами, особенно в осенне-зимнее вре­мя. Они содержат и профилактическую дозу витамина D (400 ME). Но при этом необходимо помнить, что в весенний сезон увеличиваются темпы роста тела в длину, что повышает потребность в фосфорно-кальциевых соединениях, витаминах. В осеннее же время происходит замед­ление темпов роста, поэтому меньше потребность в микронутриентах.