Желтуха
Конъюгационная Гемолитическая Холестатическая
При диагностике гемолитической желтухи пациент консультируется гематологом и продолжает лечиться в гематологическом стационаре.
Ведение конъюгационных желтух у детей осуществляется педиатрами и неонатологами.
2-ой этап обследования
После исключения конъюгационной и гемолитической желтухи, а также тяжелой генерализованной инфекции проводится 2-ой этап обследования для уточнения причины холестаза (внутрипеченочный или внепеченочный) и изучения возможностей лечения.
2-ой этап обследования включает программу обследования в медико-генетическом Центре для исключения метаболических заболеваний печени. Для углубленного обследования используется пункционная биопсия печени, а также по показаниям чрезкожная и эндоскопическая холангиография в специализированном хирургическом Центре для исключения внепеченочной и внутрипеченочной билиарной патологии.
Список литературы:
Гепатит С: Консенсус 2002 // Вирусные гепатиты: перспективы и достижения.-2002.- №2.- С.3-11.
Диагностика и дифференциальная диагностика заболеваний печени у детей: Пособие для практ. врачей / А.А.Ключарёва, А.Н.Оскирко, Н.С.Горегляд и др. – Минск, 2001. – 75 с.
Камышников В.С. Справочник по клинико–биохимической лабораторной диагностике: В 2 т. Т.1 – Мн.: Беларусь, 2000. – 495 с.
Камышников В.С. Справочник по клинико-биохимической лабораторной диагностике: В 2 т. Т.2 – Мн.: Беларусь, 2000. – 463 с.
Лечение вирусных гепатитов / А.А.Ключарева, Н.В.Голобородько, Л.С.Жмуровская, А.Н.Оскирко и др. / Под ред. А.А.Ключаревой. – Минск: ООО “ДокторДизайн”, 2003. – 216 с.
Майер К.П. Гепатит и последствия гепатита. – M.: Гэотар Медицина, 1999. – 432 c.
Соринсон С.Н. Вирусные гепатиты в клинической практике. -СПб.: ТЕЗА, 1998. - 331с.
Вирусные гепатиты у детей первого года жизни И.А.Московская, Е.А.Григорьева, Г.Е.Холодняк, И.К.Алешин // Эпидемиология и инфекционные болезни. -2003. - №1. - С.32-34
Вирусные гепатиты и острый жировой гепатоз беременных Е.А. Климова, Г.Н. Кареткина, В.Н. Кузьмин и др. // Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. – 2003. -Т.13, №. 1. – С. 58-64.
Болезни печени и желчевыводящих путей. Руководство для врачей / Под ред. В.Т.Ивашкина. – М.: ООО Издат.дом «М-Вести», 2002. – 416 с.
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Пр. р-во; Пер. с англ. Под ред. З.Г.Апросиной, Н.А.Мухина. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 864 с.
Малышева Е.Б., Соринсон С.Н. Желтухи: Учебное пособие. Н.Новгород: Изд-во НГМА, 2003. – 32 с.
Учайкин В.Ф., Нисевич Н.И., Чередниченко Т.В. Вирусные гепатиты от А до TTV у детей. Детские инфекционные болезни М.: Новая волна, 2003. - 432 с.
3.2.5.3.1.
ТЕМА: Клинические аспекты фульминантного гепатита
(д.м.н., профессор Ключарева А.А.)
Учебные вопросы:
1. Определение фульминантного гепатита (фг).
2. Этиология ФГ.
3. Клиника фг.
1. Определение фульминантного гепатита.
Фульминантная печеночная недостаточность (ФПН) или ФГ обозначает печеночную недостаточность, в результате повреждения печени у пациентов без предшествующей печеночной патологии или на фоне хронического гепатита.
Печеночная недостаточность - симтомокомплекс генерализованной потери функциональных способностей печени. Печеночная недостаточность при ФГ является следствием печеночноклеточной недостаточности.
Клиническими синдромами ФПН являются: нестабильность гемодинамики, отек мозга, чувствительность к инфекции, почечная недостаточность, коагулопатия и глубокие метаболические нарушения.
Тяжесть и продолжительность ФПН зависит от степени повреждения синтетической, биотрансформаторной, эндотоксин-улавливающей активности вследствие потери функционирующих гепатоцитов и купферовских клеток, и системного эффекта медиаторов, продуцированных поврежденной печенью. С другой стороны тяжесть и продолжительность ФПН зависит от скорости регенерации гепатоцитов.
2. Этиология ФГ у детей разнообразна. Гепатотропные вирусы (ВГА до 5 %, ВГD10-15 %, ВГС?), негепатотропные: вирусы ВПГ, ветряной оспы, ВЭБ, ЦМВ, парвовирусы В19 и др., а также НБО, АГ, лекарственно-индуцированный гепатит, болезнь Рея и др.
3. Клиника фульминантного гепатита (фульминантной печеночной недостаточности) характеризуется появлением качественно новой симптоматики, среди которой выделяют ряд синдромов: отек мозга / печеночную энцефалопатию (ПЭ), нестабильность гемодинамики, высокую чувствительность к инфекции: бактериальные и грибковые суперинфекциии, коагулопатию, стрессовые язвы, кровотечения, гепаторенальный синдром, м.б. пульмональный синдром и любые другие органные нарушения, апластическая анемия и глубокие метаболические нарушения: нарушения КОС и ВЭБ, гипогликемия и т.д.
Вышеперечисленные синдромы позволяют характеризовать ФГ не как изолированное поражение печени, а как как полиорганную дисфункция или недостаточность, обусловленную ССВО.
Одним из самых ярких синдромов ФГ является энцефалопатия вследствие отека мозга, в связи с чем в литературе до настоящего времени используется старое определение печеночной энцефалопатии как синонима ФПН.
В оценке стадии печеночной энцефалопатии клиницисты чаще пользуются ориентировочной градацией (Табл.)
Табл.