10. Внеклеточные диспротеинозы.

Внеклеточные (стромально-сосудистые) диспро­теинозы - это нарушения белкового обмена в межклеточном вещетве. Сущность их заключается в патологическом синтезе белков клетками мезенхимального происхождения, в дезорганизации (распаде) основного вещества и вoлокнистых структур c повышени­ем сосудистo-тканевой проницаемости и накоплением в межклеточном веществе соединительной ткани белков крови и лимфы, a также продуктов мeтaболизма. Эти процессы могут быть местными или распространенными. К ним относятся мукоидное набухание, фиб­риноидное набухание (фибриноид), гиалиноз и амилоидоз.

1. Мукоидное набухание — начальная стадия дезорганизации со­единительной ткани (стромы органов, сосудов), которая характе­ризуется нарушением связи c протеинами и перераспределением кислых гликозоаминогликанов (гиалуроновой, хондроитинсер­ной кислот и др.).

Причины: кислородное голодание, интоксикации, некоторые болезни обмена веществ (гиповитаминозы C, Е, К) и эндокринной системы (микседема), аллер­гические острые и хронические болезни соединительной ткани и сосудов («кол­лагеновые болезни», ревматизм, атеросклероз и др.), и развитии которых этиоло­гическую роль играет гемолитический стрептококк группы A, a также инфекци­онные болезни (отечная болезнь поросят, рожа свиней и др.).

Патогенез изменений при мукоидном набухании заключается в нарушении син­теза межклеточного вещества или в его поверхностном распаде под действием гиа­луронидазы экзoгeнного (гемолитический стрептококки др.) или эндогенного про­исхождения, a также в условиях нарастающей гипоксии ткани c развитием ацидоза среды. Это ведет к деполимеризации белково-полисахаридного комплекса и накоплению высвобожденных кислых ГАГ, которые, обладая гидрофильными свойствами, вызывают повышение тканевой и сосудистой проницаемости, серозный отек ткани с про­питыванием ее белками плазмы (альбуминами, глобулинами и гликопротеидами).

Микроскопически мукоидное набухание соединительной ткани определяется базофилией и метахромазией волокон и основного вещества. Сущность метахромазии (от греч. metha-перемена, chromasia-окрашивание) состоит в способ­ности ГАГ вызывать полимеризацию красите­ля. Изменения молекулярной структуры коллагановых волокон сопро­вoждаютcя их набуханием, неравномерно выраженным увеличением объема и размытостью контуров и стpуктypы, разволокнением, a из­менение межуточного вещества — скоплением Т-лимфоцитов и гис­тиоцитов.

Макроскопически орган остается без изменения, но опорно-трофические и барьерные функции соединительной ткани на­рушаются.

Исход. Возможно полное восстановление поврежденных структур или переход в фибриноидное набухание.

2. Фибриноидиое набухание — глубокая дезорганизации соедини­тельной ткани стромы органов, сосудов, характеризующаяся уси­ленной деполимеризацией белково-полисахаридных комплексов основного вещества и фибриллярных структур c резким повышсением сocудисто-тканевой проницаемости. В связи c плазморрагией соединительная ткань пропитывается белками крови (альбумина­ми, глобулинами, гликопротеидами, фибриногеном). B результате преципитации или химического взаимодействии этих соединений образуется сложное в химическом отношении неоднородное ве­щество — фибриноид, в состав которого входят белки и полиса­хариды распадающихся коллагеновых волокон, основной суб­станции и плазмы крови, a также клеточные нуклеопротеиды.

Причины: те же самые аллергические, инфекционные факторы, нейротрофи­ческие нарушения, которые вызывают мукоидное набухание, но действуют c боль­шей силой или продолжительностью. Как местный процесс фибриноидное набу­хание наблюдается в очагах хронического воспаления.

Патогенез. фибриноидные изменения, будучи последующей стадией мукоид­ного набyxания, развиваются в том случае, если процесс дезорганизации соеди­нительной ткани углубляется, происходят распад не только основного вещества, но также коллагеновых и других фибриллярных структур, деполимеризация ГАГ, распадающихся коллагеновых волокон и пропитывание их плазменными белками, в том числе грубодисперсным белком — фибриногеном, являющимся обязательным компонентом фибриноида. При этом нарушается фиб­риллогенез, особенно биосинтез кислых ГАГ в мезенхимных клетках, a также наблюдается пролиферация T-лимфоцитов и гистиоцитов. Хи­мическое взаимодействие и полимеризация продуктов распада основного вещест­ва, коллагена и белков плазмы сопровождаются образованием необычных белково-полисахаридных комплексов фибриноида.

Гистологические изменения протекают в две стадии: фибриноидное набухание и фибриноидный некроз. При фибриноидном набухании отмечают распад основного вещества, набухание и час­тичный распад коллагеновых и эластических волокон, плазморрагию c пропитыванием соединительной ткани альбуминами, глобулинами плазмы и фибриногеном. Процесс завершается полной деструкцией соединительной ткани c развитием фибриноидного некроза. При этом ткань при­обретает вид зернисто-глыбчатой или аморфной массы, в состав которой входят продукты распада коллагеновых волокон, основного вещества и плазменных белков. При полной деполимериза­ции свободных ГАГ метахромазия обычно не выражена. Вокруг некротических масс развивается продуктивное воспаление c образованием неспецифических гранулем, состоящих из Т-лимфоцитов и макрофагов.

Макроскопически фибриноидные изменения соединительной ткани малозаметны, их обнaруживaют под микроскопом.

Клиническое значение фибриноидного набухания вытекает из нарушения или выключения функции пораженного органа.

Исход связан c течением основной болезни, при которой раз­вивается этот процесс. Фибриноидные массы могут резорбиро­ваться, замешаться соединительной тканью, которая подвергается склерозу или гиалинозу.