58. Цикл кребса-гензеляйта .

Связь цикла синтеза мочевины с ЦТК и обменами :

(ГЛИ) NH3 1 NH2

CO2 |

АТФ C = O аКТГ ГЛУ

| 9

O – P 2 цитруллин аспартат

3 8 ОА ( ЩУК )

7

орнитин аргининосукцинат малат

4 6

аргинин фумарат

5

NH2

|

C = O

|

NH2

мочевина

Ферменты : 1 карбомаилфосфатсинтетаза

2. карбомаилфосфаттрансфераза

3. аргининсукцинатсинтетаза ферменты ЦСМ

4. аргининсукцинатлиаза

5. аргиназа

6. фумараза

7. малатдегидрогеназа ферменты ЦТК

8. АсАТ

9. ГДГ ферменты обмена аминокислот

Регуляция ЦСМ :

Краткосрочная – на уровне 1-го фермента , который вместе с 8-ым направляет азот глутамина ( а значит и всех аминокислот ) в карбомаилфосфат .

Долгосрочная – определяется уровнем липолиза , Ац-КоА. АцКоА при недостатке углеводов является наиболее предпочтительным субстратом , чем липиды . Косвенные доводы позволяют предположить , что углеводы и белки ( аминокислоты ) способны полностью обеспечить энергетический потенциал клетки .

59. Пути вступления аминокислот в цтк .

В процессе детоксикации NH3 образующиеся углеродные скелеты могут утилизироваться в разных нуждах . Роль аминокислот в нормальных условиях в энергетическом обмене невелико , так как основными субстратами энергетического обмена являются всё же липиды и углеводы .Но в экстремальных ситуациях ( диабет ,голод , алкогольная интоксикация ) роль аминокислот резко возрастает . На первых этапах главным субстратом являются мобилизованные при распаде глицерин , углеводы ( 24 часа ) . Дальше после истощения запасов глицерина . происходит переключение на утилизацию липидов (10-15 дней ) с одновременным включением ГНГ . После истощения запасов липидов наступает терминальная стадия утилизация аминокислот увеличение концент

рации аммиака в крови интоксикация кома смерть .

Существует пять пунктов вхождения аминокислот в ЦТК :

Кетоны ПВК ала , цис , сер , гли , тре.

ГНГ

ацетилКоА фен , тир , лиз , лей , трп .

АСП и АСН ОА цитрат ( лимонная кислота )

Цикл Кребса

ФЕН и ТИР фумарат аКТГ глу ,гли , про , о-про , арг ,гис .

Отдают е на образова

ние ароматического кольца

фумарата сукцинил

КоА изолей , вал , мет .

3,4,8 реакции 3НАД*Н2 = 9АТФ

6 реакция 2 АТФ

5 реакция 1АТФ 12АТФ.

Основная масса аминокислот превращается либо в ПВК , либо в другие компоненты ЦТК, либо в ОА и идут в ГНГ . Это «глюкогенные» аминокислоты . Пять аминокислот превращаются в ацетилКоА и вступают на путь кетогенеза и называются «кетогенными» ( фен , тир , лей , лиз , трп ) Однако истинной кетогенной кислотой является только лейцин . Остальные кислоты не истинные , так как часть их углеродных атомов используется для синтеза кетоновых тел , а другая часть для синтеза глюкозы , поэтому правильнее их будет называть кетогликогенные .