168. Клинические и лабораторные симптомы хронического миелолейкоза в I и II стадиях.

Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ, хронический миелолейкоз, хронический миелоидный лейкоз) — форма лейкоза, которая характеризуется ускоренной и нерегулируемойпролиферациейпреимущественно миелоидных клеток вкостном мозгес их накоплением вкрови. ХМЛ —гемопоэтическоеклональное заболевание, основным проявлением которого является пролиферация зрелыхгранулоцитов(нейтрофилов,эозинофиловибазофилов) и их предшественников. Это миелопролиферативное заболевание ассоциировано с характерной хромосомнойтранслокацией(филадельфийской хромосомой). В настоящее время основным способом лечения хронического миелолейкоза является таргетная (целевая) терапияингибиторамитирозинкиназ, такими какиматиниб,дазатиниби другие, значительно улучшившая показатели выживаемости.

В начальной стадии хронический миелолейкоз практически не диагностируется или выявляется при случайном исследовании крови, поскольку симптоматика в этот период почти отсутствует. Обращает на себя внимание постоянное и немотивированное повышение лейкоцитов. Увеличивается селезенка, что вызывает неприятные ощущения в левом подреберье, чувство тяжести, особенно после еды. Важным гематологическим признаком является увеличение количества базофилов и эозинофилов различной зрелости.

Анемия в этот период не наблюдается. Отмечается тромбоцитоз до 600-1500 Г/л. Практически эту стадию выделить не удается. Болезнь, как правило, диагностируется на стадии полного распространения опухоли по костному мозгу, то есть в развернутой стадии.

Развернутая стадия характеризуется появлением клинических признаков заболевания, связанных с лейкемическим процессом. Больные отмечают быструю утомляемость, потливость, повышенную температуру, потерю веса. Появляются тяжесть и боли в левом подреберье, особенно после ходьбы. При объективном исследовании почти постоянным признаком в этот период является увеличение селезенки, достигающее в ряде случаев значительных размеров. При прощупывании она остается безболезненной. У половины больных развиваются инфаркты селезенки, проявляющиеся острыми болями в левом подреберье со смещением в левый бок, левое плечо, усиливающимися при глубоком вдохе.

Печень также увеличена, однако ее размеры индивидуально вариабельны. Функциональные нарушения печени выражены незначительно. Гепатит проявляется расстройствами пищеварения, желтухой, увеличением размеров печени, повышением прямого билирубина в крови. Лимфаденопатия в развернутой стадии хронического миелолейкоза наблюдается редко, геморрагический синдром отсутствует.

Могут наблюдаться нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (боли в сердце, аритмия). Эти изменения обусловлены интоксикацией организма, нарастающей анемией. В лейкоцитарной формуле представлен весь гранулоцитарный ряд - до миелобластов. Количество лейкоцитов достигает 250-500 Г/л. Продолжительность этой стадии без цитостатической терапии составляет 1,5-2,5 года.

Клиническая картина при лечении заметно изменяется. Самочувствие больных длительно остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность, количество лейкоцитов - 10-20 Г/л, прогрессирующего увеличения селезенки не наблюдается. Развернутая стадия у больных, принимающих цитостатики, длится 4-5 лет, а иногда и больше.