165. Пятнисто-петехиальный тип кровоточивости. Причины, клинико-лабораторные признаки.

Пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип характеризуется безболезненными ненапряженными, не сдавливающими окружающие ткани поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, синяками, десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Кровоизлияния возникают при незначительной травматизации микрососудов — при измерении артериальное давление, в местах пальпации, при растирании кожи рукой и т.д. Для данного типа кровоточивости нехарактерно образование гематом, мышцы, суставы и другие части опорно-двигательного аппарата интактны. Кровотечения при полостных оперативных вмешательствах редки и не имеют наклонности к рецидивированию. Этот тип кровоточивости наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях.

166. Гематомный тип кровоточивости. Причины. Клинические и лабораторные симптомы.

Гематомный тип кровоточивости. Характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртываемости крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатии с отсутствием пластиночного фактора 3.

Гематомный тип характеризуется обширными, напряженными, очень болезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу и профузными кровотечениями из мест порезов и других травм, почечными, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями; особо характерно поражение опорно-двигательного аппарата — дефигурация суставов, ограничение подвижности в них, атрофия мышц конечностей, хромота и т.д. Такой тип кровоточивости характерен в основном для гемофилий А и В.

167. Острый лейкоз. Синдромы, критерии диагноза, клинико-лабораторные признаки.

Острый лейкоз — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Морфологический субстрат остpыx лейкозов — бластные клетки.

Как и для большинства дрyгих опухолевых заболеваний, для острых лейкозов невозможно выделить специфический этиологический фактор.

Клиническая симптоматика

Клиническая симптоматика ОЛ обычно неспецифична, вариабельна и связана с уменьшением продукции нормальных гемопоэтических клеток и поражением лейкозными клетками других органов. Основные клинические синдромы: это анемический, геморрагический, инфекционных осложнений, гиперпластический, опухолевой интоксикации.

При остром лейкозе всем элементам кроветворения свойственны глубокие патологические изменения. В большинстве случаев острого лейкоза развивается анемия. Анемия носит нормохромный или гиперхромный, реже гипохромный характер и углубляется по мере прогрессирования заболевания (концентрация гемоглобина снижается до 60-20 г/л, количество эритроцитов - 1,5-1,0×10,2/л). Другой характерный признак острого лейкоза - тромбоцитопения (часто ниже критического уровня). На протяжении заболевания и под влиянием лечения содержание тромбоцитов подвергается циклическим колебаниям: в начале болезни оно нередко нормальное, при обострении и прогрессировании уменьшается, в период ремиссии возрастает. Общее количество лейкоцитов колеблется в широких пределах - от лейкопении до 100-300×109/л (более высокие показатели фиксируют редко).

В красном костном мозге в период манифестации острого лейкоза обычно преобладают бластные формы (более 60%), как правило, отмечают резкое угнетение эритроцитарного ростка и уменьшение количества мегакариоцитов с дегенеративным сдвигом в мегакариоцитограмме.