УЧЕБНИК ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ

Диастолический шум имеет эквивалент в виде пальпаторно определяемого «кошачьего мурлыканья» (диастолическое дрожание) на верхушке сердца.

«Левопредсердные» признаки проявляют себя в виде смещения верхней границы относительной тупости сердца вверх (за счет расширения ушка левого предсердия).

Косвенные признаки.

Цианоз. Акцент IIтона над легочной артерией.

Диастолический шум по левому краю грудины, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии (шум Стилла), пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка, при перкуссии правая граница относительной тупости смещается латерально (за счет правого предсердия, смещаемого расширенным правым желудочком).

При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить соответствующие симптомы в виде увеличения печени, набухания шейных вен, отеков нижних конечностей.

Диагностика.

Эхокардиография - главный метод диагностики митрального стеноза.

ЭКГ.

Признаки гипертрофии левого предсердия. По мере прогрессирования легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка:

1)отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с депрессией сегмента STи изменением зубца Т в отведениях II, III, aVF в виде двухфазности (±) или негативности;

2)в правых грудных отведениях возрастает зубец R(R/S> 1,0), а в

левых грудных отведениях возрастет зубец S(R/S< 1,0).

Рентгенологическое исследование.

Выявляет увеличение правого желудочка и левого предсердия, выраженность изменений сосудов малого круга, обусловленных развитием легочной гипертензии (рис. 8-2).

Рис. 8-2. Митральный стеноз При «пассивной» (венозной) гипертензии отмечается рас ширение

корней легких в виде гомогенной тени с нерезкими контурами.

121

При «активной» (артериальной) легочной гипертензии отмечается выбухание дуги легочной артерии в сочетании с расширением ее ветвей.

Течение митрального стеноза.

Соответствует эволюции гемодинамических расстройств.

Первый период: компенсация клапанного дефекта осуществляется за счет усиленной работы левого предсердия. В этих случаях порок часто выявляется случайно. Косвенных симптомов («легочных» и «правожелудочковых») не наблюдается.

Второй период: легочная гипертензия и гиперфункция правого желудочка. Больные предъявляют жалобы на одышку, сердцебиение. Появляются приступы выраженной одышки, кровохарканье и даже отек легких. В этой стадии клиническая картина митрального стеноза наиболее ярко выражена.

Третий период: правожелудочковая недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения. Снижение давления в легочной артерии вследствие правожелудочковой недостаточности приводит к некоторому изменению субъективных ощущений: одышка уменьшается, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге (тяжесть в правом подреберье, отеки, олигурия).

Осложнения при митральном стенозе.

К первой группе осложнений относятся кровохарканье и сердечная астма.

Вторую группу осложнений составляют фибрилляция или трепетание предсердий, тромбоэмболические осложнения, медиастинальный синдром.

Сочетание митральной недостаточности и митрального стеноза .

Существует три различных варианта сочетания митральной недостаточности и митрального стеноза:

Площадь митрального отверстия > 2 см2 - преобладает митральная регургитация.

Площадь митрального отверстия 1,5 - 2 см2 - оба порока выражены в равной степени. Эта ситуация не является частой.

Площадь митрального клапана < менее 1,5 см2 и даже 1 см2 - преобладает митральный стеноз.

Стеноз устья аорты.

Стеноз устья аорты - патологическое состояние, при котором имеется препятствие на пути тока крови из левого желудочка в аорту.

Этиология.

Стеноз устья аорты может быть обусловлен:

1)хроническойревматической болезнью сердца (80% случаев);

2)врожденным поражением (всего 5% случаев);

3)атеросклерозом (чаще встречается у лиц старше 60 лет). Аортальный клапан при выраженном ревматическом аортальном

стенозе (АС).

122

Патогенез.

Стеноз устья аортысоздает значительные препятствия для кровотока из левого желудочка в аорту. В связи с этим значительно повышается давление в полости левого желудочка, что приводит к гипертрофии этого отдела сердца. Ни при каком ином приобретенном пороке сердца не развивается такой гипертрофии миокарда, как при стенозе устья аорты.

В компенсации стеноза принимает участие мощный левый желудочек. При ослаблении сократительной функции левого желудочка развивается его дилатация, что приводит к гемодинамической перегрузке левого предсердия.

Повышенное давление из левого предсердия ретроградно передается на легочные вены и другие сосуды малого круга кровообращения (развивается пассивная легочная гипертензия).

В дальнейшем появляются застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина.

Прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением функционирования клапана аорты и нарушением кровотока через устье аорты.

Косвенные признаки : а) «левожелудочковые», обусловленные компенсаторной гипертрофией;

б) «сосудистые», обусловленные снижением сердечного выброса и нарушением кровотока в различных сосудистых областях.

Признаки застойных явлений в малом и большом кругах кровообращения.

Прямые признаки.

Систолический шум во втором межреберье справа от грудины, а также в точке Боткина в сочетании с ослаблением (или исчезновением, обусловленным малой подвижностью ригидных, сращенных между собой створок клапана) II тона.

Систолический шум интенсивный, имеет грубый (скребущий или «рокочущий») тембр, хорошо проводится на сосуды шеи. Шум лучше слышен при положении больного на правом боку и задержке дыхания в фазе выдоха.

Интенсивный шум имеет свой эквивалент в виде систолического дрожания, определяемого пальпаторно в месте выслушивания шума.

Косвенные признаки.

Усиление верхушечного толчка.

«Сосудистые» симптомы обусловлены снижением сердечного выброса, что выражается в бледности кожных покровов, снижении систолического артериального давления, малом пульсе.

Чем выраженнее порок, тем значительнее изменены артериальное давление и пульс.

123

При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить: увеличение печени,набухание шейных вен, цианоз, отеки нижних конечностей.

Диагностика.

ЭКГ.Увеличение амплитуды комплекса QRSв отведении V5,6.

При выраженном пороке появляются изменения конечной части желудочкового комплекса в виде депрессии сегмента ST и негативного зубца Т в отведениях V5,6,I, aVL. Возможна полная блокада левой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование.

В периоде компенсации порока незначительно увеличен левый желудочек. С развитием сердечной недостаточности происходит увеличение левого желудочка с выбуханием аорты, затем левого предсердия и, наконец, правого желудочка (рис. 8-3).

Рис. 8-3. Стеноз аортального клапана.

Эхокардиография.

Утолщение миокарда (задней стенки и межжелудочковой перегородки), деформация створок клапана аорты и нарушение их подвижности.

Течение стеноза устья аорты соответствует эволюции гемодинамических расстройств.

Первый период — компенсация порока усиленной работой левого желудочка. В этих случаях порок иногда выявляют случайно, так как такие больные не предъявляют жалоб. У всех больных определяются «клапанные» признаки порока, наличие и выраженность «левожелудочковых» и «сосудистых» признаков обусловливаются степенью стенозирования устья аорты

Второй период — нарушение сократительной функции левого желудочка. Проявляется приступами одышки (часто по ночам в виде сердечной астмы) или приступами стенокардии, также часто возникающей по ночам.

Третий период — правожелудочковой недостаточности с развитием застойных явлений в большом круге кровообращения. В этот период одышка может несколько уменьшаться за счет «перемещения» застойных явлений в большой круг. Обычно период сердечной недостаточности

124

длится относительно короткое время (1-2 года). Устойчивость нарушений кровообращений является весьма характерным признаком данного порока.

Осложнения.

Левожелудочковая недостаточность. Коронарная недостаточность.

Прогноз без операции зависит от симптомов: при появлении стенокардии средняя продолжительность жизни - 3-5 лет;при обмороках - 2-3 года; при сердечной недостаточности – до 1 года;в 10-20% смерть наступает внезапно.

Недостаточность клапана аорты. Недостаточность клапана аорты - патологическое состояние, при

котором в период диастолы створки клапана не закрывают полностью просвет аорты и вследствие этого происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек (так называемая аортальная регургитация).

Этиология1) хроническая ревматическая болезнь сердца; 2) инфекционный эндокардитом; 3) сифилитический аортит; 4) атеросклероз; 5) анкилозирующий спондилоартрит; 6) врожденные поражения.

Патогенез.

Основные гемодинамические сдвиги вызваны значительным обратным током крови из аорты в левый желудочек («аортальная регургитация») в период его диастолы в результате неполного смыкания створок клапана аорты. Вследствие такой гемодинамической перегрузки левый желудочек дилатируется и гипертрофируется. Компенсация длится долгое время за счет мощного левого желудочка.

Если давление в полости левого предсердия превысит 25 мм рт. ст., то возникает легочная гипертензия («пассивная») с реакцией правых отделов сердца. В дальнейшем возможно развитие правожелудочковой недостаточности.

Клиническая картина.

Прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением функционирования клапана аорты.

Косвенные признаки:

а) левожелудочковые, обусловленные компенсаторной гиперфункцией и гипертрофией левого желудочка;

б) сосудистые, обусловленные нарушением кровотока в различных сосудистых областяхвследствие увеличения сердечного выброса и резкого колебания давления в артериальном русле.

Признаки застойных явлений в малом и большом кругах кровообращения.

Прямые признаки.

Диастолический шум, обусловленный обратным током крови из аорты в левый желудочек. Этот шум имеет ряд характерных особенностей: он возникает сразу после II тона, постепенно уменьшаясь в своей интенсивности к концу диастолы. Шум отличается мягким, дующим тембром.

125

Лучше всего шум выслушивается в третьем - четвертом межреберьях, у левого края грудины, т.е. по току крови из аорты в левый желудочек.

Второй главный признак - ослабление или полное исчезновение II тона в результате сморщивания створок клапана аорты.

Степень ослабления звучности II тона пропорциональна выраженности дефекта клапана.

Косвенные признаки.

«Левожелудочковые» признаки - усиленный и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево и вниз, смещение левой границы сердцавлево.

«Сосудистые» признаки - бледность кожных покровов, обусловленная быстрым оттоком крови из мелких артериол. Пульсация сонных артерий («пляска каротид»), подключичных артерий, пульсация в яремной ямке, височных и плечевых артерий, капиллярный пульс: синхронное с пульсом изменение в интенсивности окраски ногтевого ложа.

Изменение артериального давления и пульса. При выраженном пороке систолическое давление повышается, а диастолическое снижается, так что амплитуда пульсового давления возрастает. Пульс высокий и скорый.

При выслушивании периферических артерий выявляется ряд характерных симптомов: двойной тон Трауб е и двойной шум Дюрозье.

ЭКГ.

Увеличивается амплитуда зубцов Rв отведении V5,6 и Sв отведении V1,2, появляются высокие заостренные зубцы Т в отведении V5,6.

При развитии сердечной недостаточности отмечаются характерные изменения конечной части желудочкового комплекса в виде депрессии сегмента STв отведении V5,6, в этих же отведениях зубец Т становится двухфазным или негативным.

Рентгенологическое исследование.

В период компенсации порока размеры сердца незначительно увеличены.

При выраженной аортальной недостаточности сердце значительно расширено за счет левого желудочка. Тень аорты обычно диффузно расширена, амплитуда ее пульсации, как и пульсации левого желудочка, увеличена.

При развитии сердечной недостаточности появляются признаки легочной гипертензии, а в дальнейшем - увеличение правого желудочка.

Эхокардиография.

Выявляет расширение полости левого желудочка и корня аорты, нарушение движения створок клапана.

Течение порока.

Отличается значительным разнообразием. Недостаточность кровообращения может отсутствовать длительное время, однако,

126

возникнув, симптомы декомпенсации держатся стойко и, несмотря на интенсивное лечение, почти никогда полностью не исчезают.

Условно выделяют три периода течения порока. Первый период – усиленная работа левого желудочка.

Второй период - нарушение сократительной функции левого желудочка и более или менее острое развитие легочной гипертензии. В этот период возникают приступы сердечной астмы и может наступить смерть.

Третий период - развитие правожелудочковой недостаточности, может уменьшиться одышка за счет снижения давления в легочной артерии. Период сердечной недостаточности у больных аортальным пороком длится недолго (2-3 года) в отличие от больных митральными пороками.

Осложнений у больных с аортальной недостаточностью, типичных только для этого порока, не наблюдается.

Недостаточность клапана аорты является пороком сердца, на фоне которого может развиться инфекционный эндокардит.

Сочетание стеноза устья аорты и аортальной недостаточности.

При наличии значительного стеноза устья аорты и аортальной недостаточности определяется систолический градиент между левым желудочком и аортой, равный 25 мм рт. ст., и, кроме этого, значительная регургитация через аортальный клапан в левый желудочек. Такое сочетанное поражение имеет течение, сходное с таковым при изолированном стенозе устья аорты.

Преобладание аортальной недостаточности при сочетанном поражении определяется на основании выраженности периферических сосудистых симптомов: снижения диастолического давления, высокого скорого пульса.

Абсолютным показанием к хирургическому лечению являются митральные пороки ФК III и IV по NYHA (ХСН). При ФК II показания относительны.

В случае ФК I больные не нуждаются в хирургическом лечении. Противопоказанием к операции является терминальная,

дистрофическая стадия болезни.

При митральном стенозе площадь атриовентрикулярного отверстия менее 1,5 см2 является показанием к хирургической коррекции порока.

Показаниями к хирургическому лечению являются аортальные пороки клапанов сердца ФК III-IV.

Прямое показание к операции - появление одного или нескольких клинических признаков: обмороков, сердечной астмы, ангинозных болей, выраженной кардиомегалии и признаков перегрузки левого желудочка на ЭКГ.

Относительные показания к хирургическому лечению - наличие систолического аортального градиента более 50 мм рт. ст. при изолированном аортальном стенозе или повышение конечного

127

диастолического давления в левом желудочке более 15 мм рт.ст. при выраженной аортальной недостаточности.

После хирургического лечения основные патогенетические механизмы нарушения кровообращения ликвидируются,однако больные должны находится на диспансерном учете в кардиоревматологических диспансерах поликлиник с целью выявления активности ревматического процесса и возможных осложнений: тромбоэмболий, инфекционного протезного эндокардита, паравальвулярных фистул.

В последующем ревматолог ведет за пациентом диспансерное наблюдение и осуществляет профилактические меры или так называемую вторичную профилактику, чтобы предупредить повторные атаки заболевания.

Вторичная профилактика заключается в регулярном введении пенициллина пролонгированного действия - бензатин бензил-пенициллина - экстенциллина. Применение этого препарата играет огромную роль в профилактике повторных ревматических атак, снижая их число в 4-17 раз.

Исследования, проведенные в Институте ревматологии РАМН, показали, что экстенциллин обладает заметным фармакокинетическим преимуществом в сравнении с бициллином-5 по основному параметру - длительности поддержания адекватной противострептококковой концентрации бензилпенициллина в сыворотке крови пациентов.

Длительность вторичной профилактики (которую следует начинать еще в стационаре) для больных, перенесших первичную или повторную атаку ОРЛ с поражением сердца (особенно при наличии признаков формирующегося или сформированного порока), более 5 лет или пожизненно.

Показаниями для антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита (ИЭ) у больных ревматическими пороками сердца (РПС) считаются хирургические вмешательства и инструментальные манипуляции:

а) на желудочно-кишечном тракте - дилатация стриктуры пищевода, эндоскопическая ретроградная холангиография при наличии холестаза, операции на желчных путях или кишечнике, сопровождающиеся нарушением целостности слизистой оболочки последнего;

б) на мочевыводящих путях - вмешательства на простате, цистоскопия, дилатация уретры.

Антибиотикопрофилактика показана всем страдающим РПС (схема 8-1.) при стоматологических манипуляциях в полости рта, сопровождающихся значительным кровотечением из твердых и мягких тканей, хирургических вмешательствах на периодонте, удалении зубных камней и т, д.

В случае неожиданного кровотечения во время тех или иных стоматологических манипуляций (установка ортодонтических скобок, удаление швов и другие), не требовавших предварительного приема

128

антимикробных средств, назначение антибиотиков в течение 2 часов после вмешательства также будет эффективным.

Схема 8-1. Антибиотикопрофилактика ИЭ у больных РПС (А.А. Горбаченков, Ю.М. Поздняков, 2007).

Медикаментозное лечение хронической сердечной недостаточности у больных ревматическими пороками сердца. (см.

главу: хроническая сердечная недостаточность).

129

ГЛАВА 9. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ.

Системные васкулиты - группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации поражѐнных сосудов, а также активности системного воспаления.

Эпидемиология.

Распространѐнность колеблется от 0,4до 14и более случаев на 100000человек. Системные васкулиты относятся к числу относительно редких заболеваний, но в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространѐнности.

Чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 4—5-е десятилетие жизни, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки, для которых характерно преобладание больных детского и юношеского возраста. Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну.

Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна.

Классификация.

В зависимости от калибра поражѐнных сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов.

Поражение сосудов крупного калибра.

Гигантоклеточный (височный) артериит - гранулематозное воспаление аорты и еѐ крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии. Обычно развивается у больных старше 50лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

Артериит Такаясу - гранулематозное воспаление аорты и еѐ основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50лет.

Поражение сосудов среднего калибра.

Узелковый полиартериит - некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

Поражение сосудов мелкого калибра.

Гранулематоз Вегенера - гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

Синдром Чѐрджа-Стросс - гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

130