Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

УЧЕБНИК ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ

.pdf
Скачиваний:
12335
Добавлен:
19.03.2016
Размер:
9.05 Mб
Скачать

изменения при морфологическом исследовании мышечных биоптатов) могут быть выражены в минимальной степени или вообще отсутствовать.

У многих больных (особенно пожилого возраста) необходимо проводить дополнительное обследование для исключения опухолевой природы ДМ.

Полимиозит.

Дифференциальная диагностика ПМ представляет более сложную проблему. Ее проводят с широким кругом заболеваний, сопровождающихся мышечной слабостью, увеличением активности КФК, сходными электромиографическими и морфологическими изменениями.

Истинную проксимальную мышечную слабость следует отличать от эпизодической или персистирующей общей слабости и мышечной усталости. Первая возникает при артериальной гипотензии, гипогликемии, гипервентиляции и многих других состояниях. Вторая – характерный симптом анемии, злокачественных новообразований, инфекций и метаболических болезней (например, гипертиреоз, гиперпаратиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D).

Дифференциальную диагностику ПМ необходимо проводить со следующими заболеваниями.

oНаследственные прогрессирующие мышечные заболевания (мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера и др.) – следует учитывать семейный анамнез.

oНаследственные непрогрессирующие мышечные заболевания (немалиновая, митохондриальная миопатии и др.) – обычно развиваются в детском возрасте.

oМетаболические миопатии: характерным признаком является эпизодически возникающая мышечная слабость, резко усиливающаяся после физической нагрузки.

oЛекарственные миопатии (глюкокортикоиды, антималярийные препараты, статины, пеницилламин и др.). Для стероидной миопатии характерны нормальная активность КФК, увеличение мышечной силы на фоне снижения дозы глюкокортикоидов, отсутствие признаков мышечного воспаления в мышечных биоптатах и по данным игольчатой ЭМГ, чаще поражение нижних конечностей.

oНеврологические заболевания: полиневропатии, боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия КугельбергаВеландера, демиелинизирующие полиневропатии (острая, хроническая), невральная перонеальная амиотрофия Шарко-Мари- Тута, полирадикулопатии и др. По данным игольчатой ЭМГ – крупные полифазные высокоамплитудные потенциалы, характерные для первично-неврологического процесса.

oПоражения на уровне нервно-мышечного синапса: миастения, синдром Ламберта-Итона.

151

oРевматическая полимиалгия (выраженные миалгии плечевого и тазового пояса без объективного снижения мышечной силы в сочетании с повышением СОЭ и лихорадкой у лиц старше 50 лет).

Лечение.

Основные цели фармакотерапии:

- достижение полного клинического ответа (отсутствия клинико - лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне терапии) или ремиссии (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне отмены терапии) ( уровень доказательности В);

- выявление и своевременное лечение пациентов с наибольшим риском висцеральных осложнений (интерстициального поражения легких

(ИПЛ)).

Оценка эффективности терапии должна основываться на клинических (стандартизированные индексы мануального мышечного тестирования (ММТ)), лабораторных показателях (динамика уровня «мышечных» ферментов: КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ), а также данных инструментального исследования (игольчатая электромиография). В случае наличия ИПЛ – проведение КТ грудной клетки и функциональных легочных тестов в динамике.

Немедикаментозное лечение.

Обучение пациентов: адаптация уровня физической активности к состоянию больного;исключение ситуаций, сопровождающихся потерей равновесия (риск остеопоротических переломов); соблюдение низкокалорийной диеты с достаточным содержанием кальция и витамина

D.

Медикаментозное лечение.

Основное место в лечении ПМ/ДМ занимают ГКС и иммуносупрессивные препараты. (Уровень доказательности А/В ).

Глюкокортикоиды.

В зависимости от тяжести заболевания начальная доза колеблется от 1 до 2 мг/кг в сутки.

После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и активности КФК) дозу глюкокортикоидов постепенно снижают до поддерживающей, каждый месяц приблизительно на четверть суммарной.

Пульс-терапию глюкокортикоидами применяют при ювенильном миозите. При ПМ/ДМ у взрослых пульс-терапию глюкокортикоидами следует применять в случае быстрого прогрессирования дисфагии (риск аспирационной пневмонии) и развития системных проявлений (миокардит, альвеолит).

При отсутствии положительной динамики на фоне длительного приема высоких доз глюкокортикоидов необходимо исключить стероидную миопатию, миозит с включениями и другими заболеваниями мышц.

152

При наличии маркеров неблагоприятного прогноза (позднее назначение глюкокортикоидной терапии, тяжелая мышечная слабость, наличие дисфагии), невозможности из-за побочных эффектов назначить адекватную дозу глюкокортикоидов и недостаточной их эффективности применяют следующие препараты:

Метотрексат 7,5-25 мг/нед внутрь, подкожно или внутривенно (при недостаточной эффективности или плохой переносимости препарата, особенно в высоких дозах, при приеме внутрь).

Циклоспорин 2,5-5,0 мг/кг в сутки назначают больным с резистентными к глюкокортикоидам формами заболевания. (Уровень доказательности С).

Циклофосфамид 2 мг/кг в сутки – препарат выбора при интерстициальном легочном фиброзе. (Уровень доказательности А).

Антималярийные препараты (гидроксихлорохин в дозе 200-400 мг/сут) иногда позволяют контролировать кожные проявления ДМ. Их используют также при поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами глюкокортикоидов.

Микофенолата мофетил назначают при тяжелом, резистентном к стандартной терапии поражении кожи. (Уровень доказательности С).

Иммуноглобулины – эффективный метод лечения ДМ (особенно ювенильного), резистентного к стандартной терапии. (Уровень доказательности В).

Плазмаферез используют у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения ПМ/ДМ в сочетании с глюкокортикоидами и метотрексатом или цитотоксическими препаратами.

Новые напрвления терапии ПМ/ДМ.

В настоящее время активно изучается роль и место биологической терапии в терапии ПМ/ДМ.

Применение в терапии ПМ/ДМ ингибиторов фактора некроза опухоли-α – инфликсимаба не принесло желаемых результатов: поскольку он не способен контролировать активность болезни, в том числе ИПЛ, а также, увеличивают риск оппортунистических инфекций.

Имеются данные об успешном применении этанерцепта в качестве стероидсберегающей терапии. (Уровень доказательности С).

Применение блокаторов ко-стимуляции Т-лимфоцитов – абатацепта в сочетании с тиосульфат натрия при ЮДМ с язвеннонекротичнским васкулитом и прогрессирующим кальцинозом оказало положительный эффект в виде нарастания мышечной силы, восстановления целостности кожный покровов, снижения прогрессирования кальциноза, что позволило снизить поддерживающую дозу ГК. (Уровень доказательности С).

Особое место среди биологических препаратов, на сегодняшний день, применяемых при ПМ/ДМ, занимает использование анти В- клеточной терапии. Накоплен положительный опыт по применению

153

ритуксимаба (РТМ) у пациентов с тяжелым мышечным поражением и при АСС с СФА, резистентных к ГК и применяемой ранее традиционной цитостатической терапии. (Уровень доказательности В).

Реабилитационные мероприятия.

Проводятся в зависимости от стадии заболевания.

В острую фазу противопоказаны ЛФК и физич еские нагрузки, проводимые пациентами «через силу»; допускаются только пассивные

упражнения.

В стадию выздоровления - изометрические, а затем изотонические упражнения.

В хронической стадии - анаэробные упражнения.

154

РАЗДЕЛ II. КАРДИОЛОГИЯ.

ГЛАВА 1. ИБС: СТАБИЛЬНАЯ СТЕНОКАРДИЯ.

Согласно Рекомендациям по ведению больных стабильной стенокардией (Ст Ст) Европейского общества кардиологов (2006 г.), современные руководства по ведению больных Ст Ст включают классы рекомендаций и уровни доказательств (табл. 1-1,1-2), что позволяет объективно оценивать пользу и эффективность различных диагностических и лечебных воздействий.

Таблица 1-1

Классы рекомендаций.

Класс I

Польза и эффективность диагностического или лечебного воздействия

доказаны и/или общепризнанны.

 

 

 

Класс II

Противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы /

эффективности лечения.

 

 

 

Класс II а

Имеющиеся данные свидетельствуют преимущественно о пользе /

эффективности лечебного воздействия.

 

 

Класс II b Польза / эффективность менее убедительны.

Имеющиеся данные или общее мнение экспертов свидетельствуют о том, Класс III* что лечение бесполезно/неэффективно и в некоторых случаях может быть

вредным.

Примечание. * Применение класса III Европейским обществом кардиологов не рекомендуется.

Таблица 1-2

Уровни доказательств.

А

Результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований

или мета-анализа.

 

ВРезультаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований.

С

Общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований,

ретроспективных исследований, регистров.

 

Определение и причины стенокардии.

Стенокардия — это клинический синдром, проявляющийся чувством дискомфорта или болью в грудной клетке сжимающего, давящего характера, которая локализуется чаще всего за грудиной и может иррадиировать в левую руку, шею, нижнюю челюсть, эпигастральную область.

Обычно боль проходит в покое через 3-5 минут или в течение нескольких секунд или минут после сублингвального приема нитроглицерина (нитроспрея).

Основные факторы, провоцирующие боль в груди:

физическая нагрузка (ФН): быстрая ходьба, подъем в гору и ли по лестнице, перенос тяжестей;

повышение артериального давления (АД);

холод;

155

обильный прием пищи;

эмоциональный стресс.

Стенокардия обусловлена преходящей ишемией миокарда, в основе которой имеется несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой коронарным кровотоком.

Патоморфологический субстрат стенокардии – атеросклеротические сужения коронарных артерий, ангиоспазм или нарушение функции эндотелия коронарных сосудов.

Эпидемиология.

В большинстве Европейских стран распространенность стенокардии составляет 20 000 – 40 000 на 1 млн. населения.

Частота стенокардии резко увеличивается с возрастом.

Факторы риска (ФР): мужской пол, пожилой возраст, дислипидемия (ДЛП), артериальная гипертензия (АГ), табакокурение, сахарный диабет (СД), повышенная частота сердечных сокращений (ЧСС), нарушения в системе гемостаза, низкая физическая активность, избыточная масса тела (МТ), злоупотребление алкоголем.

Таблица 1-3

Диагностика стенокардии.

Клиническая классификация болей в груди в зависимос ти от локализации, провоцирующих и купирующих факторов

(Diamond A. G., 1983).

Типичная стенокардия (определенная).

Загрудинная боль или дискомфорт характерного качества и продолжительности.

Возникает при физической нагрузке или эмоциональном стрессе.

Проходит в покое и (или) после приема нитроглицерина.

Атипичная стенокардия (вероятная).

Два из перечисленных выше признаков.

Несердечная боль (не связанная с ишемией миокарда)

Один или ни одного из вышеперечисленных признаков.

Основные клинические признаки

Клинический диагноз стенокардии ставится на основании данных детального квалифицированного опроса больного и внимательного изучения анамнеза. Все другие методы исследования используют для подтверждения или исключения диагноза, уточнения тяжести заболевания, прогноза, оценки эффективности лечения.

Первичный осмотр. До получения результатов объективного обследования необходимо тщательно оценить жалобы больного (табл. 1-3). Болевые ощущения в груди можно классифицировать в зависимости от локализации, провоцирующих и купирующих факторов: типичная стенокардия, вероятная (атипичная) стенокардия, кардиалгия (некоронарогенная боль в груди).

156

Физикальное обследование.

При осмотре больного необходимо оценить индекс массы тела и окружность талии/окружность бедер, определить ЧСС, параметры пульса, АД на обеих руках.

При объективном исследовании – признаки нарушения липидного обмена: ксантомы, ксантелазмы, краевое помутнение роговицы ("старческая дуга") и стенозирующего поражения магистральных артерий (сонных, подключичных и др).

Во время ФН, иногда в покое, при аускультации могут прослушиваться 3-й или 4-й сердечные тоны, а также систолический шум на верхушке сердца, как признак ишемической дисфункции папиллярных мышц и митральной регургитации. Патологическая пульсация в прекардиальной области указывает на наличие аневризмы сердца или расширение границ сердца за счет выраженной гипертрофии или дилатации миокарда.

Лабораторные исследования.

Минимальный перечень лабораторных показателей при первичном обследовании больного с подозрением на ИБС и стенокардию:

определение содержания в крови: гемоглобина, общего холестерина (ОХС), холестерина липопротеидов высокой плотности (ХС ЛПВП),

холестерина липопротеидов низкой плотности (ХС ЛПНП), триглицеридов (ТГ), глюкозы, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ).

Рекомендации по лабораторному обследованию больных стенокардией

(Всероссийское научное общество кардиологов (ВНОК), 2010).

Класс 1 (все больные).

Уровни липидов натощак, включая общий холестерин, ЛПНП, ЛПВП и триглицериды (В)*.

Гликемия натощак (В).

Общий анализ крови, включая определение гемоглобина и лейкоцитарной формулы (В).

Уровень креатинина (С).

Класс 1 (при наличии клинических показаний).

Маркеры повреждения миокарда (тропонин T, I) при н аличии признаков нестабильности или острого коронарного синдрома (А).

Показатели функции щитовидной железы (С).

Класс II а.

Пероральная проба с нагрузкой глюкозой (В).

Класс II b.

Высокочувствительный С -реактивный белок (В). Липопротеин (а), АпоА и Апо В (В). Гликированный гемоглобин (B).

NT-proBNP - концевой фрагмент мозгового натрийуретического пептида (В).

157

Рекомендации по лабораторному обследованию в динамике

(ВНОК, 2010).

Класс II а.

Липидный профиль и гликемия натощак ежегодно (С).

* - Здесь и далее: А, В, С - уровни доказательств (см. таблицу 2).

Основные инструментальные методы диагностики Ст. Ст. :

электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография (ЭхоКГ), нагрузочные стресс-тесты, стресс-визуализирующие исследования, коронароангиография (КАГ), сцинтиграфия миокарда, однофотонная позитронноэмиссионная компьютерная томография миокарда (ОПЭКТ), компьютерная томография.

Рекомендации по регистрации ЭКГ в покое у больных стенокардией (ВНОК, 2010).

Класс 1 (все больные).

ЭКГ в покое при отсутствии приступа стенокардии (С). ЭКГ во время приступа боли (если возможно) (В) .

Рекомендации по повторной регистрации ЭКГ в динамике. Класс II b.

Повторная регистрация ЭКГ в динамике при отсутствии изменений состояния больного (С).

Рекомендации по рентгенографии органов грудной клетки у больных стенокардией (ВНОК, 2010).

Класс I

Рентгенография грудной клетки показана при наличии симптомов сердечной недостаточности или аускультативных изменений (С).

Рентгенография грудной клетки обоснована при наличии признаков поражения легких (В).

Основные показания к проведению нагрузочных проб:

дифференциальная диагностика ИБС и отдельных ее форм; определение индивидуальной толерантности к ФН у больных с

установленным диагнозом ИБС и уточнение ФК стенокардии; оценка эффективности лечебных, в т.ч. хирургических и

реабилитационных мероприятий; экспертиза трудоспособности больных ССЗ; оценка прогноза;

оценка эффективности антиангинальных препаратов. Абсолютными противопоказаниями к проведению теста с ФН

являются острая стадия ИМ (в течение 7 дней от его начала), нестабильная стенокардия, острое нарушение мозгового кровообращения, острый тромбофлебит, тромбоэмболия легочной артерии, сердечная недостаточность (СН) III-IV ФК согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA), выраженная дыхательная недостаточность, лихорадка.

Проба с ФН считается "положительной" в плане диагностики ИБС ,

если воспроизводятся типичные для пациента боль или стеснение в груди

158

и возникают характерные для ишемии изменения на ЭКГ. Не всегда б оль сопровождается снижением сегмента ST. Проба считается положительной, если снижение появится без боли, либо если типичный приступ стенокардии развивается без снижения сегмента ST.

Рекомендации по проведению пробы с физической нагрузкой у больных стенокардией (ВНОК, 2010).

Класс I.

Пробу следует проводить при наличии симптомов стенокардии и средней/высокой вероятности коронарной болезни сердца (с учетом возраста, пола и клинических проявлений) за исключением тех случаев, когда проба не может быть выполнена из-за непереносимости нагрузки или не может быть оценена из-за наличия изменений на ЭКГ в покое (В).

Класс II b.

Наличие депрессии сегмента ST в покое 1 мм или лечение дигоксином (В)

Низкая вероятность наличия коронарной болезни сердца (менее 10 %) с учетом возраста, пола и характера клинических проявлений (В)

Рекомендации по проведению пробы с физической нагрузкой в динамике у больных стабильной стенокардией (ВНОК, 2010).

Класс II b.

Проба с нагрузкой в динамике при отсутствии клинических изменений состояния больного (С).

Показания к проведению чрезпищеводной предсердной электростимуляции (ЧПЭС).

Невозможность выполнения проб с ФН (ВЭМ-тест, тредмил) в связи с наличием сопутствующих заболеваний или противопоказаний к нагрузочным тестам.

Неинформативность пробы с ФН вследствие того, что она не доведена до диагностических критериев по ЭКГ или до субмаксимальной возрастной ЧСС.

Признаки ишемии на ЭКГ при ЧПЭС такие же, как и при пробе с ФН, только во внимание принимается снижение сегмента ST в первых спонтанных комплексах после прекращения стимуляции сердца.

Амбулаторное мониторирование ЭКГ.

Для выявления признаков ишемии миокарда при повседневной активности, в т.ч., для диагностики безболевой ишемии миокарда (ББИМ).

Критерием ишемии миокарда при суточ ном мониторировании (СМ) ЭКГ является депрессия сегмента ST более 2 мм при еѐ длительности не менее 1 минуты. Имеет значение длительность ишемических изменений по данным СМ ЭКГ. Если общая продолжительность снижения сегмента ST достигает 60 минут, то это можно расценивать как проявление тяжелой коронарной болезни и является одним из показаний к реваскуляризации миокарда.

Рекомендации по проведению амбулаторного мониторирования ЭКГ у больных стенокардией (ВНОК, 2010).

159

Класс I.

Стенокардия, сопровождающаяся нарушениями ритма (В).

Класс II а.

Подозрение на вазоспастическую стенокардию (С).

Класс II b.

Безболевая ишемия миокарда (С).

Эхокардиография в покое.

Основная цель ЭхоКГ в покое - дифференциальная диагностика с некоронарогенной болью в груди, возникающей при пороках аортального клапана, гипертрофической кардиомиопатии и др.

Рекомендации по проведению эхокардиографии в покое у больных стенокардией (ВНОК, 2010).

Класс 1

Аускультативные изменения, указывающие на наличие порока клапанов сердца или гипертрофическую кардиомиопатию (В).

Признаки сердечной недостаточности (В). Перенесенный инфаркт миокарда (В).

Блокада левой ножки пучка Гиса, зубцы Q или другие значимые патологические изменения на ЭКГ, изменения ST или другие (С).

Стресс-эхокардиография.

В основе метода – феномен ишемического каскада (изменению сократимости миокарда предшествуют снижение кровотока, нарушение метаболизма и диастолической функции). Изменения на ЭКГ и приступ стенокардии являются завершающими компонентами каскада. Нагрузки, используемые при проведении методики, основаны на различных механизмах индуцирования ишемии:

физические - вертикальная и горизонтальная велоэргометрия, бег на тредмиле, ручная эргометрия и др.;

электрическая стимуляция сердца - чреспищеводная электро-

стимуляция предсердий; фармакологические - с добутамином, дипиридамолом, аденозином,

эргоновином, комбинированные пробы.

Перфузионная сцинтиграфия миокарда с нагрузкой.

В основе метода лежит фракционный принцип Sapirstein, согласно которому радионуклид в процессе первой циркуляции распределяется в миокарде в количествах, пропорциональных коронарной фракции сердечного выброса, и отражает региональное распределение перфузии.

Варианты перфузионной сцинтиграфии миокарда:

двухмерная перфузионная сцинтиграфия миокарда;

ОПЭКТ.

Для перфузионной сцинтиграфии миокарда чаще всего используют таллий-201 и технеций-99-m.

160